心电图超声心动图磁共振技术对肥厚型心肌病的诊断.pdf

影像、检验与临床心电图、超声心动图、磁共振技术对肥厚型心肌病的诊断陈葵 尹家保 郑晓华 作者单位:430060武汉,武汉大学人民医院心电图室(陈葵),超声影像科(尹家保),放射科(郑晓华)中图分类号 R542.2文献标识码 A文章编号 100129057(2002)0120077204关键词心肌病,肥厚型/诊断;心电图;超声心动图;磁共振 肥厚型心肌病(HCM)是以左心室或右心室肥厚为特征的原发性心肌病,目前病因尚不明了,有研究表明与遗传、免疫、感染等因素有关。心电图、超声心动图和磁共振技术为肥厚性心肌病的诊断提供了重要的诊断依据。肥厚性心肌病的心电图诊断进展HCM患者的心电图表现通常是异常的,尤其是由左心室流出道梗阻的HCM更为明显。一、ECG诊断HCM的敏感性和特异性:传统的HCM的ECG诊断标准包括:(1)左心室高电压;(2)异常Q波;(3)不完全束支传导阻滞;(4)胸前导联ST段抬高。Ryan对159名HCM患者的研究中,ECG异常者占97%,其中包括9个超声结果正常者,在ECG表现正常的患者中,只有1个超声检查诊断为HCM,其余的临床及超声均无异常,说明ECG不仅对HCM的诊断敏感性高,而且与超声检查相比其敏感性更高,其诊断特异性可达97%。有学者认为1,ECG对HCM的诊断其敏感性与年龄、性别相关,ECG诊断HCM的敏感性随年龄的增加而增加,1829岁,3049岁,50岁以上的敏感性分别为46%,58%,89%,而在男性中的敏感性又比在女人中的高。其依据的主要诊断标准是:(1)Q波 0.04 mv或 1/3 R,至少两个导联;(或2)Romhilt2Estes记分 4;(或3)在无束支传导阻滞的情况下有显著的T波倒置(至少两个导联),并不排除其它引起的左心室肥厚的心肌病。ECG对儿童HCM的诊断敏感性、特异性还不够令人满意。93名18岁以下的青少年HCM患者的ECG中,表现为左心室大有60%,右心室大22%,下壁侧壁异常Q波63%2,还有些报道认为与正常儿童相比,HCM的患儿ECG差异并不明显3。二、心尖肥厚性心肌病(AHCM):是1979年由日本学者Yamaguchi等根据心电图的特征,提出的一种HCM新的亚型,既心脏无左心室或右心室的肥厚性改变,仅有心尖部的局限性肥厚,其ECG表现具有一定的特征性:心尖部导联(V4Vs)呈巨大倒置T波(GNT),T波 10 mm,伴QRS高电压(Rv 526mm,Rv 1+Sv 535 mm),V4V6ST段压低。一般认为,心尖部T波深倒的原因有:(1)支配心尖部的交感神经活性相对减弱;(2)与心尖部质量增加、肥厚心肌细胞弥漫分布有关。日本学者对13例患者ECG、超声心动图检查及CT的对比研究发现,GNT和高R波的心尖肥厚更明显,心尖部质量更大。巨大倒置的T波及左心室导联高大的R波可随时间而变化。对29例AHCM患者进行10.9年的随访,71%的患者深倒的T波由-16.5 mm-5.1 mm减低至-6.9 mm-4.2 mm,38%的患者V5高大R波由40.7 mm9.6 mm减低到26.1 mm13.8 mm。也有患者在一年内T波由直立变为倒置,而患者本身无任何临床症状。对典型的AHCM的ECG的报道多来自东方人,而欧美国家则报道极少,这种表现是否有种族差异性,尚未见报道。三、HCM与室性心动过速(VT):有研究发现VT与HCM患者的猝死有密切的关系,Holter发现20%30%HCM患者有VT。持续心电监测(Holter)发现患者猝死前出现室早,既之多形性室速,最终发展为室颤4,这使得人们对HCM伴有VT的患者采取了抗心律失常治疗,但这些治疗并没有明显减少HCM猝死的发生率。已有多个研究表明HCM的VT并非人们想象的那样严重。Cecchi F等,对38例有单源频发NSVT的HCM患者和90例无NSVT的患者进行了平均10年的随访,有NSVT的一组只有1例猝死,而另一组无猝死,只有4例因心力衰竭死亡,NSVT与患者的预后没有关系,在151例无症状的HCM患者中,只有42例(27.7%)有VT,VT 24 h发生的频率为112次,最长者持续19次心搏,而大部分(85%)患者VT发作的心搏数 10次,经过48年的随访有VT患者的死亡率也只有1.4%。HMC的猝死在青少年的发病率更高,但Holter监护中有室性心律失常的患儿在6个月6年的随访过程中无1例死亡,而随访中死亡的7个患儿中Holter并未见室性心律失常。因此室性心律失常是否是猝死的高危因子,是否需要治疗尚有争议。四、HCM与QT离散度:早先的研究认为,HCM的QTc较正常人延长,QTc离散度也比正常组长,并发现最大QTc与左心室肥厚有关。由于HCM患者的猝死与体力活动密切相关,约60%是发生在体力活动时或之后,因此运动对QT离散度的影响引起了人们的注意。有关研究表明,运动使HCM患者的QT离散度减少,但最近的前瞻性研究没有发现QT离散度与HCM的猝死有关5,因此有人认为,QT离散度并不象人们预想的那样是HCM猝死发生的预测因子6。五、HCM的鉴别诊断1.长期进行高强度训练的运动员可表现为一系列ECG的改变,如R波或S波电压增高、T波低平或倒置,类似于HCM或ARVC,但其意义尚不能肯定。在对1 005名运动员的调查中,有40%有ECG的异常,但只有5%证实有心脏结构或病理77临床内科杂志2002年1月第19卷第1期 J Clin Intern Med,January,2002,Vol,19,No.1 1994-2008 China Academic Journal Electronic Publishing House.All rights reserved.http:/上的改变,这说明ECG的改变只是运动本身引起的改变,而非病理性改变7。2.HCM与扩张型心肌病(DCM)的鉴别:DCM的ECG也有左心室大,异常Q波,T波倒置等,但HCM的异常Q波更常见,QRS时间更长,Rv5或Rv6+Sv1的幅值更低,心房负荷和QRS电轴左偏分别为82%,而DCM分别为51%和41%,因此ECG对HCM的诊断有特异性8。HCM的T波倒置一般伴有其他一些ECG的异常,无症状的单纯T波倒置多属于正常变异,有胸痛者既可能是正常变异,也可能是HCM或严重的冠心病。3.HCM与冠心病的鉴别:由于HCM常常有ST2T继发性改变,其ECG表现类似于冠心病。有的患者可表现为胸痛、室速、V3V6S2T段抬高9,还可表现为无症状的ST段抬高,但是临床没有心肌酶谱的改变,而超声心动图显示肥厚梗阻性心肌病10。由于心尖部坏死及室壁瘤形成,心电图可有慢性ST段抬高11,少数患者由于有ST段抬高及Q波形成,类似于陈旧性前壁心梗伴室壁瘤形成,但冠状动脉造影无异常,应注意鉴别。肥厚型心肌病的超声心动图诊断超声心动图可对肥厚型心肌病做出准确的诊断。一、常规超声心动图评价肥厚型心肌病1.M型和二维超声心动图:肥厚型心肌病的M型与二维超声心动图的特征为室间隔与左心室壁增厚,左心房扩大,主动脉壁运动减弱,主动脉瓣收缩中期部分关闭,二尖瓣收缩期前向运动,即SAM现象。SAM现象是梗阻型肥厚型心肌病的特征性改变。左心室流出道变窄,室间隔收缩速度及幅度降低,左心室腔内径减小,收缩期心尖部心腔几乎闭合。2.频谱多普勒(SDE):二尖瓣口血流频谱A峰增高,E峰降低,E/A 1,E峰下降时间延长,表明舒张功能受损。采用连续多普勒测量左心室流出道最大血流速度、最大压差和平均压差,可定量评价左心室流出道梗阻程度。3.彩色多普勒血流显像(CDFI):收缩期左心室流出道可见五彩射流束,左心房内可见二尖瓣返流束,升主动脉内可见快速血流束。二、超声新技术在肥厚型心肌病诊断中的应用1.多普勒组织成像技术(DTI):它是将彩色多普勒血流显像运用到心肌彩色成像,显示心肌运动方式有三种:速度方式、加速度方式和能量方式。多普勒组织成像显示心肌运动变化,定量测定心室壁间局部区域的收缩和舒张速度,显示心内膜面与心外膜面心肌运动速度的空间分布,实时定量反映室壁运动状态,了解心脏收缩和舒张功能。DTI诊断肥厚型心肌病主要用于三方面:(1)检测肥厚型心肌病患者心肌功能状态,为早期诊断肥厚型心肌病提供了新的方法12。(2)评价肥厚型心肌病患者心室局部与整体的收缩与舒张功能。DTI直接从室壁提取多普勒频移信号,从频谱分析三个主波(收缩期S波、舒张期E波、心房收缩A波)反映局部心肌功能13,从长轴方向分析瓣环运动评价整体功能。(3)DTI可区分病理性心肌肥厚与生理性肥厚。Vinereanu14等研究发现长轴方向上二尖瓣环平均收缩速度 1.36可区别HCM与正常人。8.冠脉血流显像:心肌内冠脉血流显像技术是一种无创性方法,不仅可显示冠脉主要分支内的血流,而且可显示心肌内的冠脉血流。采用此方法可较为详尽地分析肥厚型心肌病患者的冠脉血流动力学变化。9.自然组织谐波显像:它是基于谐波成像原理新近发展起来的一项新的超声技术。自然组织谐波成像,其探头接受声波的频率是发射频率的两倍,这样由于探头发射的频率较低,增加了穿透力,提高图像质量,更清晰描绘心内膜,对局限肥厚型87临床内科杂志2002年1月第19卷第1期 J Clin Intern Med,January,2002,Vol,19,No.1 1994-2008 China Academic Journal Electronic Publishing House.All rights reserved.http:/心肌病有重要诊断价值。肥厚型心肌病的X线征象和磁共振成像诊断肥厚型心肌病的主要病理改变为室间隔肌部和乳头肌肥厚。由于室间隔肌肥厚且向心室凸出,可使心室流出道狭窄。当伴有左心室或右心室肌肥厚时,可致心腔狭小或闭锁,同时伴有肺血循环异常。影像学检查可为此病提供形态学依据。传统X线检查仅能了解心脏外形和其大小有无异常。各心腔的大小,心室壁和心室间隔肌肥厚的程度,心内膜和心内膜下心肌纤维受累的情况难以作出明确的判断。因为传统X线检查对心肌病缺乏特征性改变,使其诊断价值受到限制。肥厚型心肌病的X线征象为心脏形态呈中间型或主动脉型,心表面积多为正常或中度以下增大。主要累及左心室,以左心室圆隆增大常见,左心房稍增大,左心耳不大(见图1)。单纯右心室增大者罕见。心脏搏动正常或增强,肺血正常,心脏明显增大者可见肺淤血和间质性肺水肿。图1 胸部正位平片示心影增大,以左心室增大为著。磁共振成像(magnetic resonance imagmg,MRI)由于其较高的图像分辨力和采用特殊参数和序列以及能多方向成像等优势,尤其是心脏、大血管内的血液呈现流空效应(flowing void ef2fect)等特点。能清晰地显示心脏、心包、心肌壁、心室间隔和瓣膜等结构(见图24)。可以评估左心室、右心室肌壁和室间隔的厚度;能准确地测量心肌的动度、心腔大小及其功能状态。尤其是采用 速度编码电影MRI(velocity encoding cine MRI,VEC MRI)可测量肥厚型心肌病每克肌组织的冠脉血流量。故认为MRI可有助于该病心肌量的定量诊断。图2 心脏MRI显示左心室壁肥厚,以心室间隔为著。图3 心脏MRI显示左心室各壁增厚。图4 心脏MRI显示左心室壁增厚,以心尖部为著。应用VEC MRI容积测定法,还能监测心肌病患者的心室容积和功能变化;能监测肥厚型心肌病患者舒张期右心室容积变化;瓣膜血流测定等用以分析左、右心室舒张功能。一般认为MRI对肥厚型心肌病可作如下诊断。1.MRI对HCM是采用心电门控技术成像,与心搏同步进行检查,可以得到心脏舒张、收缩任一时相资料。2.MRI对HCM能提供比其它影像方法更清晰的解剖学形态,如心包、心室壁、室间隔、心室腔等。3.MRI能直接在各个方位上准确地测量心室间隔肌和心室壁肌厚度、分布范围,心房、心室腔径的大小及舒缩变化,左心室流出道有无狭窄。4.MRI可测量室间隔、左心室后侧壁之比值及左心室壁和心室间隔收缩增厚比值。在心底部横断面测量主动脉和左心房的直径及比值。5.MRI可以与同层切面骨骼肌信号强度进行比较,用以诊断心室间隔和左心室壁肌信号强度有无异常。6.MRI能辨别组织中水份的强度,提示组织中的纤维化改变的程度,当心肌细胞肥大、排列不整、胞浆疏松、空泡变性、间质增宽和水肿时,MR信号强度不均并呈高信号,从而提示HCM的心肌病理改变类型。7.MRI不仅能对肥厚型心肌病从形态、功能上做全面诊断,还能动态了解心脏各心壁活动。8.MRI具有视野宽,任意切面显示,图像清晰、直观等特点,对显示局限肥厚和较轻的心尖肥厚准确、敏感,尤其对少见部位肥厚特别有利,观察无死角。97临床内科杂志2002年1月第19卷第1期 J Clin Intern Med,January,2002,Vol,19,No.1 1994-2008 China Academic Journal Electronic Publishing House.All rights reserved.http:/随着MRI的场强和其他硬件的不断改进,许多新的检测功能的建立,对HCM的诊断水平还会不断提高。参考文献1Charron P,Dubourg O,Desnos M.et al.Diagnostic value of electrocar2diography and echocardiography for familial hypertrophic cardiomy2opathy in a genotyped adult population.Circulation.1997,96:2142219.2Aujit,Yetman,MD,Robertm,et 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