儿童免疫性血小板减少症的临床特征分析.pdf

决的问题J.中国卒中杂志,2020,15(4):3郾7摇 何摇 倩,杨摇 靖,刘晓静,等 郾 帕金森病患者皮肤神经磷酸化 琢鄄突触核蛋白研究J.中华神经科杂志,2020,53(3):6郾8摇 李摇 尤,高玉元,聂摇坤,等 郾 血清生化指标对血管性帕金森综合征患者的辅助诊断价值J.中华老年心脑血管病杂志,2020,22(5):4郾9摇 韦艳秋,董摇 珍,徐摇摇耀,等 郾 帕金森病认知功能障碍的临床特征及危险因素分析J.中华老年心脑血管病杂志,2020,22(6):5郾10摇 张绿明,万志荣,韩摇旭,等 郾 血管性帕金森综合征与帕金森病影像学脑白质病变及“燕尾征冶改变的差异J.临床神经病学杂志,2020,33(5):4郾收稿日期:2022鄄04鄄11摇 编校:王丽娜儿童免疫性血小板减少症的临床特征分析徐丽琴,徐宝华,汤璘珊摇(镇江市第一人民医院儿科,江苏摇 镇江摇 212002)摘摇 要摇 目的:探讨 60 例儿童免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征。方法:回顾性分析 2014 年 6 月 2021 年 11 月住院治疗的 60 例临床资料完整且具存在随访的 ITP 患儿,统计 60 例发生 ITP 患儿发病类型的临床特征。结果:60 例 ITP 患儿中,新诊断 ITP 患儿占 60郾 00%,持续性 ITP 患儿占 26郾 67%,慢性 ITP 患儿占 13郾 33%,不同类型对比,差异无统计学意义(P0郾 05);ITP 患儿发病年龄以臆3 岁的幼儿期患儿为主,不同年龄分布情况对比,差异无统计学意义(P0郾 05);ITP 患儿发病季节以春夏两个季节相对较高,不同季节发病情况对比,差异无统计学意义(P0郾 05);ITP 患儿发病前存在发病诱因的患儿相对较多,不同类型 ITP 患儿发病诱因分布情况对比,差异无统计学意义(P0郾 05);ITP 患儿以轻中度出血较多,不同类型的 ITP 患儿出血程度对比,差异无统计学意义(P0郾 05);60 例患儿中,行骨髓细胞学检测的患儿有 50 例,全部存在巨核细胞成熟障碍,其中巨核细胞数正常的患儿有 8 例(16郾 00%),巨核细胞增多的患儿有 42 例(84郾 00%),巨核细胞减少的患儿有0 例(0郾 00%)。结论:ITP 患儿以新诊断型相对多见,不同类型的 ITP 患儿多以轻度出血占比较高,且多数 ITP 患儿发病前存在诱因,骨髓细胞学检测提示巨核细胞数增多或正常,伴成熟障碍。关键词摇 儿童免疫性血小板减少症;新诊断型;持续性型;慢性型摇 摇 免疫性血小板减少症(ITP)既往也被称为特发性血小板减少性紫癜,是儿科常见的一种出血性疾病。据统计1,我国 ITP 患儿的发病率约为 4/10 万5/10 万,该类患儿常再疫苗接种后或感染后数周甚至数天内发病,约 70%左右的 ITP 患儿可在半年内自行缓解,但仍有高达 30%左右的患者可发展为慢性 ITP,且缓解时间相对较长。美国血液学会(ASH)将 ITP 分型进行修改,即 ITP 病程12个月为慢性 ITP。由于 ITP 可发生于儿童期的各个年龄段,但各年龄段之间又存在相应的临床特征2。本研究收集 2014 年 6 月 2021 年 11 月在我院接受住院治疗的 60 例 ITP 患儿的临床资料,分析 ITP 患儿的临床特征,以期为临床针对 ITP 患儿的防治工作提供一定参考依据。1摇 资料与方法1郾 1摇 一般资料:回顾性分析 2014 年 6 月 2021 年11 月在我院接受治疗的 60 例临床资料完整且具存在随访的 ITP 患儿资料。纳入标准:所有 ITP 患儿均符合儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范3 中相关标准,并通过我院相关检测确诊为ITP;在本院皆住院治疗且随访。排除标准:再生障碍性贫血、白血病、过敏性紫癜、遗传性血小板减少、药物性血小板减少、免疫性疾病、脾亢等继发性血小板减少;ITP 为排他性诊断。本研究已通过镇江市第一人民医院伦理会批准同意。1郾 2摇 诊断标准1郾 2郾 1摇 ITP 分型4:淤ITP 患儿病程12 个月则表示为慢性 ITP。1郾 2郾 2摇出血分级标准5:淤无/轻度:无出血、皮肤轻微出血或存在少量瘀斑,无黏膜出血;于中度:皮肤明显出血同时伴黏膜出血,月经明显过多或鼻血过多;盂重度:黏膜出血导致血红蛋白下降幅度大于20g/l,或怀疑内脏出血。1郾 3摇治疗方法:治疗方案根据患儿血小板计数(PLT)及出血情况:淤对新诊断病例:PLT30伊109/L,或伴有明显出血或活动性出血表现的患儿,给予患儿 0郾 5 2 mg/(kgd)地塞米松或 20 30 mg/(kgd)的甲泼尼龙静脉冲击 3 d 治疗,可联合大剂量丙球 1 g/(kgd)连用 2 d,随后根据患儿症状给予1郾 5 2郾 0 mg/(kgd)的泼尼松治疗,待患儿 PLT 稳定 2 周后,逐渐降低药物用量至患儿停8022吉林医学 2023 年 8 月第 44 卷第 8 期药,用药时间一般30伊109/L 且无明显出血的患儿暂可严密观察,根据出血表现等病情变化及血小板动态变化进一步评估病情后进一步决策治疗;于对持续性、慢性病例:对于 PLT 稳定在 30伊109/L 以上的持续性、慢性 ITP,积极考虑糖皮质激素和丙种球蛋白。同时需积极寻找诱因、预防和控制感染,避免使用导致血小板异常的药物,卧床休息为主。1郾 4摇 统计学处理:使用 SPSS19郾 0 软件行数据分析,应用 字2检验,应用独立样本 t 检验。2摇 结果2郾 1摇 ITP 患儿一般资料2郾 1郾 1摇 ITP 患儿发病类型及男女分布情况:60 例ITP 患儿中,新诊断 ITP 患儿有 36 例,持续性 ITP 患儿有 16 例,慢性 ITP 患儿有 8 例,男女比为1郾 4 颐 1;ITP 各类型男女比例(新诊断型 1郾 6 颐 1,持续性1郾 6 颐 1,慢性 0郾 6 颐 1),通过 字2检验个性分布情况对比(字2=1郾 657,P0郾 05)。详见表 1。表 1摇 不同类型的 ITP 患儿性别分布情况n(%)ITP 类型n男性患儿女性患儿新诊断3622(61郾 11)14(38郾 89)持续性1610(62郾 5)6(37郾 50)慢性83(37郾 50)5(62郾 50)摇 注:ITP 各型分布对比,字2=1郾 657,P0郾 052郾 1郾 2摇 不同类型的 ITP 患儿年龄分布情况:根据ITP 患儿年龄不同将其分为臆3 岁(幼儿期)、4 6 岁(学龄前期)以及7 14 岁(学龄期),通过卡方值检验,各年龄段 ITP 分布情况对比,差异无统计学意义(字2=5郾 074,P0郾 05)。见表 2。表 2摇 不同类型的 ITP 患儿年龄分布情况n(%)ITP 类型n臆3 岁4 6 岁7 14 岁新诊断3623(63郾 89)8(22郾 22)5(13郾 89)持续性167(43郾 75)淤5(31郾 25)淤4(25郾 00)淤慢性82(25郾 00)于3(37郾 50)于3(37郾 50)于摇 注:ITP 各型不同年龄段对比,字2=5郾 074,P0郾 05;新诊断 ITP 与淤对比,字2=4郾 735,P0郾 05;新诊断 ITP 与于对比,字2=4郾 360,P0郾 05;淤与于对比,字2=0郾 848,P0郾 052郾 1郾 3摇 不同类型的 ITP 患儿各季节的分布情况:不同类型的 ITP 患儿主要以春夏两个季节发病率较高,秋冬季节发病率相对较低,不同季节发病情况对比,差异无统计学意义(P0郾 05)。见表 3。2郾 1郾 4摇 不同类型的 ITP 患儿发病诱因情况:发病前数周常有诱发因素,如不同程度的病毒感染、支原体感染、细菌感染,不同类型的 ITP 患儿存在发病诱因的患儿占比为 58郾 33%(35/60),新诊断 ITP 患儿发病诱因占比为 63郾 89%、持续性 ITP 患儿发病诱因占比为 56郾 25%,慢性 ITP 患儿发病诱因占比为37郾 50%,不同 ITP 类型发病诱因分布情况对比,差异无统计学意义(P0郾 05)。见表 4。2郾 2摇 不同类型的 ITP 患儿出血程度对比:60 例 ITP患儿轻度出血发生率为 58郾 33%(35/60),中度出血发生率为 25郾 00%(15/60),重度出血发生率为16郾 67%(10/60),新诊断 ITP 患儿轻度出血 为61郾 11%,中 度 出 血 为 27郾 78%,重 度 出 血 为11郾 11%,持续性 ITP 患儿轻度出血为56郾 25%,中度出血为 25郾 00%,重度出血为 18郾 75%,慢性 ITP 患儿轻度出血为 50郾 00%,中度出血为 12郾 50%,重度出血为 37郾 50%,不同类型的 ITP 患儿以轻度出血较为多见,重度出血最为少见,不同类型的 ITP 患儿以轻度出血情况对比,差异无统计学意义(P 0郾 05)。见表 5。表 3摇 不同类型的 ITP 患儿各季节的分布情况n(%)ITP 类型n春季夏季秋季冬季新诊断3611(30郾 56)11(30郾 56)9(25郾 00)5(13郾 89)持续性164(25郾 00)5(31郾 25)4(25郾 00)3(18郾 75)慢性83(37郾 50)2(25郾 00)2(25郾 00)1(12郾 50)摇 注:ITP 各型不同季节分布情况对比,字2=4郾 919,P0郾 05表 4摇 不同类型的 ITP 患儿发病诱因情况n(%)ITP 类型n存在不存在新诊断3623(63郾 89)13(36郾 11)持续性169(56郾 25)7(43郾 75)慢性83(37郾 50)5(62郾 50)摇 注:不同类型的 ITP 患儿发病诱因情况对比,字2=1郾 914,P0郾 05表 5摇 不同类型的 ITP 患儿出血程度对比n(%)ITP 类型n轻度出血中度出血重度出血新诊断3622(61郾 11)10(27郾 78)4(11郾 11)持续性169(56郾 25)淤4(25郾 00)淤3(18郾 75)淤慢性84(50郾 00)于1(12郾 50)于3(37郾 50)于摇 注:不同类型的 ITP 患儿出血程度度对比,字2=3郾 558,P0郾 05,新诊断 ITP 与淤对比,字2=0郾 556,P0郾 05;新诊断 ITP 与于对比,字2=3郾 613,P0郾 05;淤与于对比,字2=1郾 189,P0郾 059022吉林医学 2023 年 8 月第 44 卷第 8 期2郾 3摇 骨髓检测:60 例患儿中,行骨髓细胞学检测的患儿有 50 例,全部存在巨核细胞成熟障碍,其中巨核细胞数正常的患儿有 8 例(16郾 00%),巨核细胞增多的患儿有 42 例(84郾 00%),巨核细胞减少的患儿有 0 例(0郾 00%)。3摇 讨论ITP 是一种以机体血小板减少和皮肤黏膜出血为特征的免疫性疾病。机体血小板减少亦是 ITP 疾病发生的主要危险因素,其可引发患者出现体内多个脏器出血,严重者亦可直接危及生命。既往研究认为,不管是成人或是儿童,当机体PLT臆(20 30)伊109/L 时亦可导致 ITP 患者严重出血,其中尤其颅内出血亦导致 ITP 患儿主要致死原因。因此,以往指南均推荐对该类 PLT 异常的 ITP 患儿给予激素以及 IVIG 等药物进行积极干预,出血危及生命时考虑给予输血小板治疗。ITP 疾病可在不同年龄段的儿童期发生,其与ITP 患儿的年龄、性别等因素相关。国外相关文献6报道,ITP 疾病在1 10 岁的儿童中发生,而国内更多见于3 岁的婴幼儿。本研究结果显示,在60 例 ITP 患儿中以臆3 岁的 ITP 患儿相对较多,而4 6 岁以及 7 14 岁的 ITP 患儿相对较较少,且随着年龄的增加 ITP 疾病的发生率呈下降趋势,同时男性 ITP 患儿比例相对对于女性 ITP 患儿比例更高,但现阶段其具体原因和机制尚未明确。齐媛媛等7研究结果与本研究相一致。提示 ITP 患儿的年龄以及性别亦可能有助于 ITP 患儿的分型及其预后判断。不同季节间的 ITP 疾病发病率亦有所不同,王峰等8在一项回顾性分析中纳入了257 例广东省珠海市妇幼保健院南 ITP 患儿的临床资料,观察不同季节间 ITP 疾病分布情况,结果发现,在冬季和夏季时 ITP 疾病的发病率相对较高,而春季和秋季相对较少。本研究结果与本研究结果有所偏倚,考虑原因可能为受地域、气候等因素影响,进而导致结果差异,因此,要明确不同季节与 ITP 疾病发生的相关性仍需更多的相关资料汇总分析。ITP 多在感染或疫苗接种后的短时间内发病,而多数 ITP 患儿均为呼吸道感染。疫苗接种史以及前驱感染的患者发生急性 ITP 疾病的较为多见,但该类患儿预后相对较好。本研究结果显示,在 60 例 ITP 患儿中约有58郾 33%的 ITP 患儿均存在明显的发病诱因,因此,采取有效的预防感染的相关措施亦是防止 ITP 疾病持续进展的重要措施。瘀斑或皮肤黏膜发生出血是ITP 疾病的常见症状,多数患儿无或轻微出血相对较多,而重度出血较为少见。本研究结果显示,在60 例 ITP 患儿中多以轻中度出血为主,重度出血较少。其中 50 例骨髓细胞学检测提示巨核细胞数增多或正常,伴成熟障碍。综上所述,ITP 疾病的发病和临床特征与患儿年龄、发病季节、诱发因素等存在相关性,治疗期间需根据不同病情及临床分型、出血程度、血小板计数选择相应有效的治疗方案。此外,本研究样本量相对较少,同时亦属于单中心研究,结果可能存在一定偏倚,因此,关于分析儿童 ITP 疾病的临床特征相关结论还需在今后进一步验证。4摇 参考文献1摇 陈俊涛,王丽萍,孙利文 郾 2008鄄2017 年北京市怀柔区幼托儿童传染病发病特征分析J.疾病监测,2019,34(8):746鄄749郾2摇 刘文宾,吴迪炯,叶宝东,等 郾 重组人血小板生成素治疗继发性免疫性血小板减少症的临床观察J.中华全科医学,2016,14(3):349鄄351郾3摇 卢新夭 郾 儿童原发性免疫性血小板减少症诊断治疗的国际共识J.中国小儿血液与肿瘤杂志,2011,16(6):4郾4摇 Zhang B,Lo C,Shen L,et al郾 The role of vanin鄄1 and oxi鄄dative stress鄄related pathways in distinguishing acute and chronicpediatric ITPJ.Blood,2011,117(17):4569鄄4579郾5摇 张摇 敏,张子彦,徐瑞琴,郾 成人特发性血小板减少性紫癜患者糖皮质激素抵抗辨证分型与临床指标相关性分析J.山东中医杂志,2018,37(2):115鄄119郾6摇 Bolton鄄Maggs P郾 Severe bleeding in idiopathic thrombocy鄄topenic purpuraJ.J Pediatr Hemato Oncol,2003,25(1):47鄄51郾7摇 齐媛媛,郭玉霞,沈亚莉,等 郾 免疫性血小板减少症患儿严重不良事件分析J.检验医学与临床,2019,16(10):1366鄄1369郾8摇 王摇 峰,娜斯曼尼加提,段丽,等 郾 不同年龄段儿童免疫性血小板减少症的临床特点分析J.新医学,2021,52(10):6郾收稿日期:2022鄄05鄄24摇 编校:李晓飞0122吉林医学 2023 年 8 月第 44 卷第 8 期