幼年特发性关节炎--PPT参考课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,安 徽 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 儿 科,幼年特发性,关节炎,李全礼,1,一,.,定义,儿童时期不明原因的关节肿胀并持续,6,周以上的关节炎,2,周，（弛张高热），同时伴有有以下,2-5,条中的一项或多项症状。,2,）短暂的非固定的红斑样皮疹,3,）淋巴结肿大；,4,）肝脾肿大；,5,）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎,9,全身型,JIA,应排除下列情况：,1.,银屑病患者,2.8,岁以上,HLA-B27,阳性的男性关节炎,3.,家族一级亲属有,HLA-B27,相关疾病,4.,两次类风湿因子阳性，间隔,3,个月,10,(二)多关节炎型（,RF,阴性）,发热最初,6,个月有,5,个关节受累，,RF,阴性。,应该排除下列情况：,1,）银屑病；,2,）,8,岁以上,HLA-B27,阳性的男性关节炎患者；,3,）家族史中一级亲属有,HLA-B27,相关的疾病（强直性脊柱炎、急性前色素膜炎、骶髂关节炎）；,4,）两次,RF,阴性且间隔时间,3,个月；,5,）全身性,JIA.,临床特点：,本病有两个年龄高峰：,1-3,岁，,8-10,岁，女孩多见，,10-15%,发生严重关节炎,11,1.,定义：发热最初,6,个月有,5,个关节受累，,RF,阳性，,2.,应该排除以下情况：,1,）银屑病；,2,）,8,岁以上,HLA-B27,阳性的男性关节炎患者；,3,）家族史中一级亲属有,HLA-B27,相关的疾病（强直性脊柱炎、急性前色素膜炎、骶髂关节炎）；,4,）全身性,JIA.,临床特点,女孩多见,年龄较大，表现与成人,RA,相同，关节症状比,RF,阴性者重，,50%,以上关节强直而影响功能，可以有类风湿小结,(三)多关节炎型（,RF,阳性）,12,关节呈,梭形肿胀,，功能受限，常有对称性特点,13,14,(四)少关节炎型,定义：发病最初,6,个月内，受累关节4个,。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称分布。按临床表现和预后，可分为,2个亚型,：,持续性少关节型,：,扩展性少关节型,幼年女孩多见，虽有反复慢性关节炎但不严重，较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎，可致永久性视力障碍甚至失明。,15,（五）与附着点炎症相关的关节炎,1.,定义：关节炎合并附着点炎或关节炎及至少伴有,以下两项,骶髂关节压痛 ,炎性脊柱或腰骶部痛,HLA-B27,阳性 ,8,岁以上发病的男孩,有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）,A,前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光，,B,确证的脊柱关节病，,C,炎性肠病，,D,强直性脊柱炎,2.,应该排除以下情况：,1,）银屑病；,2,）两次类风湿因子阳性，间隔,3,个月；,3,）全身性,JIA,16,（六）,银屑病关节炎,1.,定义：,一个或更多的关节炎合并银屑病或,关节炎合并以下任何两项,家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史；,指（趾）炎；,指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离）。,2.,应该排除以下情况：,1,）两次,RF,阴性且间隔时间,3,个月；,2,）,8,岁以上,HLA-B27,阳性的男性关节炎患者；,3,）家族史中一级亲属有,HLA-B27,相关的疾病（强直性脊柱炎、急性前色素膜炎、骶髂关节炎）；,4,）全身性,JIA.,17,(七)未定类的,JIA,所有发病在,16,岁以下，关节症状持续,6,周以上，但又不符合以上,6,个类型中任何一型，或符合两个或更多以上类型的,JIA,被列为其它，实际上这一类型的,JIA,患儿不能被分类。,18,19,六,.,实验室检查,血沉，,C-,反应蛋白，与疾病的严重性平行,RF,（,+,）,25-30%,，,ANA,（,+,）,30,40%,Hb,，血清铁蛋白,关节腔液：多核白细胞，补体，糖正常,X,线：早期软组织肿胀，骨质疏松，晚期关节面破坏。,MRI,：诊断滑膜病变敏感。,20,七,.,诊断,排他性诊断,发病年龄,16,岁。,1,个或几个关节发炎，表现为关节肿胀或积液，病程在,6,周以上。,根据最初,6,个月的临床表现确定临床类型：多关节型、少关节型、全身型。,除外其他疾病。,21,鉴别诊断,全身型应与以下疾病鉴别,败血症,感染性关节炎,风湿性关节炎,继发性关节炎,骨髓炎、,急性白血病,其他风湿性疾病,22,巨噬细胞活化综合征,临床表现：,JIA,患者迅速出现：发热、肝脾淋巴结增大、肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、皮肤粘膜出血等症状，实验室检查有,ESR,、,SF,、,ALT,、血脂、白蛋白及纤维蛋白原等，骨穿可见吞噬血细胞。死亡率极高。,机理：,T,细胞和巨噬细胞活化，细胞因子过度表达。,23,八、治 疗,治疗,目的：,抑制炎症,减少疼痛,保持功能,防止残废,处理关节外表现,24,（一）一般治疗,急性发作期：卧床休息，固定炎症关节，防止畸形,平时适当活动，体育疗法和物理治疗，防治肌肉萎缩和关节挛缩。,定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎,心理治疗，增强战胜疾病的信心。,25,（二）药物治疗,“,金字塔,”,方案,“,降阶方案,”,26,“,金字塔,”,方案,以,NSAID,为,一线药物,；,以青霉胺，磺胺柳氮吡啶，抗疟药，金制剂等慢作用药物(,SARD),为,二线药物,；,以糖皮质激素，甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为,三线药物,。,治疗从一线药开始，反应不佳再逐渐使用二、三线药，构成一个选药,“,金字塔,”,。,27,“,金字塔”方案,糖皮质激素,经验性治疗,硫唑喋呤,环磷酰胺,甲氨喋呤,肌注金、青霉胺,羟氯喹,金诺芬，柳氮磺胺吡啶,NSAIDS,，基础方案,28,1,、,NSAID,Aspirin,6,0,90mg/Kg/d Tid or qid,Naproxen(,萘普生,),1,01,5,mg/Kg/d Bid,Tolmetin,25,30mg/Kg/d Tid,Ibuprofen,（布洛芬）,35,5,0,mg/Kg/d qid,Indomethacin,（消炎痛）,1,2 mg/Kg/d Tid or qid,Diclofenac,（扶他林）,2,3 mg/Kg/d qid,Piroxicam,（炎痛喜康）,0.3,0.6mg/Kg/d qd,29,2,、缓解病情抗风湿药（,DMARDS,）,抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡,啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素,抗疟药：,皮疹，服,5,天停,2,天，查视力、视,野，肾病忌服，服用,6,月病情未控制停药,金制剂：,硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金,肌注。金诺芬（瑞得）口服，对,JRA,长期,效好 。,不良反应：,皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制,30,MTX,：,疗效肯定，副反应少，每周,1,次，口,服、肌注均可，,4,6,周起效。不良反应为,白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损,柳氮磺胺吡啶：,JRA,，强脊有效。不良反,应为胃不适和血像改变。,青霉胺：,初小剂量使用，以后每隔,1,月增加,一次剂量，,3,月起效，症状控制减量维持，,可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像,改变。,31,羟氯喹,6mg/Kg/d 400mg/d/M,2,qd or Bid,餐服,柳氮磺胺吡啶,50mg/Kg/d 2g/d/M,2,Bid,餐服,金诺芬,0.1,0.2mg/Kg/d 9mg/d/M,2,qd or Bid,餐服,青霉胺,5,10mg/Kg/d 750mg/d/M,2,qd or Bid,餐前,2,小时,32,3.,糖皮质激素,虽可减轻症状，并不能阻止关节破坏，长期使用副作用大，一旦停药将会严重复发。因此，糖皮质激素,不作为首选或单独使用,药物。,适应症,：,NSAIDs,或其他药物治疗无效的全身型；,NSAIDs,或,DMARDs,未控制的多关节型；,少关节型的局部治疗；,虹膜睫状体炎局部治疗失败者。,33,4,、免疫抑制剂,指征：,长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性,JRA,药物：,环磷酰胺、环胞霉素,A,、骁悉、硫唑喋啶、爱诺华等,34,5,、其它,细胞因子：,抗,IL-2,、抗,TNF,、,-,干扰素,物理疗法：,水疗、腊疗,滑膜切除术：,规范联合治疗,6,9,个月，关,节症状仍很明显者,外科矫正术：,晚期病例,35,双侧全人工关节置换,36,“,降阶方案,”(,Step down bridge),对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用,联合治疗,(,NSAID+MTX,，,NSAID+MTX+,糖皮质激素,，,糖皮质激素+,MTX,)，,以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量。撤药次序,首撒激素和,NSAID,，,而慢性作用药物，包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和,MTX,可用于长期维持治疗。,37,九、预后,总体预后较好,适当处理后,75%,患者不会严重致残,并发症为关节功能丧失和视力障碍,多关节受累及,RF,阳性滴度越高越差,发生巨噬细胞活化综合征死亡率高,38,谢 谢！,39,