病案：室间隔缺损皮肤粘膜淋巴结 综合症.doc

患者，男，5岁
主诉：发现心脏杂音5年
病史：生后1月体检时发现有心脏杂音，生后反复呼吸道感染，3月龄时因患肺炎和充血性心力衰竭入院，给予洋地黄和利尿剂治疗，效果良好。2岁以内患肺炎5次。平日易感乏力，活动后有气促，但无青紫，体重增长缓慢。
体格检查：
　　发育营养差，体格瘦小。双肺呼吸音粗糙，未闻及干、湿罗音。胸骨左缘第3、4肋间闻及IV级吹风样收缩期杂音，肺动脉第二音较亢进，心尖区闻及短促舒张期杂音。
心电图显示左右心室肥大。（视频显示）
　　胸部X线片示两肺充血，心脏呈中度扩大，左右心室均大，以左心室显著，肺动脉段突出，主动脉结偏小。（视频显示心脏常规拍片）
问题：1. 最可能的诊断
　　　2. 为明确诊断，需再选择哪一项相对简便、经济又无创的检查
　　　3. 治疗原则
诊断依据：患儿生后1月即发现心脏杂音，应考虑到有先天性心脏病。病儿自幼反复呼吸道感染，患肺炎数次，提示为肺经常处于充血状态；平时易感乏力，活动后有气促为体循环量减少所致；再加上患儿平日无青紫，提示可能为潜伏青紫型即左向右分流型心脏病。其有中型及大型心内左向右分流的患者，由于肺循环量增加，易患肺部感染，经常有早期充血性心力衰竭；由于休循环流量减少，影响生长发育，体重增加缓慢。体检发现胸左缘第3、4肋间有IV级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，左右心室均大，肺动脉段突出，主动脉结偏小，均符合室间隔缺损的表现。心尖区闻及短促舒张期杂音，乃由于缺损较大，分流量多，而有相对性二尖瓣狭窄所致。
治疗原则
缺损小者，不一定需手术治疗，中型缺损临床上有症状，如消瘦、乏力、气促、影响生长发育者，宜于学龄前期手术。大型缺损在6个月以内发生内科难以控制的心力衰竭，包括反复罹患下呼吸道感染和生长缓慢，应予以手术；肺动脉压力持续增高，肺血流量与体循环量之比大于2：1，右心室压力仅适度增高而肺血管阻力正常，应及时手术修补缺损。具有大型室间隔缺损的患儿由于肺血管疾患，由于梗阻型肺动脉高压的形成，出现右向左分流，紫绀形成者绝对禁忌用外科手术关闭缺损。该病例中的患儿是手术明确的适应症。
几种常见心脏病的鉴别

房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
肺动脉瓣狭窄
法洛四联症
分 类
左 向 右 分 流 型
无分流型
右向左分流型
症 状
一般发育落后、乏力，活动后心悸、咳嗽、气短，晚期出现肺动脉高压时有青紫。
同 左
同 左
轻者可无症状，重者活动后心悸、气短、青紫。
发育落后，乏力青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性 昏厥。
心脏体征
杂音部位
第2、3肋间
第3、4肋间
第2肋间
第2肋间
第2、3肋间
杂音性质和响度
Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，传导范围较小。
Ⅰ～Ⅴ级粗糙全收缩期杂音，传导范围广。
Ⅱ～Ⅳ级连续性机器样杂音，向颈部传导。
Ⅲ～Ⅴ级喷射性机器样杂音，向颈部传导。
Ⅱ～Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围较广。
震颤
无
有
有
有
可有
P2
亢进，分裂固定。
亢进
亢进
减低
减低
X线检查
房室增大
右房、右室大
左、右室大
左室大，左房可大
右室大，右房可大
右室大，心尖上翘呈靴形
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
明显凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
无
心电图
不完全性右束支传导阻滞，右室肥大。
正常，左室大
左室肥大，左房可肥大。
右室、右房肥大
右室肥大

病案 皮肤粘膜淋巴结综合征
患儿, 男, 4岁。
主 诉：发热伴左颈部肿胀5天。
现病史：5天前，无明显原因，患儿出现发热，体温持续在之间，无寒战，家人发现患儿左颈部肿胀，逐渐加重，表面不红，触之疼痛。发热1天后，患儿面部及躯干出现红色皮疹，不痒，患儿自觉乏力，食欲下降，大小便正常。

体格检查：T 35.8℃，P 150次／分，R 80次／分，W 20kg，急性热病溶，意识清楚，头面部及躯干散在粟粒大小充血性皮疹，左颈部淋巴结肿大，触之疼痛，表皮不红，双眼结膜充血，双瞳孔等大等圆，口唇干、红、皲裂，口腔粘膜充血，杨梅舌，咽部充血，扁桃体肿大，充血，无脓性分泌物。颈软，胸廓对称无畸形，三凹征（－），双肺听诊未闻及湿啰音，心音有力，心率120次／分，节律齐，无杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双手足红肿，木实感，关节无红肿，生理反射存在，病理反射未引出。
实验室检查：
　　血常规：
　　尿常规：（-）
　　心电图：
　　超声心动图：冠状动脉左前降支内膜增厚，欠光滑。