可逆性胼胝体压部病变综合征.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,可逆性胼胝体压部病变综合征,东港医院神经内一科,可逆性胼胝体压部病变综合征,第1页,可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible splenial lesion syndrome，RESLES）：,是一个由各种病因引发累计胼胝体压部临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC）卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良好，普通不遗留神经系统功效障碍。,可逆性胼胝体压部病变综合征,第2页,一、概述,1999年最先报道，对1200例服用抗癫痫药品患者进行颅脑MRI随访，发觉2例患者存在SCC病变，分别停药4个月、6个月后消失，无其它临床症状。-可能为抗癫痫药品引发脱髓鞘病变。,后续报道各种病因引发SCC病变。年提出了MERS概念（伴SCC可逆性病变轻度脑炎/脑病），适合用于儿童、不适于成人SCC可逆性病变。年提出了RESLES术语。,可逆性胼胝体压部病变综合征,第3页,二、病因,感染,代谢紊乱,高原性脑水肿,癫痫发作和抗癫痫药使用,其它,可逆性胼胝体压部病变综合征,第4页,（一）感染,常见于儿童、青少年，无显著性别差异,病原体：1、以病毒为主，最常见为流感病毒，其它为轮状病毒、麻疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒等。2、细菌感染次之。主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌、3、近年由支原体、立克次体、疟原虫报道。,临床表现：脑炎或脑病表现，大多数症状较轻。,化验检验：在全身感染前提下无中枢神经系统感染证据。CSF各项指标均正常。,可逆性胼胝体压部病变综合征,第5页,（二）代谢紊乱,胰岛素治疗或口服降糖药引发严重低血糖，各种原因引发高钠血症。,SCC影像学异常出现早、恢复快，几乎与临床症状同时或在其后几小时后出现，多在1周内完全消失。,但未及时发觉，会造成不可逆损伤。,可逆性胼胝体压部病变综合征,第6页,（三）高原性脑水肿,病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。,MRI病灶表现弥散系数（ADC）值通常升高。与其它不一样,可逆性胼胝体压部病变综合征,第7页,（四）癫痫发作和抗癫痫药使用,最常见原因。但发作类型和频率与其无显著相关性。,传统、新型抗癫痫药品均能造成，但撤药时更轻易出现。,卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪最常见。,其它疾病使用抗抗癫痫药品时也易出现。,可逆性胼胝体压部病变综合征,第8页,（五）其它,其它药品：1、抗肿瘤药品：顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等。,2、拟交感神经减肥药。3、抗精神分裂症奥氮平和,西酞普兰联合应用。4、糖皮质激素治疗过程中（Aksu）,其它疾病：川崎病、神经性厌食、营养不良、有先兆偏头痛、维生素B12缺乏、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引发恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎,可逆性胼胝体压部病变综合征,第9页,三、发病机制,病因不明,大多数认为为细胞毒性水肿是本病主要病理生理机制。,无法解释各种病因引发相同影像改变。,可逆性胼胝体压部病变综合征,第10页,四、临床表现,与病因相关，无特异性。,多呈脑炎或脑病表现。最常见为发烧、头痛、精神行为异常、意识障碍、癫痫发作，局灶性神经功效缺失、视觉相关症状。,胼胝体后部纤维主要联络双侧视觉皮质。幻觉、间歇性视物含糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认、视记忆障碍,无胼胝体离断综合征报道,可逆性胼胝体压部病变综合征,第11页,五、影像学改变,MRI是首选,特征性改变：SCC不足椭圆形或条状病变，如出现整个胼胝体压部受累条状病变，称为“盘旋镖征”,T1：等信号或低信号 T2/FLAIR、DWI均为高信号 ADC值降低,增强扫描无显著强化。,胼胝体其它部位亦可同时出现。胼胝体外亦可出现。,均可逆。但胼胝体以外出现提醒预后不良。,可逆性胼胝体压部病变综合征,第12页,六诊疗标准,神经功效受损,颅脑MRI：SCC病变，之后可完全消失或显著改进,伴或不伴胼胝体以外病变。,备注：1、胼胝体以外病变，只要主要部位位于SCC即可。,2、急性弥漫性脑病、其它常见脱髓鞘、肿瘤性疾病不能诊疗。,可逆性胼胝体压部病变综合征,第13页,（七）判别诊疗,1、病因判别,2、其它疾病判别,可逆性胼胝体压部病变综合征,第14页,其它疾病判别,1、ADEM：病程长，临床症状较重，MRI表现为双侧皮质下白质非对称性病变，可强化。,2、MS急性期：常呈复发缓解过程，MRI病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强化是其经典特征。,3、可逆性后部脑病综合征：常伴有原发病，如高血压脑病、肾脏疾病、子痫等，MRI病变主要位于大脑后部。DWI呈等或低信号，ADC高信号，无强化。,4、肾上腺脑白质营养不良（进展期）：遗传性疾病，病程长，MRI病变多位于双侧顶枕区白质，增强扫描时边缘可强化,5、后循环卒中、海洛因中毒性脑病、中枢神经系统淋巴瘤等判别。,可逆性胼胝体压部病变综合征,第15页,Thank you！,可逆性胼胝体压部病变综合征,第16页,