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皮肤疾病.doc

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第六章皮肤疾病 第一节病毒性皮肤病 寻常疣 感染DNA乳头状病毒所致。 【临床要点】①多见于儿童、青少年;②好发于手、足背部和头颈等处;③角化发硬的半球形丘疹.大小和多少不等,表面粗糙不平,孤立性散在;④可表现为镶嵌疣、丝状疣或指状疣。 【病理变化】光镜病变:①表皮疣状增生(乳头状瘤病),显著角化过度,棘层和颗粒层肥厚;②疣缘处上皮脚内弯呈向心性排列;③表皮颗粒层出现灶性或弥漫性分布的空泡化细胞(无细胞间桥),其核小而圆、嗜碱性、围以狭窄亮晕;④早期病变特点:空泡性病灶、柱状垂直成层排列的角化不全细胞和透明角质颗粒小团浓集。 【病理鉴别诊断】①扁平湿疣;②疣状痣;③疣状癌;④脂溢性角化症;⑤老年性日光角化病等。 第二节 变态反应性皮肤病 一、湿疹 【临床要点】 1.基本表现 ①多形性皮损,边界多不清楚,瘙痒明显。②急性期:多为红斑水肿、水疱、糜烂、渗出和结痂。③亚急性期:以丘疹、鳞屑和结痂为主。④慢性期:皮损肥厚或苔藓化。⑤瘙痒明显。⑥反复发作,迁延不愈。 2.特殊类型 ①自身敏感性湿疹;②婴儿湿疹;③传染性湿疹样皮炎;④钱币状湿疹; ⑤裂纹性湿疹等。 【病理变化】光镜病变 1.急性期 ①表皮海绵形成水疱;②真皮乳头明显水肿,血管扩张;③真皮浅层淋巴细胞为主的炎细胞浸润,部分炎细胞侵入表皮。 2.亚急性期 ①表皮角化不全,结痂,轻度海绵形成,出现少数水疱,棘层肥厚;②真皮浅层血管、附属器周围见中等密度的炎细胞浸润(主要为淋巴细胞,也可见嗜酸性粒细胞)。 3.慢性期 ①表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,可呈银屑病样增生;②真皮乳头内胶原纤维增粗并与表皮垂直排列,浅层血管周围混合性炎细胞浸润。 【病理鉴别诊断】①接触性皮炎;②神经性皮炎;③异位性皮炎;④手足癣等。 第三节 神经功能障碍性皮肤病 一、慢性单纯性痒疹(神经性皮炎) 【临床要点】①多见于青壮年;②好发生于颈项、四肢伸侧、背、腰骶部等;③常先有局部奇痒,搔抓后出现扁平小丘疹,增厚、融合成苔藓样斑块;④病程慢性,易反复发作。 【病理变化】光镜病变 1.表皮 ①角化过度,部分角化不全,棘层肥厚,皮突延长;②棘细胞可有轻度海绵形成;③真皮浅层可见血管周围淋巴细胞浸润。 2.真皮乳头胶原纤维增生,垂直于表皮排列。 【病理鉴别诊断】①蕈样肉芽肿(簟样霉菌病)早期;②银屑病;③扁平苔藓;④毛发红糠疹;⑤玫瑰糠疹;⑥副银屑病;⑦原发性皮肤淀粉样变。 第四节 红斑鱗屑性皮肤病 一、银屑病 【临床要点】 1.常于青壮年发病。 2.慢性病程,反复发作。 3.皮损 (1)典型皮损:①鳞屑性丘疹、斑丘疹或斑块;②刮除鳞屑出现薄膜现象和点状出血;③损害发生于全身各处。 (2)类型:①寻常型;②脓疱型;③关节病型;④红皮病型。 【病理变化】光镜病变: 1.急性进行期 ①表皮:角化不全,颗粒层减少或消失,棘层肥厚,真皮乳头上方表皮变薄;②真皮:乳头水肿,毛细血管扩张、扭曲、充血,红细胞外溢;③真皮浅层血管周围淋巴和中性粒细胞浸润;④中性粒细胞侵入表皮棘细胞层;⑤脓疱型银屑病时,中性粒细胞侵入角质形成细胞的海绵状网架中,形成Kogoj海绵状脓疱,并可继续向上侵入并聚集于颗粒层、角质层下或角质层内,形成Munro微脓肿。 2.慢性静止期 ①表皮棘层肥厚,皮突规则性延长,呈上窄下宽的棒槌形,其下端大致在同一水平;②颗粒层减少或消失;③融合性角化不全,其中有时可见Munro微脓肿;④真皮乳头乳头内毛细血管扩张、迂曲,其上方的表皮棘层变薄;⑤真皮浅层血管周围单个核细胞浸润。 【病理鉴别诊断】①慢性湿疹;②接触性皮炎;③慢性单纯性笞藓;④二期梅毒;⑤Reiter综合征;⑥汗疱疹;⑦脓疱疮;⑧脓疱性药疹;⑨角层下脓疱病;⑩浅部真菌感染等。 第五节 性传播疾病 尖锐湿疣 【临床要点】 1.由人乳头状瘤病毒(HPV)引发,大多为性传播疾病。 2.好发于外生殖器和肛门周围的皮肤、黏膜,偶见于口腔、乳房等处,常多发性。 3.皮损 ①初起为淡红色小丘疹;②随后增大、增多,呈粉红、灰白或灰褐色丘疹,或形成乳头状、鸡冠状或菜花状赘生物;③痒感、异物感、压迫感或疼痛;④常出血。 类型:①粟粒或小结节;②斑丘疹;③乳头状或菜花型。可混在。 4.女性患者可白带增多。 【病理变化】光镜病变 1.表皮①疣状、乳头状增生(疣状为主),或扁平状增生、增厚;②弥漫性角化不全,一定程度核异型;③皮突增宽、延长,呈假上皮瘤样或乳头状瘤样增生;④棘层细胞较多核分裂象,无异型,可现上皮内瘤变;⑤浅、中棘层呈现挖空细胞(散在或聚集,细胞大、核大、可2或多个、深染、边缘不齐呈毛毛虫样,核周空晕,空晕内显丝、带状胞质,胞核呈HPV-6/11原位杂交阳性;具病理诊断意义的特征性改变);⑥基底层细胞增生。 2.真皮①小血管增生;②中等慢性炎细胞浸润。 【特殊检查】组织切片HPV免疫组化染色或原位杂交检测:阳性(大部分病例)。 【病理鉴别诊断】①Bowen病;②皮肤阿米巴病;③扁平湿疣;④女阴假性湿疣等。 第六节 上皮性肿瘤 一、良性肿瘤 (一)表皮痣或称庞状痣、疣状表皮痣、线状表皮痣。 【临床要点】①多见于儿童或青少年。②先天性自限性疾病。③斑状、丘疹或结节状,可呈线状分布。 【病理变化】光镜病变:①分化良好的鳞状上皮呈疣状或乳头状增生、角化过度、棘层肥厚,上皮脚伸长、增宽;②炎症型者,灶性角化不全或角化过度和真皮浅层轻度慢性炎细胞浸润;③系统性者,偶呈表皮松解性角化过度;④可伴发皮脂腺增生或乳头状汗管囊腺瘤。 【病理鉴别诊断】①脂溢性角化病;②日光性角化病;③寻常疣;④黑棘皮病等。 (二〉脂溢性角化病或称基底细胞乳头瘤、老年疣。 【临床要点】 1.多见于老年男性,也可见于青年人。 2.好发于头面、胸、背等处,四肢少见。 3.皮损①扁平结节或丘疹;②直径一般为0.5〜lcm;③多单发;④常浅棕或棕褐色;⑤表面覆油腻性鳞屑或结痂。 【病理变化】光镜病变 1.基本病变①表皮层:分化良好的基底细胞呈疣状、乳头状或结节状增生,并位于表皮水平面以上;②基层肥厚、角化过度,常有角质囊肿形成;③增生表皮中可有较多黑色素;④增生的基底细胞索、团多与表皮相连(不在真皮内形成孤立的实性团、索)。 2.亚型 (1)刺激型或激惹型:①灶性旋涡状鱗状上皮化生;②基底细胞不同程度松解;③可较易见核分裂象;④增生上皮细胞深入表皮与真皮分界线以下,分叶状增生,可呈假癌性增生(需与鳞状细胞癌鉴别)。 (2)角化型:角化亢进和鳞状上皮乳头状增生明显。需与鳞状上皮乳头状瘤鉴别。 (3)棘层肥厚型:需与汗孔上皮瘤和基底细胞癌鉴别。 (4)腺样型(网状型):增生的基底细胞形成索状或腺样结构。 (5)表皮内上皮瘤型:基底细胞样上皮团在表皮内呈多灶性分布。 (6)色素型(黑色棘上皮瘤):棘层肥厚,明显黑色素形成,可见HMB45阳性细胞。 (7)内翻性或翻转性毛囊角化病:①病变起始于毛囊上皮;②基底细胞样细胞增生,向真皮内翻或内折,形成小叶状或烧瓶状结构;③表皮松解和鳞状上皮旋涡形成。 【病理鉴别诊断】①基底细胞癌;②鳞状细胞癌;③老年性角化病;④汗孔上皮瘤等。 (三)传染性软疣 【临床要点】多见于青少年,由传染性软疣病毒引起,可通过接触传染,也可自体传染。为单发或多发性粟粒大半球形丘疹,中央有脐凹,可挤出白色奶酪样物,称软疣小体。 【病理变化】①表皮向下成梨形小叶状或结节状增生,不形成疣状及乳头状结构;②上皮性小叶中心部出现许多红染的均质性卵圆形蛋白小体,称为软疣小体,位于胞质内,可挤压核,使核呈月牙形或消失;③近基底层处软疣小体较小而红染,近表面或中心者较大、嗜碱性;④梨形结节状增生上皮可开口于表面;⑤真皮层无或有轻度炎症,可有异物性巨细胞反应;⑥病变可累及毛囊形成毛囊性传染性软疣,表现为真皮毛囊扩大,内有软疣小体。 二、恶性肿瘤 (一)鱗状细胞癌 【临床要点】①发生于任何部位皮肤和被覆鳞状上皮的黏膜。②中老年人日光照射部位皮肤更常见。③男性稍多于女性。④预后:较表浅、直径<l.5cm、分化好、未侵及皮下组织、无淋巴结转移的较早期鳞癌预后很好,5年存活率几乎达100%。 【病理变化】 1.肉眼病变:①结节隆起型或菜花型:可有浅溃疡形成。②溃疡型:火山口样,较大,经久不愈。③深在浸润型:肿瘤表面皮肤光滑或有浅溃疡,主要向深部浸润,可深达肌肉、骨组织。④有时形似大瘢痕结节(硬化性鳞癌)。 2.光镜病变:癌组织呈不同程度的鳞状上皮细胞分化,典型者表现为:①异型上皮巢呈复层结构,并趋于鳞状上皮的层次排列;②可现细胞间桥(提示较高分化);③可现角化,可形成角珠(提示较高分化)。 根据鳞癌的角化程度可分为四级:I级:75%的癌巢有角化;Ⅱ级:50%以上的癌巢有角化;Ⅲ级:25%以上的癌巢有角化;IV级:癌巢中基本上无角化。也可以未分化细胞所占百分比来分级,I级:未分化细胞少于25%,Ⅱ级:未分化细胞占25%〜50%,Ⅲ级:未分化细胞占50%〜75%,IV级:未分化细胞>75%,一般认为以综合指标分级为好。 【特殊检查】电镜:①胞质含张力原纤维和角化颗粒;②细胞间有桥粒分化。 【病理鉴别诊断】①假上皮瘤样或假癌性增生;②老年性角化病;③角化棘上皮瘤;④角化性基底细胞癌等。 (二)基底细胞癌或称基底细胞上皮瘤。 【临床要点】①多见于中老年人的头面部,无明显性别差异。②常为单发性斑块或结节状皮损,也可为浸润性结节或斑块,少数为多发性结节状病变。部分病例有溃疡形成。③肿瘤多较小,直径常<3cm,个别>15cm,甚至占据全额或大半头部或呈帽状分布(头巾瘤)。④多生长缓慢。⑤有局部再发潜能,极少数转移至肝、肺、骨骼等。 【病理变化】光镜病变:①基底细胞样肿瘤细胞多从表皮基底层芽生状长出,聚成团、索状,主要分布于真皮浅层,浸润性生长。②团、索周边的基底细胞样肿瘤细胞呈栅栏状排列。③肿瘤结节上方表皮无明显变化。④真皮层常有慢性炎症及纤维组织反应。⑤有时伴有其他类型基底细胞癌。 【病理鉴别诊断】基底细胞乳头状瘤(老年疣)等。 第七节黑色素细胞肿瘤 一、黑色素细胞痣 1.概述 【临床要点】①多于儿童或少年期起病;②单发、多发或成批发生,偶尔泛发;③病变随年龄增长而渐大或增多,自限性生长(大多长期处于稳定状态,偶可自行消退);④无症状,若出现微痒、增长较快、充血、糜烂或破溃,提示有可能恶变;⑤皮损:一般较小,绝大多数直径<0. 5cm,偶尔较大。 【病理变化】 (1)肉眼病变:①多为棕色或黑色斑疹;②偶呈结节状、疣状或乳头状,也可为息肉状;③病变界限清楚;④多局限于真皮浅层,偶可侵及皮下。 (2)光镜病变 1)成于痣细胞。 2)痣细胞形似皮肤黑色素细胞,胞质含多少不等黑色素。 3)痣细胞位于表皮和(或〉真皮内,单个、成团或索状排列,可弥漫分布,偶尔形成腺样结构。 2.类型 (1)交界性黑色素细胞痣:简称交界痣。 【病理变化】光镜病变:①痣细胞位于表皮与真皮交界处;②痣细胞在表皮基底部单个散在或数个群集成团;③痣细胞团无表皮内浸润。 【病理鉴别诊断】肢端雀斑样恶性黑色素瘤。 (2)皮内黑色素细胞徳:简称皮内痣。 【病理变化】光镜病变:痣细胞:①位于真皮内,不侵及表皮;②大多为小型痣细胞或上皮样痣细胞;③大多形成实性团,也可呈裂隙状、血管样或腺样结构;④可形成神经小体样或神经纤维瘤样结构,偶尔掺杂脂肪细胞;⑤越靠近病变基底部越成熟。 【病理鉴别诊断】结节性恶性黑色素瘤。 (3)混合性黑色素细胞疲(compound nevus):简称混合痣(曾称为复合痣)。 【病理变化】上述的交界痣与皮内痣混在。 二、恶性黑色素瘤 恶性黑色素瘤简称黑色素瘤。 【临床要点】①肿瘤恶性度较高,较常发生于皮肤。②多发生于中老年人,<30岁者少见,<20岁者很少见,儿童极罕见。③白色人种多见。④多为原发性,少数由黑色素痣恶变而来。⑤ABCDE法则:皮损不对称、边界不规则、颜色不均匀、直径〉6mm、隆起。 ⑥临床变异型:无色素性黑色素瘤、黏膜黑色素瘤、甲下黑色素瘤、疣状黑色素瘤、溃疡形成.⑦一般经淋巴道转移(在原发灶与局部淋巴结之间可发生中途转移),也可血行转移。⑧约4%恶性黑色素瘤只表现为转移性病变,难以找见原发灶。 病理诊断黑色素痣恶变的基本指标:①黑色素痣>5年;②组织学和细胞学形态恶性;③组织学上存在黑色素痣成分。 【病理变化】 1.肉眼病变:①肿瘤大小不等,多无包膜;②多呈黑色、黑褐色或灰色,也有呈灰白色者;③多实性,质地较细致,常伴不同程度出血、坏死。 2.光镜病变 1)肿瘤细胞在表皮和(或)真皮内增生、浸润。 2)肿瘤细胞形态多样 常见类型(见于大多数黑色素瘤):①上皮样细胞(胞质较宽,常形成团、巢状或腺样结构);②梭形细胞(呈巢状、束索或肉瘤样分布)。 其他类型:①气球样细胞;②横纹肌样细胞;③透明细胞;④平滑肌细胞样;⑤芽瓣细胞样;⑥淋巴样细胞;⑦单核样细胞;⑧多核巨细胞;⑨奇异形巨细胞等。 3)肿瘤细胞胞质内含有或无黑色素。 4)肿瘤间质:①常有多少不等的炎细胞浸润(以淋巴细胞、单核细胞和浆细胞为主,有时较多中性粒细胞或嗜酸性粒细胞):②偶见肉芽肿样反应;③不同程度的纤维组织增生。 5)肿瘤细胞生长方式:①水平生长期(肿瘤形成的初级阶段):肿瘤细胞在表皮内(原位性)或伴有较浅真皮浸润地横向性扩展,不形成肿瘤性结节。②垂直生长期(肿瘤形成期):形成肿瘤性结节。 6)肿瘤细胞浸润表皮的主要方式:①雀斑样浸润:肿瘤细胞主要沿表皮与真皮交界处呈团、巢状或单个散在性分布;②派杰样浸润:肿瘤细胞聚成不规则小团或单个散在地分布于表皮各层。 7)肿瘤细胞浸润真皮的深度不等,可累及皮下。根据浸润深度将肿瘤分为5级(Clark分级):①I级——原位恶性黑色素瘤.肿瘤细胞都局限于表皮内,无真皮浸润;②II级——肿瘤细胞侵及真皮乳头层及附属器周围,可充满真皮乳头,偶及真皮网状层浅层;③Ⅲ级——肿瘤细胞充满真皮乳头层,明显侵及真皮乳头层与网状层之间,少数侵及网状层;④IV级——肿瘤细胞明显侵及真皮网状层;⑤v级——肿瘤细胞侵及皮下脂肪层。 【特殊检査】①免疫组化染色:肿瘤细胞呈HM1M5、Melan-A阳性。②组织化学染色:Dopa反应阳性(新鲜组织)。③特殊染色:Fontona染色显示黑色的色素。④电镜:肿瘤细胞质内呈现不同发育阶段的黑色素小体。 【病理鉴别诊断】①色素痣:②非典型痣:③痣样黑色素瘤等。 第八节 皮肤附件肿瘤 一、小汗腺汗管瘤 【临床要点】①常见于成年人头颈部,特别是眼睑部。②单发或多发的丘疹或小结节。 【病理变化】光镜病变:①肿瘤位于真皮上部,无包膜;②管壁内层衬覆单层或双层低立方上皮;少数衬覆复层扁平上皮,甚至可形成角化的同心圆结构;③肿瘤细胞形成巢状、索状、管状、小囊状或蝌蚪状结构;④管壁外层为肌上皮细胞,肌上皮增生明显时可诊断为汗管肌上皮瘤或腺肌上皮瘤。 【病理鉴别诊断】①毛上皮瘤;②汗管癌等。 二、毛母质瘤 毛母质瘤或称钙化上皮瘤、毛发基质瘤。 【临床要点】①常见于头颈部和上肢;②孤立性结节状病变,宜径多<2cm,偶可多发;③个別病例伴发肌营养不良。 【病理变化】光镜病变:①位于真皮,呈分叶状或结节状,界限清楚,无包膜。②成于大小、多少不等的基底细胞样上皮巢,其中的部分细胞胞质宽而红染、似有角化,部分细胞胞核及胞质着色不良、形成影细胞。③于晚期,肿瘤细胞均变为影细胞,伴不同程度钙化。④间质:纤维性增生,陈旧性病变呈现玻璃样变性和不同程度钙化(甚至骨化),偶见多核巨细胞或少量炎细胞。⑤有时肿瘤体积较大,基底细胞样细胞增生较明显,其中只有灶状角化、影细胞变或钙化,称为增生性毛发基质瘤。 【病理鉴别诊断】①钙化性毛囊瘤;②毛发基质癌;③基底细胞癌等。 第九节 血管和淋巴管肿瘤 一、毛细血管瘤参见第三章(软组织疾病)。 第十节 皮肤纤维组织细胞肿瘤 纤维组织细胞瘤或称皮肤纤维瘤、组织细胞瘤、硬化性血管瘤等。 【临床要点】①较常见;②多单发;③直径0.3〜lcm。 【病理变化】光镜病变 1.表皮 ①角化亢进;②不规则增生、肥厚,假上皮瘤样增生;③基底层色素沉着。 2.真皮 ①浅层结节性纤维组织增生.偶可侵及皮下;②增生纤维组织与表皮之间常有层薄无细胞带;③增生细胞不规则排列,纵横交错,可呈编席样结构;④数量、粗细不等的胶原纤维;⑤多少不等的血管增生;⑥三种基本细胞:纤维母细胞样梭形细胞、单核组织细胞和炎细胞;⑦可见多核组织细胞、黄瘤细胞和杜顿巨细胞等;⑧细胞分化好,难见核分裂象。 变型①皮肤纤维瘤(以梭形纤维母细胞为主②硬化性血管瘤(小血管较明显增生,血管周纤维性增生,常有出血或含铁血黄素沉着)。 【病理鉴别诊断】①皮肤瘢痕;②真皮平滑肌瘤;③真皮滑膜肉瘤等。 第十一节 神经组织肿瘤 一、神经纤维瘤参见第五十六章(周围神经系统疾病和肌病) 二、神经鞘瘤参见第五十六章(周围神经系统疾病和肌病)。
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