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心血管系统疾病
小儿心血管系统生理特点
一、胎儿-新生儿血液循环转换
1.正常胎儿血液循环特点
（1）胎儿时期的营养和气体是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行交换的。
（2）胎儿时期只有体循环而不肺循环。胎儿肺处于压缩状态。
（3）胎儿体内绝大部分是混合血，只有肝脏是纯动脉血供应。
（4）动静脉导管、卵圆孔是胎儿血液循环的特殊通道。
（5）胎儿时期肝脏的含氧量最高，心、脑、上肢次之，下半身最低。
（6）胎儿时期右心室承担的负荷与左心室大。
2.出生后血液循环的改变
（1）卵圆孔关闭时间 肺循环建立后即功能上关闭，至出生后5-7个月解剖上关闭。
（2）动脉导管关闭时间 足月儿出生后10-15小时功能性关闭，3-12个月内解剖上关闭。
二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点
1.小儿动脉相对比成人粗，动静脉之比新生儿为1:1 成人为1：2
2.小儿心率较快。
3.血压 收缩压=（年龄×2）+80mmHg，此数值的2／3为舒张压

先天性心脏病概述

一、分类
1.左向右分流型（潜伏青紫型） 由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫（动脉血混入静脉血）。当肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，血液可自右向左分流而出现暂时性青紫，如出现梗阻性肺动脉高压时则出现永久性青紫（艾森曼综合征）。左向右分流型常见于房缺、室缺、动脉导管未闭。
2.右向左分流型（青紫型） 某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫（静脉血混入动脉血），如法洛四联症和大动脉转位等。
3.无分流型（无青紫型）即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。
房间隔缺损
房间隔缺损分为4种类型：继发孔型（最常见）、原发孔型、静脉窦型和冠状静脉窦型。
一、病理生理

右心房不但要接接受上下腔静脉的血，还要接受从房间隔缺损过来的左心房的血，所以右心房的容量负荷很大，因而导致右心房增大，右心室是接收的右心房的血，右房血多了，右室的血也一样增多，所以右心室也增大。右心室的血多了，肺循环的血也增多（出现肺门舞蹈征）。而左心房的一部份血跑到右心房了，那么左心室、主动脉及体循环的血量就减少（生长发育慢、易感染）了。
二、临床表现
这里一定要记住一个典型体征：出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂
只要出现这个，就直接诊断房缺！
三、治疗
小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房缺一般不会自然闭合
一般宜在3-5岁时做手术。
室间隔缺损
室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病。
一、病理生理

由于左心室比右心室压力大，左室的血通过室缺进入右室，引起右室血增多，右室增大，肺动脉血增多，由于右室较肥厚，左室进入右室血的阻力也相应比较大，所以左室也代偿性的增大。左室、主动脉和体循环血减少。
艾森曼格综合征：就是由于房缺室缺长期的肺动脉高压，导致肺动脉中层内膜层增厚，形成梗阻性肺动脉高压，这个时候右室的压力力超过的左室，这样右室的血就反而进入了左室，形成右向左分流，形成青紫。
小型室缺 缺损小于0.5cm的患者，亦称为Roger病。
二、临床表现
典型体征：胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音。
动脉导管未闭
一、病理生理

由于主动脉压力大于肺动脉，所于主动脉的血通过动脉导管进行肺动脉，这样肺动脉的血就多了，通过肺循环进入左心房的血也就多了，左心房的血多了，进入左心室的血也多，这样就导致左房左室都增大。由于主动脉的血长期进入肺动脉，肺动脉的压力就增高，右心室向肺动脉射血的压力也增高，导致右心室也代偿性的增大，从而导致（左房左室和右室）三腔扩大（除了右房不大）。
由于长期的肺动脉压力大，肺动脉中层内膜层增厚，形成梗阻性肺动脉高压，肺动脉高压力一但超过了主动脉，肺动脉的血就会反向进入主动脉，形成青紫，但是由于动脉导管位位主动脉弓的降部，静脉血大部分进入下肢循环，小部位进入左上肢循环，形成一特殊的差异性青紫（下半身青紫、左上肢轻度青紫，右上肢无青紫）
以上三种情况（房缺、室缺、动脉导管未闭）它们的血流动力学都差不多，都是左向右分流，都是肺动脉血量增加，主动脉和体循环的血量减少，所以它们都一共同的表现：为肺门舞蹈征，生长发育慢，易感染等
二、临床表现
典型体征：胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音（持续存在）
可出现周围血管征：其原因是体循环血量减少导致的脉压差增大。
四、治疗
新生儿动脉导管未闭，可试用吲哚美辛治疗，以促使导管的关闭。

法洛四联症
是唯一的一个右向左分流的常见先心病。

一、病理生理
由于肺动脉狭窄，右室压力大，所以右室代偿性肥大，由于右室压力大，超过主动脉时，右室的血就会进入骑跨的主动脉，形成右向左分流，从而出现青紫。
二、临床表现
1.青紫 是最早出现的临床表现。
2.蹲踞症状 因为下蹲的时候体循环的压力就会暂时的增高，以抵抗右室的血进入主动脉，使缺氧症状减轻。
3.杵状指 慢性缺氧都会有的表现
4.阵发性缺氧发作 本来肺动脉就狭窄，在这个基础上如果又出现了痉挛，那就引出肺动脉梗阻了，加重脑缺氧。出现头痛头昏、惊厥。
5.活动耐力下降
三、诊断
由于肺循环缺血，所以X线上肺动脉段凹陷，肺野清晰。右心室增大，心影呈“靴形”。
确诊用心导管检查。
四、治疗
1.阵发性缺氧发作的治疗 发作轻都可取胸膝位，重者吸氧，给于普萘洛尔静注，以缓解缺氧。
2.手术治疗 轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，稍重的患儿应尽早行根治术（6-12个月）
房缺
右房右室增大
第二心音固定分裂
室缺
左右心室增大
胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音
动脉导管未闭
除了右心房以外三腔扩大
胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音
法洛四联症
肺动脉狭窄占主要
肺动脉段凹陷、心影呈“靴形”
泌尿系统疾病
小儿泌尿系统解剖生理特点
右肾位置稍低于左肾，2岁以内小儿腹部触诊时容易扪及肾脏。
小儿排尿及尿液特点：
新生儿生后48小时正常尿量一般每小时为l～3ml／kg，每小时<1.0ml／kg为少尿，每小时<0.5ml／kg或每日尿量少于50为无尿。
每日尿量

少尿
婴儿
200ml
学龄前儿童
300ml
学龄儿童
400ml
尿细胞和管型：正常尿液镜检，红细胞<3个／HP，白细胞<5个／HP。
急性肾小球肾炎
一、病因
绝大多数的急性肾小球肾炎属急性链球菌引起的。急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在起病的1-2周内。
二、临床表现
1.前驱表现 有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主，在前驱感染后经l～2周出现症状。
2.水肿 一般仅累及眼睑及颜面部（四肢下垂部位水肿多见于心衰），呈非凹陷性。
3.血尿 所有的患儿都有血尿，多为镜下血尿，只有1/3的病例有肉眼血尿。
4.蛋白尿
5.高血压
严重表现：
1.严重循环充血 是由于水钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。注意不是不是循环衰竭和心衰。
2.高血压脑病 患儿多表现为剧烈头痛、呕吐、昏迷、惊厥。
3.急性肾功能不全 出现尿素氮（>15mmol/L）、血肌酐增高（>176mmol/L）、少尿无尿。
三、实验室检查
血清补体C3水平下降（8周内自动恢复），伴或不伴ASO升高。
四、治疗
1.休息 水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失可下床轻微活动。
血沉正常可上学
尿沉渣细胞绝对计数（Addis计数）正常后可恢复正常体力活动。
2.饮食 低盐、低蛋白
3.对症治疗：利尿用氢氯噻嗪、速尿
降压首选硝苯地平。
不能用激素
4.高血压脑病 降压，首选用硝普钠。
5.急性肾功能不全 可用透析
肾病综合征
特点为三高一低：大量蛋白尿，低蛋白血症、高脂血症、明显水肿。前两个为必备条件。
一、分类方法
分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病。
只要出现以下4项之一或多项者就属于肾炎型肾病：
①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个／HPF，并证实为肾小球源性血尿者；
②反复或持续高血压，学龄儿童≥l30／90mmHg，学龄前儿童≥120／80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致；
③肾功能不全，氮质血症；
④持续低补体血症。
二、临床表现
小儿肾病综合征最早出现、最突出的症状是：水肿，一般为颜面和四肢水肿。
三、并发症
1.感染 是最常见的并发症，常见有呼吸首、泌尿道、皮肤感染。
2.电解质紊乱 出现三低：低钠、低钾、低钙血症。低钾的心电图可出现U波。
四、治疗
首选肾上腺皮质激素：泼尼松
小儿造血系统疾病
小儿造血及血象特点
一、造血特点
两个阶段：胚胎期造血和生后造血
1.胚胎期造血
（1）中胚叶造血期 胎儿从胚胎3-6周开始造血，为卵黄囊造血。
（2）肝脾造血期 从胚胎6-8周开始出现肝脾造血（6周肝、8周脾）
（3）骨髓造血期 胚胎第6周时开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血，出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。
2.出生后造血
（1）髓内造血
（2）髓外造血 遇到感染、贫血、失血等情况，就会出现髓外造血，肝脾淋巴结成为造血器官。
二、血象特点
1.生理性贫血 发生在出生后2-3个月。
2.白细胞总数：初生时高，为（15-20）×109 /L，1周时为12×109 /L，婴儿期为10×109 /L，8岁接近成人水平。
3.白细胞总数：有两个交叉。
年龄
高
低
出生时
中性粒细胞
淋巴细胞
出生后6天
淋巴细胞
中性粒细胞
4-6岁
中性粒细胞
淋巴细胞
小儿贫血概述
一、贫血定义
新生儿Hb<145g／L，1～4个月时Hb <90g/L（生理性贫血），4～6个月时<100g／L，6个月～6岁者为<110g／L，6～14岁为<120g／L，者为贫血。（145、90、100、110、120）
二、贫血分类
轻度：90g/L 中度：60g/L 重度：30g/L 极重度<30g/L
小儿贫血分三六九等
营养性缺铁性贫血
最主要的原因为：铁摄入量不足！
缺铁性贫血属于小细胞低色素性贫血。
除了一般的贫血表现外，还有异食辟，反甲等特殊表现。
治疗：补铁。治疗后首先升高的是网织红细胞。
血红蛋白恢复正常后继续治疗2-3个月（内科是4-6个月）。
早产儿、低出生体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。
营养性巨幼细胞性贫血
营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12和叶酸所致。
维生素B12缺乏可有精神、神经症状：烦躁不安、易怒、智力发育落后、全身不规则震颤、抽搐等
叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可有神经精神异常。
巨幼细胞性贫血是大细胞性贫血
尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B12缺乏的一个可靠的指标。
治疗：肌注维生素B12，有神经系统症状每日1mg，连续2周以上。
神经系统疾病
小儿神经系统发育特点
小儿腰穿部位：腰椎4、5间隙 （成人3、4）
出生后2周形成第一个条件反射：抱起喂奶时出现吸吮动作
热性惊厥
多发生在5岁以下的小儿。体质较好。
发热多38.5度。
有发热就是热性惊厥，无发热就是维D却乏手足搐搦症
治疗：年长儿首选安定，新生儿首选苯巴比妥（新生儿破伤风引起的惊厥也首选安定）。
化脓性脑膜炎
一、病因
新生儿或2个月以下的化脑常见致病菌为大肠杆菌
2个月到12岁的小儿的化脑多由脑膜炎球菌、嗜血流感杆菌为主
大于12岁的小儿多由肺炎球菌和脑膜炎球菌引起
二、临床表现
感染症状+颅内高压+脑膜刺激征
三、实验室检查
脑脊液检查：是确诊本病的依椐。外观混浊，压力增高；白细胞多在l 000×106／L以上。以中细粒细胞为主；糖含量显著降低，蛋白含量增高。
四、并发症
硬脑膜下积液 由肺炎球菌和流感嗜血杆菌感染引起，凡经化脑有效治疗48-72小时后，体温不退，意识障碍、惊厥、或颅压增高等脑症状无好转，甚至进行性加重者，首先应怀疑本症可能性。或体温退而复升，就是硬脑膜下积液。最简单的首选检查方法是头颅透光检查，但最后确诊，仍有赖于硬膜下穿刺
五、诊断及鉴别诊断

不同病原体脑膜炎的脑脊液改变

压　力
外　观
潘氏试验
白细胞数×106/L
蛋白（g/L）
糖（mmol/L）
其他
化脑
高
混浊
++～+++
常大于1000×106/L
1～5 ，偶尔大于10
明显减低
涂片、培养可发现细菌
结脑
常升高，阻塞时低
不太清
+～+++
常小于1000×106/L
增高，阻塞时显著升高
减低
涂片可发现抗酸杆菌，培养结核菌阳性
病脑
正常或升高
多数清
±～++
可正常，也可与结脑相当，淋巴为主
正常或稍高（<1）
正常
病毒抗体阳性，病毒培养时有阳性
六、治疗
做到用要早期、足量、足疗程和联合用药
对早期病原菌不明确的用三代头孢菌素
肺炎球菌和流感嗜血杆菌引起的疗程为10-14天、
脑膜炎球菌引起的疗程为7天
金葡菌引起的疗程为21天。
内分泌疾病
先天性甲状腺功能减低症
先天性甲状腺功能减低症又叫呆小症或克汀症。傻子+皮肤粗糙。
一、病因
分为两类：散发性和地方性。
1.散发性 多为先天性的。
2.地方性 多为缺碘。
二、临床表现
1.特殊面容和体态 皮肤粗糙、面部粘液水肿、患儿身材矮小
2.神经系统症状 智能发育低下
3.生理功能低下 精神差，安静少动，对周围事物反应少，嗜睡、肌张力低，肠蠕动慢，腹胀，便秘
三、实验室检查
新生儿筛查 多采用出生后2～3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛。
检测血清T4、TSH浓度，如T4降低、TSH明显升高即可确诊。
四、治疗
甲状腺素是治疗本病最有效的药物长期终生服用甲状腺素替代治疗，不能中断。需根椐T4和TSH水平调整剂量