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【血液学检验】知识点整理（第二部分）第一章 绪论1、血液学（Haematology）是医学科学的一个独立的分支，它的研究对象是血液和造血组织。包括血液和造血组织的生理、病理基础和临床各个方面。2、临床血液学（Clinical hematology）是以疾病为研究对象；研究疾病的基础理论与临床结合的综合临床学科。主要涉及源于血液和造血组织的原发性血液病以及继发于其他组织器官原发病的继发性血液病。3、临床血液学及血液学检验（Clinical hematology and hematologyexaminations）是以血液学的理论为基础，以检验学的实验方法为手段，以临床血液病为研究对象而创建的一个理论检验疾病相互结合、紧密联系的新体系；且在临床实验中不断发展、完善和提高的新兴学科。第二章 造血基础理论1.造血(hematopoiesis)：是造血器官生成各种血细胞的过程。造血主要涉及造血器官、造血细胞、造血微环境、造血调节、和血细胞发育、成熟、释放等。人体造血器官主要包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脾。2.造血器官：能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官称为。3.淋巴组织或淋巴器官：系指机体内以淋巴细胞（包括浆细胞）为主要细胞成份的组织结果而言。4.血岛：人胚第二周末时，卵黄囊壁上的胚外中胚层细胞是一些未分化的、具有自我更新能力的细胞，这些细胞聚集成团，成为血岛。5.妊娠月数造血部位图（记住）出生前血细胞的生长和分化：卵子受精后逐渐分为内、中、外三个胚层，造血细胞均发生于中胚层；根据胚胎发育过程中造血中心的转移可将出生前造血分为三个阶段。卵黄囊造血期 最早，人胚第2周末；主要生成RBC（第3周开始），肯定不生成Lc，粒c不确定。第一代幼稚RBC，第二代幼稚RBC。肝造血期 肝脏造血 9-24周，肝造血的干细胞是由卵黄囊迁移来的；以RBC为主，肯定不生成Lc，有粒c，巨核c。脾脏造血 始于第3个月；早期以RBC和粒c为主，第5个月有Lc生成，出生后成为终生制造Lc的场所。胸腺造血 胸腺是发生最早的中枢淋巴器官，人胚胎期的67周人胚胎中已经出现胸腺，并且胸腺开始有淋巴细胞生成。始于第6周；产生Lc，后期诱导和分化Tc。淋巴结造血 第4个月开始生成Lc，并成为终生淋巴细胞的生成器官。骨髓造血期 始于第4个月，从胚胎期的第五个月成为主要的造血器官6.造血微环境 (hematopoietic microenvironment, HIM）由骨髓基质细胞（stromal cell）和细胞外基质(extracellular matrix ,EMC)包括微血管系统、末梢神经、基质以及基质细胞分泌的细胞因子构成，是造血干细胞赖以生存的场所。7.造血微环境的构成：由骨髓基质细胞（stromal cell）和细胞外基质(extracellular matrix , EMC)包括微血管系统、末梢神经、基质以及基质细胞分泌的细胞因子构成。8.造血微环境的作用：给造血干细胞提供适宜它分化、发育、成熟的场所，是造血干细胞赖以生存的场所。9.血细胞发育的基本概念增殖：是细胞通过有丝分裂进行复制的过程。由于增殖保证了细胞数量。分化：是细胞发育过程中失去某些潜力而获得新的功能的过程。分化是不可逆的过程。分化过程中细胞数量不发生变化。成熟：成熟包含在整个细胞发育过程中，细胞的每次有丝分裂和分化都伴有细胞的成熟。释放：终末细胞通过骨髓屏障进入血循环的过程。10.造血干细胞（hematopoietic stem cell，HSC）：是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。11.造血祖细胞（hematopoietic progenitor cell，HPC）：由造血干细胞分化而来，是一群部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增值性细胞群。12.HSC和HPC的特点及对比 书P17早期的造血祖细胞保留了部分造血干细胞的自我更新能力，具有较强的增殖和一定的分化能力，但是与造血干细胞相比分化比较局限，较成熟的祖细胞失去自我更新能力，但具有增殖和单向分化能力。13.血细胞发育的一般规律 书P19 表格（注意特例；常见巨核16或32倍体细胞）14.造血调控因子正向调控因子：主要作用早期造血干细胞的早期造血因子，如SCF、 IL3;作用于后阶段的晚期造血因子，如MCSF 、GMCSF 、Epo 、Tpo.负向造血因子：转化生长因子（TGF- )肿瘤坏死因子 (TNF-、 )、 干扰素 、(IFN- 、 ) 、趋化因子、乳铁蛋白、前列腺素I2(PGI2)等。（RBC:EPO 粒单:GM 淋巨:促血小板生长因子）15.红骨髓：是有活跃造血功能参与造血的骨髓。黄骨髓：红骨髓的造血细胞被脂肪细胞替代，成为脂肪化的骨髓，称为。第三章 造血细胞检验方法1. 骨髓取材满意的指标。抽吸骨髓时病人有特殊的酸痛感。骨髓小粒。骨髓特有的细胞。含有大量幼稚细胞，中性杆状核粒细胞与中性分叶核粒细胞的比值大于外周血中性杆状核粒细胞与分叶核粒细胞的比值。骨髓液常含有少许淡黄色脂肪小滴。2.骨髓检查取材部位及原因：穿刺部位通常选择髓液丰富、浅表易定位、避开重要器官。如髂后上棘、髂前上棘、胸骨、胫骨等。3、骨髓检查适应症： 确诊某些造血系统疾病和非造血系统疾病：多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、各种类型白血病辅助诊断某些造血系统疾病：缺铁性贫血、肾性贫血、感染性贫血、溶血性贫血、脾功能亢进、特发性血小板减少性紫癜、淋巴瘤的骨髓浸润、骨髓增生异常综合征（MDS）鉴别发热、肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛禁忌证 血友病、血液凝血因子大量减少所引起的部分凝血活酶时间延长患者。晚期妊娠的孕妇作骨髓穿刺术应慎重。小儿及不合作患者不宜作胸骨穿刺。由于血小板减少因素引起的出血时间延长，只要注意穿刺后压迫止血等，可以解除禁忌。4.骨髓有核细胞增生程度五级估计标准有核细胞：成熟红细胞范围平均极度活跃1:0.52.01:1明显活跃1:5121:10增生活跃1.16321:20增生减低1:35701:50极度减低1:3001:2005.粒红比值增高：指粒/红比例大于5:1。可由粒细胞系增多，或由红细胞系减少所致。常见于：急性或慢性粒白血病； 急性化脓性感染、中性粒细胞性类白血病反应； 纯红再障。粒红比例减低：指粒/红比例小于2:1。可由粒细胞系减少，或由红细胞系增多所致。常见于： 粒细胞减少，如粒缺；红细胞系增多，如各种增生性贫血、真红或继发性红细胞增多症等。（倒置）6.诊断意见：书P48肯定性诊断：各类白血病，巨幼贫符合性诊断：各种贫血，如符合缺铁性贫血疑似性诊断：阴性（或排除性）诊断描述骨髓象特征7.各种组化染色的临床意义 书P55第五章 红细胞基础理论1.血红蛋白（Hb）的结构它的蛋白质部分为珠蛋白，辅基部分为亚铁血红素。人Hb的珠蛋白是由两种（四条）多肽链组成，亚铁血红素由亚铁原子和原卟啉组成。胎儿期主要为HbF，成人期主要是HbA。2.铁的储存形式 书P118铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存在骨髓、肝、脾的单核吞噬细胞中和血浆内。第十一章：1、血栓形成三要素（1）血管壁的损伤（2）血液成分的改变（3）血流动力学的异常2、一期止血：血管壁的内皮细胞与血小板共同构成止血所需形成的初级血栓，完成机体的一期止血。血管壁的止血作用：主要是指内皮层的止血作用（1）参与血管的收缩：最快速的反应（0.2 sec），减慢血流，血管壁损伤处闭合、血管断端回缩，终止出血（对于大血管通常只影响血流）。（2）内皮细胞表面表达和释放活性物质入血，参与血小板、血液凝固的调节（3）激活血小板：内皮细胞受损后，增加vWF的合成与释放，激活血小板，使血小板通过vWF粘附于损伤的区域。内皮细胞在胶原等物质刺激下，增加PAF的合成与释放，诱导血小板聚集血小板的止血功能：粘附功能：血小板粘附于血管内皮下结构或其他物质表面的能力（一期止血）。聚集功能：血小板与血小板之间的粘附，是形成血小板血栓的基础，也是血 小板进一步活化和参与二级止血、促进血液凝固的保证。释放功能：血小板活化后，血小板内容物通过OCS释放到血小板外的过程。促凝作用：仅限于血小板磷脂中的PF3，完成FX和FII的活化（凝血共同途径）。血块收缩：血小板参与一期、二期止血过程，可加固血凝块。b、b/a3、二期止血：瀑布学说，凝血途径内源性凝血途径（intrinsic pathway）：是指参加的凝血因子全部来自正常血液。步骤：XIIXIIXVIII外源性凝血途径（extrinsic pathway）：是指参与凝血的因子不完全来自正常血液中，部分来自于血液以外的组织。步骤：IIIVII二者复合物共同途径：见书p3134、抗凝血酶III机理：加强了肝细胞合成的肝素的抗凝活性（不全）5、蛋白C系统可能考选择题p3146、影响血栓与止血的系统:血管内皮系统血小板系统凝血系统抗凝血系统纤维蛋白溶解系统7、（1）纤维蛋白溶解机制：纤溶酶原在其激活物的作用下，转变成纤溶酶以及纤溶酶水解纤维蛋白（原）及其他蛋白质。P316（2）纤维蛋白降解产物作用：纤维蛋白原降解产物和纤维蛋白降解产物统称为纤维蛋白（原）降解产物（FDPs）。FDPs对血液凝固和血小板的功能均有一定的影响。其所有的碎片均可抑制血小板的聚集和释放反应。碎片x（X)与可溶型纤维蛋白单体结构相似，故可与Fg竞争凝血酶，并可与FM形成复合物，以阻止FM的交联；碎片Y(Y)和D可抑制纤维蛋白单体的结合，碎片E可抑制凝血活酶的生成；及附属物A、B、C、H可以延长APTT和凝血时间。8、血栓分类：（1)白色血栓：动脉血栓，主要由血小板组成，对人类生命危害大。（2）红色血栓：静脉血栓，主要有红细胞组成。（3）微血栓9、一期止血筛选试验：出血时间（bleed time，BT）；血小板计数；血块收缩试验；血小板血栓阻塞时间；束臂实验二期止血的筛查试验： 凝血酶原时间；活化部分凝血活酶时间；试管法凝血时间（clotting time，CT）凝血酶时间；蛋白C活性依赖凝固时间活化蛋白C抵抗试验10、过敏性紫癜与ITP的区别;（1）过敏性紫癜是一种变态反应性出血性疾病。由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应，而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致皮肤和粘膜出血为主要表现的临床综合征。出血部位：皮肤紫癜：对称分布，分批出现，下肢为主。（2）特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫性血小板破坏过多造成的疾病。儿童患者：急性型，多由病毒抗原刺激产生抗体，抗体附着于血小板表面，并致敏血小板，再被单核-巨噬细胞破坏。成人患者：慢性型，多由不明原因血小板抗体，与血小板膜糖蛋白（GPIIb/IIIa、GPIb）结合，在单核-巨噬细胞系统中过多、过快地被破坏，引发血小板减少。多次实验室检查血小板减少。出血部位主要为深部组织，内脏出血。11、血友病（hemophillia）是一组由于遗传性凝血因子VIII或IX基因缺陷导致的激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。血友病A：血友病甲，VIII缺乏症 血友病B：血友病乙，IX缺乏症血友病的临床特征：自发性或轻微外伤后出血难止负重关节腔内出血负重肌群：肱三头肌、股四头肌、腰大肌、腹膜后肌群、大腿肌群、腓肠肌等。血友病假瘤（血友病性血囊肿重型血友病：内脏出血，包括呕血、黑便、血便；致命性颅内出血。血友病出血用一般止血药物无效，采用新鲜血浆或特殊血浆凝血因子制剂有效。血管性血友病：von willebrand disease，vWD是常见的遗传性出血性疾病，基因缺陷所致的vWF数量减少或质量异常。1型：常染色体显性遗传 2型：常染色体显性遗传3型：常染色体隐性遗传12、血液流变学(hemorheology, HR) 是研究血液及其有形成分的流动特性与变形规律的流变学及其在医学应用的科学。13、影响血液粘度的主要因素：内在因素：（1) 红细胞数量或比容（2) 红细胞大小和形态（3）红细胞的变形能力：是由于高切变率是红细胞以个体形式存在。（4）红细胞的聚集性：是由于低切变率是红细胞主要以群体方式存在。（5）白细胞、血小板因素(6) 血浆因素外在因素：温度、性别、年龄、渗透压、抗凝剂等。