1、心律失常心脏冲动起源于窦房结,按一定的频率顺序及速度沿心脏传导系统传导,使心脏除极,为正常的窦性心律。如激动的起源,传导速度或顺序不正常,即形成心律失常。小儿心律失常发病率为5。新生儿及婴儿期心律失常以窦性心动过速及窦性心律不齐最常见,亦可发生室上性心动过速及各种早搏。儿童期以早搏、房室传导阻滞和室上性心动过速多见。早搏又以室性早搏占首位。心律失常病因以各种心肌炎、心肌病、先天性心脏病,风湿性心脏病、甲状腺功能亢进、药物中毒、电解质紊乱引起为主。部分心律失常不易找到病因,一些在少儿期特有的类型,如家族性与先天性心律失常可单独存在,亦可合并有其他的先天性心血管畸形。一般而言,小儿心律失常预后较好
2、,而严重影响到血流动力学改变和引起心功能异常的心律失常可导致心力衰竭、心源性休克甚至猝死,必须及时诊断和作出合理治疗。心电图对诊断心律失常最有价值,一些特殊病例可采用24h动态心电图及运动心电图协助诊断。在治疗方面,除有药物、电击除颤及起搏器之外,近年来射频消融治疗预激综合征也取得良好疗效。窦性心动过速窦性心动过速(sinustachycardia)是指房室结发出的冲动过快,超过各年龄组正常值最高上限者。常出现在情绪激动、发热、贫血、过度活动,急性失血,休克、心力衰竭、甲状腺功能亢进,心肌炎及应用阿托品、肾上腺素类药物之后。产生窦性心动过速的主要原因是由于交感神经兴奋或迷走神经张力降低所致。多
3、数属生理性,不引起严重的血流动力学障碍,随病因消除而消失。一、诊断要点 (一)临床表现心率增快,较大儿童诉说心悸,胸部不适。婴儿,150次min,2-3岁125次min,4、5岁115次min,6岁100次min。 窦性心动过速通常不超过200次min。 (二)辅助检查心电图检查:窦性P波即I、aVF、V5导联的P波直立,aVF倒置。P-R间期不短于正常低限。心率超出各年龄组窦性心律高限。心率过快时可出现T波低平和Sr段下降,或P波与T波重叠。二、治疗1针对原发病治疗 如感染、贫血、甲状腺功能亢进、心力衰竭及原发性心脏疾患等。2对症治疗 无需使用抗心律失常药物,可适当采用镇静药。如安定0.1m
4、gkg,3次天;或苯巴比妥lmgkg,口服,3次天。无心力衰竭者不宜使用洋地黄制剂。窦性心动过缓窦性心动过缓(sinus bradycardia)是指窦房结发出的冲动过缓,低于各年龄组正常值的最低下限。多数为迷走神经张力过高所致。病理情况下可见于颅内压增高、脑缺氧、急性传染病的恢复期、甲状腺功能低下、高血压或使用某些药物如利血平、-受体阻滞剂和洋地黄中毒等。一、诊断要点 (一)临床表现一般无症状,可出现乏力、头晕、心悸、胸闷,在活动或使用阿托品后心率可增快。窦性心动过缓时心率减慢,婴儿100次min,23岁80次min,4、5岁75次min,6岁以上QSR波时表示电极已到左房后壁,固定电极后以
5、快速起搏或程序刺激法终止发作; (四)射频消融木适应证:预激综合征伴极快心室率的心房纤颤。频发房室反复型心动过速或房室结折返性心动过速,药物治疗无效;病人不能坚持长期服用抗心律失常药物需要根治者,阵发性室性心动过速阵发性室性心动过速(paroxysmalventricnlartachycardia)在小儿罕见,是儿科急症,多伴有严重的血液动力学改变,易发展为心室颤动,导致猝死,属于严重的小儿心律失常-多见于重症心肌炎,各型心肌病、先天性心脏病、QT延长综合征、心导管检查、心内直视手术、心脏肿瘤、缺氧、洋地黄中毒、低血钾或高血钾症等。一、诊断要点 (一)临床表现可突然发生,突然中止,多呈持续性发
6、作,心室律的快慢决定于症状的轻重。患儿可突然出现烦躁不安、面色苍白,呼吸困难、乏力,年长儿自诉心悸、心前区不适,严重者可致晕厥,抽搐、心力衰竭等。心脏检查:心率一般在100250次/min,第一心音强弱不等,血压下降。(二)辅助检查心电图检查:1.QRS波畸形,呈单一形态,时间增宽,婴幼儿0.1s,儿童O.12s。2.心室率在100250次/min左右,R-R间隔大致相等。3.与窦性心律并存时可出现完全性房室脱节,或不完全性房室脱节,心室夺获,室性融合波,这是诊断室性心动过速的特异性指标。4.P波与QRS波无固定关系,心房率少于心室率。 (三)鉴别诊断1.阵发性室上性心动过速伴QRS波增宽 见
7、于室上性心动过速伴室内差异性传导,大部分病例心脏正常,多数心律230次/min,室律绝对匀齐,多数町见异位P波,QRS波多数正常。有差异性传导时,呈右束支阻滞型;无室性融合波,刺激迷走神经可终止发作。而室性心动过速多有基础心脏病,心律通常250次/min,节律轻度不齐,出现窦性P波,房室脱节。QRS宽大畸形,时间增宽0.12s,呈左束支阻滞型,心前导联QRS强全部向上或向下,刺激迷走神经不能终止发作。2.非阵发性室性心动过速 见于心肌炎,洋地黄中毒或完全性房室脱节。呈非阵发性发作,心室率慢,60130次/min,常与窦性心律交替出现,呈不完全性房室脱节,血流动力学改变不明显。实际上是加速了的房
8、性交界性或室性自主心律。二、治疗(一) 药物治疗1利多卡因 每次0.5lmg/kg,稀释后静注,间隔35min可重复注射,总量不超过5mg/kg,每分钟不超过2050mg,是治疗室性心动过速首选药物,对大部分患者有效。室性心动过速反复发作时,以0.03mg/(kgmin)持续静滴。注意低血压及呼吸抑制。2心律平 利多卡因无效时可选用此药,每次l3mg/kg,静脉缓注,隔1020min可重复12次,复律后每次可用5mg/k口服,每日24次维持。 3乙胺碘呋酮 每次2.55mg/kg静注,转复后,口服1520mg/(kgd),分3次,l2周逐渐减量至1/3,1次天,5天停2天。对顽固性室性心动过速
9、疗效较好。4慢心律 每次13mg/kg,缓慢静注,1h后可重复1次,口服剂量为5lOmg(kgd),分3次。5苯妥英钠 5mg/kg,静脉缓注,对洋地黄中毒引起者效果较好。(二)电击复律危重者首选或用于药物治疗无效者,可采用电击复律,12Jkg,转复后静滴利多卡因维持疗效。洋地黄中毒者禁用。(二) 植入自动复律除颤器适用于药物不能有效防治,有室颤倾向的患儿。房室传导阻滞房室传导阻滞(atrioventricularblock)是指冲动从心房到心室通过房室交界区传导速度减慢或发生阻滞。可分为暂时性、间歇性或永久性,以前两者多见。房室传导阻滞按阻滞程度分为I。、。(包括一型和二型)和m。(亦称完全
10、性房室传导阻滞)。以I。和。一型较常见,预后较好。二型及。房室传导阻滞不多见,为严重心律失常。由于心室起搏点在房室束分支以下,心室率慢,如40次/min,易发生心力衰竭、阿斯综合征、严重心律失常,导致心源性猝死。I。和。一型房室传导阻滞偶见于健康儿童,多由迷走神经张力增高所致,在卧位或睡眠时出现。病理性多见于风湿热、病毒性心肌炎、洋地黄中毒、低血钾或伤寒、流感等情况。二型及。房室传导阻滞常见于器质性心脏病,如病毒性心肌炎、心肌病、原发性心内膜弹性纤维增生症、某些先天性心脏病如大血管转位、单心室或心内手术创伤等。一、诊断要点 (一)临床表现I。房室传导阻滞多无症状。房室传导阻滞是否出现症状与心室
11、率有关。心室率慢时有心悸、乏力、头晕等,听诊可闻心律不齐,在规律的心跳后有一长间歇,如房室传导阻滞为2:l或3:l传导时,则心率慢而有规律。房室传导阻滞除心律慢,出现乏力,胸闷、不喜运动外,可引起心力衰竭、阿斯综合征甚至猝死,听诊心率一般在40-60次min,甚至慢至30次min以下,第一心音强弱不等。 (二)辅助检查心电图检查:1.I。房室传导阻滞 P-R间期延长,超过按年龄和心率计算的正常值。l岁之内超过0.14s,学龄前幼儿超过0.16s,学龄儿童超过0.18s,青春期超过0.20s。2.。房室传导阻滞分Mobitz一型和二型(1)。一型(文氏Wen&bach现象) P-R间期逐渐延长,
12、直至出现心室漏搏,周而复始,呈规律性周期性变化。P-R间期逐渐延长同时,R-R间期逐渐缩短,直至发生心室漏博。伴有心室漏搏的R-R间期少于2个p-p间期。心室漏搏后的第一个R-R间隔较漏搏前任何一个R-R间隔长。 (2)。二型 P-R间期正常或延长,但固定不变。P波按规律出现,部分P波之后不继以QRS波。伴有心室漏搏的R-R间隔为P-P间隔的单数倍。房室阻滞的比例多为2:1或3:l。 (3)。房室传导阻滞(完全性) P-R间隔和R-R间隔多有固定规律,P波与QRS波无关,无固定P-R间期。心房率较心室率快。心室节律为交界性心律或心室自身心律。交界性心律40次/min以上,心室自身心律多40次/
13、min,运动后心率不增加。Q1RS时间及形态正常。二、治疗(一)病因治疗积极治疗原发病如风湿热、心肌炎,高血钾等。(二)药物治疗I。及。一型房室传导阻滞不需特殊治疗。二型及。房室传导阻滞无晕厥或心力衰竭者可用:阿托品,每次0.010.03mg/kg,口服,1次/4-6h。异丙基肾上腺素,510mg,舌下含服,1次/4h。危重者可静滴异丙基肾上腺素0.10.2g(kgmin),为安装起搏器作准备。对急性发生的。房室传导阻滞可用氢化可的松510mg/kg,或地塞米松0.3-0.5mg/(kgd),静滴。(三)放置人工起搏器对完全性房室传导阻滞患儿可根据病情采用永久性或暂时性心脏起搏器。适应证:有心
14、力衰竭或阿斯综合征。心室率显著缓慢,新生儿55次/min,婴儿50次/min,儿童40次/min。有频发室性早搏或室性心动过速者。中度或重度活动受限。心脏手术后发生的完全性房室传导阻滞者可采用暂时起搏治疗,观察24周仍未恢复窦性心律时,应考虑放置永久性人工起搏器。心房扑动和颤动心房扑动(atrialflutter)属规则而快速的房性异位心律,心房率300次/min,婴儿可达400-500次/min。心房颤动(atrial fibrilla-fion)是心房肌纤维不协调、不规则性颤动,心房率每分钟高达400700次/min,心室率常显著增快,且不规则。两者常交替出现。心房扑动可发生在正常心脏。两
15、者多出现在器质性心脏病,如先天性心脏病,风湿性心脏病伴有心房扩大、二尖办病变、三尖办下移,心肌炎,心肌病,洋地黄中毒,预激综合征,甲状腺功能亢进等。个别心房颤动无心脏病征象,称特发性或良性心房颤动。一、诊断要点(一)临床表现与原发病及心室率快慢有关,慢者症状不明显,心室率快者,常出现心悸,胸闷、头晕,严重者发生心力衰竭、晕厥、抽搐。体检寸有心音低钝,心房扑动,房室传导呈2:1或3:1时心律规整:心房颤动时,心音强弱小一,快慢不等,脉搏短绌,原有心脏杂音减轻或消失。(二)辅助检查心电图检查:1心房扑动 P波消失,代之以形态一致、振幅相同、时距相等的心房扑动波(F波)。F-F之间无等电位线,频率3
16、00次/min,婴儿可达400500次/min:房室按比例传导,1:1房室传导少见,心室率达300次/min;2:1房室传导,心室率为150次/min;3:1房室传导,心室率为75150次/min,室律多规则,P波、QRS波呈室上型,F波在真I、aVF,V1,导联最明显。2心房颤动 P波消失,代之以形态、波幅、方向、时距不相等的心房颤动波(f波)。f波频率在400700次/min。f波之间无等电位线。QRS波为室上性型,个别伴时相性室内差异性传导而畸形,R-R波间期极不规则,心室率增快。二、治疗(一)病因冶疗心房扑动或心房颤动合并心脏畸形者可选用外科手术纠治,因甲状腺功能亢进或洋地黄中毒者,应
17、去除病因:(二)药物治疗洋地黄类药物耐心房扑动和心房颤动患儿尤其是合并心力衰竭者尤为适用,可使心力衰竭症状得到改善,转复为窦性心律或减慢心室率。有学者认为地高辛是治疗心房扑动及心房颤动的首选药物,或加用心得安疗效更好。有明显心脏扩大者不宜使用奎尼丁,以免引起心脏停搏或心室颤动,如为预激综合征合并心房颤动或心房扑动应避免应用洋地黄,异搏定或兴奋迷走神经方法,防止发生心室颤动引起猝死、转复后仍需地高辛维持量,以防复发。其他抗心律失常药物如心律平、心得安、双异丙吡胺、乙胺碘呋酮亦可酌情使用。(三)电击复律同步直流电电击复律适用于危重患儿,抗心律失常药物治疗无效者心房扑动电能量一般用2J/kg;心房颤动采用电能量为:新生儿510J/kg,婴幼儿1020Jkg,儿童2050J/kg,每回电击治疗不宜超过3次,复律后用地高辛或奎尼丁维持612个月,防止复发,禁忌证:严重的二尖办病变并发心房颤动,心房明显扩大而病因未经治疗。心房颤动持续1年以上者;未用药物治疗,心室律缓慢或有房室传导阻滞、病窦综合征、房颤复律后顶防用药112个月内又复发者。