儿童脊柱侵袭性血管瘤1例.pdf

疾病监测与控制2023 年 4 月第 17 卷第 2 期儿童脊柱侵袭性血管瘤1例（1.内蒙古医科大学 第一临床医学院，内蒙古呼和浩特010059；2.内蒙古医科大学附属医院 影像诊断科 内蒙古呼和浩特010050）【摘 要】目的 脊柱侵袭性血管瘤是脊柱血管瘤的一种临床类型，仅占脊柱血管瘤的1%；少数侵袭性血管瘤并无典型影像学特征，难以与其他类型血管瘤相鉴别，因此诊断难度增加。本研究就本院收治的1例儿童患者的影像学表现进行观察，为该病的影像诊断提供参考。方法 回顾性分析1例脊柱侵袭性血管瘤。结果 病理活检显示为T8椎体侵袭性血管瘤。结论 脊柱侵袭性血管瘤在脊柱血管瘤中的占比小，CT和MRI是主要的影像检查手段，CT显示骨质破坏更具优势，MRI可清晰显示病灶及受累范围，但MRI信号表现多样，与病变组成成分所占的比例有关，不典型病例的影像学分析有助于提高对病人的诊断。【关键词】血管瘤；侵袭性血管瘤；儿童脊柱肿瘤；病例报告中图分类号：R732.2文献标识码：B文章编号：1673-9388（2023）02-0151-03DOI：10.19891/j.issn1673-9388.（2023）02-0151-03倪沙1，马雪英2，马悦1，赵鹏飞2，乔鹏飞2*收稿日期：2022-10-15；修回日期：2023-02-18第一作者：倪沙（1997），女，2022级在读硕士研究生。E-mail：*通信作者：乔鹏飞，男，医学博士，主任医师，硕士研究生导师。研究方向：中枢神经系统功能磁共振成像。E-mail：病例报道脊柱血管瘤占所有脊柱肿瘤的2%3%1，多发生于胸椎，根据临床特点分为三类：无症状血管瘤、仅有疼痛等局部症状性血管瘤、侵袭性血管瘤2。大部分患者一般无明显临床症状，一旦患者长时间持续疼痛，且脊髓、神经根受压加重，渐进性出现神经缺损症状，应考虑可能发展成脊柱侵袭性血管瘤3，4，部分脊柱侵袭性血管瘤缺乏典型影像学表现，是临床诊断工作中的一个难题。本研究回顾性分析了2022年1月就诊于我院的1例儿童脊柱侵袭性血管瘤患者的临床资料，现报道如下。1 临床资料患儿，女，14岁，1月前劳累后出现双下肢无力伴走路不稳，休息后症状无明显缓解，遂就诊于外院，腰椎核磁未见异常，为进一步诊治，神经内科以“双下肢无力1月余”收治入本院。体格检查：肌张力、双下肢腱反射亢进，余无异常；实验室检查：脑脊液免疫球蛋白52.7 mg/L；潘氏试验（+）；甲胎蛋白0.67 ng/mL，脑脊液蛋白0.517 g/L；MRI检查：C37椎体水平髓内见条状高信号，STIR呈稍高信号；T8椎体、附件见斑片状长T1、长T2信号（见图1、图2），相应水平椎管内见软组织信号（见图1、图3），相应水平脊髓受压（见图1、图2、图3），髓内见稍长T2信号，STIR呈高信号（见图1）。增强扫描显示T8椎体、附件及椎管内硬膜外软组织呈明显强化（见图2、图3），相应水平脊髓受压。诊断意见：（1）图 1：MRI 扫描 T2WI、T2WI STIR SAG，可见T8椎体T2WI呈高信号，相应水平椎管内见软组织信号（黄色箭头），脊髓受压（红色箭头），髓内见稍长T2信号，STIR呈高信号（绿色箭头）。151Journal Of Diseases Monitor&Control Apr.2023 Vol.17 No.2C37椎体水平髓内中央管扩张；（2）T8椎体附件占位。PET-CT检查：T8椎体及附件密度欠均匀，相邻脊髓受压，T8椎体显像剂摄取减低，相邻脊髓可见显像剂摄取增高，最大SUV约2.3，T12及L1脊髓内条状显像剂摄取增高，最大SUV约1.6，CT相应部位可见低密度影。诊断意见：（1）T8椎体及附件密度欠均匀，伴代谢减低；（2）T12L1脊髓低密度影伴代谢增高，不除外血管细胞来源肿瘤，建议外科活检。2 结果患者后于上级医院行T8腰椎穿刺活检并行外科治疗，病理活检结果为T8血管瘤。3 讨论脊柱血管瘤属于血管畸形，是常见的脊柱良性肿瘤，胸椎是最常累及的部位，尤其是上胸椎5。疾病分布具有性别差异特点，女性较男性多见，男女发病比约为1 1.31 2.25，并且发病的年龄峰值多为4050岁4，5。脊柱侵袭性血管瘤占脊柱血管瘤的1%6，按照Enneking分期属于S37，是指脊柱血管瘤呈侵袭性生长，不仅造成椎体骨质破坏，而且突破骨间室，向周围附件、椎管侵袭，导致脊髓和神经根等受压5，8；组织学上按组成成分不同分为：海绵状血管瘤、毛细血管血管瘤、混合型血管瘤，以海绵状血管瘤最为常见9。典型临床表现为肿瘤所在的腰背部疼痛以及神经功能缺损症状4，8，如肢体麻木、肌张力减退或增强、腱反射亢进等，一旦肿瘤压迫马尾，还可出现马尾综合征。目前，外科手术依然被认为是最有效的治疗手段，常见治疗方法是穿刺椎体成形术10。Ji等7的研究表明，全脊椎整块切除术是骨破坏和神经功能缺损的侵袭性血管瘤患者的良好治疗选择。近年来儿童的发病率有所增加，国外学者研究发现，对于儿童的颈胸椎过渡段侵袭性血管瘤，开放穿刺椎体成形术治疗具有一定作用10。影像学方法是诊断脊柱侵袭性血管瘤的重要手段，除典型的圆点征、蜂窝状、栅栏样11改变之外，可疑为脊柱侵袭性血管瘤的影像学表现还包括：发生于T39的病变；椎体骨质破坏，但无典型影像学征象；病灶侵及附件；椎体外有软组织肿块；病变或软组织肿块纵向累及范围超过1个节段2，12。MRI对于软组织结构显示更具优势，可清晰显示病变累及的附件范围，对椎管狭窄程度、脊髓受压和变性程度都有良好显示，作为CT的补充检查手段，能够在很大程度上提高病变检出率，提高诊断的准确率。病变在MRI表现复杂，信号强度与血管、脂肪细胞等所占比例相关，若血管成分多，脂肪成分少，则MRI信号减低，强化明显；若脂肪成分多，血管成分少，则MRI信号增高，强化程度减低。另外，如果肿瘤有急性出血，则T1WI及T2WI信号均减低。大多数侵袭性血管瘤在MRI上的信号为T1WI低信号、T2WI高信号，STIR上显示为高信号。增强扫描显著强化，提示血管成分丰富，脂肪所占比例少，是侵袭性血管瘤MRI强化的特征表现3。椎旁软组织肿块影因椎间孔结构而呈哑铃状，软组织肿块增强后可见点状或条状低信号影，这种低信号影对于侵袭性血管瘤的诊断具有提示意义9。脊柱侵袭性血管瘤需与下列几种疾病相鉴别：（1）脊柱孤立性浆细胞瘤：男性多于女性，本质为单克隆浆细胞的病理性增殖，肿瘤易发生于骨髓造血丰富的中轴骨，胸椎最常受累。MRI显示T1WI等（下转第157页）图2MRI扫描 T1WI、T1WI+C SAG，T8椎体、附件呈长T1信号，相应水平脊髓明显受压，增强扫描显示T8椎体、附件及椎管内硬膜外软组织呈明显强化。图3T2WI、T1WI+C TRA，T8椎体、附件病变在 T2WI 上呈不均匀高信号，增强扫描明显强化；T8椎体水平见脊髓受压（黄色箭头），椎管内见软组织信号影（红色箭头）。152疾病监测与控制2023 年 4 月第 17 卷第 2 期development is delayed in jaws with short distal space：Anearlyimpactionsign?J.ArchOralBiol，2019，106（C）：10447515Umale，Vinay.Molar Distalization A ReviewJ.Indian Jour-nal of Orthodontics and Dentofacial Research，2020，4（3）：146-15016Bowman S.Upper-Molar Distalization and Distal JetJ.Jour-nal of clinical orthodontics：JCO，2016，50（3）：15917Kaur S，Soni S，Garg V，et al.Pendulum appliance and itsmodifications-AreviewJ.IntJCurrResMedSci，2018，4（3）：1-918Caprioglio，Alberto.Comparative Evaluation of Molar Distalization Therapy Using Pendulum and Distal Screw Applianc-esJ.Korean Journal of Orthodontics，2015，45（4）：171-17919Yadav D，Kumar A，Chaudhary V.Molar distalization by dif-ferent intraoral device in orthodontics：A reviewJ.Int J ApplDent 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