内科疾病合并周围神经病.pdf

121讲座内科疾病合并周围神经病汤晓芙卢祖 能周 围神经系统 包括嗅、视神经以外的所有颅神经、脊神经以及周 围自主神经系统;其功能或结构 的障碍称为周围神经病(旧称神经 炎).从临床的角度、以受损神经的 分布形式进行分类,主要有以下三种:(1)单神经病,(2)多数性单神经病(M MN),(3)多发性神经病(PNP)。临床主要表现为感觉、运动、反射及自主神经障碍。内科疾病常合并周围 神经病,现 简 要 概 述如下。一、代 谢性疾 病(一)糖尿病(DM):5%DM病人合并 神经 系统 损害,其中又以PNP最 为多见。随着近来神 经 电生理检查技术及神经活检的进展,还可检出更多 的亚 临床病例。其机理多认为与微血管病变和代谢障碍有关。病理主要为周围神经轴突变性和/或脱髓鞘。临床分 类见表1。电生理表现为神经传导速度(NCV)减慢和失 神经改变。表1糖尿病性周围神经病的分类A、对称性1、远端,主要是感觉性PNP(如双足疼、感觉异常或过敏)a.以大纤维受累为主b.混合型C.以小纤维受累为主2.植物神经病变(直立性低血压、腹泻便泌、月经 失调、阳萎、汗液分泌失调及关节营养障碍等)3.慢性进展性、以运动受损为主的神经病B、非对称性1.急性里幻正急性近端为主的运动神经病2.单发颅神经病变:一侧或双侧外展、动眼麻痹等3.躯体神经病:腰能神经丛、股神经、尺神经等4.肢体嵌压性神经病:如腕管综合征(CTS)。(二)低血糖:较少见。一般在严重晚期低血糖患者可并发周围神经病。绝大多数由胰岛细胞 瘤所引起。病理改变为亚急性轴索变性,临床上 以运动症状为主,病变机理可能由于胰岛素诱 发的重度低血糖引起脊髓前角细胞变性所致。电生理:NCV可为正常,主要表现为失神经改变、运动单元电位(MU P)数目减少、巨大电位和多相 电位。(三)血叶啦病:为一种遗传性叶琳代谢紊乱。早期常表现为PN P,对称或非 对称性,以驰缓性 瘫痪为主。也可能近端重于远端,类似于格林一巴利综合征(G BS);感觉障碍发生率低,有时可表 现为不典型的近端感觉神经病。N cV常减慢。目前 尚无特殊治疗。(四)维生素Bl:吸收障碍:可见于DM、脂肪性 腹泻或胃切除者。病理以慢性轴索变性为常见。周围神经病发病很缓慢,表现多种多样,常被脊髓症状所掩盖。下肢重于上肢,以感觉症状为主。当与脊髓症状相混时,电生理特 别是肌电图(EMG)和NC V可资鉴别。血清中V itB12浓度低于200拌拌g/ml时可确诊。(五)叶酸缺乏:常见 于长期服用抗 癫药物、食物中摄入不足、吸收不良或人体需要量增 加时。临床上可表现为PN P。N C V减慢。血清中如低于4 0拌拌 g/m l即可诊断。(六)维生素B,、B。、核酸缺乏 症:基本同上。合并周围神经病较常见,主要是亚急性或 慢性轴索变性;临床上以感觉运 动症状为主,一般不出现植物 神经症状。(七)原 发性系统性淀粉样变性:多合并PN P,运动症状轻,以感觉受累为主。NC V检查感觉电位 可消失或波幅明显降低。在某些病例可并发C T S。病理检查可见有大量淀粉样物质沉积于神经 内膜,从而挤压神经纤维。二、尿毒症常合并周围神经病。在慢性肾功能衰竭时最为多见。病理以亚急性或慢性轴索变性、继发性节段性 脱髓鞘 为主。临床通常分为两类。(1)纯感觉型神经病:A、不宁腿综合征,常为尿毒症 出现之先兆,夜间重,表现为虫爬样异常感觉,致使病人夜间起来行走活动;B、烧灼足综合征,表现为双足烧灼样疼痛。(2)感觉一运动型作者单位:10 0730北京协和医院神经内科.1 22.神经病,较第一类更常见。电生理和神经活检可发现相当数量的亚 临床病例。透析治疗 可改 善症状,肾移植可完全缓解症状。另外,长期 透析 治 疗 的病人,有n 1 6写者可出现周围神经病,表现为感觉运动型PN P,下肢重于上肢。三、癌性神经病临床多表现为PNP。其发病机理为多因素引起。可能与肿瘤组织某成分所引起的自身免疫抗体的作用有关;也可能是某些恶性肿瘤引起 内分泌和代谢及营养障碍有关;也可因癌肿直接压迫邻近的神经,详见表2。如中年以上患者周围神经病原因不明时,应高度怀疑癌肿并进行全面的详细检查,以发现隐伏的肿瘤。表2癌性多发性周围神经病的分类迟发性神经病:常见,病理主要 为亚急性或慢性 轴索变性。感觉症状重于运动,有时出现植物 神经症状。轻度、迟 发的轴索损害可能与体重减轻、普遍性肌萎缩 有关。感觉运动型神经病:较常见。病理同上。临床上除感觉运动症状外,有时也出现植物神经症状。最常见的是肺癌。脱髓鞘性 神经病:较常见。病理以急性、亚急性节段性脱髓鞘改变为主。临床上主要是感觉运动症状,不 出现植物神经症状。纯感觉性 神经病:罕见.病理 改变为亚急性或慢性轴索变性,且有脊髓后根神经节的破坏以及血管周 围套状细胞侵润。临床上表现 为四肢各种感觉丧失.并有疼痛,而运动功能相对完整,手重于足。症状有时在癌肿出现之前。最常见的肿瘤是乳腺癌、副肿瘤综合征。四、血液病(一)凝血障碍型 出血性疾病:临床常见的有血友病、纤维蛋白原减少症等,其特点是“迟发性出血”。肌肉内出血时,由于血肿形成,使肌 肉组织膨胀而压迫 邻近的周围神经,特别是股神经及 尺神经受压最常见。(二)血小板异常:若出血损害了周围神经,临床上将出现相应的症状。(三)贫血:各种类型贫血最 常出现的周围神经病表现为PNP。(四)白血病:白血病细胞 特别是慢性淋巴型白血病者,可浸润神经根及周 围神 经,表 现为 神经瘤及周围神经分布区域的各种感觉和运动障碍;侵犯颅神经时也可表现为相应的颅神经障碍的症状,较常见的有三叉神经痛及三叉神经破坏性症状。(五)真性红细胞增多症:由于骨髓造血机能呈“肿瘤”样增殖,导致红细胞数量明显增 多、血粘度增加、毛细血管阻塞以致组织供血受 阻。合并周围神经病较罕见。主要表现为感觉运动症状,常见有肢体刺痛。(六)淋巴瘤(包括何杰金氏病):各 种类型的淋巴瘤,均 能引起相 同的神经 系统损害。肿大的淋巴结压迫邻近神经组织时 引起相应的症状:位于纵 隔者可压迫喉返神经;颈上部 肿大的淋巴结不断增殖,可穿过枕大孔压迫 颅底神经;腋窝者可压迫臂丛,骨盆者可压迫腰髓丛。许多表现与癌性神经病相同。(七)良性单克隆丙种 球蛋白病(Benign户o noelonalgam mapathy):包括一 组病,如多发性骨髓瘤(IgG、IgA等)、巨球蛋白血症、浆细胞瘤等。其特点是血清或尿液中存 在一种单一的、无免疫机 能的异常球蛋 白,为单一细胞 株所分泌。单神经病多为骨髓瘤直接压迫邻近的周围神经所 致,而PNP则由非特异性神经 实质病损所致(包括高粘滞状态等),有症状者不常见 而多为亚临床型神经病.五、肝性神经病各种 肝病、尤 其是病 毒性肝炎和 肝 硬化 常合并P NP。病理主要是节段性脱髓鞘,轴索改变较轻。起病多隐袭,症状轻,或表现为亚临床病 变。常在肝病晚期发病,症状为四肢远端麻木、力弱、末梢型感觉障碍。某些急性 黄疽型肝炎,在发病前数日或发病后发生PNP,临床酷似G B S,常随肝病 好转而消失。早期行电生理检查可及时诊断。早期应用皮质激素预后良好。六、慢性阻塞性 肺病合并周围神经病罕见。病理改变主要为慢性轴索变性,临床表现为纯感觉或感觉运动型神经病。七、内分泌疾病(一)甲状腺功能减退(粘液性水肿):较少合并周围神经病。主要病理改变为慢性脱髓鞘;临床上可表现为嵌压性 神经病如C TS,也可出现PN P。(二)肢端肥大症:可并发PNP,但更 多合并嵌压性(单)神经病一C T S。八、高血脂症1 23可并发PNP或MMN,其发生 主要是 由于缺 血导致脱髓鞘和轴索变性。九、结缔组织疾 病(一)系统性红斑狼疮:周围神经合并症少见,多在疾病晚期出现,可表现为PN P,也可出现C T S等单神经病.电生理检查可见到相应的改变。(二)结节性多动脉炎:神经系统受损频率较高,因累及营养血管、导致 缺血性改变,以对称性PN P为多见,早期也可表现为MMN;颅神经也可受累。(三)风湿病:可表现为单 神经病、MMN或PN P,症状多在急性期或发作期出现。常因关节的剧痛而掩盖了周围神经症状,除疼痛外少有其它主诉,但 电生理检查可提示相应的客观依据。(四)结 节病:为一种 自发性 非干酪性肉芽肿疾病,原因不清。颅神经最常被侵犯,症状出现 亦很早,以面神经麻痹最多见,在本病的发病率约为5 0%,一侧多于两侧;其它颅神经 亦常受侵犯。躯体商围神经多见于疾病的慢性阶段,可表现 为单神经病、PNP。EMG可见失神经 电位,N CV减慢。结节病所合并的周围神经病多为脱髓鞘改变,故对类固醇治疗较敏感。十、各种理化因子、中毒所致的周围神经 病(一)工业中毒:如铅中毒所致PN P以运动障碍为主;二硫化碳 则以感觉障碍 为主;铭中毒则 易引起颅神经损害。此多为职业中毒,诊断时应持慎重 态度。(二)农 药中毒:常见的为有机磷 慢性 中毒,多 引起PN P。(三)CO中毒:周围神经病的出现常为急性中毒的后发症,以单神经病或颅神经损害为多见。(四)慢性酒精中毒:此与营 养缺乏有 关,常引起PN P。(五)药物 中毒:多种治疗性药物可 引起周围 神经病。常见的包括:吠 喃坦丁、异烟麟、长春新碱、腆 苯达嗓、Jl匝铂(eis一platin)、达普宋(dapsone)、氯 霉素、链霉素等。(六)放射性损害:由于电离辐射作用于人体产生的疾病。包括急、慢性两类.后者又有慢性外照射性、内照射性放射病。此外,部分恶性肿瘤于放射治疗后产生迟发性神经系统损害。合并周 围神经病者多为放射治疗后所致。相对于造血、胃肠、脑、脊髓型的损害,周围神经合并症相对少见。(收稿1995一06一01)自发性硬脊膜外血肿一例报告吕海 东李树林患者,男,5 8岁。因急起双下肢疼痛、无力,伴二便失禁4小时入院。既往有高血压病史1 2年,无外伤史。查体:神志清楚,颅神经正常,双上肢肌力正常,双下肢肌力近端皿级,远端l级,肌张力低,键反射消失,双侧病理征(一),胸,:以下深、浅 感觉均明显减退,颈软,克氏征(一)。腰 穿测压力1.0 8kPa,奎氏试验示椎管完全梗阻,脑脊液呈淡黄色,蛋白9.9 09/L,糖、氯化物正常。初诊椎管内占位性病变,病后7天行椎管探查术,见胸l。腰1硬膜外腔有凝血块,长约1 0cm,并与硬膜囊粘连,硬膜下未见异常。术后病情无好转。讨论自发性硬膜外血肿较少见。Ro be rts on认为本病老年患者的发病与高血压动脉硬化有关(Ne ur o卜g y19 79)。本例有长期高血压史,其病因可能 与高血压动脉硬化有关,本病临床上以急性放射性疼 痛、短期 内迅 速发展截瘫伴大小便 障碍 为特 征,但应与 椎 间盘 突出、硬脊膜外脓肿、急性 脊髓炎、脊髓梗塞、脊髓 损伤等相鉴别。及 时早期手术清除血肿,是本病唯一有效的方法。本例延误治疗应 引以为戒。(收稿19 9 4一03一28修回19 94一4一3 0)作者单位:4 5415 1河南省焦作市人民医院神经内科