角膜营养不良.docx

一、角膜变性
广义：组织变性（组织退化变质+功能减退）
特点：单眼不对称、发病晚、无遗传史、周边部角膜（伴新生血管）、进展快、合并眼部或全身疾病
二、角膜营养不良
特点：双眼对称    、发病早 、有遗传史、中央角膜（不伴新生血管）、进展慢、不合并眼部或全身疾病
      1.Meesman营养不良（上皮）
· 出生幼年（微囊肿）→青年（囊肿数量密度增加）→中年（自行溃破，修复）：无需特殊治疗
· 典型表现：璧侧上皮小圆形囊肿；相似的微囊肿如飞沫泡状和水泡状（后照法）；囊肿为灰色点状，融合成一簇或串状（直接光照），常在上皮内，若高出则易破，染色（+）。
· 其他：进展期 囊肿大小不一；有些角膜变薄；向上皮基底膜发展→不规则散在性改变
      2.上皮基底膜营养不良（地图-点状-指纹状营养不良）
· ≥30岁女性
· 典型表现
          1）地图：浑浊线粗、不规则、像地图边界或海岸线
          2）点状：灰白色小点或微小囊肿，不规则圆形、椭圆形、逗号，边界清，于地图边缘或下方--“Cogan微囊肿”
          3）指纹：发丝
      3.Reis-Bucklers角膜营养不良（Bowman层）
· 儿童（反复，3-4次上皮糜烂/年，角膜敏感性、视力降低）→±30岁稳定
· 典型表现：上皮水肿、混浊，上皮下灰白混浊（形态各异，如“嵴”“轮辐状”凸起，边界不清，中央最密，周边“毛玻璃”）
       4.角膜基质层营养不良
      1）颗粒状（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）
      2）斑状
      3）格子状
      4）凝胶状
      5）云状
      6）结晶状

斑状：初期与颗粒状相似
初期（中央前基质细小Haze样混浊，半透明环状）→溶合成块状（向周边和深部）→凸出角膜表面“结节状”
从发展到晚期，角膜均可变薄，角移术者小心：术前测角膜厚度
鉴别点：角膜变薄、向中央、深部发展（斑状）--向深部，不向周边发展

格子状与颗粒状有相似的发病特点
5. 角膜内皮细胞营养不良
v Fuchs角膜内皮细胞营养不良
v 后部多形性角膜内皮营养不良
v ICE:虹膜角膜内皮综合征
1. Chandle综合征
2. 原发性进行性虹膜基质萎缩
v 先天性角膜内皮细胞营养不良