直背综合征合并双胎妊娠产妇剖宫产麻醉管理一例_王国操.pdf

(5)需注意鉴别和管理 MG 的胆碱能危象和肌无力危象，可通过依酚氯铵试验鉴别，肌无力危象在应用依酚氯铵后症状明显改善，说明需要应用更大剂量的胆碱酯酶抑制剂。本例产妇管理存在不足:(1)产妇产前咨询时神经内科医师建议自然分娩，且少用或不用麻醉药物，因此产妇担心麻醉药物影响自然分娩，没有要求早期实施分娩镇痛，VAS疼痛评分 89 分才实施分娩镇痛，麻醉科医师和产科医师对此类产妇实施无痛分娩的临床经验也存在不足。(2)Chestnut 产科麻醉学:理论与实践 指出“呼吸系统受累的MG 产妇对阿片类药物引起的呼吸抑制更敏感，如果允许，应慎用或禁用阿片类药物”，但本例产妇为眼肌型 MG，无呼吸肌受累，小剂量阿片类药物硬膜外使用可以增强镇痛效果，降低局麻药物的浓度并减少剂量，不影响呼吸功能。本例产妇在硬膜外单独使用低浓度罗哌卡因后疼痛明显缓解，因此，未与阿片类药物配伍使用。本例妊娠合并眼肌型 MG 产妇硬膜外单用低浓度罗哌卡因有效缓解分娩时宫缩痛，且未延长第二产程。临床上对MG 产妇选择实施分娩镇痛需要综合考虑 MG 病情控制情况、产妇自然分娩的产科条件以及镇痛方案的优化。参考文献 1沈婕，李笑天 妊娠合并重症肌无力的诊治 中国实用妇科与产科杂志，2010，26(6):421-4242Sanders DB，Wolfe GI，Benatar M，et al International consensusguidanceformanagementofmyastheniagravis:executivesummary Neurology，2016，87(4):419-425 3Tsurane K，Tanabe S，Miyasaka N，et al Management of laborand delivery in myasthenia gravis:a new protocol J ObstetGynaecol es，2019，45(5):974-980(收稿日期:20220314)病例报道直背综合征合并双胎妊娠产妇剖宫产麻醉管理一例王国操张海燕李彦东DOI:1012089/jca202302025基金项目:济宁市重点研发计划项目(2022YXNS078)作者单位:272000济宁医学院附属医院麻醉科(王国操、李彦东)，产科(张海燕)通信作者:李彦东，Email:mzklyd 163com产妇，23 岁，159 cm，82 kg，因“头晕 1 月余，症状加重 3d，恶化1 d”入院。术前诊断:急性心力衰竭;重度子痫前期;溶血、肝功能异常、血小板减少(hemolysis，elevated liver en-zymes and low platelet counts，HELLP)综合征?孕 35+5周;双胎妊娠。入手术室时产妇胸闷憋喘，半卧位，双下肢、腹壁严重水肿，心功能3 级，H 112 次/分，BP 132/75 mmHg，23次/分。心肺听诊:心脏各听诊区未闻及杂音;双肺呼吸音粗糙。心脏彩超示:左心室内径 55 mm，左心房内径 39 mm，右心不大，左心室射血分数(ejection fraction，EF)约 33%，主肺动脉内径 25 mm，左心室壁运动欠协调，收缩幅度弥漫性减低。肌钙蛋白 0.070 ng/ml，B 型利钠尿肽 2 744 pg/ml。ECG 示:窦性心动过速;T 波改变。鼻导管 3 L/min 下动脉血气:pH 7.36，PaO2111 mmHg，PaCO226 mmHg，BE 11.2mmol/L，Lac 0.9 mmol/L。血常规:Hb 119 g/L，Plt 59 109/L，C 反应蛋白 39.80 mg/L。尿常规:尿蛋白+。肾功能:肌酐 111.1 mol/L，尿素 14.95 mmol/L。麻醉评估:ASA级。产妇入室后建立静脉通道并严格控制输液速度，面罩吸氧 6 L/min。完善桡动脉和颈内静脉穿刺置管并测压，予丙泊酚 1 mg/kg、罗库溴铵 0.9 mg/kg、瑞芬太尼 1 g/kg 进行麻醉诱导，气管内插管，设置 VT6 ml/kg，13 次/分，维持PETCO235 40 mmHg。胎儿娩出后追加咪达唑仑 0.03mg/kg、舒芬太尼 0.3 g/kg。吸入 0.5%1.5%七氟醚维持麻醉。麻醉开始即刻泵注米力农 0.3 gkg1min1，增加心肌收缩力，扩张外周血管减少回心血量。胎儿娩出前 5min，维持 H 96 117 次/分，BP 131 104/82 66 mmHg，CVP 2 cmH2O。胎儿娩出后仅采用缝扎预防产后出血。2 个新生儿 5 min Apgar 评分均为 9 分。胎儿娩出后产妇 BP 快速降至 73 87/41 54 mmHg，H 119 140 次/分，CVP 6cmH2O。给予去氧肾上腺素 100 g，效果不明显。米力农调至 0.6 gkg1min1，同时多巴胺 36 gkg1min1、肾上腺素 0.1 0.3 gkg1min1、去甲肾上腺素 0.030.06 gkg1min1调控血压，给予去乙酰毛花苷 0.4 mg、葡萄糖酸钙 1 g，低血压症状无明显改善，CVP 7 cmH2O。手术时间 56 min，术中输入晶体液 200 ml、羟乙基淀粉 200 ml，尿量 150 ml，出血量 500 ml。出室时产妇 H 130 次/分，BP80/46 mmHg，血气:pH 7.31，Lac 1.6 mmol/L。手术结束后将产妇送至 ICU 继续治疗。经过强心、利尿、维持外周血管阻力等治疗后，产妇病情仍在恶化，H 增快至 160 次/分，BP 低至50/30 mmHg，经右股动脉行静脉动脉体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)，血压维持平稳，血管活性药物逐渐减量。2 h 后停用血管活性药物，血压稳定。37 h 后停 ECMO。术后第 3 天胸部 CT 示:胸廓前后径缩小、心脏受压，直背综合征(straight back syndrome，SBS)(图 1)。术后 40 h 拔除气管导管，术后 6 d 转出 ICU，022临床麻醉学杂志 2023 年 2 月第 39 卷第 2 期J Clin Anesthesiol，February 2023，Vol39，No2术后 12 d 母婴同时出院，术后 1 个月随访母婴恢复良好。注:T4前缘顶点至 T12前缘底点连线与 T8垂直距离1.2cm;T8平面前后径与横径比为 0.38图 1术后 3 d 胸部 CT讨论正常妊娠期间循环血容量增加，导致母体血流动力学显著变化，心脏轻微扩大。与单胎妊娠产妇比较，双胎妊娠产妇的血浆容量增加 10%20%，心输出量增加 20%，当存在其他心血管危险因素时，更容易发生额外风险。本例产妇脊柱解剖变异胸椎直板、T8平面前后径与横径比为0.38，诊断为 SBS1。在未孕和孕早期，不产生明显循环功能障碍，随着双胎妊娠月份增加，膈肌上抬，使心脏解剖位置进一步发生改变，心脏储备能力相对不足。随着妊娠容量改变，心脏负荷增加，临床症状逐渐明显。术前 1 个月产妇出现咳嗽症状，治疗后症状仍未缓解，考虑妊娠后期血容量增加，心脏位置改变，可能压迫支气管形成刺激性咳嗽。本例产妇孕后期合并重度子痫，亦对心功能产生复杂影响，娩出胎儿后心功能难以维持。本例产妇胎儿未娩出时，循环血量未出现剧烈波动，心脏位置相对固定。术中产妇突然出现心率增快、血压降低，对产妇给予了多种升压药物及强心药物，但效果不明显。考虑双胎娩出后回心血流量骤增，增加产妇心脏负担，使心功能失代偿加剧。在给予多种升压药物及强心药物后循环无明显改善，考虑双胎分娩出血较多，给予补充羟乙基淀粉 200 ml。本例产妇为急危症产妇，且未在本院建立产科档案，以抢救生命为目的，术前全面查体时间有限，且本院产妇不常规行胸部 X 线片或胸部 CT，因此术后 3 d经胸部 CT 检查才诊断为 SBS。SBS 合并双胎妊娠极为罕见。据查阅文献，本例产妇为首例在双胎妊娠产妇合并 SBS 围术期中应用 ECMO 的病例。对于 SBS 产妇合并心功能失代偿麻醉方式的选择，无椎管内禁忌证时，多倾向于选择椎管内麻醉2。因椎管内阻滞可降低外周阻力，改善心脏前后负荷，更有利于心功能衰竭产妇。行椎管内麻醉前应注意椎管结构改变对药物扩散的影响，存在穿刺禁忌时选择全麻，但应维持一定的心脏交感张力，限制液体入量。应加强围术期体格检查，对于轻度SBS 并发妊娠合并症或重度 SBS 时，应加强术中监测，积极治疗心肺功能的同时，失代偿方案也应预先启动，包括但不限于 ECMO，经积极治疗后，SBS 产妇预后良好，不良反应少。本例产妇展现了围术期心功能严重失代偿后 ECMO 应用过度治疗的可行性，为临床提供参考。参考文献 1Davies MK，Mackintosh P，Cayton M，et al The straight backsyndrome Q J Med，1980，49(196):443-460 2李平，罗林丽，罗东，等 围产期心肌病产妇行剖宫产术麻醉一例 临床麻醉学杂志，2021，37(9):10031004(收稿日期:20220314)病例报道皮特霍普金斯综合征患儿日间手术麻醉管理一例刘莉孙强沈华婷余伊DOI:1012089/jca202302023作者单位:210029南京医科大学口腔疾病研究江苏省重点实验室 南京医科大学附属口腔医院麻醉科通信作者:余伊，Email:879680464 qqcom患儿，男，9 岁，122 cm，20.5 kg，因“上下颌牙进食疼痛 1年余”入院。患儿足月顺产，母亲孕期产程无特殊。患儿 9月龄时发现运动发育迟缓，无法独坐，肌张力低，一直以“脑瘫”、“自闭症”进行治疗，常年进行语言，运动康复训练。10月龄时脑部 MI 示脑外间隙增宽。2020 年 9 月于北京大学第一医院进行基因检测，转录因子 4(transcription factor 4，TCF4)基因发现 c990GA(pSer330=)，确诊为皮特霍普金斯综合征(PittHopkins syndrome，PTHS)，Fuchs 角膜内皮管营养不良 3 型。1 年前患儿进食后出现上下颌牙齿疼痛，因无法配合而未进行医治。1 个月前疼痛加剧来院就诊。有反复呼吸道感染病史，否认手术史、过敏史和癫痫史。患儿父母否认慢性病和家族遗传病史。查体:患儿方脸，眼距宽，鼻底宽，鼻孔大，人中短，嘴唇厚，口裂宽，牙间隙大，下颌后缩，张口度正常，Mallampati 级，发育迟缓，肌张力降低，可以独站扶走，存在认知障碍，语言表达困难，听指令差，无过度通气或呼吸暂停，无发绀无晕厥。胸部 CT 未见异常。ECG 示窦性心律。心脏彩超未见异常。诊断:(1)龋齿;(2)PTHS。拟在门诊全麻下行“儿童口腔治疗术”。122临床麻醉学杂志 2023 年 2 月第 39 卷第 2 期J Clin Anesthesiol，February 2023，Vol39，No2