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心脏瓣膜病
定义：是由于炎症、退行性改变、粘液样变性、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣膜口狭窄和/或关闭不全。
临床上最常见为风湿热所致风湿性心脏瓣膜病
最常受累为二尖瓣其次为主动脉瓣
风湿活动：慢性瓣膜病变基础上活动性风湿炎症的反复发作
风湿性心脏病（rheumatic heart disease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群
瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多
风湿热
全身结缔组织免疫性疾病
乙型A族溶血性链球菌
主要表现：
心脏炎
游走性关节炎
皮肤环形红斑
皮下结节
舞蹈病
心脏瓣膜病
二尖瓣狭窄、关闭不全
主动脉瓣狭窄、关闭不全
三尖瓣狭窄、关闭不全
肺动脉瓣狭窄、关闭不全
第一节 二尖瓣疾病
一、二尖瓣狭窄 1. 特点
1】二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。
2】2/3的患者为女性。
3】约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎
4】单纯二尖瓣狭窄占风心病的25％，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40％，主动脉瓣常同时受累
2.病因和病理：风湿热导致二尖瓣装置不同部位的黏连融合，使二尖瓣狭窄：
①瓣膜交界处黏连
②瓣膜游离缘黏连约占15%
③腱索黏连融合占10%
④余为以上部位的复合病变
上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少
隔膜型：瓣膜交界处粘连和/或瓣膜本身增厚但瓣膜尚有一定的弹性能自由活动
漏斗型：瓣膜极度增厚，腱索、乳头肌粘连缩短，瓣膜活动显著受限 ，瓣口呈“鱼口”状，常伴二闭
3.病理生理
正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。
瓣口面积1.5cm2以上为轻度，
1～1.5cm2为中度，
小于1cm2为重度狭窄。
重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg
测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度

n 二尖瓣狭窄主要累及左心房和右心室，易发生房颤
二尖瓣狭窄肺动脉高压产生于：
①升高的左心房压被动后向传递；
②左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压）;
③长期严重的二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床器质性闭塞
重度肺动脉高压可引起右室肥厚，三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭
4.临床表现
一》、症状
1】.呼吸困难：最早发生，肺淤血和肺顺应性下降的表现
劳力性呼吸困难
阵发性夜间呼吸困难
端坐呼吸
急性肺水肿

2】.咯血：
①突然咯大量鲜血，粘膜下已淤血扩张壁薄的支气管静脉破裂出血。
②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰，或带血丝痰；
③急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰。
突然咯出大量鲜血——支气管静脉破裂 血性痰或带血丝痰——肺泡壁毛细血管破裂
粉红色泡沫样痰——肺水肿 暗红色血痰——肺梗塞
3】.咳嗽：常见，尤其在冬季明显，
有的患者在平卧时干咳，可能与支气管粘膜淤血水肿、易患支气管炎
或左心房增大压迫左主支气管有关
4】. 声嘶（左喉返神经受压）、 吞咽困难（食道受压）
二》、体征
1】.视诊： “二尖瓣面容”（双颧绀红）
2】.触诊：①心尖搏动正常或不明显
②心尖区扪及舒张期震颤
3】.扣诊：心界呈梨型，于第3肋间向左扩大
4】.听诊：
①心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好
②心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导
③第一心音亢进：常见于二尖瓣狭窄二尖瓣位置低、心腔内压迅速上升
④肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征
P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham Steel杂音
右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM，吸气时增强
5.并发症
一》、心房颤动 二》、急性肺水肿 三》、血栓栓塞
四》、右心衰竭 五》、感染性心内膜炎 六》、肺部感染
6.实验室检查
一》、X线检查
双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移左心房增大 胸骨左缘第3肋间心浊音界增大，使心腰消失，如梨形，称二尖瓣型心
二》、心电图
①重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P波宽度>0.12s，伴切迹，
②QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚

三》、超声心动图
为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法
M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后 叶向前移动及瓣叶增厚
二维UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积
M型见“城垛样”改变

四》、心导管检查
1】.二尖瓣黏连狭窄及气球样改变;
2】.主动脉瓣黏连狭窄;
3】.左房内云雾状影
5.诊断和鉴别诊断
心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCG检查可确诊
心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：
①经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病等
②Austin－Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全
③左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音
6.治疗
一》、一般治疗
1】.预防风湿热复发
一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120万u，每月肌注一次
2】.预防感染性心内膜炎
3】.无症状者避免剧烈体育活动，定期（6～12个月）复查一次
4】.有临床症状者对症处理
二》、并发症的处理
1】.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压
2】.急性肺水肿
①选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物
②正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率
3】.右心衰竭
限钠盐摄入，利尿，强心等
治疗目的 控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞
急性发作伴快速心室率
如血流动力学稳定，控制心室率, β受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄
如血流动力学不稳定，立即电复律
慢性心房颤动：
首先争取介入或手术治疗狭窄
电复律或药物转复：
条件：心房颤动病程＜1年，左心房直径＜60mm，无高度或完全性AVB和SSS
注意事项：成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发
复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞
不宜复律或复律失败者，控制心室率＋抗凝（华法林）
目标：控制静息时的心室率在70次/min左右，日常活动时的心率在90次/min左右
三》、介入和手术治疗
为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积<1.5cm2、伴有症状、尤其进行性加重时，应采用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄
介入和手术治疗
1】.经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）
为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法
系将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。在瓣叶（尤其是前叶）活动度好、无明显钙化、瓣下结构无明显增厚者效果更佳
PBMV的适应症
（1）对高龄，伴有严重冠心病或严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术
（2）妊娠伴严重呼吸困难
（3）外科分离术后的再狭窄
PBMV的主要并发症
（1）二尖瓣关闭不全
（2）脑栓塞
（3）心房穿孔所致心脏压塞
2】.闭式分离术
3】.直式分离术
4】.人工瓣膜置换术
适应证为：
①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者；
②二狭合并二漏者
预后：在未开展手术治疗的年代，从发生症状到完全致残平均7.3年，手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率

二尖瓣关闭不全

一、病因和病理
收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（mitral incompetence）
二尖瓣关闭不全
一》、瓣叶
1. 风湿性损害最为常见
2. 二尖瓣脱垂
3. 感染性心内膜炎破坏瓣叶
4. 肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动
5. 先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂
二》、瓣环扩大
1. 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大
2. 二尖瓣环退行性变和钙化
三》、腱索：先天性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）
四》、乳头肌：AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）

二尖瓣狭窄
二尖瓣关闭不全
病程
从风湿热至形成二狭>2年
从风心病至出现二闭症状>20年
病因
风湿热（最常见）
风心病（最常见）
心脏扩大
左房为主
左室、左房增大
心尖搏动
正常或不明显
心尖搏动有力、呈抬举性
听诊
1.心尖部隆隆样舒张中晚期杂音，常伴舒张期震颤
2.心尖区S1亢进和开瓣音
3.肺动脉高压时有P2亢进、分裂
4.肺动脉扩张致Graham-Steell杂音
1.心尖部全收缩期递减型吹风样杂音
2.S1减低
3.肺动脉高压时有P2亢进、分裂
临床表现
瓣膜口面积<1.5cm2才出现症状：呼吸困难、咯血、咳嗽、声嘶
急性：劳力性呼吸困难、左心衰、肺水肿
并发症
1.房颤2.感染性心内膜炎3.血栓栓塞4.右心衰5.肺部感染6.急性肺水肿
1.房颤2.感染性心内膜炎（较二狭多见）3.体循环栓塞（较二狭少见）4.心衰5.二尖瓣脱垂
病情分级
1.二尖瓣瓣膜口正常4-6cm2 2.>2.0cm2轻度二狭
3.<1.0cm2重度二狭，<1.5cm2才出现症状
1.左房最大射流面积<4cm2为轻度反流
2.4-8cm2为中度反流
3.>8cm2重度反流
诊断
超声心动图是确诊二狭的可靠方法
彩色多普勒敏感性100％

二、病理生理
一》、急性
收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心房，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿→左心室舒张末压急剧↑ →急性左心衰竭
二》、慢性
二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明显上升，代偿期较长
持续严重的过度容量负荷↑→左心衰竭→肺淤血→肺动脉高压→右心衰竭
三、临床表现
1.症状
（一）急性 轻度二尖瓣反流症状轻较。严重反流（如乳头肌断裂）迅速出现急性左心衰，甚至发生急性肺水肿或心源性休克
（二）慢性 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流者早期出现疲乏无力，晚期发生呼吸困难
1】. 风心病 无症状期常超过20年，一见出现明显症状，多已有不可逆的心功能损害
2】. 二尖瓣脱垂 一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症状，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭
2.体征
（一）急性 心尖搏动为高动力型。P2亢进，心尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响
（二）慢性
1】. 心尖搏动 呈高动力型，心界向左下移位
2】. 心音 风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，第一心音↓。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音
3】. 心脏杂音 风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常者杂音向胸骨左缘和心底部传导
四、并发症
一》、心房颤动 二》、感染性心内膜炎 较常见 三》、体循环栓塞
四》、心力衰竭 急性者早期出现，慢性者晚期发生 五》、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者
五、实验室和其他检查
一》、X线检查
急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征
二》、心电图
急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST－T改变。少数有右心室肥大征
三》、超声心动图
M型和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全
脉冲式多普勒和彩色多普勒UCG血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100％，且可半定量反流程度。<4cm2为轻度、4～8cm2为中度、> 8cm2为重度反流。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因
四》、放射性核素心室造影
测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时EF，以判断左心室收缩功能。左心室/右心室心搏出量>2.5提示严重反流

五》、左心室造影
观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”

六、诊断标准
急性者，如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、IE者
慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊有赖UCG
鉴别诊断
一》、三尖瓣关闭不全 为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动
二》、室间隔缺损 为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤
三》、主、肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄杂音－胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄－胸骨左缘第2肋间；肥厚型梗阻型心肌病杂音－胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊
七、治疗
一》、急性二尖瓣关闭不全
治疗目的 降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因
内科 扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰）等
外科 紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）
二》、慢性二尖瓣关闭不全
（一）内科治疗
1. 预防IE；风心病者预防风湿活动
2. 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访
3. 心房颤动 复律、控制心室率、抗凝（华法林)
4. 心力衰竭 限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、β－阻滞剂、洋地黄
（二）外科治疗
恢复瓣膜关闭完整性的根本措施
手术适应证：
① 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ级
② 心功能NYHAⅡ级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）>30ml/m2
③ 重度二尖瓣关闭不全，LVEF↓，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI≥60ml/m2 ，无症状者也应考虑手术治疗
手术方法
1. 瓣膜修补术
瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者
2. 人工瓣膜置换术
瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者
预后：1.急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高
2.年龄>50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差
第二节 主动脉瓣疾病

主动脉瓣狭窄
概述 指左心室收缩期射向主动脉的血流因局部瓣膜阻塞而受阻。
正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。
当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄；1.0cm2时为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄。
一、病因和病理
一》、风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄（aortic stenosis），大多伴有关闭不全和二尖瓣损害
二》、先天性畸形 先天性二叶瓣畸形
三》、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄
多见于65岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化
二、病理生理
成人主动脉瓣口≥3.0cm2。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。左心室压力负荷↑→左心室壁向心性肥厚→维持正常室壁应力和左心室心排血量→室壁应力↑ 、心肌缺血和纤维化→左心室功能衰竭

主动脉瓣狭窄主要累及左心室
三、临床表现
1、症状
1》呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿
2》心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解
3》晕厥或接近晕厥：见于1/3的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起
晕厥的机制：
① 运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量相应增加
② 运动致心肌缺血↑→左心室收缩功能↓→心排血量↓
③ 运动时左心室收缩压急剧↑→过度激活室内压力感受器→外周血管阻力↓
④ 运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回心血量↓→左心室心排出量↓↓
⑤ 休息时晕厥由于心律失常（房颤、室颤）→心排血量↓↓
4》胃肠道出血　见于严重主动脉瓣狭窄者，可能是由于血管发育不良、血管畸形所致，较常见于老年主动脉瓣钙化。
5》血栓栓塞　多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者。栓塞可发生在脑血管，视网膜动脉，冠状动脉和肾动脉。
6》其他症状　
1】晚期可出现心排血量降低的各种表现：明显的疲乏，虚弱，周围性紫绀。
2】亦可出现左心衰竭的表现：端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难和肺水肿。
3】严重肺动脉高压后右心衰竭：体静脉高压，肝脏肿大，心房颤动，三尖瓣返流等。
2.体征
1》心脏听诊　
1】胸骨右缘第二肋间可听到粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音，呈先递增后递减的菱型，第一心音后出现，收缩中期达到最响，以后渐减弱，主动脉瓣关闭（第二音）前终止；常伴有收缩期震颤。
2】吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强。
3】杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导，有时向胸骨下端或心尖区传导。
4】通常杂音越长，越响，收缩高峰出现越尽，主动脉瓣狭窄越严重。
5】合并心力衰竭时，通过瓣口的血流速度减慢，杂音变轻而短促。可闻及收缩早期喷射音，尤其在先天性非钙化性主动脉瓣狭窄多见，瓣膜钙化僵硬后此音消失。
6】瓣膜活动受限或钙化明显时，主动脉瓣第二心音减弱或消失，亦可出现第二心音逆分裂。常可在心尖区闻及第四心音，提示左心室肥厚和舒张期末压力升高。
7】左心室扩大和衰竭时可听到第三心音（舒张期奔马律）。
2》其他体征　
1】脉搏平而弱，严重狭窄时由于心排血量减低，收缩压降低，脉压减小。
2】老年病人常伴主动脉粥样硬化，故收缩压降低不明显。心脏浊音界可正常，心力衰竭时向左扩大。
3】心尖区可触及收缩期抬举样搏动，左侧卧位时可呈双重搏动，第一次为心房收缩以增加左室充盈，第二次为心室收缩，持续而有力。
4】心底部，锁骨上凹和颈动脉可触到收缩期震颤。
四、并发症
一》、心律失常 二》、心脏性猝死 三》、感染性心内膜炎
四》、体循环栓塞 五》、心力衰竭 六》、胃肠道出血
五、实验室和其他检查
一》、X线检查
1．左心缘圆隆，心影不大。
2．常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。
3．在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄。
4．心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。
二》、心电图
1．轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。
2．严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。
3．左心房增大的表现多见。
4．主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。
三》、超声心动图
1．M型超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，开放幅度小于18mm，瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根部扩张，左心室后壁和室间隔对称性肥厚。
2．二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动，并能明确先天性瓣膜畸形。
3．多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，并可计算最大跨瓣压力阶差。
四》、心导管检查
当UCG不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查
常以左心室－主动脉收缩期压差判断狭窄程度，平均压差>50mmHg或峰压差≥70mmHg为重度狭窄
1．左心室收缩压增高，主动脉收缩压降低，随着主动脉瓣狭窄病情加重，此压力阶差增大。
2．左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。
3．在下列情况时应考虑施行：
1】年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者，虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度；
2】疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；
3】欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者，应同时行冠脉造影；
4】多瓣膜病变手术治疗前。
六、诊断
1.诊断要点：1.心绞痛 2.劳力性晕厥 3.呼吸困难即心力衰竭
4.主动脉瓣听诊区闻及粗糙的收缩性杂音可伴震颤，杂音向颈部传导
5.彩色超声提示：主动脉瓣膜增厚、僵硬、活动和开放幅度明显减少，存在主动脉瓣跨瓣压差和瓣口面积减少
典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病
单纯主动脉瓣狭窄、16～65岁者，先天性二叶瓣钙化可能性大；>65岁者，退行性老年钙化性病变多见
确诊有赖UCG
2.主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别：
发现心底部主动脉瓣区喷射性收缩期杂音，即可诊断主动脉瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：
1】肥厚梗阻型心肌病　亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS），胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。
2】主动脉扩张　见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。
3】肺动脉瓣狭窄　可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。
4】三尖瓣关闭不全　胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉搏动，肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。
5】二尖瓣关闭不全　心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。
以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCG
七、治疗
1、内科治疗 适用于：主动脉瓣的跨瓣压差<25mmHg
目的 确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理手术时间（有手术指征患者）
治疗措施 ① 预防感染性心内膜炎；② 定期复查（包括UCG定量测定）；③ 抗心律失常；④ 治疗心绞痛：硝酸酯类可缓解心绞痛症状； ⑤ 治疗心力衰竭
2、外科治疗
人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄（平均跨瓣压差>50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术指征
无症状的重度狭窄患者，伴有进行性心脏增大和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术
术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者
1】、经皮球囊主动脉瓣成形术
主要治疗对象为高龄、有心力衰竭和手术高危患者
适应证：
① 严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者
② 严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术，因有心力衰竭具有极高手术危险性，可作为过渡治疗措施
③ 严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女
④ 严重主动脉瓣狭窄拒绝手术治疗者
预后 1】可多年无症状，一旦出现症状，预后不良，出现症状后的平均寿命仅3年左右
2】人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者
2】直视下主动脉瓣交界分离术。可有效改善血流动力学。
适用：a.儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者，已出现症状；
b.或虽无症状但左心室流出道狭窄明显；
c.心排血量正常但最大收缩压力阶差超过6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面积小于1.0cm2。
3】人工瓣膜替换术。
指征为：a.重度主动脉瓣狭窄；
b.钙化性主动脉瓣狭窄；
c.主动脉瓣狭窄合并关闭不全。
在出现临床症状前施行手术远期疗效较好，手术死亡率较低。即使出现临床症状如心绞痛，晕厥或左心室功能失代偿，亦应尽早施行人工瓣膜替换术。虽然手术危险相对较高，但症状改善和远期效果均比非手术治疗好。明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时，宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术。

主动脉瓣狭窄
主动脉瓣关闭不全
病因
风心病、先天畸形、退行性老年钙化性主动脉瓣病变
风心病（最常见2/3）
心血管
左室肥厚扩大；冠脉血减少导致心绞痛
左室肥厚扩大；冠脉血减少导致心绞痛；周围血管征
临床表现
1.呼吸困难2.心绞痛3.晕厥
1.头晕2.心绞痛3.左心衰4.低血压
体征
1.心尖搏动局限抬举性、收缩期震颤
2.胸骨左缘第2肋间递减性喷射性SM
3.A2下降甚至消失
1.心尖左下移位、靴型心、可呈抬举性
2.主动脉瓣区递减型叹息样DM
3.左室扩大有Austin Flint杂音
4.S1及A2下降，高血压者A2上升
并发症
1.房颤2.感染性心内膜炎－不常见3.猝死4.体循环栓塞5.心衰6胃肠道出血
1.感染性心内膜炎－常见2.室性心律失常常见3.猝死少见4.心衰
病情分级
1.主动脉瓣口面积正常>3.0cm2
2.>1.0cm2轻度主狭
3.0.75－1. cm2中度主狭
4.<0.75cm2重度主狭
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诊断
超声心动图是确诊主狭的可靠方法
超声心动图为可靠诊断，敏感性仅3％

主动脉瓣关闭不全
概述
指心脏舒张期主动脉内的血液经病变的主动脉瓣反流入左心室，左室前负荷增加，导致左室扩大和肥厚。主动脉瓣闭锁不全是一种常见的心脏瓣膜病。
一、病因和病理 由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致
一】、急性
1. 感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿
2. 创伤
3. 主动脉夹层
4. 人工瓣撕裂
主动脉瓣关闭不全主要累及左心室
二】、慢性
（一）主动脉疾病
1. 风心病 约2/3的主动脉瓣关闭不全（aortic incompetence）为风心病所致
2. 感染性心内膜炎 瓣叶破损或穿孔等3. 先天性畸形 ① 二叶主动脉瓣 ② 室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全
4. 主动脉瓣粘液样变性
5. 强直性脊柱炎
（二）主动脉根部扩张
1. 梅毒性主动脉炎
2. 马方综合征（Marfan综合征）
3. 强直性脊柱炎 升主动脉弥漫性扩张
4. 特发性升主动脉扩张
5. 严重高血压和（或）动脉粥样硬化致升主动脉瘤

二、病理生理
一】、急性 如反流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧↑，导致左心房压↑和肺淤血，甚至肺水肿
二】、慢性 左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压；心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常；另一有利代偿机制为运动时外周阻力↓和心率增快伴舒张期缩短，使反流减轻
以上诸因素使左心室功能长期代偿，失代偿期心室收缩功能降低，甚至发生左心衰竭
三、临床表现
一】、症状
（一）急性 轻者可无症状；重者出现急性左心衰竭和低血压
（二）慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉与心搏量增多有关如心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰竭表现
二】、体征
（一）急性 收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低、脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低
（二）慢性
1.外周血管体征：
A.水冲脉：为心脏收缩期外周动脉急速充盈，而在舒张期部分血液反流至左心室，使血管内压力又急速下降，按压桡动脉时呈骤起骤落。当举直患者手臂抬高过头时由于重力作用此征更为明显。
B.枪击音：用听诊器胸件放置于患者肱动脉或股动脉处，可听到动脉搏动时响亮的“嘟-嘟-”音，如枪击声音，系收缩期血流快速通过外周动脉所致。
C.Duroziez 征：用听诊器胸件轻压腹主动脉时可听到收缩期和舒张期来回杂音，反映有严重主动脉瓣反流存在。
D.毛细血管搏动(Qumcke 征)：略加压于指甲，观察指甲床，或用玻片轻压口唇黏膜，均可见潮红和苍白交替的毛细血管搏动。重度主动脉瓣反流时收缩期周围毛细血管充盈，而舒张期血液倒流，使毛细血管缺血。
E.点头征(DeMusset 征)：重度主动脉瓣关闭不全时可见与心跳一致的规律性点头运动。
F.脉压差增大：主动脉瓣关闭不全时收缩压升高、舒张压下降，致脉压差增大。
2. 心尖搏动增强,向左下移位，呈抬举性,心浊音界向左下扩大。
3. 心音 A2减弱或消失，心底部可闻及收缩期喷射音
4. 心脏杂音 高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾和深呼气时更易听到，杂音为乐音性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。常在心尖区听到舒张早中期杂音（Austin－Flint杂音），需要与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别

慢性主动脉瓣关闭不全
急性主动脉瓣关闭不全
杂音时间
常已存在多年
新近发生
杂音特征
高频、历时长
中频、历时短
杂音与心功能的关系
左心衰晚发、缓慢
左心衰早发、突然
第1、2心音
常正常
常常减低
第3心音
不常见
常见
脉压增大
常见
不常见
左室
常明显增大
不增大/增大不明显
肺淤血
无/轻度
明显

四、并发症
1.感染性心内膜炎 2.室性心律失常 3.心力衰竭
五、实验室和其他检查
1、X线检查
（一）急性 心脏大小正常，无主动脉扩张。常有肺淤血或肺水肿征
（二）慢性 (1)左心室扩大：心尖向左下移位，伴心尖搏动增强，心胸比＞0.50。
(2)升主动脉明显增宽：主动脉弓突出，有显着搏动，与扩大的左室构成“靴形心”。
(3)可有主动脉瓣或瓣环的钙化。
(4)左心衰竭常伴左房扩大、肺淤血。
2、超声心动图
(1)M 型和二维UCG：
1】主动脉瓣叶增厚，回声增强，活动僵硬，舒张期瓣叶关闭时对合不良，可见关闭裂隙，多在2～3mm 以上；
2】主动脉短轴切面可清楚显示叁个瓣的结构及运动情况，关闭时可显示关闭不全的具体位置及裂隙的形状和大小；
3】有赘生物或瓣叶脱垂时二维UCG 更易显示。M 型可观察到二尖瓣前叶在舒张期的快速震颤。
4】经食管UCG(TEE)可更清楚地显示裂隙的位置和形状，更敏感地显示彩色反流束。
5】间接征象：左心室扩大，室间隔、左室后壁振幅增加，主动脉根部增宽。
(2)多普勒UCG：于主动脉瓣下取样，可测及舒张期湍流频谱。彩色多普勒在二维平面上显示多彩镶嵌的反流束，可观察反流束的起源和起始部宽度，并可根据反流束的面积进行半定量。
(3)主动脉瓣反流的定量诊断：多根据多普勒信号在左心室腔内分布范围的大小或反流分数(RF)来估测主动脉瓣反流的严重程度。
根据反流分数可分为：轻度RF＜20%；中度RF 20%～40%；中重度RF 40%～60%；重度RF＞60%。
3、心电图
急性者常见窦性心动过速和非特异性ST－T改变。慢性者常见左心室肥厚劳损
4、放射性核素心室造影
5、磁共振显像
6、主动脉造影:
根据造影剂在左室反流情况，将主动脉瓣关闭不全分为4 度：
(1)1 度：造影剂仅达主动脉瓣下方，且被下一个心室收缩所清除。
(2)2 度：左室造影剂浓度逐渐增加，但仍低于主动脉内的灰度。
(3)3 度：左心室造影剂灰度逐渐增加至与主动脉内相同。
(4)4 度：第一个舒张期反流的造影剂灰度与主动脉内相同
7. 心导管检查 左心室造影可测定左室舒张末容积、左室收缩末容积、左室射血分数(EF)、左室舒张末压及左室壁(室间隔、后壁)厚度。
六、诊断和鉴别诊断
诊断要点：1、心绞痛和呼吸困难
2、脉压增大和外周血管征
3、主动脉瓣听诊区闻及舒张期递减型叹气样杂音
4、左心室容量负荷过重，左心室扩大和肥厚临床检查证据
5、彩色超声等检查
有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助诊断
主动脉舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与Graham－Steell杂音鉴别
七、治疗
1、急性
外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复术）为根本措施
内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学
2、慢性 （一）内科治疗
(1)发生左心功能不全及心绞痛时：应给予洋地黄和利尿药治疗。并辅以ACE抑制药、哌唑嗪或硝酸酯等扩血管药治疗；
(2)发生难治性肺水肿时：可应用硝普钠50mg 加入10%葡萄糖500ml 或Mg-GIK 液500ml 内静滴，从起始10μg/min 滴速，以后每5～10 分钟递增10μg/min，直至达到满意血流动力学效应或75～150μg/min 速度为止，如血压偏低，可加用多巴胺40～80mg 于硝普钠内静滴。待病情稳定后，尽早作好手术准备。
(3)慢性主动脉瓣关闭不全的手术时机：应在不可逆性左心室扩张发生前行主动脉瓣置换术。
超声心动图测量的左心室大小和左室射血分数(EF)降低是左心衰竭出现前进行瓣膜置换术的主要无创依据。
①左室收缩末内径≤55mm；
②EF＞45%，是手术能逆转左心室扩张的限度，因此主动脉瓣置换术应在左心室扩张及左心功能达到这一限度之前进行。
（二）外科治疗
人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法
适应证：① 有症状和左心室功能不全 ② 无症状伴左心室功能低下
③ 有症状而左心室功能正常者，先试行内科治疗，如无改善，应尽早手术治疗
禁忌证：LVEF≤0.15～0.20，LVEDD≥80mmHg或LVEDVI≥300ml/m2
预后： 1】急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭
2】慢性者无症状期长，症状出现后，病情常迅速恶化

三尖瓣关闭不全
三尖瓣关闭不全可有相对性和器质性两种。
相对性者，瓣膜本身并无病变，而