神经肌肉接头和肌病幻灯片.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,重 症 肌 无 力,Myasthenia Gravis,1,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),重 点,临床表现,诊断,治疗,危象的抢救,2,重症肌无力是,AChR-Ab,介导的、,细胞免疫依赖的,及补体参与的,主要累及神经,-,肌肉接头突触后膜的,自身免疫性疾病。,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),3,临床特征,起病隐袭,症状波动,缓慢进展,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),4,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),5,药物、感染、精神创伤、过度疲劳、,月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、,手术等。,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),发病诱因或加重因素：,6,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),大多起病隐袭,首发症状多为眼外肌受累，尤其是儿童,眼外肌,83.4,肢体,8.4,咽喉肌,7.2,面肌,0.8,危象,0.1,7,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),Osserman,分型,19,岁,20,39,岁,40,59,岁,60,岁,合计,80.2,27.2,18.9,24.6,60.1,A,9.3,21.1,24.6,24.6,14.0,B,6.8,30.7,33.8,33.8,15.8,1.4,7.8,7.6,3.1,3.8,2.2,12.5,12.8,13.8,5.9,0.1,0.6,0.4,0,0.3,同济医院,2385,例,MG,患者临床资料回顾性分析,8,主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,活动后加重，休息后减轻,晨轻暮重,疲劳试验有助于确诊,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),9,右上睑下垂,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),10,右眼球外展运动受限,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),11,患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持,换气,功能即为,危象,。,危象是重症肌无力最常见的死亡原因。,感染是诱发危象的常见原因。,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),12,辅助检查,抗胆碱脂酶药物试验,疲劳试验（,Jolly,试验）,电生理检查可见特征性异常。,AChR,-,Ab,阳性率,85,90,胸腺影像学可发现胸腺异常。,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),13,抗胆碱脂酶药物试验,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),14,抗胆碱脂酶药物,注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、瞳孔缩小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹泻等。,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),治 疗,15,病因治疗：,肾上腺皮质类固醇类,免疫抑制剂,血浆置换,免疫球蛋白,胸腺切除,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),治 疗,16,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),泼尼松,中剂量冲击、小剂量维持,口服疗法：,成人,60mg/,天（儿童,11.5mg/kg/d,），分,3,次口服或顿服，连服,1,周,再,40 mg/,天,连服,1,2,周,再,30 mg/,天,连服,1,2,周,症状明显改善后逐渐减量，速度约,5mg/,月，至,5,10mg/,天，维持至少,1,年（儿童维持量为,2.5,5mg/,天）。,17,危象的处理：,警惕危象的发生；,识别危象的类型；,针对不同类型进行治疗,重症肌无力,(,Myasthenia Gravis,),治 疗,肌无力危象（最常见，,90,以上）,胆碱能危象,反拗危象,18,周期性瘫痪,Periodic Paralysis,19,低钾型周期性瘫痪的临床表现、诊断及治疗。,周期性瘫痪,(,Periodic Paralysis,),重 点,20,周期性瘫痪,是以,反复发作性,的突发的,骨骼肌弛缓性瘫痪,为特征的一组疾病，发病时大多伴有,血清钾,含量的改变。,周期性瘫痪,(,Periodic Paralysis,),低钾型（最多见）,高钾型（少见）,正常血钾型（少见）,21,低钾型周期性瘫痪,常染色体显性遗传性钙通道病,我国以,散发者,多见,周期性瘫痪,(,Periodic Paralysis,),22,临床表现,男性,多于女性（约,31,）；,首次发病多在,20,岁以前,；,多在,晨醒前,发病，可有,诱因,；,四肢,对称性弛缓性,瘫痪：,下肢开始，近端重，通常不累及头面部肌肉、呼吸肌，膀胱直肠括约肌规律正常。,数小时至数天恢复，一般不超过一周。,周期性瘫痪,(,Periodic Paralysis,),23,辅 助 检 查,血清钾降低,心电图呈低钾改变,周期性瘫痪,(,Periodic Paralysis,),24,补钾以口服为主，,注意监测血清钾，警惕高血钾，,检查甲状腺功能，,避免诱因。,周期性瘫痪,(,Periodic Paralysis,),治 疗,25,