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自身免疫性溶血性贫血临床路径
（2011年版）

一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社）。
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。
（2）直接Coombs试验阳性。
（3）如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
（4）需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。
2.冷凝集素综合征
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（2）冷凝集素阳性。
（3）直接Coombs试验几乎均为补体C3型。
3.阵发性冷性血红蛋白尿症
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（2）冷热溶血试验阳性。
（3）直接Coombs试验为补体C3型阳性。
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社2006年，第一版）。
1.肾上腺皮质激素。
2.其他免疫抑制剂。
3.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。
4.输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。
5.其他治疗：
（1）达那唑；
（2）静脉输注丙种球蛋白；
（3）血浆置换疗法。
（四）标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D59.101/D59.601自身免疫性溶血性贫血疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；
（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、抗“O”、C反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病筛查；
（3）网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；
（4）免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)；
（5）骨髓形态学检查；
（6）胸片、心电图、腹部B超；
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3；
（2）冷凝集素测定；
（3）冷热溶血试验，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查；
（4）凝血功能、尿游离血红蛋白。
3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
（七）治疗开始于诊断后第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.糖皮质激素作为首选治疗：
（1）常规起始剂量(泼尼松1mg/Kg/d)。
（2）视病情可选用短疗程大剂量给药。
2.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者。
（1）静脉输注丙种球蛋白：0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。
（2）输注红细胞，有条件输注洗涤红细胞。
（3）血浆置换。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。

二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单
适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14天内
时间
住院第1天
住院第2天
主
要
诊
疗
工
作
□ 询问病史及体格检查
□ 完成病历书写
□ 开化验单
□ 对症支持治疗
□ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书
□ 患者家属签署输血及骨穿知情同意书
□ 上级医师查房
□ 完成入院检查
□ 骨髓穿刺术（形态学检查）
□ 继续对症支持治疗
□ 完成必要的相关科室会诊
□ 完成上级医师查房记录等病历书写
□ 向患者及家属交待病情及其注意事项
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□ 血液病护理常规
□ 一级护理
□ 饮食
□ 视病情通知病重或病危
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 血常规、网织及分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血
□ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C反应蛋白、血型、输血前检查
□ 胸片、心电图、腹部B超
□ 输注红细胞（有指征时）
□ 血浆置换（必要时）
□ 其他医嘱
长期医嘱：
□ 患者既往基础用药
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 血常规及网织
□ 骨穿：骨髓形态学
□ 输注红细胞（有指征时）
□ 自身免疫系统疾病筛查
□ 溶血相关检查：网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验；单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3；尿游离血红蛋白、冷热溶血试验
□ 梅毒、病毒等有关检查；
□ 凝血功能
□ 病原微生物培养、影像学检查（必要时）
□ 其他医嘱
主要
护理
工作
□ 介绍病房环境、设施和设备
□ 入院护理评估
□ 宣教

□ 观察患者病情变化
病情
变异
记录
□无 □有，原因：
1.
2.
□无 □有，原因：
1.
2.
护士
签名

医师
签名

时间
住院第3–13天
住院第14天
（出院日）
主
要
诊
疗
工
作

□ 上级医师查房
□ 复查血常规及网织红细胞，观察血红蛋白变化
□ 根据体检、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断
□ 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病
□ 开始治疗
□ 保护重要脏器功能
□ 注意观察皮质激素的副作用，并对症处理
□ 完成病程记录

□ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院
□ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等
□ 向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等
重
点
医
嘱

长期医嘱（视情况可第一天起开始治疗）：
□ 糖皮质激素：常规起始剂量(泼尼松1mg/Kg/d)或短疗程大剂量给药
□ 丙种球蛋白0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d（必要时）
□ 达那唑
□ 重要脏器保护：抑酸、补钙等
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 复查血常规
□ 复查血生化、电解质
□ 输注红细胞（有指征时）
□ 血浆置换（必要时）
□ 对症支持
□ 其他医嘱

出院医嘱：
□ 出院带药
□ 定期门诊随访
□ 监测血常规和网织红细胞

主要护理
工作
□ 观察患者病情变化
□ 指导患者办理出院手续
病情
变异
记录
□无 □有，原因：
1.
2.
□无 □有，原因：
1.
2.
护士
签名

医师
签名