中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识).pdf

7 0(1中华4,J L#b 科杂志2 0 1 3 年9 月第3 4 卷第9 期C h i nJP e d i a t rS u r g，S e p t e m b e r2 0 1 3，V 0 1 3 4，N o 9中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)中华医学会小儿外科分会新生)u#l-科学组小儿肝胆外科学组刖置胆道闭锁(b i l i a r ya t r e s i a，B A)是我们目前研究很多而了解甚少的疾病之一，其在成活新生儿中的发病率约在1 5 0 0 )至1 1 20 0 0 1 。根据其近端胆道梗阻的位置，病理上分为三型：I 型约占2，为胆总管下端闭锁，通常有近端扩张的囊性结构或扩张胆管；1 I 型约占2，闭锁发生在肝总管水平；绝大多数患儿属型(占9()以上)，肝门部绝大多数肝外胆道均实变，然而这其中多数患儿仍残留有或多或少的毛细胆管与肝内胆道沟通P 一。目前，我国关于胆道闭锁诊断和治疗还存在部分不规范之处，术后2 年和5 年自体肝生存率与先进的地区和国家还存在一定差距一”，我国台湾地区和英国胆道闭锁自体肝生存均在8()以上力口上大陆地区4,J L J 干移植起步晚，总体生存率的确有待努力一一。因此，中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组和4,J k 肝胆外科学组联合，根据专家经验、我国现实情况和文献报道，对目前胆道闭锁的诊断和治疗达成以下共识，供同仁参考。1 胆道闭锁的诊断1 1 筛查胆道闭锁如早期筛查得到诊断并治疗，其预后相对较好，同时也可减少治疗延误。产前B 型超声对工型胆道闭锁有一定意义，可发现肝门部的囊性占位，但对占多数比例的型病例诊断价值有限。大便比色卡是新生儿早期筛查一种有效而便捷的方法，其敏感度和特异性较高 1 ，但过早筛查，母乳性黄疸和部分生理性黄疸常易混入使得检查特异性降低，过晚则削弱了其临床意义。推荐意见1：新生儿在出生4 2d 保健机构常规随访时填写大便比色卡并回收。同时进行相关问题的咨询和指导(C级)。1 2 常规检查1 2 1 肝功能检查对于足月产儿出生后2 周、早产儿出生后3 周仍有黄疸，大便颜色偏白，尿色加深的新生儿需要监测肝功能，母乳喂养婴儿可以延迟并观察1 周，筛查出的可疑患儿肝功能检查首选：总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、r 谷氨酰转肽酶，直接胆红素超过总胆红素水平D O I：1 0 3 7 6 0 c m a j i s s n 0 2 5 3 3 0 0 6 2 0 1 3 0 9 0 1 4通信作者：郑珊，E m a i l：s z h e n g s h m u e d u o n临床治疗指南1 5 的患儿，需要排除胆汁淤积性疾病如：婴儿感染、溶血性疾病等“。胆道闭锁通常表现为中度的直接胆红素增高，占总胆红素水平的s o X 8()1“，转氨酶正常或轻度增高和明显的r 谷氨酰转肽酶增高一。推荐意见2：对筛查异常或出生后2 周(母乳喂养3 周)黄疸持续患儿需行血液的肝功能检查，直接胆红素占总胆红素1 5 的患儿，需排除明确黄疸病因，并增加辅助检查(A级)。1 2 2B 型超声检查超声检查可以帮助排除先天性胆管扩张症等其它胆道畸形。超声无法探测胆囊或胆囊较小可提示胆道闭锁，但其敏感度仅有7 0 8(J。因此，超声检查为正常胆囊也不能完全排除胆道闭锁。观察进奶前后胆囊的收缩情况或可提供更进一步的参考，如进食后胆囊缩小率超过5()，可认为胆道闭锁的可能性小。进食前后胆囊的收缩率计算方法为：分别在进食前、中、后半小时，测定胆囊长径和前后径，以其最大长径和前后径乘积作为胆囊面积，测算胆囊收缩率。胆囊收缩率=(最大胆囊面积一最小胆囊面积)最大胆囊面积X 1 0()M。此外，许多文献提到肝门部纤维块有助于进行诊断_ 13。1，但不同操作者，阳性结果差别很大。1 2 3 同位素肝胆显像放射性物质锝”“静脉注射，肝脏吸收代谢后通常会在一定时间内排泌入肠道，该检查无创伤，可以帮助判断胆道梗阻和肝细胞摄取功能异常，敏感度较高。检查前可服用苯巴比妥钠以增加其阳性率，但其特异性不高u 6”。1 2 4C T 及核磁共振成像影像学诊断方法与超声比较，在胆道闭锁的诊断方面并无优势，虽不推荐为型胆道闭锁的常规检查手段，但某些有条件的医疗机构可作为辅助检查手段。1 2 5 肝脏穿刺活检通过对胆汁淤积患儿取肝脏活检标本进行病理学诊断，据报道其准确性在9 0 以上，在某些西方国家被视为重要的诊断手段，甚至视为诊断金标准之一。但肝脏穿刺的标本要求至少要包括6 个肝小叶结构。此外，病理诊断的局限性包括：其准确性很大程度上依赖病理医生的经验和标本的取材；穿刺有一定风险；年龄在6 周以内的患儿由于肝脏病变有一个发展渐进的过程，故常需要重复穿刺 5 1；部分晚期梗阻性黄疸的非胆道闭锁肝脏也有与胆道闭锁相同的病理改变。目前，大陆地区未将其做为常万方数据中华小儿外科杂志2(1 3 年9 月第3 4 卷第9 期C h i nJP e d i a t rS u r g，S e p t e m b e r2 0 1 3，V 0 1 3 4，N o 9规检查手段。1 2 6 十二指肠引流液测定十二指肠引流液胆红素浓度分析可以有与同位素扫描相似的准确性，但当十二指肠引流液胆红素浓度没有远远超出血浆浓度时，其敏感度较低，且由于其有侵袭性和受仪器及操作技术影响 1，仅在个别医疗机构开展。1 2 7 术中胆道造影开腹或腹腔镜技术实施胆道造影检查是确诊的唯一方法，造影可以清晰显示肝内外胆道情况，首先胆囊穿刺为白胆汁，胆囊置管注入浓度3 0 左右欧乃派克或泛影葡胺，胆总管远端通畅而近端未显影需压迫胆总管再次造影，如仍无肝内胆管显影则可诊断胆道闭锁。肝门部有囊肿，也可直接穿刺囊肿造影 1 9 3。当胆囊萎缩无法置管造影时应诊断为胆道闭锁。推荐意见3：新生儿黄疸原因不明时，B 型超声是有效的初步检查手段(A 级)。推荐意见4：同位素肝胆管显影仅在胆汁淤积诊断困难时，作为诊断胆道闭锁的一种补充(B 级)。M R C P、十二指肠内胆红素监测、引流液测定等可作为辅助检查手段，根据各单位选择(C 级)。推荐意见5：术中胆道造影是迄今为止最为可靠的胆道闭锁诊断方法(A 级)。胆道闭锁诊治基本流程见图1。2 胆道闭锁的治疗2 1胆道闭锁的手术时机既往有研究认为手术患儿年龄越大，术后退黄效果越差。然而，近年越来越多的研究发现手术年龄6 0 1 0 0d 的7 0 1患儿，年龄并未对预后造成重要影响r 2”。部分较大年龄患儿仍然可以取得较好的退黄率和生存率，因此，仅仅按照年龄大小决定放弃K a s a i 手术是很武断的 2 1|。K a s a i 术并未增加以后肝移植手术的难度，但肝脏过大时，暴露肝门并切除纤维块技术上有一定困难。针对年龄不到6 0d 的患儿，如诊断明确，还是应尽早手术。推荐意见6：K a s a i 术对于大多数胆道闭锁患儿可达到退黄或延长自体肝生存时间的目的，手术年龄不应做绝对限制，治疗应根据病情和家长治疗意愿个体化(A 级)。2 2 术前准备及手术方法2 2 1 术前准备术前重点注意的是凝血功能是否正常，胆道闭锁患儿往往伴有凝血功能异常，术前需调整；血浆蛋白水平也必须补充至正常参考值水平，以免伤口和吻合口愈合不佳；术前可做2d 肠道准备：I：1 服2 庆大霉素(0 5m l k g。1 d，分2次服用)，并联合使用甲硝唑(1 0m l k g 1 d，分2 次)等抗生素。手术前晚和手术日晨清洁灌肠，灌肠后禁食。2 2 2 手术方法自1 9 5 9 年起，经典K a s a i 手术一直是除肝移植外治疗型胆道闭锁的最有效方法，K a s a i 根治术手术的关键是要彻底剪除肝门纤维块，此时操作最好在手术放大镜下进行。使剪除断面的侧面达左右门静脉入肝实质处，纵向达门静脉分支上缘水平，切除肝门纤维块的深度是此手术的关键性步骤，过浅可能末达到适宜的肝内小胆管，过深损伤肝实质则会影响手术吻合处的愈合。一般是切除肝门纤维块时肝表面上只保存很薄一层包膜；其次，对于剪除创面的止血要慎K a s a i 术或肝管空肠吻合图1胆道闭锁的诊断基本流程万方数据7 0 2中华小儿外科杂志2 0 1 3 年9 月第3 4 卷第9 期C h i nJP e d i a t rS u r g，S e p t e m b e r2 0 1 3，V 0 1 3 4，N o 9用电凝，特别是左右边界处，此时压迫止血可以达到一定效果。随着腹腔镜的广泛应用，腹腔镜进行胆道闭锁的根治手术已有相关报道，但其临床疗效尚待探讨和随访 2 22 3 ，国际上大多数国家不持认同态度，故目前认为对于腹腔镜胆道闭锁的根治手术不推荐。推荐意见7：经典K a s a i 术是型胆道闭锁的有效方法，空肠肝支长3 5 4 0c m，标准的R o U X-e r l-Y 技术足以抗反流(A 级)。肝门纤维块切除深度适中，无需进入肝实质，以防因凝血损伤微小胆管，缝合避免损伤2 点及1 0 点处；不建议未掌握K a s a i 术技术的医师仅仅进行腹腔镜造影而停止进一步治疗(D 级)。2 3 胆道闭锁的术后治疗2 3 1 糖皮质激素的使用目前，多数文献支持术后使用糖皮质激素可以提高毛细胆管膜的电解质转运，刺激胆流量，抑制炎症和免疫过程，从而提高术后早期退黄率 2 4 2“。但是，激素对患儿生存率及最终肝移植需求的影响尚不肯定 2 6 。激素的用法和剂量在不同机构差异也较大，一般在抗生素应用的同时，常见的主要为早期小剂量维持和大剂量冲击2 大类，如方案一：术后7d 开始4m g k g 甲基强的松龙分2 次口服，2 周后减半，1m g k g 维持2 周，最后停药嘲；方案二：术后5 7d 静脉滴注4m g k g 甲基强的松龙，每3d 减量，每次减少1m g k g，黄疸消退不佳可重复冲击1 次，再减量至2m g k g 维持1 2 周后，逐渐减量 埘；方案三：术后5 7d 开始，静脉滴注递减剂量的甲基强的松龙1 0、8、6、5、4、3、2m g k 9 1 d 一，共7d，再予口服泼尼松2m g k g 1 d，连续8 1 2 周 2。激素使用有一定的并发症和副作用，术后5 7d 推荐开始剂量为4m g k g 比较安全有效 3 1 1 。推荐意见8：虽然激素对胆道闭锁长期生存率影响不肯定，但可明确促进术后早期黄痘消退(A 级)。推荐激素术后5d 开始使用甲基强的松龙，开始剂量4m g k g。d，根据黄疸消退情况适当调整弃j 量，维持8 1 2 周(B 级)。2 3 2 术后预防性抗生素的使用胆i 肠通道中的肠道微生物的迁移及长期用激素使患儿免疫力下降，增加胆管炎的发生风险，术后预防性应用抗生素，效果虽然还有待于进一步证实，多数单位均列为常规 3“。具体方案：术后预防性静脉滴注三代头孢抗生素，如：头孢曲松或头孢哌酮5 0 8 0m g k g。d 1 每日2 次，加甲硝唑或奥硝唑1 0m g k g 每日2 次静脉滴注，静脉用药2 4 周后，予2 种抗生素低剂量每2 周交替口服至6 个月，例如E l 服复方磺胺甲嘿唑2 5m g k g。1 d 1 分2 次 3 2 3 与头孢拉定每2 周交替服用6 个月。推荐意见9：胆道闭锁术后常规预防性使用抗生素，静脉滴注三代头孢1 个月(D 级)，口服抗生素以复方磺胺甲嘿唑为基础，西药交替使用至半年(E 级)。2 3 3 其它药物的使用2 3 3 1 熊去氧胆酸熊去氧胆酸可以减少肝脏有毒胆汁酸产生，加速毒性胆汁酸代谢，并抑制细胞毒性T 细胞扩增及H L A 抗原的提呈，从而改善肝脏胆汁酸代谢及缓解免疫损伤b 3。，降低肝脏转氨酶及谷氨酰转肽酶水平，并缓解搔痒症状 3“。推荐意见1 0：熊去氧胆酸可术后常规使用，剂量1()2 0n a g k 9 1 次。，每天2 3 次，疗程1 2 2 4 个月(E 级)。2 3 3 2 营养及脂溶性维生素胆道闭锁患儿无论K a s a i 术后黄疸是否消退，都存在一定程度的营养不良，主要表现在：白蛋白水平，尤其是前白蛋白水平下降；三头肌皮肤厚度，上臂中段直径减少；各种脂溶性维生素及微量元素缺乏，其原因在于：患儿原发疾病导致食欲减退，胆汁分泌减少或胆汁不进入肠腔引发的吸收障碍，肝细胞代谢异常，肝硬化门静脉高压相关的胃肠道疾病 3 7 。推荐意见1 1：患儿在提供高蛋白食物同时，需注意脂溶性维生素补充，通常维生素A D 胶丸1 粒每天1 次，维生素E1 0m g d，维生素K 1 可使用针剂口服每周2 次，每次5m g(E 级)。2 3 4 胆道闭锁术后胆管炎的治疗胆道闭锁术后胆管炎是胆道闭锁术后最常见的并发症，发生率约在3 3 9 0，多于术后半年内发病，诊断标准为：不明原因的发热，体温 3 8，伴有大便颜色变浅，胆红素增高，C 反应蛋白升高 3 8 ；部分患儿仅发热，没有胆红素增高；尿液硫酸化胆汁酸浓度标准化硫酸化胆汁酸浓度可以帮助确定胆管炎诊断 3。术后胆管炎治疗首选静脉滴注三代头孢抗生素，例如头孢曲松，头孢哌酮+舒巴坦等，联合甲硝唑或奥硝唑，一般7 1 0d。胆管炎控制不佳时可改亚胺培南或美罗培南。对持续高热，黄疸加重明显的患儿，部分学者建议禁食，并适当使用激素冲击 4c Q，激素方案可静脉滴注甲基强的松龙4m g k g 1 d，3d 后逐步减量，或甲基强的松龙1 0、8、6、5、4、3、2m g k g 1 d。1)共7d；亦有学者提出应用提高免疫力的药物如丙种球蛋白。反复发作胆管炎患儿可同位素检查有无胆肠吻合支梗阻，B 型超声了解是否发生肝内囊肿形成，并口服复方磺胺甲嗯唑、阿莫西林或头孢氨苄交替至1 年“。推荐意见1 2：术后不明原因的发热，体温大于3 8，伴有大便颜色变浅，胆红素增高，C 反应蛋白升高，考虑胆管炎。仅发热，而无胆红素变化，在缺乏更多实验室检查时可以先按胆管炎治疗(E 级)。2 3 5 胆道闭锁术后门静脉高压胆道闭锁术后多达7【)患儿会出现脾肿大及血小板降低等，门静脉高压的早期表现E 4，近5【)患儿手术后5 年内可有消化道出血或腹水 42 I，这部分患儿可以胆汁引流较好，甚至部分黄疸消退接近正常，但肝脏纤维化严重 43 I。初次消化道出血患儿至少三分之一仍可自体肝存活5 年以上 4“。临床上很少直接测量门静脉压力或用胃镜筛查食道胃底静脉曲张情况，所以常常低估了其发生率f”。脾肿大万方数据中华4、J L#b 科杂志2 0 1 3 年9 月第3 4 卷第9 期C h i nJP e d i a t rS u r g，S e p t e m b e r2 0 1 3，V 0 1 3 4，N o 9超过肋下2c r r l，血小板降低提示门静脉高压合并脾功能亢进，这些患儿容易发生难以控制的消化道大出血。B 型超声测量脾脏长径，监测血小板数值，对大出血有一定提示作用，内镜下硬化剂注射或套扎，可暂时缓解病情。推荐意见1 3：对脾脏肿大超过肋下2c m，血小板低于1 5 0 X1 0 9 L 患儿可行食道钡餐或胃镜观察食管胃底静脉曲张情况，并推荐进行肝移植咨询(E 级)。2 3 6 胆道闭锁术后肝移植时机长期随访可发现，胆道闭锁部分患儿术后胆红素虽然降到接近正常，其肝硬化持续发展可导致反复消化道出血、腹水、肝肺综合征(肝脏疾病基础上出现肺内异常血管分流)等严重并发症 46 I，这部分患儿连同术后黄疸无法消退者最终均需要肝脏移植。肝移植手术时机一直倍受关注和争议。有文献指出一旦消化道出血，即便注射硬化剂或套扎，血管新侧枝形成会再次出血，故建议黄疸消退患儿消化道出血需移植手术 4 7 3；另有学者指出受体体重过低，血管直径较细，术后常出现肝动脉栓塞；而体重过大则需要的肝脏较大，容易导致供体切除肝脏过多或受体小肝综合征，因此体质量8 2 0k g 的患儿比较适合亲体肝移植手术4。儿童终末期肝病评分(p e d i a t r i ce n d-s t a g el i v e rd i s e a s e，P E L D)=E o 4 3 6X(年龄 o r=1 0 0d a y s)i n f a n tw i t hb i l i a r ya t r e s i a JP e d i a t rS u r g，2 0 0 4，3 9(4)：5 7 5 5 8 1 2 2 K o g aH，M i y a n oG，T a k a h a s h iT，e ta 1 L a p a r o s c o p i cp o r t o e n t e r o s t o m yf o ru n c o r r e c t a b l eb i l i a r ya t r e s i au s i n gK a s a i so r i g i n a lt e c h n i q u e JL a p a r o e n d o s cA d vS u r gT e c hA，2 0 11，2 1(3)：2 9 1 2 9 4 2 3 3 李龙，刘雪来，谷奇，等腹腔镜肝门空肠吻合手术治疗胆道闭锁的探讨中华小儿外科杂志，2 0 0 6，2 7(4)：2 1 2 2 1 3 2 4 3D i l l o nP W，O w i n g sE，C i l l e yR，e ta 1 I m m u n o s u p p r e s s i o na sa d j u v a n tt h e r a p yf o rb i l i a r ya t r e s i a JP e d i a t rS u r g，2 0 0 1，3 6：8 0 8 5 2 5 P e t e r s e nC，H a r d e rD，M e l t e rM，e ta 1 P o s t o p e r a t i v eh i g h d o s es t e r o i d sd on o ti m p r o v em i d-t e r ms u r v i v a lw i t hn a t i v el i v e ri nb i l i a r ya t r e s i a A mJG a s t r o e n t e r o l，2 0 0 8，1 0 3(3)：7 1 2 7 1 9 2 6 C h u n gH Y，K a kY u e nW o n gK，C h e u nL e u n gL a nL，e ta 1 E v a l u a t i o no fas t a n d a r d i z e dp r o t o c o li nt h eu s eo fs t e r o i d sa f t e rK a s a io p e r a t i o n P e d i a t rS u r gI n t，2 0 0 8，2 4(9)：1 0()1-1 0 0 4 2 7 3 M u r a j iT，N i oM，O h h a m aY，e ta 1 P o s t o p e r a t i v ec o r t i c o s t e r o i dt h e r a p yf o rb i l ed r a i n a g ei nb i l i a r ya t r e s i a an a t i o n w i d es u r v e y JP e d i a t rS u r g，2 0 0 4，3 9(1 2)：1 8 0 3 1 8 0 5 2 8 3 王玮，郑珊，沈淳，等胆道闭锁术后大剂量类固醇的疗效及安全性中华d,J L 夕b 科杂志，2 0 0 6，2 7(9)：4 6 0 4 6 3 2 9 M e y e r sR L，B o o kL S，O G o r r n a nM A，e ta 1 H i g h d o s es t e r o i d s，u r s o d e o x v c h 0 1 i ca c i d，a n dc h r o n i ci n t r a v e n o u sa n t i b i o t i c si m p r o v eb i l ef l o wa f t e rK a s a ip r o c e d u r ei ni n f a n t sw i t hb i l i a r ya t r e s i a JP e d i a t rS u r g，2 0 0 3，3 8(3)：4 0 6 4 1 1 3 0 李胜利，李龙K a s a i 术后糖皮质激素应用研究进展中华d,J k外科杂志，2 0 1 2，3 3(2)：1 4 4 1 4 7 3 1 W o n gK K，F a nA H，L a nL C，e ta 1 E f f e c t i v ea n t i b i o t i cr e g i m ef o rp o s t o p e r a t i v ea c u t ec h o l a n g i t i si nb i l i a r ya t r e s i a a ne v o l v i n gs c e n e JP e d i a t rS u r g，2(1 4，3 9(1 2)：1 8 0 0 1 8(J 2 3 2 B uL N，C h e nH L，C h a n gC J，e ta 1 P r o p h y l a c t i co r a la n t i b i o t i c si np r e v e n t i o no fr e c u r r e n tc h o l a n g i t i sa f t e rt h eK a s a ip o r t o e n t e r o s t o m y JP e d i a t rS u r g，2 0 0 3，3 8(4)：5 9 0 5 9 3 3 3 3P o u p o nR E，C h rt i e nY，P o u p o nR，e ta 1 S e r u mb i l ea c i d si np r i m a r yb i l i a r yc i r r h o s i s：e f f e c to fu r s o d e o x y c h o l i ca c i dt h e r a p y H e p a t o l o g y，1 9 9 3，1 7(4)：5 9 96 0 4 3 4 3H e u m a nD M H e p a t o p r o t e c t i v ep r o p e r t i e so fu r s o d e o x y c h o l i ca c i d G a s t r o e n t e r o I o g y，1 9 9 3，1 0 4(6)：1 8 6 5 1 8 7 0 3 5 L a z a r i d i sK N，G o r e sG J，L i n d o rK D U r s o d e o x y c h o l i ca c i dm e c h a n i s m so fa c t i o na n dc l i n i c a lu s ei nh e p a t o b i l i a r yd i s o r d e r s JH e p a t o l，2 0 0 1，3 5(1)：1 3 4 1 4 6 3 6 W i l l o tS，U h l e nS，M i c h a u dL，e ta 1 E f f e c t o fu r s o d e o x y c h o l i ca c i do nl i v e rf u n c t i o ni nc h i l d r e na f t e rs u c c e s s f u ls u r g e r yf o rb i l i a r ya t r e s i a P e d i a t r i c s，2 0 0 8，1 2 2(6)：e 1 2 3 6 1 2 4 1 3 7 S h i g aC，O h iR，C h i b aT，e ta 1 A s s e s s m e n to fn u t r i t i o n a ls t a t u so fp o s t o p e r a t i v ep a t i e n t sw i t hb i l i a r ya t r e s i a T o h o k uJE x pM e d，1 9 9 7，1 8 1(1)：2 1 7-2 2 3 3 8 C h u a n gJ H，L e eS Y，S h i e hC S，e ta 1 R e a p p r a i s a lo ft h er o l eo f7 0 5t h eb i l i o e n t e r i cc o n d u i ti nt h ep a t h o g e n e s i so fp o s t o p e r a t i v ec h o l a n g i t i s P e d i a t rS u r gI n t，2 0 0 0，1 6(1 2)：2 9 3 4 3 9 3S h i n o h a r aT，M u r a j iT，T s u g a w aC，e ta 1 E f f i c a c yo fu r i n a r ys u l f a t e db i l ea c i d sf o rd i a g n o s i so fb a c t e r i a lc h o l a n g i t i si nb i l i a r ya t r e s i a P e d i a t rS u r gI n t，2 0 0 5，2 1(9)：7 0 1 7 0 4 4 0 3 刘钧澄，冯运红胆道闭锁葛西手术后胆管炎实用儿科临床杂志，2 0 0 7，2 2(2 3)：1 7 6 9 1 7 7 2 4 1 B a l i s t r e r iW F，G r a n dR，H o o f n a g l eJ H，e ta 1+B i l i a r ya t r e s i a：c u r r e n tc o n c e p t sa n dr e s e a r c hd i r e c t i o n S u m m a r yas y m p o s i u m H e p a t o l o g y，1 9 9 6，2 3(6)：1 6 8 2 1 6 9 2 4 2 3M i e l iV e r g a n iG V e r g a n inB i l i a r ya t r e s i a S e m i nI m m u n o p a t h o l，2 0 0 9，3 1(3)：3 7 1-3 8 1 4 3 3S h n e i d e rB L，A b e lB，H a b e rB，e ta 1 P o r t a lh y p e r t e n s i o ni nc h i l d r e na n dy o u n ga d u l t sw i t hb i l i a r ya t r e s i a JP e d i a t rG a s t r o e n t e r o lN u t r，2 0 1 2，5 5(5)：5 6 7 5 7 3 4 4 3M i g aD，S o k o lR，M a c K e n z i eT，e ta 1 S u r v i v a la f t e rf i r s te s o p h a g e a lv a r i c e a lh e m o r r h a g ei np a t i e n t sw i t hb i l i a r ya t r e s i a JP e d i a t r，2 0 0 1，1 3 9(2)：2 9 1 2 9 6 4 5 D u c hM，D u c o tB，T o u r n a yE，e ta 1 P r o g n o s t i cv a l u eo fe n d o s c o p yi nc h i l d r e nw i t hb i l i a r ya t r e s i aa tr i s kf o re a r l yd e v e l o p m e n to fv a r i c e sa n db l e e d i n g G a s t r o e n t e r o l o g y，2 0 1 0，1 3 9(6)：1 9 5 2 1 9 6 0 4 6 O h h a m aY，S h i n k a iM，F u j i t aS，e ta 1 E a r l yp r e d i c a t i o no fl o n g-t e r ms u r v i v a la n dt h et i m i n go fl i v e rt r a n s p l a n t a t i o na f t e rt h eK a s a io p e r a t i o n JP e d i a t rS u r g，2 0 0 0，3 5(7)：1 0 3 1 1 0 3 4 4 7S a n a d aY，M i z u t aK，U r a h a s h iT，e ta 1 I n d i c a t i o no fl i v e rt r a n s p l a n t a t i o nf o rj a u n d i c e-f r e eb i l i a r ya t r e s i aw i t hp o r t a lh y p e r t e n s i o n A n nT r a n s p l a n t，2 0 1 1，1 6(4 1：7-1 1 4 8 M i z u t aK，S a n a d aY，W a k i y aT，a ta 1 L i v i n g-d o n o rl i v e rt r a n s p l a n t a t i o ni n1 2 6p a t i e n t sw i t hb i l i a r y a t r e s i a：s i n g l e-c e n t e re x p e r i e n c e T r a n s p l a n tP r o c，2 0 1 0，4 2(1 0)：4 1 2 7 4 1 3 1 4 9 J i a n gC B，L e eH C，Y e u n gC Y，e ta 1 As c o r i n gs y s t e mt op r e d i c tt h en e e df o rl i v e rt r a n s D l a n t a t i o nf o rb i l i a r ya t r e s i aa f t e rK a s a ip o r t o e n t e r o s t o m y E u rJP e d i a t r，2 0 0 3，1 6 2(9)：6 0 3 6 0 6 5 0 O k a m o t o aT，Y o k o i aA，O k a m o t o bS，e ta 1 P r e t r a n s p l a n tr i s kf a c t o r sa n do p t i m a lt i m i n gf o rl i v i n g-r e l a t e d1 i v e rt r a n s p l a n t a t i o ni nb i l i a r ya t r e s i a：e x p e r i e n c eo fo n eJ a p a n e s ec h i l d r e n sh o s p i t a la n dt r a n s p l a n t a t i o nc e n t e r JP e d i a t rS u r g，2 0 0 8，4 3(3)：4 8 9 4 9 4 5 1 M u i s eA M，T u r n e rD，W i n eE，e ta 1 B i l i a r ya t r e s i aw i t hc h o l e d o c h a lc y s t：i m p l i c a t i o n sf o rc l a s s i f i c a t i o n C 1 i nG s t r o e n t e r o lH e p a t o l，2 0 0 6，4(】1)：1 4 l1 1 4 14 5 2 T a k a h a s h iY，M a t s u u r aT，S a e k iI，e ta 1 E x c e l l e n tl o n g-t e r mo u t c o m eo fh e p a t i c o j e j u n o s t o m yf o rb i l i a r ya t r e s i aw i t hah i l a rc y s t JP e d i a t rS u r g，2 0 0 9，4 4(1 2)：2 3 1 2-2 3 1 5 5 3 3H a s e g a w aT，K i m u r aT，S a s a k iT，e ta 1 I n d i c a t i o nf o rr e d oh e p a t i cp o r t o e n t e r o s t o m yf o ri n s u f f i c i e n tb i l ed r a i n a g ei nb i l i a r ya t r e s i a：r e-e v a l u a t i o ni nt h ee r ao fl i v e rt r a n s D l a n t a t i o r LP e d i a t rS u r gI n t，2 0 0 3，1 9(4)：2 5 6-2 5 9 5 4 5M e n d o z aM!M，C h i a n gJ H。L e eS Y，e ta 1 R e a p p r a i s et h ee f f e c to fr e d o-K a s a if o rr e c u r r e n tj a u n d i c ef o l l o w i n gK a s a io p e r a t i o nf o rb i l i a r ya t r e s i ai nt h ee r ao f1 i v e rt r a n s p l a n t a t i o n P e d i a t rS u r gI n t，2 0 1 2，2 8(9)：8 6 1 8 6 4(收稿日期：2 0 1 2-1 2 2 9)万方数据中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)作者：中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组，小儿肝胆外科学组作者单位：刊名：中华小儿外科杂志英文刊名：Chinese Journal of Pediatric Surgery年，卷(期)：2013,34(9)本文链接：http:/