脊髓病变诊治指南.doc

脊髓病变的诊治指南急性脊髓炎【概述】急性脊髓炎(acute myelitis)是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后，瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，并可伴高热，危及病人生命安全，称为上升性脊髓炎，以下主要介绍急性横贯性脊髓炎。病因明确的脊髓炎如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Sjugren病、结核、梅毒等脊髓损害均为特异性骨髓炎，不属本节范畴。迟发型放射性脊髓病、脊髓梗死等称脊髓病。急性横贯性脊髓炎(acute transversemyelitis )，是指一组病因不明的局灶性脊髓炎性疾病，呈急性发病，临床表现为运动、感觉和自主神经功能障碍。【病因】病因未明，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，有的发生于疫苗接种之后。【病理】炎症可累及脊髓的不同部位，但以上胸髓最多见。病变部位的脊髓肿胀、充血、变软，软脊膜充血、混浊，脊髓切面灰白质分界不清，可见点状出血。镜下见有软脊膜充血和炎性细胞浸润。严重者脊髓软化、坏死，后期可有脊髓萎缩和疤痕形成。【临床表现】本病可发生于任何年龄，以青壮年多见。男女发病无明显差异，全年散在发病，以冬末春初或秋末冬初较为常见。病前数天或12周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。临床多为急性，常先有背痛或胸腰部束带感，随后出现麻木、无力等症状，症状多在数小时或数日内进展至高峰;或呈亚急性，症状在12周内达高峰，出现脊髓横贯性损害症状。(一)先驱症状病前14周常有发热、全身不适等上呼吸道或消化道感染病史，或有外伤、疲劳受凉等诱因。部分患者先有腰背痛、束带感或根性疼痛、下肢麻木、无力等先驱症状。(二)脊髓症状因脊髓病变累及的节段和范围不同，其症状和体征各异。脊髓全长的任何节段均可受累，以胸段最常见(74.5%)，其次为颈段(12.7%)和腰段(11.7%)。胸段尤其T3s节段最易受损，因其处于血管供应末端。病变范围多侵犯脊髓几个节段的全部结构，称为横贯性脊髓炎;亦可为局灶性，病损只累及部分脊髓结构，呈半侧脊髓分布，出现脊髓半侧综合征(Brown-Sequard综合征)、脊髓前动脉分布或脊髓后柱分布。病变逐步向上发展者称为上升性脊髓炎。以胸段损伤为例，急性脊髓炎的常见症状有：1.运动障碍运动障碍以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。起病初期为脊髓休克阶段，表现为两下肢无力，行走困难，迅速发展成完全性截瘫，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，肌张力降低，深反射消失，腱反射减弱或消失，腹壁反射、提睾反射、足跖反射消失，病理反射阴性。此现象称为脊髓休克。脊髓休克的发生机制尚不十分清楚。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害的程度、速度和有否并发症。尿路和肺部感染、压疮以及营养不良等并发症可使脊髓休克期延长。休克期一般持续34周，随着脊髓休克期的消失，腱反射、肌张力和肌力逐渐恢复;痉挛状态也随之出现，过渡到痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、尤以伸肌张力增高较明显、深反射出现继而亢进、腱反射亢进、浅反射消失(腹壁和提睾反射)和出现病理反射，与此同时有时肌力也可能开始有所恢复，恢复一般常需数周、数月之久，但最终常有一些体征残留。倘病变重，范围广或合并有尿路感染等并发症者，脊髓休克阶段可能延长，有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，此时肢体屈肌张力增高，稍有刺激(如膀胱充盈刺激)，双下肢屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射，以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。长期的脊髓休克状态，常常提示预后不良。2.感觉障碍常感觉障碍是急性脊髓炎的首发症状，或与运动障碍同时发生，表现为病变水平以下所有深、浅感觉减退或消失，以痛觉障碍最为明显，重者完全消失、系双脊髓丘脑束和后索受损所致，部分患者在感觉缺失区上缘12个节段皮肤有感觉过敏区，在病变节段皮肤有束带样感觉异常。少数脊髓损害较轻者，感觉障碍水平可不明显。脊髓损害限于半侧者可表现为脊髓半切综合征，即病灶水平以下同侧深感觉障碍和锥体束征以及对侧浅感觉障碍。3.自主神经功能障碍(1)膀胱功能障碍：在脊髓休克期，一切反射均消失，由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制，膀胱无充盈感，逼尿肌松弛，排尿功能丧失，表现为无张力性膀胱和尿潴留，此时膀胱充盈可达1 000ml以上仍无尿意，但当膀胱继续过度充盈，尿液呈不自主地外溢，将出现充盈性尿失禁，又称假性尿失禁。随着脊髓休克期消失，因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，逐渐出现反射性膀胱，其膀胱容量小和膀胱张力亢进，膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，谓之反射性失禁。临床表现为反射性和周期性排尿，但无尿意，尿急但残余尿少。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。(2)肠道功能障碍：脊髓休克期常出现便秘或大便潴留，也可因肛门括约肌松弛而出现大便失禁;此外，肠道蠕动功能减弱或消失还可出现腹胀等肠麻痹现象。恢复期患者排便功能可逐渐恢复正常，但病情严重的痉挛性屈曲性截瘫患者还常有便秘;长期弛缓I生瘫痪者括约肌松弛，肠蠕动减少而无排便反射和排便能力。(3)其他：脊髓自主神经系统受损，可引起病变平面以下皮肤干燥、无汗、菲薄、苍白、发凉、立毛肌不能收缩，热天可因无汗影响散热而出现体温升高，休克期过后，皮肤出汗及皮肤温度均可改善，立毛反射也可增强。瘫痪肢体还可出现浮肿、水疱形成、趾甲脆裂，以及性功能障碍。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。(三)临床表现不同脊髓节段的临床表现各有特点：1.颈段脊髓炎颈上段(颈4以上)病变，运动障碍表现为四肢上运动神经元瘫痪，伴有呼吸肌和膈肌麻痹，出现呼吸困难。颈膨大病变表现为两上肢弛缓性瘫痪和两下肢上运动神经元性瘫痪，也可伴有颈8胸1侧角细胞受损的Homer综合征，表现为同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小和同侧面部少汗。2.腰段脊髓炎两下肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、肌肉萎缩和两下肢感觉障碍，而胸腹部正常。3.骶段脊髓炎马鞍区(会阴部)感觉障碍，肛门及提睾反射消失，无肢体运动功能障碍和锥体束征。4.上升性脊髓炎病变由脊髓低节段向上迅速发展至颈段及延髓，瘫痪和感觉障碍亦从足向上扩展，出现颈以下感觉障碍、四肢瘫痪、呼吸肌麻痹、吞咽困难和发声障碍。【诊断要点】(一)诊断急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害症状，病变平面以下深、浅感觉障碍、运动瘫痪和自主神经功能障碍。(二)脑脊液检查大多数患者脊髓腔通畅，脑脊液无色、透明，白细胞数正常或轻度增高(10106100I06/L)，以淋巴细胞为主;蛋白含量正常或轻度增高(0.51.0g/L)，糖及氯化物正常。(三)脊髓MRI正常或病变脊髓节段水肿、略增粗，脊髓内显示斑片状长T1、长T2异常信号，T1加权像呈不太清晰的长T1(低)信号，T2加权像呈清晰的长T2信号(高)，信号比较均匀，GD-DTPA增强扫描呈斑片状强化。(四)诊断标准和排除标准1.诊断标准(1)急性发病的脊髓运动、感觉和自主神经功能障碍。(2)症状和体征累及双侧，但不一定对称。，(3)有明确的感觉平面。(4)能排除脊髓外压迫疾病。(5)脊髓内炎症的证据，包括脑脊液白细胞增高或IgG指数增高，以及MRI的脊髓内钆增强影像。(6)若发病早期无炎性证据，必要时可于病后27天内复查腰椎穿刺和MRI。(7)发病后病隋进展在4小时到7天达到顶峰。2.排除标准(1)10年内有脊髓放射治疗史。(2)临床表现呈脊髓前动脉血栓形成。(3)MRI于脊髓表面显示异常的流空现象，符合动静脉畸形。(4)有结缔组织疾病的血清学或临床证据(类肉瘤病、Behcet病、Sjgren综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等)。(5)有感染性疾病的神经系统表现：梅毒、Lyrne病、HIV、人T-细胞亲淋巴病毒一1(HTLV-1)、支原体感染，以及病毒感染如单纯单纯疱疹病毒一1、单纯疱疹病毒一2、水痘一带状疱疹病毒、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒一6和肠道病毒。(6)脑MRI异常，提示多发性硬化。(7)临床视神经炎的历史。(五)鉴别诊断本病应与急性硬脊膜外脓肿、脊髓出血、急性脊髓压迫症、吉兰一巴雷综合征及其他原因的脊髓病或脊髓炎相鉴别(见排除标准)。1、急性感染性多发性神经炎：肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病十天后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。2、脊髓压迫症：脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振象等检查加以确诊，一般不难鉴别。3、急性脊髓血管病：脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。4、视神经脊髓炎：急性或亚急性起病，兼有脊髓炎和视神经炎症状，如两者同时或先后相隔不久出现，易于诊断。本病常有复发缓解，胸脊液白细胞数、蛋白量有轻度增高。【治疗方案及原则】本病尚无病因治疗，治疗原则为减轻脊髓损害，防治继发感染和并发症，早期康复训练。(一)抗炎：早期静脉滴注氢化可的松200300mg或地塞米松1020mg(溶于5%或10%葡萄糖液500ml中)，1次/d，710次一疗程。其后改为口服强的松30mg，1/d。病情缓解后逐渐减量。(二)脱水：脊髓炎早期脊髓水肿肿胀，可适量应用脱水剂，如20%甘露醇250ml静滴，2/d;或10%葡萄糖甘油500ml静滴，1/d。(三)改善血液循环：低分子右旋糖酐或706代血浆500ml静滴，1/d，710次一疗程。(四)改善神经营养代谢机能：VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、辅酶Q10等药物口服，肌注或静滴。(五)防治并发症1、维护呼吸机能：保持呼吸道通畅，防治肺部感染，应按时翻身、变换体位、协助排痰，必要时作气管切开，如呼吸功能不全、可酌情作辅助呼吸。注意保暖，必要时予以抗生素。2、褥疮的防治：(1)褥疮的预防和护理a. 避免局部受压。每2小时翻身一次，动作应轻柔，同时按摩受压部位。对骨骼突起处及易受压部位可用气圈、棉圈、海绵等垫起加以保护。b. 保持皮肤清洁干燥，对大小便失禁和出汗过多者，要经常用温水擦洗背部和臀部，在洗净后敷以滑石粉。c. 保持床面平坦、整洁、柔软。(2)褥疮的治疗与护理。主要是不再使局部受压，促进局部血液循环，加强创面处理。a. 局部皮肤红肿、压力解除后不能恢复者，用50%酒精局部按摩，24次/d，红外线照射1015分钟，1/d。b. 皮肤紫红、水肿、起疱时，在无菌操作下抽吸液体、涂以龙胆紫、红外线照射2/d。c. 水疱破裂、浅度溃烂时，创面换药，可选用抗生素软膏，复盖无菌纱布。d. 坏死组织形成、深度溃疡、感染明显时，应切除坏死组织，注意有无死腔，并用1：2000过锰酸钾或双氧水或1：5000呋喃西林溶液进行清洗和湿敷，伤面换药，红外线照射。创面水肿时，可用高渗盐水湿敷。如创面清洁、炎症已消退，可局部照射紫外线，用鱼肝油纱布外敷，促进肉芽生长，以利愈合，如创面过大，可植皮。3、尿潴留及泌尿道感染的防治：尿潴留阶段，在无菌操作下留置导尿管，每4小时放尿一次，并用1：5000呋喃西林溶液或4%硼酸溶液或生理盐水冲洗膀胱，2/d。鼓励病人多饮水，及时清洗尿道口分泌物和保持尿道口清洁。每周更换导管一次。泌尿道发生感染时，应选用抗生素。4、预防便秘：鼓励病人多吃含粗纤维的食物，并可服缓泻剂，必要时灌肠。5、预防肢体挛缩畸形，促进机能恢复：应及时地变换体位和努力避免发生屈曲性瘫痪。如病人仰卧时宜将其瘫肢的髋、膝部置于外展伸直位，避免固定于内收半屈位过久。注意防止足下垂，并可间歇地使病人取俯卧位，以促进躯体的的伸长反射。早期进行肢体的被动活动和自主运动，并积极配合按摩、理疗和体疗等，针刺、推拿均可应用。【预后】预后与病情严重程度有关。无并发症者通常3-6月可基本恢复，生活自理。约10%可演变为MS或视神经脊髓炎。预后不良情况：MRI髓内广泛信号改变;病变范围多于10个节段;存在并发症;急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。脊髓压迫症脊髓压迫症(compressionofthespinalcord)是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。【病因】依病变的解剖部位可分为三类。一、脊柱疾病：可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。二、椎管内脊髓外病变：如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。三、脊髓内病变：如肿瘤、结核瘤、出血等。【发病机理】病灶可直接压迫或破坏脊髓和脊神经根，或将脊髓推移、受压于对侧骨壁。静脉受压可使受压平面以下的血液回流受阻，引起脊髓水肿。动脉受压可使相应部位的内脏髓缺血、水肿、神经细胞及白质变性和软化。一般而言，慢性压迫常先损害锥体束，其次为脊髓丘脑束和后束。病变压迫脊髓后可梗阻脊髓蛛网膜下腔，使梗阻平面以下的脑脊液循环障碍，并可引起脑脊液成分的异常。【临床表现】临床表现因病变性质的不同和病灶所在部位、发展速度、波及范围的不同而异。如脊髓肿瘤通常发病缓渐，逐渐进展;脊椎转移癌及硬脊膜外脓肿常引起急性压迫症状;脊椎结核所致的脊髓压迫症状可缓可急。一般而言，其临床症状的发展过程为：一、脊神经根受压症状：常因一或多条脊神经后根受压而产生烧灼痛、撕裂痛或钻痛，并可放射到相应的皮肤节段，当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧，适当改变体位可获减轻，这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。硬脊膜炎、髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原历引起的椎管塌陷，根痛常较突出。在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区，倘功能受损时，则可引起节段性感觉迟钝。如病灶位于脊髓腹侧时，可刺激和损害脊神经前根，引起节段性肌痉挛和肌萎缩。二、脊髓受压症状(一)运动障碍。脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状，表现为由受损前角支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。当皮质脊髓束受损时，引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。慢性病变，先从一侧开始，后再波及另侧;急性病变，常同时波及双侧，且在早期有脊髓休克阶段(病变以下肢体呈弛缓性瘫痪)，一般约2周后才逐渐过渡到痉挛性瘫痪。倘病灶在腰骶段、上运动神经元性损害症状则不会出现。(二)感觉障碍。当病变损害脊髓丘脑束和后束时，引起损害平面以下的躯体的束性感觉障碍。如先损害一侧的上升性感觉传导束路，则表现为损害平面以下同侧躯体的深感觉障碍和对侧的浅感觉障碍;病灶发展至脊髓横贯性损害时则损害平面以下的深浅感觉均有障碍。髓外压迫病变，痛温觉障碍常从下肢开始、延展至受压平面;髓内压迫病变，痛温觉障碍多从受平面向下延伸。感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。(三)反射异常。病灶部位的反射弧受损，则该节段内的正常生理反射减弱或消失，有助于定位诊断。一侧锥体束受损时，病灶部位以下同侧的腱反射亢进，腹壁反射和提睾反射迟钝或消失，病理征阳性;当双侧锥体不受波及时，病灶以下双侧均同出现反射异常和病理征。(四)植物神经功能障碍：病变水平以下皮肤干燥、汗液少，趾(指)甲粗糙，肢体水肿。腰骶髓以上的慢性压迫病变，早期排尿急迫不易控制;如为急剧受损的休克期，则自动排尿和排便功能丧失，以后过渡至大小便失禁。腰骶髓病变则表现为尿、便潴留。髓内病变出现膀胱障碍较髓外病变早。下颈髓病变可产生Horner征。脊髓慢性受压过程中可经历脊髓半横贯损害到横贯性损害的发展过程，这种现象以髓外肿瘤易于见到。半横贯损害是指损害平面以下同侧的深感觉障碍和锥体束征以及对侧的浅感觉障碍(脊髓半切综合征);横贯性损害是指损害平面以下双侧深浅感觉、锥体束及植物神经功能障碍。三、脊椎症状：病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征。四、椎管梗阻：压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻。表现为腰椎穿刺时的脑脊液压力降低、缺乏正常时随呼吸和脉搏出现的脑脊液压力上的波动，奎肯试验显示不全或完全梗阻。脑脊液外观可呈淡黄或黄色，蛋白量增高。腰穿后常可出现神经症状的加重，对疑为高颈髓段病变者腰穿时应格外小心，以免症状加重，引起呼吸肌麻痹。五、影象学征象：凡压迫性脊髓病均应无例外地作脊椎X摄征检查，应根据临床征象准确选择拍摄的部位以免漏诊。脊椎本身病变常能通过拍片得到诊断椎管内肿瘤也可压迫、破坏相应椎肌肌质而产生阳性征象，如椎间孔扩大、椎弓根间距变宽等。脊髓碘油或碘水造影不仅对压迫性脊髓病的定位具有独到的价值，且对病变性质也能在所提示。脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断有特殊价值。脊椎CT检查对椎管狭窄和椎间盘脱出可助诊。脊髓磁共振象则可显示脊髓本身病变。【诊断和鉴别诊断】一、是否为压迫性脊髓病压迫性脊髓病症状发展完全后诊断不难。慢性压迫性脊髓病起病缓慢，逐渐进展，病灶常从一侧开始，早期有根痛症状，以后由脊髓部分受压而发展至横贯性脊髓损害症状;急性脊髓压迫症起病急，常在短期内表现为脊髓横贯性损害。脊髓压迫症常有椎管梗阻，并有各种影象学异常所见。当本病早期仅有神经根痛时，应注意与脊神经根炎、神经痛性肌萎缩、前斜角肌综合征等区别。此外，胸膜炎、心绞痛、胆石症、肾结石、胃十二指肠溃疡等内脏疾病也可误认为根痛，应注意排除。当脊髓受压时，应与急性脊髓炎、多发性硬化症、运动神经元病、亚急性联合变性、脊髓空洞症等脊髓的炎性、变性等疾病相区别。可参阅有关章节。二、压迫性脊髓病变的定位可根据临床症状的发展过程，神经系统的阳性体征以及有关辅助检查的阳性所见进行纵横两方面的定位。纵定位：主要在于确定压迫性病变的上界。其中以神经根痛和感觉过敏的部位、感觉障碍的平面及脊柱压痛部位参考价值最大，反射改变和肌萎缩也有一定意义。确切定位常需借助于脊柱折片和脊髓造影等神经影象学诊断。横定位：主要在于区分髓外和髓内病变。髓内病变的根痛少见，痛温觉障碍多自上向下发展，有时可有鞍区感觉保留，感觉分离，节段性肌肉瘫痪和萎缩多见，锥体束性瘫痪出现晚而轻，膀胱直肠障碍出现较早，椎管梗阻较晚，脑脊液蛋白含量可无异常。髓外病变的早期常有根痛，感觉障碍自下向上发展，无鞍区感觉保留，锥体束性瘫痪明显，通常有由半横贯发展到横贯损害的过程，椎管梗阻早而明显、脑脊液蛋白含量多有明显增高。三、压迫性脊髓病变的定性(一)肿瘤：脊椎的恶性肿瘤或转移癌常有剧痛，发病后进展快，一般情况差，可找到原发病灶，脊椎X片有阳性发现。脊髓肿瘤起病缓慢，先有根痛，而后出现脊髓半横贯及全横贯损害症状。(二)炎症：脊柱结核以胸椎最多见，有背痛、运动受限、脊椎压痛，可突发瘫痪，X片可见椎体破坏，椎间隙变窄和椎旁寒性脓疡阴影，以及身体其它部位的结核灶。硬脊膜外脓肿，病前常有皮肤或全身化脓性感染史，病程急或亚急性，有全身中毒症状，局部疼痛明显，压迫平面常迅速上升，脑脊液可有炎性改变，脊髓相应节段硬脊膜外穿刺可发现脓液。脊髓蛛网膜炎好发于成年人，病前常有外伤、感染等历史，一般起病较缓慢，病程迁延而常有反复，体征零乱、弥散而多样化，脊髓造影可有烛泪状表现。(三)脊柱、脊髓外伤：有明确外伤史，症状紧见于外伤之后。脊柱X线检查可有相应的阳性征象。(四)脊柱变性或先天畸形：颈椎病的骨质增生和椎间孔狭窄，可产生神经根压迫症状;椎间盘变性椎间隙狭窄、突出的纤维环软骨化或骨化、以及硬膜或黄韧带增厚，可使椎管管腔狭窄而阁下脊髓压迫症状，病人常有颈疼痛和活动受限，X线检查有助诊断。急性椎间盘脱出，以腰段最常见，颈段次之，胸段偶见，一般均在负重，扭伤后迅速起病。颈、胸段椎间盘脱出可产生颈髓或胸髓的压迫症状，腰段中央型椎间盘脱出引起马尾神经根压迫症状，脊椎CT等影象检查可确诊。脊柱发育畸形，脊柱来重后弯和侧弯等也可引起脊髓受压，可通过临床检查和X一拍片诊断。(五)脊髓血管病：脊髓血管畸形可引起短暂或持续的根性疼痛和瘫痪，常有明显复发缓解，有时因突然脊髓网膜下腔出血而始被发现，脊髓血管造影可协助确诊。【治疗】一、病因治疗：针对病因进行手术或(和)药物等治疗。二、对症治疗：保持皮肤干燥，避免发生褥疮，保持大小便通畅，防止尿路感染，对瘫肢进行按摩、锻炼;如为高位瘫痪、注意护呼吸机能和预防肺部感染。脊髓空洞症【概述】脊髓空洞症是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为2S/10万34/10万。主要病理改变为脊髓灰质内的空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体，其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。【病因】确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。有人认为本病是胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓先天性神经胶质增生，导致脊髓中央变性二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。四、血液循环异常可引起脊髓缺血、坏死及软化形成空洞，由于脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓炎及脊髓蛛网膜炎等导致脊髓继发性脊髓空洞多为非交通型。五、Holemes 提出，常见的颈髓脊髓空洞症多为Amold-Chiari 畸形或其他发育异常的部分表现发生于儿童，而颅底、颈椎及小脑脊髓畸形与脊髓积水空洞症有关，脊髓周围CSF流体动力学障碍也是发病机制的重要因素。【病理】空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。【临床表现】发病年龄多见于2030岁，也可见于儿童和青少年。男性多于女性，起病隐袭，患者难以确定起病日期，常因无痛性烫伤或外伤，或者以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意被发现，病情进展缓慢，亦可稳定多年不发展，呈间歇性加重。本病一经确诊，多数病人症状维持数年甚至十余年不变，也可5-10年呈间断性进展。临床症状取决于空洞的部位、大小、受损的结构及空洞症的类型。(一)分类1.根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型：交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管不相通，常继发于其他脊髓疾病。2.改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病机制，分为4种类型：(1)I型：脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张。脊髓空洞症伴有I型Chiari畸形。脊髓空洞症伴有枕大大孔区其他堵塞性病变。(2)11型：脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变(特发型)。(3)型：脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病(获得性)。脊髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)。外伤性脊髓病。脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。继发于脊髓压迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。(4)型：单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张)，常伴有脑积水。(二)临床表现1.感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。节段性浅感觉分离性感觉障碍，为本病最突出的临床体征。表现为病变脊髓节段相应躯体和肢体痛、温觉缺失，而触觉及深部感觉正常或相对保留，这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。因空洞常始发于下颈、上胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被刀切割时不知疼痛而引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。有以下两种常见的形式：半侧短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及胸上段偏向一侧的后角基底部，损害来自一侧后根而尚未交叉的痛、温觉纤维，出现同侧上肢和胸背上部躯干的分离性感觉障碍。短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及上胸段的中央部位，损害脊髓前连合两侧相互交叉的痛、温觉传导纤维，引起两上肢及两侧胸背躯干上部的分离性感觉障碍。束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束和后索时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。2.自发性疼痛痛觉缺失区出现刀割样、烧灼样等难以忍受的自发性疼痛或感觉异常，这是由于后角胶质受病变刺激所致。3.运动障碍脊髓空洞症多有下运动神经元瘫痪体征，当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。表现为一侧或两侧手部肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩、无力等下运动神经元瘫痪体征，可累及上肢、肩胛带肌肉和部分肋间肌，引起瘫痪。这是由于颈下段和胸上段空洞及胶质增生累及前角细胞所致。若病变压迫或破坏皮质脊髓束即锥体束时，也可表现为病变以下一侧或两侧上运动神经元瘫痪体征。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。4.自主神经和营养障碍植物神经功能障碍常较明显，由于痛觉缺失及自主神经(脊髓侧角)所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。可出现以下表现：(1)一侧或两侧上肢皮肤发绀、菲薄或过度角化、增厚、多汗或少汗，局限性皮下组织萎缩，大疱性皮疹，肢端青黑色素沉着，指甲粗糙。(2)肢体痛觉缺失区常有新、旧烧伤瘢痕或因烫伤及其他损伤引起的顽固性溃疡，甚至指、趾关节末端发生无痛性坏死、脱失，构成莫旺(Morvan)综合征。(3)神经源性关节病(Charcot关节)：由于营养障碍及关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形;关节肿大、活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。约25%30%的患者有这种关节损害，大部分为上肢关节，以肘关节最常见。(4)霍纳(Homer)综合征：表现为病侧瞳孔缩小，眼裂变窄、眼球内陷，面部出汗减少，这是由于颈8胸1节段侧角细胞受损所致。(5)膀胱、直肠功能障碍：在疾病晚期可出现。5.其他症状和合并症脊髓空洞症患者常合并其他神经系统和非神经系统发育异常和疾病。2/3的患者合并Arnold-Chiari畸形。伴Arnold-Chiari畸形的I型脊髓空洞症临床特征是眼震、小脑共济失调、用力时头颈部疼痛、下肢皮质脊髓束及感觉传导束症状、脑积水及头颈部畸形等。仅伴枕骨打孔梗阻无Arnold-Chiari畸形可与I型脊髓空洞症表现非常相似，枕骨打孔附近原发损伤可有MRI机外科探查证实。近90%的脊髓空洞症病人有Chiari I型畸形，反之，约50%的Chiari I型畸形病人伴脊髓空洞症。近半数I型和II型脊髓空洞症病人出现自发疼痛，通常为单侧性或单侧明显的烧灼感或剧痛，位于感觉缺失区边缘。I型病人也可出现面部和躯干疼痛，可因咳嗽、喷嚏、弯腰或用力诱发或加重颅底及颈后部疼痛，Arnold-Chiari畸形不伴脊髓空洞症病人也常出现此种疼痛，可能为牵拉和压迫颈神经根所致。少数脊髓积水病例(IV型) 几年后可出现肩部、上肢及手肌无力和肌萎缩，伴阶段性感觉缺失或无感觉缺失仅有肌萎缩，可出现下肢轻瘫，某些病例伴脑积水。此外，脊髓内胶质瘤、枕大孔肿瘤和囊肿以及蛛网膜炎也偶可并发，这些神经系统并发症使得脊髓空洞症的临床表现复杂和不典型。非神经系统发育异常和先天性畸形有：发际下移、颈短、脊柱侧凸、后凸、脊柱裂、弓形足、颈肋、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝、漏斗胸和高腭弓等。(三)延髓空洞症延髓空洞症单独发生者少见，多由脊髓空洞症向上延伸，偶达脑桥及中脑。由于空洞常不对称，故症状和体征通常为单侧型，特征性症状和体征是三叉神经下行根受损引起同侧面部中枢性痛、温觉障碍;舌下神经核受损引起舌肌萎缩、肌束震颤、伸舌偏向病侧;疑核受损引起一侧软腭和声带麻痹，出现吞咽困难及声嘶;内侧纵束、前庭小脑通路受损可引起眩晕、眼球震颤、步态不稳;桥脑面神经核受损则出现面神经周围性瘫痪。其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。【辅助检查】1、脑脊液检查多无异常，压力及成分大多正常，蛋白正常或轻度升高，如空洞较大引起椎管不全性梗阻时，脑脊液蛋白含量可明显增高。2、 X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形、Charcot关节，颈枕区畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。3、MRI 是确诊本病的检查手段，不公可准确地定位、确定其大小，还可了解有无Arnold-Chiari畸形和其他并发的神经系统疾病。若疑及有脊髓瘤的可能，应行钆(gadolinium)加强成像检查。【诊断要点】1.根据本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍等特征性的临床表现，常伴有脊柱畸形、弓形足等延迟CT扫描或MRI检查发现空洞可确诊。2.鉴别诊断 本病应与颈段脊髓肿瘤、颈椎关节病、脊髓出血和肌萎缩侧束硬化相鉴别。a、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤前者临床表现与脊髓空洞症相似，但脊髓内肿瘤一般病变节段较短，早期出现括约肌症状，椎管梗阻现象常较明显;后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性麻痹，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。b、颈椎病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。c、麻风可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布，体表皮肤可有散右脱屑和色素斑，受累神经变粗，并有麻风接触史，皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。d、肌萎缩侧索硬化症：多于中年起病，上、下运动神经元同时受累，表现为严重肌无力、肌萎缩与腱反射亢进及病理征，无感觉障碍和营养障碍，MRI检查无异常。e、创伤性脊髓病：或称脊髓损伤性坏死，可在数月或数年后产生疼痛、感觉异常或运动障碍，Rossier等发现仅3%的本病患者四肢瘫发生率高于截瘫，脊髓创伤史可为诊断提供重要线索。f、放射性脊髓病、脊髓梗死(软化)、脊髓出血、少见髓外肿瘤等也应注意鉴别。【治疗方案及原则】本病沿无特殊疗法，目前临床所采用的治疗措施有以下几种：1.对症治疗本病进展缓慢，可迁延数十年，无特效疗法，支持及对症治疗为主。可给以B族维生素及其他神经营养药物、ATP、辅酶A、肌苷及疼痛患者的镇痛剂除痛治疗。对痛觉缺失患者，防止外伤及烫伤或冻伤，防止关节痉挛，辅助被动运动、按摩及针刺治疗。对有脊柱和肢体畸形者，应由专科医生施以矫形等处理。2.放射治疗可试用放射性同位素131I疗法，口服或椎管注射，疗效不肯定。3. 手术治疗对空洞的放射治疗效果不肯定，对少数早期患者可能有缓解疼痛等效果。对严重患者可考虑手术治疗，手术治疗按具体情况可行单纯抽吸空洞囊液和持续引流，椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。合并ArnoldChiari畸形、脊髓内肿瘤等时应一并手术处理。4. 中医可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。【预后】Hunkinson报道75%的I型脊髓空洞症病人减压术预后好。Stevens等回顾性研究141例成年病例，50%的轻度小脑扁桃体下疝病人手术效果良好。脊髓亚急性联合变性【概述】脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是由于胃粘膜分泌内因子缺乏，导致维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病，因累及脊髓后索和侧索而得名。本病又称维生素B12缺乏症。临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。SCD在国外通常与恶性贫血伴发，我国多为散发病