新生儿乳糜胸的诊治策略.pdf

籼和N 嗽第2 5 卷第1 42 0 1 0 年7 月 A p p l C U r t P e d i a t r。V 0 1 2 5 N o 1 4 J u 2 0 1 0新生儿乳糜胸的诊治策略付雪梅，巨容(成都市妇幼保健院儿科，成都6 1 0 0 3 1)s t r a t e g yo fD i a g n o s i sa n dT r e a t m e n tf o rN e o n a t a lC h y l o t h o r a xF U X u e m e i，J U 舶昭(D e p a r t m e n to fP e d i a t r i c s，C h e n g d uM a t e r n a la n dC h i l d r e nH e a l t hH o s p i t a l，C h e n g d u6 1 0 0 3 1，S i c h u a nP r o v i n c e，C h i n a)摘要：新生儿乳糜胸为乳糜漏入胸腔，是新生儿胸腔积液最常见的原因，其中先天性乳糜胸占胎儿水肿病例的3 2。乳糜胸导致人体丢失必需的蛋白质、I g、脂肪、维生素、电解质和水，进而引起血容量减少，抑制机体免疫反应等。乳糜胸治疗原则为引流乳糜液、呼吸支持、补充丢失的体液和全肠道外营养。实用J L 科校床杂志。2 0 1 0 2 5I M l：1 0 4 0 1 0 4 2关键词：乳糜胸；治疗策略；婴儿，新生中图分类号：R 7 2 2 1文献标识码：A文章编号：1 0 0 3 5 1 5 X(2 0 1 0)1 4 1 0 4 0 0 3新生儿乳糜胸表现为乳糜漏入胸腔，乳糜为富含脂肪以及由肠上皮吸收而来的脂肪消化产物的淋巴液，由胸导管吸收和转运人循环系统，该导管受损将导致乳糜漏入胸腔，而且乳糜的回心通路阻塞也会导致淋巴系统受损和乳糜漏入胸腔。新生儿乳糜胸是新生儿胸腔积液最常见的原因，发病率为1 o 一5，男多于女，近期美国1 6 2 家N I C U 合计2 5 36 5 1 例新生儿病例的统计资料显示，先天性乳糜胸占胎儿水肿的3 2，而且乳糜胸的病因是决定病死率的重要因素B J。1 胸导管解剖在正常情况下，除右上肢和头颈部外，全身的淋巴液均输入胸导管，然后在左侧颈部注入左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处，流人体静脉系统。胸导管起自第1 2 胸椎和第2 腰椎间的腹腔内乳糜池，沿着腹主动脉行径，在腹主动脉的右后方上行，经膈肌主动脉裂孑L 进入纵隔，在后纵隔内胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5、6胸椎水平转向左侧，并沿降主动脉和食管的后方上行，最后在左锁骨下动脉后内侧抵达颈部，并流人体静脉内。鉴于上述胸导管解剖的特点，位于第6 胸椎以下(或奇静脉水平以下)的胸导管损伤或梗阻，常引起右侧乳糜胸，而第5 胸椎以上(主动脉弓以上)的胸导管损伤或梗阻常引起左侧乳糜胸。2 胸导管的生理功能胸导管从肠道、肝、腹壁和下肢转运乳糜和淋巴进入静脉系统。不同患者渗入胸腔内乳糜数量多少不一，少则1 0 2 0m L d，多则可达10 0 0m L d，这主要决定于胸导管破口的大小、胸膜腔内的负压、静脉输液量及其速度，摄入食物的性质及身体的活动度。乳糜均来自作者简介：付雪梅，女，副主任医师，博士学位，硕士生导师，四J l I 省卫生厅学术和技术带头人后备人选，中华儿科杂志 通讯编委，近3a 作为课题负责人分别主持网家一然科学基金、中国博j：后科学基金、巾围博士后特别基金、广东省自然科学基金、四川省青年科技基金和四川I 省应用摹础研究基金各l 项，发表沦文2 0 余篇，研究方向为嗣生期缺氧缺血性脑损伤，电子信箱幻比i 2 0 0 4 1 6 3 t o m。肠道的乳突系统，从而导致其特征性的牛奶样外观3 1，乳糜液的牛化成分见表1。表1 胸导管乳糜液的生化特性成分质鞋浓度(每1 0 0m L)成分构成水平总脂肪0 6 6 0g纤维蛋白原2 5 血浆水平总胆固醇6 5 2 2 0r a g电解质与血浆相似总蛋白2 2 1 6 0 0 9细胞成分清蛋白I 2 4 1g淋巴细胞4 0 0 68 0 0 每I 山球蛋白1 1 3 6g红细胞5 0-6 0 0 每“L纤维蛋白原1 6 2 4g抗凝血酶球蛋白相当于2 5 血浆水平糖4 8 2 0 0g凝m 索相当于2 5 血浆水平胸导管的主要功能是将消化道的脂肪输注到静脉。人体食人脂肪后，在肠道中分解为甘油与脂肪酸。天然脂肪酸中，中短链脂肪酸在胃内经甘油三丁酸酯酶水解，进入小肠后再经胰脂肪酶、肠脂肪酶或少量胆盐的作用下，完全水解成游离脂肪酸和甘油，由于其分子质量较小，易于扩散，能通过小肠绒毛毛细血管的基底膜，直接吸收进入门静脉血流，而不形成乳糜颗粒，而一般食用油脂中绝大多数为长链脂肪酸，在小肠中，经过复杂的分解、乳化、再结合，以及肠黏膜细胞酶系统的作用和再酯化、外移、乳化等复杂的消化过程，形成乳糜微粒，由小肠绒毛的中心乳糜管吸收，经肠淋巴管及肠干，输入胸导管。人体摄人的脂肪6 0 一7 0 进入胸导管，包括中性脂肪、游离脂肪酸、磷脂、髓鞘磷脂、胆固醇酯等。胸导管是正常情况下血管的蛋白质返回血循环。及特殊情况下输送人体储存蛋白质进入血循环的主要途径。乳糜包含大量的乳糜微粒、甘油三酸酯、胆固醇和脂溶性维生素，以及其他组成(也就是淋巴)，主要来自胃肠道和肝脏。它包含淋巴和来自内脏物质的结合物，包括淋巴细胞、I g、多种酶和消化产物H 1。乳糜液中总蛋白含量约为血浆蛋白的5 0，包括清蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、凝血酶原等，而且乳糜液中电解质水平与血浆相似。胸导管也是人体淋巴细胞再循环的主要途径，每天经胸导管返回血液的淋巴细胞数为血循环中淋巴细胞总数的1 0 2 0 倍。乳糜液中的细胞成分主要是淋巴细胞万方数据雾甩 徘京东刍第2 5 卷第1 4 期2 0 l o 年7 月j A p p tc u r tP e d i a t r V o LN o 1 4 J u L2 0 1 0(0 4 6 8)X1 0 9L。1 和少量红细胞(5 0 6 0 0)1 0 9L 叫，胸导管内含有大量淋巴细胞，其中9 0 是T 淋巴细胞。因此，长期大量乳糜液漏出将严重损害人体的免疫功能。3 乳糜胸的发病机制乳糜胸的基本机制是乳糜漏入胸腔，通常情况下意味着胸导管的破坏，胸导管的破损是乳糜胸共有的机制。新生J L 孚L 糜胸常为原因未明的自发性乳糜胸。创伤性乳糜胸，主要是由于臀位牵引等产伤或复苏操作等导致胸、颈部外伤或颈、腰脊柱过度伸展等原因引起胸导管撕裂所致；胸导管附近的心胸外科手术操作可能损伤胸导管主干及分支，尤其包括纵隔的解剖、中心静脉导管以及其他相似操作导致颈部广泛的静脉血栓，从而阻止淋巴和乳糜流人锁骨下静脉，代之由胸导管引流，最终导致乳糜胸。如果损伤不是主要病因，从损伤到出现乳糜胸症状的潜伏期常为2 7d。纵隔淋巴结病最终也能导致乳糜胸，是由于肿大的淋巴结压迫淋巴管和胸导管，同时阻止淋巴液从外周肺间质和胸膜表面向心流向的结果。另外，先天性乳糜胸可合并T u r n e r 综合征、N o o n s _ r l 综合征、先天愚型或多发性淋巴管畸形或扩张，亦有新生儿甲状腺功能亢进合并双侧大量乳糜胸的个案报道，其机制尚不清楚。4 乳糜胸的危害乳糜和淋巴液漏入胸腔可导致人体丢失必需的蛋白质、k、脂肪、维生素、电解质和水，进而造成严重后果。严重的乳糜胸由于大量液体丢失而常引起血容量减少。机体发生失代偿的速度决定于乳糜液丢失的数量、速度和持续时间。早期患者可无明显乳糜液丢失的临床表现，但随着病情的进展会发生严苇的营养不良，如不治疗病死率高，反复胸穿治疗虽会减轻呼吸道症状，但营养不良将会继续进展和恶化，除非终止乳糜漏人胸腔，因而提供足够的营养补充丢失的液体、维生素和电解质等足必要的。持续丢失蛋白质、I g 和T 淋巴细胞入胸腔将抑制机体免疫反应，而且延长乳糜的排泄将损伤B 淋巴细胞介导的免疫功能。该因素增加了感染的机会，但因为乳糜是固有的抑菌剂，所以乳糜胸本身发生感染并不常见。5 乳糜胸的病因任何疾病和损伤引起胸导管或胸腔内大淋巴管破裂、阻塞时都可造成乳糜胸。文献中有多种分类方法，按病因主要分为以下几类：(1)先天性乳糜胸。系淋巴系统发育异常有关，如胸导管闭锁、胸膜胸导管瘘等。(2)创伤性乳糜胸。新生儿出生时损伤，主要是由于臀位牵引等产伤或复苏操作等导致胸、颈部外伤或颈、腰脊柱过度伸展等原因引起胸导管撕裂所致，胸导管附近的心胸外科手术操作可能损伤胸导管主干及分支。(3)肿瘤性乳糜胸。伴发于淋巴管瘤的乳糜胸，由于胸腔内恶性肿瘤1 0 4 1 侵犯胸导管，可引起胸导管堵塞或破损。(4)自发性乳糜胸。指原因未明者，本型占新生儿乳糜胸的大多数。(5)其他。如栓塞性乳糜胸，中心静脉营养治疗可导致导管栓塞或静脉血栓形成，手术结扎上腔静脉淋巴回流障碍，可导致胸导管破裂。还有以上多因素混杂性乳糜胸等。6 乳糜胸的临床表现患儿主要表现气促、发绀、呼吸困难，呼吸困难的程度与胸腔积液的量成正比，以及不同程度的水肿，可表现全身水肿，常以上肢、胸部和头颈部为重。如为中量至大量胸腔积液，可表现患侧胸廓饱满，肋间隙增宽。患侧胸部叩诊呈浊音，听诊呼吸音降低，心影和纵隔向健侧移位，双侧积液者无移位。乳糜胸由于大量液体丢失而常常引起低血容量，也易导致营养不良和免疫功能降低等。7 乳糜胸的X 线表现(1)少量积液：立位见肋膈角变钝，侧卧位见侧胸壁内缘窄带状密度增高阴影；(2)中量积液：立位见胸腔下部成均匀致密阴影，上缘为外高内低弧形阴影，边缘部分模糊，膈面及膈角消失，心影纵隔气管血健侧移位，卧位沿胸廓内缘见均匀一致宽带状阴影，或上窄下宽内缘光滑之浅弧形阴影；(3)大量积液：患侧旱均匀致密阴影改变，肺尖部稍透明，纵隔心影及气管明显血健侧移位，膈面消失，患侧肋间隙增宽，健侧肺透过度增高。8 胸水检查胸腔穿刺进行胸水的生化和其他分析对乳糜胸的诊断非常重要。胸水的外观特征常会误导大家，尽管患儿已进食奶汁，也并非所有乳糜液为乳白色或白色的渗出液，约5 0 的成人患者可表现为血性，黄色或绿色浑浊状，浆液状或血清血液的渗出液”1。加苏丹乙醇溶液则旱红色。真假乳糜液的鉴别：胸水中加入乙醚后振荡，乳糜能溶于乙醚，下层胸水变清，而假乳糜则无明显改变；或让患儿口服脂溶性染料(苏丹u 1)后抽胸水，则呈红色，而假乳糜不变色。9 乳糜胸的治疗乳糜胸治疗的总原则：引流乳糜液、呼吸支持、补充丢失的体液和全肠道外营养。9 1 胸腔穿刺和闭式引流尽早进行胸腔穿刺，对于胸腔穿刺后乳糜迅速藿薪增长，需反复穿刺者，应行持续胸腔闭式引流，避免间断胸腔穿刺导致的气胸、血胸和包裹性乳糜胸。持续胸腔引流町使脏层胸膜和壁层胸膜贴在一起，从而阻止淋巴漏出，致乳糜胸容鼍减少，存在时间缩短。对于乳糜引流量大者，可采用5 0 0g L。1 葡萄糖2 0m L 加1 0 0n a g k g“红霉素，由闭式引流管内注入，夹闭3 0r a i n 后开放，根据乳糜引流量的多少，可重复治疗。其机制可能是红霉素注入胸膜腔内促使胸膜间皮细胞发生无菌性炎性反应，使肺、胸膜腔黏连。保守治疗可治愈大多数乳糜胸，治愈率约7 5。可能是随着时间的延长、万方数据枷奔柑瞄第2 5 卷第1 42 0 l o 年7 月j A p p lC l l nP e d i a t r，V o L2 5N o 1 4，J u L2 0 1 0副淋巴管增生，或淋巴一静脉间形成孔隙交通，提供了乳糜返回静脉系统的代偿途径。9 2 呼吸机支持对于机械通气指征，目前尚无统一标准，参考标准：吸入氧体积分数为0 6 0，P。(0 2)6 6 5k P a或氧饱和度 6 0 一7 0 伴p H值 7 2 5。对于呼吸困难明显者可放宽呼吸支持治疗的指征，以避免呼吸过度做功而导致呼吸肌麻痹。9 3 营养支持采用低脂、高蛋白和高热卡或含中链三酰甘油的配方奶喂养，因为人体摄入的脂肪7 0 被肠道黏膜细胞吸收。长链脂肪酸作为乳糜微粒进入淋巴，汇集在乳糜池，在进人静脉网前再酯化为三酰甘油；而中链脂肪酸(1 0 个碳原子)则可直接进入门静脉血流，因此治疗时给予中链脂肪酸，可绕过淋巴通道而减少胸导管内的淋巴流，该方法可治疗约5 0 先天性和创伤性乳糜胸患儿J。因为进食即使是饮水也可引起淋巴循环的增加，所以对于慢性或重度乳糜胸患儿因丢失大量营养物入胸腔，最好行全肠道外营养治疗。因为继发于中心置管的上腔静脉血栓的形成可加重乳糜胸，所以在施行全肠道外营养时以周缘静脉为好。乳糜停止漏出后可以考虑使用含中链三酰甘油的配方奶喂养，再过渡到常规配方奶喂养。9 4 外科治疗新生儿乳糜胸多数通过内科保守治疗均可治愈，治疗时间为3 4 周。对于迁延性和严重的乳新生儿低血糖的诊断和治疗糜胸，合并有营养不良或呼吸机依赖，保守治疗效果不明显者，可考虑外科治疗。目前外科手术的主要方式：(1)直接结扎胸导管；(2)胸导管组织大块结扎；(3)胸腹膜短路；(4)胸膜切除术；(5)使用组织黏合剂。9 5 其他治疗放射治疗，用于恶性乳糜胸的治疗，包括放射治疗和化学治疗。l O 预后孤立的新生儿乳糜胸预后良好，即使为水肿患儿或早产儿亦然。新生儿一经治愈，少有复发。参考文献：1 A b r a m sM E，M e r e d i t hK S，K i n n a r dP，e ta H y d r o p sf e t a l i s：Ar e t r o s p e c-t i v er e v i e wo fc a$E sr e p o r t e dt oal a r g en a f i o n Md a t a b a s ea n di d e n t i f i c a-t i o no fr i s kf a c t o r sa s s o c i a t e dw i t hd e a t h J P e d i a t r i c s，2 0 0 7，1 2 0(1)：8 4 8 9 2 C o p o n sF e m h d e z C，B e n R e z S e g u r a I，C a s t i l l o$a l i n a sF，e ta 1 N e o n a t a lc h y l o t h o r a x：A e t i o l o g y，c l i n i c a lc o u r a n de f f i c a c yo ft r e a t m e n t J J 哇站P e d i a t r(B a r c)。2 0 0 8，6 8(3)：2 2 4 2 3 1 3 P a e sM L，P o w e l lH C h y l o t h o r a x：A nu p d a t e J 肼JH o s pM e d，1 9 9 4，5 1(9)：4 8 2 4 9 0 4 Z i l v e r s m i tD B T h ec o m p o s i t i o na n ds t r u c t u r eo fl y m p hc h y l o m i c r o n si nd o g，r a t，a n d m a n J JC l i n I n v e s t，1 9 6 5，4 4(1 0)：1 6 1 0 1 6 2 2 5 R a h m a nN M。C h a p m a ns J，D a v i e s 础P l e u r a le f f u s i o n：As t r u c t u r e da p-p r o a c ht oc a r e J B rM e dB u l l，2 0 0 5，7 2：3 1 4 7 6 F e m 6 n d e zA l v a r e zJ R，K a l a e h eK D，G r a f i e lE L M a n a g e m e n to fs p o n t a-n e o n 8c o n g e n i t a lc h y l o t h o r a x：O r a lm e d i u m c h a i nt r i g l y c e r i d e sv e r s u st o t a lp a r e n t e r a ln u t r i t i o n J A mJP e 砌刎以，1 9 9 9，1 6(8)：4 1 5 4 2 0(收稿日期：2 0 1 0 一惦一惦)I 本文编辑：周二强J封志纯，段江，张传仓(北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿重症监护中心，北京1 0 0 7 0 0)D i a g n o s i sa n dT r e a t m e n to fH y p o g l y c i m i ai nN e w b o r nI n f a n t sF E N GZ h i c h u n，D U A N J i a n g，Z H A N GC h u a n c a n g(N e o n a t a lI n t e n s i v eC a r eU n i t，B a y iC h i l d r e n7 sH o s p i t a lA f f i l i a t e dt ot h eM i l i t a r yG e n e r a lH o s p i t a lo fB e i j i n gP e o p l e sL i b e r a t i o nA r m y，B e i j i n 81 0 0 7 0 0，C h i n a)摘要：新生儿低血糖的定义是血糖水平低于2 2m m o l L。早产、生长发育迟缓以及母亲糖尿病均可引起新生儿低I f【L 糖。建议存在高危因素时应监测血糖情况。医疗指导下的母乳喂养是无症状型低血糖的基本处理手段。但是对于症状型低m 糖则应持续给予葡萄糖输注。如果输注速度要求高f1 2r l l g k g m i n，应寻找低血糖的原因。低血糖可导致神经系统发育障碍，应对其进行严密监测和干预治疗。实用A 科啦床杂志。2 0 1 0 2 5(1 4 1：1 0 4 2 1 0 4 5关键词：低血糖；诊断；治疗；婴儿，新生中图分类号：R 7 2 2 1文献标识码：A文章编号：1 0 0 3 5 1 5 X(2 0 1 0)1 4 1 0 4 2 0 4低血糖是常见的代谢紊乱，迄今为止没有明确的通用定义引。K o h 等bo 调查发现对其定义的标准各有不同，低血糖值定义为1 4m m o l L 一。其标准如此混乱的原因在于：正常的血糖值因新生儿个体差异而不同，与出生体质最、孕周、机体存储情况、喂养方式、能量获得情况以及疾病状态等相关J。更主要的是，目前没有确切的证据表明，远期的预后与特定的血糖水平或低血糖持作者简介：封志纯，男，主任医师，教授，博士生导师，研究方向为儿童危重症，电子信箱z h j f 啷 1 2 6 m。续时间长短之间存在因果关系瞪】。目前普遍的认识是把握可控制性阈值。l 低血糖的诊断1 1 低血糖可控制性阈值低血糖定义是基于目前文献获得的证据，临床医师考虑应进行血浆或全血血糖干预u 1。目前认为该阈值血糖水平低于2 2m m o l L“(血浆血糖水平低于2 5m m o l L。)。1 2 低血糖相关的临床体征(1)无症状型：应该认识到低血糖可无体征甚至无任何的症状，鉴于可能的远期万方数据新生儿乳糜胸的诊治策略新生儿乳糜胸的诊治策略作者：付雪梅，巨容，FU Xue-mei，JU Rong作者单位：成都市妇幼保健院儿科,成都,610031刊名：实用儿科临床杂志英文刊名：JOURNAL OF APPLIED CLINICAL PEDIATRICS年，卷(期)：2010,25(14)参考文献(6条)参考文献(6条)1.Abrams ME;Meredith KS;Kinnard P Hydrops fetalis:A retrospective review of cases reported to alarge national database and identification of risk factors associated with death外文期刊 2007(01)2.Copous Femmdez C;Bentez Segura I;Castillo Salinas F Neonatal chylothorax:Aetiology,clinicalcourse and efficacy of treatment 2008(03)3.Paes ML;Powell H Chylothorax:An update 1994(09)4.Ziiversmit DB The composition and structure of lymph chylomicrous in dog,rat,and man外文期刊1965(10)5.Rahman NM;Chapman SJ;Davies RJ Pleural effusion:A structured approach to care外文期刊 2005(1)6.Fernmdez Alvarez JR;Kalache KD;Grauel EL Management of spontaneous congenital chylothorax:Oralmedium-chain triglycerides versus total parenteral nutrition外文期刊 1999(08)引证文献(1条)引证文献(1条)1.闵红.张彦萍 新生儿乳糜胸4例的诊断和治疗期刊论文-安徽医药 2013(6)本文链接：http:/