儿童时期的风湿性疾病.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,儿童风湿性疾病,何 晓 琥,教授,儿童风湿性疾病,包括,120,种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病,在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要,区别,，包括：,父母在患儿的护理方面起主要作用,儿童的生长和发育对治疗方法、依从,性及其预后有重要影响,风湿性疾病分类,全身结缔组织疾病（,JIA,、,SLE,、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）,感染性,代谢性,内分泌性,神经病性,骨及软骨疾病,血液病及肿瘤,先天异常,肌肉骨骼创伤及骨坏死,其他,有关儿童时期关节炎的分类,过去国际上无统一分类标准,美国称为,幼年类风湿关节炎,(Juvenile Rheumatoid Arthritis,JRA),英国及欧洲称为,幼年慢性关节炎,(Juvenile Chronic Arthritis,JCA),幼年类风湿关节炎分类标准（美国）,发病年龄在,16,岁以下,一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高,关节炎持续,6,周以上,根据最初,6,个月的临床表现分为,1,）多关节炎型 受累关节,5,个,2,）少关节炎型 受累关节,4,个,3,）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮,疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎,除外其他幼年型关节炎,幼年慢性关节炎分类（欧洲）,多关节炎伴强直性脊柱炎,类风湿关节炎伴,IgM,类风湿因子阳性,Still,s,病,全身型,多关节炎型,少关节炎型,银屑病性关节炎,关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎,关节炎伴随其他疾病，如系统性红斑狼疮、家族性地中海热,JRA,(,美国,）,和,JCA,（欧洲,）,分类比较,JRA,JCA,一个或一个以上关节炎,关节炎持续,6,周以上,除外强直性脊柱炎、,炎性肠病、银屑病关节炎,一个或一个以上关节炎,关节炎持续,3,月以上,不除外强直性脊柱炎、,炎性肠病、银屑病关节炎,为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：,1994,年 智利圣地亚哥,1997,年 南非德本,2001,年 加拿大埃得蒙顿,幼年特发性关节炎圣地亚哥与德本分类比较,圣地亚哥 德本,全身型,明确的,可疑的,少关节炎型,扩展型少关节炎,多关节炎型（,RF,阴性）,多关节炎型（,RF,阳性）,银屑病性关节炎,与附着点炎症相关的关节炎,全身型,少关节炎型,持续型,扩展型,多关节炎型（,RF,阴性）,多关节炎型（,RF,阳性）,银屑病性关节炎,与附着点炎症相关的关节炎,其他关节炎,不符合上述任何分类,幼年特发性关节炎,（,2001,）,全身型,少关节炎型 持续型、扩展型,多关节炎型（,RF,阴性）,多关节炎型（,RF,阳性）,银屑病性关节炎,与附着点炎症相关的关节炎,其他关节炎 不符合上述任何分类,几种儿童关节炎分类的比较,ACR EULAR ILAR,幼年类风湿关节炎,（,JRA,）,幼年慢性关节炎,（,JCA,）,幼年特发性关节炎,（,JIA,）,全身型,全身型,全身型,多关节,型,多关节型,多关节型,（,RF,）,幼年类风湿关节炎,多关节型,（,RF,）,少关节型,少关节型,少关节型,持续型,扩展型,幼年银屑病关节炎,幼年银屑病关节炎,幼年强直性脊柱炎,附着点炎症相关关节炎,其他关节炎,ACR,，,EULAR,和,ILAR,关于儿童关节炎分类的特点,特点,ACR EULAR ILAR,分类的基础 临床 临床和血清学（,RF,）临床和血清学（,RF,）,起病形式和临床过程 起病方式 起病形式和临床过程,起病形式,3,种,6,种,7,种,临床过程亚型,9,种 无,2,种,发病年龄 ,16,岁 ,16,岁 ,16,岁,关节炎持续时间 ,6,周 ,3,月 ,6,周,包括,“,JAS,”,不 是 是,包括,“,JPsA,”,不 是 是,包括,“,IBD,”,不 是 是,包括反应性关节炎 不 不 不,除外其他疾病 是 是 是,幼年型特发性关节炎,Juvenile Idiopathic Arthritis,(JIA),JIA,与成人,RA,的不同点,有三种不同的起病类型,全身性疾病较常见,主要为大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见,不常以关节痛为主诉,慢性虹膜睫状体炎,抗核抗体常阳性,类风湿因子常阴性和罕见皮下小结,病因与发病机制,感染因素,支原体、病毒,免疫因素,（,1,）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐,匿型类风湿因子、抗,T,淋巴细胞抗体；,（,2,）三个亚型均有循环,CD,8,+,减少，,CD,4,+/CD,8,+,值增高；,（,3,）血清及滑膜液中出现,TNF-,、,IL-1,、,IL-2,、,IL-4,和,IL-6,遗传因素,HLA-DR4,、,DR5,、,DR6,和,DR8,其他,关节外伤、环境影响和心理刺激,临 床 表 现,全身型,(Systemic JIA),发热,弛张热,皮疹,随体温升降而出现或消退,关节症状,肝脾及淋巴结肿大,胸膜炎及心包炎,神经系统症状,全身型,JIA,症状,%,弛张热,100,类风湿皮疹,95,肝脾淋巴结肿大,85,胸膜炎或心包炎,60,腹痛,20,白细胞明显增多,85,严重贫血,40,类风湿因子,0,抗核抗体,0,发热期间关节炎,/,关节痛,/,肌痛,100,迟发性关节炎,90,色素膜炎,0,多关节型,(Polyarticular JIA),受累关节,5,个以上，女孩多见,。,类风湿因子阳性组,类风湿因子阴性组,少关节型,(Oligoarticular JIA),受累关节,4,个以下，女孩多见,关节炎,持续型,扩,展型 病程,6,个月后发,展为多关节炎（,20%,）,虹膜睫状体炎,JIA,前四种亚型临床表现的比较,分 型,性别,发病年龄,侵 犯,关 节,实验室,检 查,关节外,表 现,预 后,全身型,男性,60%,28,岁,任 何,关 节,RF(-),ANA(-),发热、,皮疹,25%,严重关节炎,多关节型,RF(-),女性,90%,28,岁,任 何,关 节,RF(-),ANA(+),25%,少,1015%,严重关节炎,多关节型,RF(+),女性,80%,8,岁,任 何,关 节,RF(+)100%,ANA(+),75%,类风湿结节、血管炎,50%,严重关节炎,少关节型,女性,80%,5,岁,少数大关节,ANA(+),50%,50%,虹膜睫状体炎,1020%,视力障碍,幼年类风湿关节炎诊断标准（美国）,发病年龄在,16,岁以下,1,个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下,2,个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高,病程在,6,周以上,起病最初,6,月的临床表现确定类型：,a,.,多关节型：受累关节,5,个,b,.,少关节型：受累关节,4,个,c,.,全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏,器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）,除外其他风湿性疾病,鉴 别 诊 断,以,高热、皮疹,等全身症状为主者：,全身感染：败血症、结核、病毒感染,恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、其,他恶性肿瘤,以,关节受累,为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节结,核、创伤性关节炎,与其他,风湿性疾病合并关节炎,相鉴别：,SLE,、,MCTD,、,血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）,治 疗,治疗原则,控制病变的活动度，减轻或消除关节疼,痛和肿胀,预防感染和关节炎症的加重,预防关节功能不全和残废,恢复关节功能及生活与劳动能力,治 疗,(,一,),药物治疗,1.,一线药物 即非甾体类抗炎药，,亦称为,速效抗炎止痛剂,(Non-steroidal Anti-inflammatory,Drugs,NSAIDs,),治 疗,(1),阿司匹林,剂量,：,80100mg/kg/d,，不超过,3g/d,，,分,34,次口服。,副作用,：,胃肠道反应、胃出血，,肝功能损害及肾功能损害,过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、喉头,水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支气管痉,挛以致严重哮喘、紫绀、发热等,治 疗,(2),布洛芬,剂量,：,2030mg/kg/d,副作用,：胃部不适、失眠、血尿、尿,糖（,+,）、听力障碍、视力,减弱和色弱,(3),萘普生,剂量,：,1015mg/kg/d,，分两次口服,。,治 疗,(4),双氯芬酸钠（扶他林）,剂量,：,13mg/kg/d,副作用,：恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、,皮疹和水肿,(5),消炎痛,剂量,：,13mg/kg/d,副作用,：头晕、头痛和胃肠道反应。可引,起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。,大剂量还可引起肝功能衰竭,治 疗,普威,（尼美舒利）对环氧化酶抑制作,用强。,剂量：,50100mg/,次,，,23,次,/,日,。,副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、,腹痛、水肿、皮疹等。,治 疗,2.,二线药物,应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长，故又称,慢作用抗风湿药,。,这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者,尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物,，可以控制骨病变的加重，应及早使用这类药物。,治 疗,慢作用抗风湿药,(Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs,SAARDs,),改变病情抗风湿药,(Disease Modifying Anti-,Rheumatic Drugs,DMARDs,),：,抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、,雷公藤等,细胞毒药物,(,Cytoxic Drugs,),甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素,A,、硫唑嘌呤等,治 疗,二线药物,（,1,）羟氯喹,剂量,：,56.5mg/kg/d,，不超过,0.25g/d,分,12,次服用。疗程,3,个月,至,1,年,。,副作用,：视网膜炎、白细胞减少、肌无力,和肝功能损害。应定期检查。,当视力模糊，白细胞,4 x 10,9,/L,和,肝区疼痛时，应立即停药。,治 疗,（,2,）瑞得,又名,金诺芬,剂量,：,0.1-0.2mg/kg/d,，不超过,6mg/d,。,疗程,1-2,年,。,显效慢（,6-10,周），作用持久，但需,同时服速效抗炎药。停药数月后多数,病人滑膜炎复发。,副作用,：皮疹、腹泻、转氨酶升高、蛋,白尿等。,治 疗,（,3,）,青霉胺,剂量,：,10mg/kg/d,。疗程,6-12,个月,。起,效慢（,1-2,个月）。,副作用,：恶心、呕吐、口腔溃疡、味,觉减退或消失、皮疹、蛋白尿、血,尿、白细胞或血小板减少。偶尔还,会出现 肺出血肾炎综合征及肌无力。,一旦发现应立即停药。,治 疗,（,4,）,柳氮磺吡啶,剂量,：,50mg/kg/d,。服药,1-2,个月即可起效。,副作用,：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒,性肝炎和不育症。,（,5,）甲氨蝶呤,剂量,：,10mg/m,2,，每周一次顿服。服药,3-12,周即,可 起效。,副作用,：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、,肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大,多数副作用都较短暂，不需要改变或中断治,疗。,可持续应用,5-6,年以上,。,治 疗,（,5,）爱若华（来氟米特）,剂量,：,成人：最初三天,50mg/,日,，以后给以维持,量,20mg/,日,。,儿童：,59,岁：最初三天,30mg/,日,，以后,10mg/,日,。,1014,岁：最初三天,40mg/,日,，以后,15mg/,日,。,15,岁以上：同成人。,副作用,：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、,皮疹等。,治 疗,3,。糖皮质激素,缺点,：,只能缓解症状而不能使关节炎治愈，也不能防止关,节破坏,。,长期使用可发生。软骨破坏，和无菌性骨坏死及,脱钙，严重的生长发育障碍，甚至骨折,机会,感染,青光眼及白内障,激素性糖尿病,治 疗,激素治疗,JIA,的,适应症,：,严重血管炎,多脏器损害,持续高热,严重贫血,眼及中枢神经系统并发症,治 疗,糖皮质激素的用法：,多关节型,：,对,NSAIDs,和,DMARDs,未能控制的,严重病儿，加用,小剂量强的松隔日顿,服,，可使原来不能起床或被迫坐轮椅,者症状减轻，过着基本正常的生活。,治 疗,激素的用法,全身型,：,若,发热,和,关节炎,未能为足量非甾体类抗,炎药物所控制时，可加服,强的松,每日,0.5-1mg/kg,（,40mg/,日）,，一次顿服或,分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减,量至停药。,治 疗,激素的用法,：,少关节型：,不主张用激素,全身治疗,，对,单个关节,如膝,关节大量积液者，除用其他药物全身治疗外，,可在关节腔内抽液后，注入,醋酸氢化可的松,混悬剂,。剂量根据关节大小而异，一般为,10-30mg,。每年每个关节内注射不超过,4,次。,注射间隔为,4,周,，负重关节,8-12,周,为宜。,治 疗,激素的用法,虹膜睫装体炎,轻者,可用,扩瞳剂,及,激素类眼药水点眼,。,对严重影响视力患者,，除局部注射激素,外需加用,强的松,口服，先每日服，继以隔,日顿服。,虹膜睫状体炎对强的松很,敏感,，无需服,用大剂量，一些患儿服用,2-4mg/,日,，即能,见效。,治 疗,4.,中药,雷公藤,具有免疫作用，起效快，,平均,7,天,（,1-15,天,），可明显改善关节症状。,常见副作用,：皮疹、腹泻、口炎、面部色素沉着、,肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、闭经,和不育症等。,由于副作用较大，儿童慎用。,中药制剂,湿热痹冲剂、,尪,痹冲剂及正清风痛宁等。,治 疗,（二）一般疗法,应尽早采取,综合疗法,。,急性期应卧床休息，必要时加用,夹板,固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸,形。,治 疗,（二）一般疗法,1.,体育疗法和物理疗法,：非常重要，特别对活动,期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。,在急性期，要进行,理疗,如：,热疗,热水袋、电热褥及温水浴等；,电疗,超短波、频谱仪、直流电药物子导入；,光疗,紫外线、红外线和日光疗法。,推拿和按摩,加强 锻炼,2.,心理治疗,甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上,学，以增强他们的自信心。,治 疗,（三）矫正手术,1,腱鞘切除术,2,滑膜切除术,3,人工关节置换术,制定长期,治疗计划,专业大夫,为病人及,其父母讲,课和咨询,体育疗法,及,作业疗法,良好的,卫生习惯,游 泳,及,锻 炼,为关节活,动受限定,一套体操,阿司匹林,其它非固醇,类抗炎药物,金 制 剂,肾上腺皮质,激 素,免疫抑制剂,及经验治疗,骨科会诊,夹 板,和,支 架,瘢痕组织,松解术,滑膜切除术,关节置换术,定期眼科,检查,阿托品和激,素点眼治疗,虹睫炎,眼科手术,疾病控制,满 意,与附着点炎症相关的,JIA,Enthesitis Related JIA,(ERA),与附着点相关的关节炎,血清阴性附着点炎症和关节炎,(,Seronegative Enthesitis and Arthritis,SEA),幼年类风湿关节炎，少关节,II,型,(Pauciarticular JRA,type II),幼年强直性脊柱炎,(Juvenile Ankylosing Spondylitis,JAS),ERA,与,AS,的不同点,ERA,包括足跟在内的外周关节受累较多；而成人发病者包括颈、胸椎在内的脊柱方形变，以及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累较多。,ERA,持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多。,ERA,多见发热、贫血和白细胞升高。,临 床 特 点,男孩多见，多于,8,岁以上起病。,四肢关节炎为首发症状，以下肢大关节如髋、膝、踝受累为多见。,骶髂关节病变：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但儿童常只有骶髂关节炎的,X,线改变，而无症状和体征。,临 床 特 点,腰椎受累时腰部活动受限，弯腰时腰部平直，,Schober,试验,5cm,严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。胸椎受累时胸廓扩展受限,(,10,膝关节过度伸展,10,保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。,关节过度活动综合征,处理：,指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善,进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后,12,小时预防性服用布洛芬以改善症状。,反射性交感神经营养不良,Reflex Sympathetic,Dystrophy,又称反射性神经血管营养不良,（,reflex,neurovascular dystrophy,）,多见于青少年女性有身心方面的病因，如高度紧张、或家庭不和睦等,背痛、多部位疼痛是常见的表现。,与自主功能障碍密切相关,原发性纤维肌痛综合征,又称纤维织炎,病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的易于情绪等因素,全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出现,无组织病理学和血清学异常的证据,原发性纤维肌痛综合征,处理,着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和生活方面的原因,改变睡眠习惯,进行疾病教育以及改善体力状况,