闭塞性血栓性脉管炎.doc

目录1. 拼音2. 英文参考3. 概述4. 疾病名称5. 英文名称6. 别名7. 分类8. ICD号9. 流行病学10. 病因1. 吸烟2. 寒冷和感染3. 性激素4. 血管神经调节障碍5. 外伤6. 免疫学说11. 发病机制1. 病理特点2. 病理过程12. 闭塞性血栓性脉管炎的临床表现1. 症状2. 临床分期13. 闭塞性血栓性脉管炎的并发症14. 实验室检查1. 放射免疫分析2. 血液凝固和纤维蛋白因子测定3. 组织病理15. 辅助检查1. 甲周微循环检查2. 动脉造影3. 磁共振血管造影4. 数字减影血管造影（DSA）5. 电阻抗血流测定检查6. 血管超声检查7. 多普勒超声血管测定8. 皮肤温度测定16. 诊断1. 诊断依据2. 血栓闭塞性脉管炎特殊表现3. 试验方法4. 中医病机和辨证17. 鉴别诊断1. 闭塞性动脉硬化症2. 多发性大动脉炎3. 急性动脉栓塞4. 糖尿病性坏疽5. 雷诺症6. 自身免疫病7. 结节性动脉周围炎8. 特发性动脉血栓形成9. 其他非血管性疾病18. 闭塞性血栓性脉管炎的治疗1. 般疗法1. 戒烟2. 保暖3. 加强运动锻炼2. 药物治疗3. 对症治疗4. 局部疗法5. 手术治疗1. 腰交感神经节切除术2. 动脉旁路术3. 动脉血栓内膜剥除术4. 动静脉转流术5. 大网膜移植术6. 肾上腺切除术7. 截肢术6. 介入治疗7. 高压氧治疗8. 基因治疗9. 中医治疗1. 辨证论治2. 综合治疗10. 护理1. 护理问题2. 护理目标3. 护理措施11. 出院指导19. 预后20. 闭塞性血栓性脉管炎的预防21. 相关药品22. 相关检查23. 相关文献返回拼音b si xng xu shun xng mi gun yn返回英文参考Thromboangiitis obliterans返回概述闭塞性血栓性脉管炎（thromboangiitis angiitis）又称Buerger病、血栓闭塞性脉管炎（简称TA），闭塞性动脉内膜炎，是一种慢性、周期性加剧的全身中小动、静脉闭塞性疾病。主要累及四肢中、小动物和静脉，以下肢中、小动脉的节段性非感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生严重症状和体征的慢性疾病。多发于男性青壮年。其临床特征为患肢缺血、疼痛，间歇性跛行，受累动脉搏动减弱或消失，伴有游走性浅表性静脉炎，严重者可有肢端溃疡和坏死。本病多发于2040岁男性青壮年，女性多见，男女之比为291。多在冬季发病。闭塞性血栓性脉管炎属中医脱疽范畴，古籍中又有脱痈（灵枢痈疽），脱骨疽（外科全生集），脱骨疗（治疗汇要）之称，俗称十指零落。返回疾病名称闭塞性血栓性脉管炎返回英文名称thromboangiitis obliterans返回别名Buerger病；闭塞性动脉内膜炎；十指零落；血栓闭塞性脉管炎；thromboangiitis angiitis；闭塞性血栓血管炎；伯格病；伯格氏病；buerger disease；Burger病；闭塞性血栓性血管炎返回分类风湿科 弥漫性结缔组织病血管炎与血管病皮肤科 皮肤血管病及淋巴管病普通外科 脉管疾病 动脉疾病返回ICD号I73.1返回流行病学闭塞性血栓性脉管炎由Burger最初报道，本症发生于犹太人中。目前已知这是一种世界性的疾病，但其患病率有明显的地区差异。综合文献报道，在北美洲的患病率是11.6/10万人，在周围血管病患者中占0.75%；东欧的患病率为3.3%；日本曾高达16.6%。在太平洋地区，尤其是东南亚、印度，以及以色列都曾有大量的病例报道，而黑人的患病率却很低。20世纪50年代以来，北美洲的患病率明显下降，但女性患者却相对增加。一般认为，这是妇女吸烟者不断增多的缘故。据美国MayoClinic的统计资料，在1947年，每10万人中有104.3人诊断为血栓闭塞性脉管炎；1956年下降为61.1人；1966年为18.8人；1976年为9.9人；1986年为12.6人。但有些学者认为，尚不能肯定这是否真正代表血栓闭塞性脉管炎的患病率下降，还是由于严格诊断标准所致。与北美洲的情况相反，在亚洲特别是远东和中东地区，仍不断有大样本的病例报道，其原因尚无法解释。令人感兴趣的是，报道中女性患者的人群明显增加。据早年资料，女性在血栓闭塞性脉管炎患者中仅占1%2%，而在90年代前后的几篇报道中，女性患者竟占11%23%，学者们将这一患病率的变化，归咎于女性吸烟人群的增加。1999年，Sasaki等报道，近10余年来，日本妇女的患病率不断上升，其发病年龄、临床表现等均与男性患者相同；而与男性有显著差异之处是，女性患者中不吸烟者多于男性。我国各地都有血栓闭塞性脉管炎发病的报道，但以黄河以北特别是东北地区最为多见。多发于2040岁男性青壮年，女性多见，男女之比为291。多在冬季发病。返回病因闭塞性血栓性脉管炎病因不明，一般认为吸烟是一个重要的发病因素，而寒冷可能是一个诱因。男性患者显著多于女性，而且女性患者临床表现轻，这就提示激素可能影响本病的发生。另外有人认为，本病发病还与风湿病、病毒或真菌感染及慢性肾上腺皮质功能不全有关。吸烟指主动及被动吸烟者，烟碱能使血管收缩。据统计，患者中有吸烟史者占80%95%。戒烟可使病情好转，再吸烟后，又再度复发。吸烟虽与本病关系密切，但并非惟一的致病因素，因为妇女吸烟者，发病率并不高，还有少量患者从不吸烟。寒冷和感染寒冷损害可使血管收缩，因此北方的发病率明显高于南方。由于很多病人都有皮肤真菌感染，所以有些学者认为，它影响人的免疫反应，可使血液中的纤维蛋白原含量增多，易发生血栓形成。但某些易感人群因工作关系，经常暴露于寒冷环境中，以及虽有真菌感染者，而其发病率并不高，因此尚不能确认寒冷和感染为本病的主要病因，而可能是一种诱因，加重血管痉挛作用。性激素病人绝大多数为男性，又都在青壮年发病，很可能与前列腺功能紊乱，引起血管舒缩失常有关。血管神经调节障碍自主神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能失常，可使血管处于痉挛状态，从而可导致管壁增厚和血栓形成。外伤少数病人有肢体损伤史，如压伤、剧烈运动、长途行走等，发病可能与血管损伤有关。但有的轻微外伤，不足以引起肢体血管损伤，也有时一侧肢端轻度外伤而在其他肢体发生脉管炎的病变，这些情况难以用直接外伤暴力解释。有人认为外伤后刺激神经感受器，进而引起中枢神经系统功能失调，使其逐渐丧失对周围血管的调节作用，引起血管痉挛，长期痉挛而导致血栓阻塞。免疫学说临床研究表明脉管炎病人有特殊的抗人体动脉抗原的细胞和体液免疫性，血清中有抗动脉抗体存在。病人血管中发现各种免疫球蛋白（IGM、IGG、IGA）和C3复合物，血清中发现抗核抗体存在，无抗线粒体抗体，人类白细胞抗原异常与这些自体抗体的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文献报道，取患者动脉抗原作补体结合试验，呈阳性者占44.3%，在病情处于急性活动期，其阳性率更高。总之，从临床角度看，凡是能使周围血管持久地处于痉挛状态者，都很可能是致病因素，病因上可能是综合性的。血管持久痉挛，影响管壁滋养血管的血供，可使管壁发生缺血性损害，导致炎症反应和血栓形成，构成本病发生和发展的基础。返回发病机制由于血小板聚集性增高和血浆因子相关抗原（R：Ag）增高以及抗凝血酶（AT-）、纤维蛋白溶酶原（plasminogen）、纤维蛋白原（fibinogen）等的异常，而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高状态但这与发病的因果关系尚有待进一步研究。另外，在患者血清中发现抗动脉壁抗体以及构成人体血管的型和型胶原的细胞和体液免疫反应，并且患者的淋巴细胞对型或型胶原有敏感性，还有HLA-A9和HLA-B频率常较高，故发病可能尚与免疫及遗传基因等异常有关。病变主要发生在四肢中小动脉，伴行的静脉可同时受累。肉眼可见动脉萎缩变硬，动静脉问有炎症性粘连，管腔内有炎症性血栓阻塞，呈节段性分布。同一条血管可有多处阻塞，受累节段间血管可正常。镜下观察病变初期呈全层动脉炎，周围组织有非特异性肉芽肿，其中有淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞和巨细胞浸润，伴有管腔内血栓形成。其后血栓开始机化，含有大量成纤维细胞，并与增厚的血管内膜融合。内弹力膜完整，中层有较多新形成的滋养血管及成纤维细胞，外层也有大量成纤维细胞和纤维组织增生。晚期血栓机化，中层收缩，动脉周围广泛纤维化，动、静脉与神经被周围致密结缔组织所包绕而形成硬索条，同一条血管不同节段可呈不同期的病理改变。静脉病变与动脉相仿。受累肢体可由于局部营养障碍而发生肌肉萎缩，骨质疏松，指（趾）甲肥厚，皮肤萎缩，毛发脱落，晚期可出现溃疡和坏疽。由于病变呈节段性分布和进行性发展，故一条血管的不同节段内病变可以不同，而病变段间血管可以完全正常。早期病变为血管内皮细胞增生、淋巴细胞和中性粒细胞浸润、管腔内血栓形成，而内弹性膜和中层平滑肌尚完好；外膜中滋养血管周围炎性细胞浸润，进一步发展则血栓机化，出现大量成纤维细胞，并与增厚的血管内膜融合；中层中出现较多的滋养血管和成纤维细胞；外层中亦有大量的成纤维细胞和增生的结缔组织。在晚期，由于血栓机化，中层收缩，动脉周围组织纤维化，严重时与邻近动脉和伴行静脉以及神经均为结缔组织所包绕而成为硬索。静脉的炎性细胞浸润较动脉更为明显。电镜检查发现腰交感神经节和小动脉中胶原纤维弥漫性变性（图1）。病理特点脉管炎是一种周围血管的病变，血管全层呈炎性反应有腔内血栓形成和管腔阻塞。其特点如下：（1）病变主要侵犯下肢血管，病情进展可侵犯上肢。心、脑、肠、肾等内脏血管虽可累及，但极罕见。在上海中山医院261例中，上下肢同时受累者21例，无一例单独发生在上肢的。（2）病变主要累及中小型动脉。如胫前、胫后、足背、跖、桡、尺和手掌等动脉。其他较大的动脉如股和肱动脉发生病变较少见。据一组198例脉管炎病人进行两侧股动脉造影类型分析，对其中105例210条肢体动脉造影类型分析，显示胫前、胫后和腓动脉闭塞分别占90%、80%和50%。腓动脉有半数未闭塞。有40%的病人，除小腿动脉闭塞外，股腘动脉也受累。股腘动脉病变系由小腿动脉病变向近心端发展形成。约40%小腿血管闭塞类型两侧相似。半数以上在闭塞远侧动脉主干消失。（3）病变的血管壁全层呈非化脓性血管炎改变，在全层血管壁中有广泛的淋巴细胞浸润及内皮细胞和成纤维细胞增生。中性粒细胞浸润较少，偶见巨细胞。早期即有管腔内血栓形成，血栓初期为红色或棕色，后变为淡黄色，含有很多内皮细胞及成纤维细胞。后期血栓机化，伴有血管腔内细小再管化，血管壁的交感神经可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化。静脉受累的病理变化与动脉大体相同。（4）病变为节段性，并常呈节段性分布，节段之间有内膜正常的管壁、病变和正常部分的界线分明。（5）少数病人在病变后期，血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化，动脉、静脉和神经可被纤维组织包围，形成一硬索条周围可以见到侧支循环形成。（6）血管闭塞的同时，虽可逐渐建立侧支循环，但常不足以代偿。因此受累肢体供血不足，发生疼痛、功能障碍以及骨骼和软组织营养障碍。肌肉和皮肤萎缩，骨质疏松或发生坏死，骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纤维化。趾甲增厚，生长缓慢。毛发脱落，趾部毛细血管增多，扩张而无张力。后期可发生足部坏疽和溃疡，继发感染，弥漫性蜂窝织炎、腱鞘脓肿或上行性淋巴管炎。严重病例可发生神经纤维化，甚至发生神经纤维与其细胞体分离变性。病理过程血栓闭塞性脉管炎的病理过程可分为急性期、进展期和终末期。（1）急性期：急性期的病理变化是最有特点和诊断价值的，主要表现为血管壁全层的炎症反应，并伴有血栓形成、管腔闭塞，血栓周围有多形核白细胞浸润，有微脓肿形成。（2）进展期：在进展期主要为闭塞性血栓的机化，并有大量炎症细胞向血栓内浸润，而同时血管壁的炎性反应则要轻得多。（3）终末期：终末期主要的病理变化是血栓机化后的再通，血管壁中、外膜层的再管化，以及血管周围的纤维化。同时血管壁的交感神经也可发生神经周围炎，神经退行性变和纤维化。此期的病理改变往往缺乏特征性，易与动脉硬化引起血管闭塞的晚期改变相混淆。总之血栓形成，大量炎症细胞浸润和增生是血栓闭塞性脉管炎特征性的病理改变。返回闭塞性血栓性脉管炎的临床表现症状闭塞性血栓性脉管炎症状主要是由于动脉病变引起肢体局部缺血所致。病程较长，常在数年后症状才显著恶化，多在冬季发病。侧支循环建立后，局部供血改善，症状可以缓解。病变再发展则症状又恶化，整个病程可呈反复发作性。发病常从下肢趾端开始，以后可逐渐累及其他肢体，但单独发生于上肢者较少见，极少数也可累及脑、心、肾、肠等部位血管。闭塞性血栓性脉管炎主要累及下肢的胫前、胫后、足背和跖动脉，也有累及桡、尺和手掌动脉等，严重时尚可累及腘和股动脉等，同时伴发浅表性游走性血栓性静脉炎。主要由于管壁炎症及腔内血栓形成而后管腔狭窄以致闭塞。终因血供不足而引起临床症状。30%60%病例可伴有Raynaud现象。临床表现的轻重依血管闭塞部位、范围和侧支循环建立程度以及局部有无继发性感染等而各有不同。（1）浅表性游走性血栓性静脉炎：约40%患者在隐静脉及其分支发生浅表性游走性血栓性静脉炎，并多是发生在动脉损害之前数年。偶有数个月，也有在动过脉发病过程中以及动、静脉同时发病者。损害呈红色索状或结节状，轻度疼痛感，经13周后消退，而另一部位又出现新的损害。由于无全身性症状和不伴发深静脉病变所引起的水肿等表现，故常不被患者所注意。（2）早期动脉损害：最常受累的是足背动脉，其次为腘动脉或股动脉。由于血栓形成，管腔闭塞，使患肢肌肉血供不足，行走一定距离后即感足弓部或腓肠肌疲乏无力、轻度疼痛、趾端麻木，停止行走即缓解或消失，呈不典型间歇性跛行症状。同时患肢对寒冷较敏感，局部温度较低，易出汗或有趾甲生长缓慢等。足背动脉搏动可能较对侧为弱。（3）局部缺血引起间歇性跛行：由于动脉闭塞进一步发展，组织缺血程度加重，上述症状更加显著，并因缺氧引起动脉痉挛，出现典型间歇性跛行症状，行走短距离即感足或腓部肌肉疲劳和紧张、麻木抽痛和疼痛，继续行走时，症状加重，迫使跛行，静止或休息后症状即减轻或消失，再行走又复发作。随着病情的发展，行走距离越来越短，需要休息的时间越来越长。疼痛发生部位出现在闭塞动脉远端，如主要累及股、腘动脉，疼痛多发生在小腿和足部。病变动脉搏动明显减弱或消失。局部温度降低。肢体位置试验：抬高患肢，疼痛加重，足及小腿皮肤苍白；放低患肢，疼痛减轻，皮肤颜色恢复缓慢，或呈青紫色。（4）静息痛：病情继续发展。动脉缺血更加严重，患肢处于休息状态时，疼痛仍不止，称为静息痛。这种疼痛非常剧烈，并经久不止，而晚间尤甚，患肢抬高时加重，下垂后可减轻。于是患者在晚间弯腰屈膝抱足而坐，彻夜不眠。有时将患肢垂于床旁，使静脉血液充盈，改善循环，缓解疼痛。（5）组织营养障碍：病变更进一步发展，在休息时血液供应也不能满足组织代谢需要，除上述疼痛外，若并发缺血性神经炎，其疼痛更加广泛，并呈电击样，也以晚间为甚，更增加病人痛苦。由于长期慢性缺血，组织发生营养障碍，引起趾甲生长缓慢，或变形如增厚与脆裂等；皮肤干冷，色泽苍白或呈暗红色与紫红色；汗毛脱落，肌肉萎缩。（6）组织坏死：若动脉管腔完全闭塞，则局部组织血液供应完全丧失，以致发生溃疡和坏疽。常先发生在一或两个趾端或出现于甲旁，逐渐向上发展，累及整个趾或其他趾。皮肤干枯发黑，坏死组织脱落后，残留难以愈合的溃疡。大多为干性坏疽。此时不仅疼痛加剧，若并发细菌感染，其痛苦更加难忍，日久出现体力衰弱、胃纳减退、消瘦乏力、面色苍黄、并伴发热以及贫血等表现。（7）骨质疏松后疼痛：在慢性缺血基础上，可能引起局部骨质疏松而加重痛苦。（8）其他：部分病例可能由于血栓机化后再通以及侧支循环建立，血液循环能得到一定程度恢复或改善，动脉搏动或能再现。（9） 部分患者可有神经系统症状，表现如下：神经衰弱症候群：多数患者可有头痛、偏头痛、健忘、注意力不集中、全身乏力、易疲劳等症状。暂时性发作的神经症状：这是脑部闭塞性血栓性脉管炎的最常见症状之一，常突然发生肢体偏瘫、失语、感觉异常及一过性失明等。在开始，每次发作后症状可有相当程度的恢复，若经常发作，症状和体征的恢复程度就会减少，最后可成为永久性症状和体征。个别病例还可出现癫痫大发作或小发作。假脑瘤症状常急性起病，症状不断进展，有局限性或全身性抽搐、偏瘫、失语、偏盲、皮质性感觉缺失、失用、记忆障碍及情绪改变等症状，并伴有颅内高压症状，临床表现很像脑瘤。呆痴：多见于年老的患者，病变多对称分布在大脑半球的大脑前动脉、大脑中动脉及大脑后动脉的皮质分支周围部分，病变广泛。临床表现为精神迟钝，智力逐渐减弱，记忆、理解与判断能力逐渐丧失。临床分期本病发展过程可分为3期：（1）局部缺血期：往往在受寒后感觉足麻木、发凉、疼痛，走路时小腿酸胀、易疲劳，症状逐渐加重，可发生间歇性跛行。每行走5001000m，患肢小腿或足底即胀痛或抽痛，被迫停步休息，然后疼痛逐渐消失。再行走时疼痛又出现。患肢动脉搏动减弱或消失。可有游走性血栓性浅表静脉炎。（2）营养障碍期：病情继续发展，患肢麻木、怕冷、发凉明显。夜间疼痛明显，常抱足而坐，不得安眠。患肢动脉搏动消失，局部不出汗，指（趾）甲生长缓慢、增厚、变形。皮肤干燥、红润，呈紫红或苍白色，汗毛脱落，皮肤小腿肌肉萎缩。（3）坏死期：患肢发生溃疡或坏疽，多局限于足趾或足底，可向上扩展至踝关部，为干性坏疽。但发生继发性感染者可变为湿性坏疽。当息肢溃烂后，创面可经久不愈，疼痛加剧。患者逐渐衰弱，胃纳减少，消瘦，可伴有发热，有严重贫血，甚至可发生意识模糊，但发生败血症者很少见。返回闭塞性血栓性脉管炎的并发症组织营养障碍可并发缺血性神经炎。若动脉管腔完全闭塞，则局部组织血液供应完全丧失，以致发生溃疡和坏疽。返回实验室检查放射免疫分析测定血浆血栓素BO2（TXBO2）和前列腺素F（PGF）。 血浆PGF1含量的增加及值的增高是本病重要的表现，血浆含量的增加可能在对抗四肢末梢血管缺血中起到有益的保护作用。血液凝固和纤维蛋白因子测定测定抗凝血酶（AT-）、纤维蛋白溶酶原、纤维蛋白原等以了解血液是否存在高凝状况。组织病理表现为非化脓性全动脉炎或全静脉炎，并伴有受累血管的血栓形成。以下肢中小动脉及肢体浅表静脉炎多见，并呈节段结性分布，很少累及髂、股及上肢动脉。急性期病变血管内皮增生，内膜淋巴细胞浸润，但内弹力层较少受累，随后出现血栓及血栓机化，血管腔逐渐闭塞。至晚期血管外膜及动脉周围有广泛的成纤维细胞浸润及纤维化。动脉、静脉和神经被周围的致密结缔组织包裹，形成坚硬条索。电镜检查显示小动脉中胶原纤维弥漫性变性。返回辅助检查甲周微循环检查可见甲皱微血管袢轮廓不清、排列紊乱或袢数目减少、形态异常及血液流速改变等。动脉造影可确定动脉阻塞部位、范围，侧支循环建立情况以及流出道等。此为损伤性检查，不宜作为常规诊断方法，但在进行手术时，需作此项检查，以协助选择治疗方案。磁共振血管造影磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）是近年来新发展起来的一种无损伤血管成像技术，在磁共振扫描的基础上，利用血管内的流空现象进行图像整合，从而整体上显示患肢动、静脉的病变节段及狭窄程度，其显像效果一定程度上可以替代血管造影（尤其是下肢股腘段的动脉）。但是MRA对四肢末梢血管的显像效果不佳，这一点限制了MRA在血栓闭塞性脉管炎病人中的应用。数字减影血管造影（DSA）一般认为，动脉造影检查并非确诊血栓闭塞性脉管炎所必需，但对可疑病例的诊断和治疗方法（特别是手术方法）的选择，仍是一个非常有价值的辅助检查方法。典型征象多为肢体动脉节段性狭窄或闭塞，病变部位多局限于肢体远侧段，而近侧血管则未见异常；从正常到病变血管段之间是突然发生转变的，即病变近、远段的动脉光滑、平整，显示正常形态；可见“树根”状、“蜘蛛”状和“螺旋”状的侧支血管（图3）。此外，DSA检查还可显示闭塞血管周围有丰富的侧支循环建立，同时也能排除有无动脉栓塞的存在。电阻抗血流测定检查可了解血流通畅程度、搏动性血流量多寡。通过测定上肢和下肢各个节段的血压，计算踝/肱指数（ABI）评估患肢的缺血程度及血管闭塞的平面，正常ABI应1，若ABI0.8提示有缺血存在，若2个节段的ABI值下降0.2以上，则提示该段血管有狭窄或闭塞存在。此外，本检查还可以作为随访疗效的一个客观指标。血管超声检查可见动脉血流压力减低。灰阶超声显示动脉壁中内膜增厚，内膜粗糙不平呈“虫蚀”状；严重者可使整个管腔闭塞，并且多以腘动脉以下病变为主，呈节段性。病变处无斑块形成，而其上下段动脉内膜常可正常。多普勒超声血管测定显示患肢动脉搏动波形幅度减低，血流减弱或消失。彩色多普勒血流成像：显示狭窄段血流流道变细，不平整，颜色呈花色，严重狭窄或闭塞时，彩色多普勒可见血流变暗或消失，其远段动脉血流颜色亦暗淡（图2A）。多普勒流速曲线：脉冲多普勒示狭窄处及远段血流速度增加，曲线增宽，反向血流消失。而严重狭窄或闭塞时，脉冲多普勒显示低速血流，其远段动脉可出现舒张期流速增高、收缩期流速降低的低速低阻的血流曲线（Tardus-parvus现象）（图2B）。皮肤温度测定在2025室温下，患肢的温度较健侧低2时，即显示血供不足，脉管炎患者患肢的皮温均有降低。返回诊断诊断依据主要是2040岁的男性发病，初发常为一侧下肢，而后累及对侧，产生间歇性跛行以及其他缺血性临床表现，伴浅表性游走性血栓性静脉炎等，而又无高血压、高血脂、糖尿病和动脉硬化者即可考虑为本病。再作肢体位置试验则更能提供有无肢体血供不足的客观证据。1995年，中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会修订的血栓闭塞性脉管炎的诊断标准是：（1）几乎全为男性，发病年龄2045岁。（2）有慢性肢体动脉缺血表现，如麻木、怕冷、间歇性跛行、淤血、营养障碍改变等，常累及下肢，上肢发病者少。（3）40%60%有游走性血栓性浅静脉炎病史和体征。（4）各种检查证明，肢体动脉闭塞、狭窄的位置多在腘动脉及其远端动脉（常累及肢体中小动脉）。（5）几乎全有吸烟史，或有受寒冻史。（6）排除肢体动脉硬化性闭塞症、糖尿病坏疽、大动脉炎、肢体动脉栓塞症、雷诺病、外伤性动脉闭塞症、结缔组织病性血管病、冷损伤血管病和变应性血管炎等疾病。（7）在疾病活动期，病人血液中IgG、IgA、IgM、抗动脉抗体、免疫复合物阳性率增高，T细胞功能指标降低。（8）动脉造影：病变多在腘股动脉及其远端多见；动脉呈节段性闭塞、狭窄，闭塞段之间的动脉和近心端动脉多属正常；动脉闭塞的近远端多有“树根”形侧支循环动脉；动脉没有迂曲、僵硬和粥样斑块影像。临床诊断以前5项为主要依据，有条件者，如能有其他指标更为确切。血栓闭塞性脉管炎特殊表现临床诊断时，还应注意血栓闭塞性脉管炎的一些特殊临床表现，有利于早期诊断。（1）以血栓性浅静脉炎为开端：部分病人常以游走性血栓性浅静脉炎为开端，首先侵犯肢体静脉，间断反复发作数月、数年或10多年以后，才累及肢体动脉，出现肢体缺血表现。如果临床上不注意“反复发作游走性”这个特点，往往误诊为一般的血栓性浅静脉炎而延误治疗。（2）首先发作关节疼痛：有的病人首先发作下肢关节疼痛，之后出现肢体缺血表现和足部动脉搏动消失。因此，在发病的早期可被误诊为风湿性关节炎，按抗风湿治疗无效。（3）单个足趾缺血表现：有的病人首先出现单个足趾或2个足趾发病，足趾发凉怕冷，呈苍白色或紫红色，有时呈间歇性发作，而足背动脉、胫后动脉搏动良好。这是首先侵犯趾动脉，引起单纯趾动脉痉挛或闭塞所致。（4）首发间歇性跛行：病人常以间歇性跛行为首发症状，当行走活动后，小腿和足掌出现疲累、胀痛，稍微休息后，即可缓解或消失。经过一段时间，出现肢体发凉、怕冷和颜色改变时，才引起病人的重视。因此，凡是青壮年男性，有长期吸烟嗜好，出现下肢间歇性跛行时，就应该考虑血栓闭塞性脉管炎，宜进一步检查以明确诊断，及时早期治疗。试验方法患者平卧，抬高下肢45，3min后观察足部皮肤颜色改变。在患肢足部特别是足趾皮肤呈现苍白或蜡黄色，以指压之缺血现象更加明显，并感麻木或疼痛；然后嘱患者坐起，将下肢自然下垂于床旁（注意不能压迫腿部），皮肤颜色恢复缓慢或呈青紫色（正常恢复时间在15s以下，60s以上者示严重供血不足），即示患肢供血不足；同时观察浅静脉开始充盈和完全充盈所需时间，充盈时间长短间接地反映供血不足的程度。中医病机和辨证（1）中医认为，本病系脾肾两虚，阳气不足，气血不足，外受寒湿之邪，以致气滞血凝，经络阻隔，四肢气血不能濡养，发为脱疽。（2）辨证分型：阳虚寒凝型（相当于第1期）：主证：患肢发凉、麻木、局部皮肤苍白，触之冰凉。有间歇性跛行，运动后疼痛加重。舌质淡，苔白，脉沉细。辨证：脾肾阳虚，寒湿凝滞。血瘀郁热型（相当于第2期）：主证：患者皮肤紫暗，行走时疼痛加剧（或有静止痛），往往彻夜不能入睡，纳食减少。舌质红或有淤血斑点，脉沉细涩。辨证：血瘀络阻，阴虚郁热。阴虚湿毒型（相当于第3期）：主证：面色晦暗或苍白，心烦、纳差。患肢剧痛或灼痛，形体干枯，甚或焦黑坏死或肉烂筋蚀，指（趾）节脱落。舌质暗红，苔腻，脉滑数或弦数。辨证：郁热灼阴，湿毒凝滞。返回鉴别诊断需要鉴别的其他动脉性疾病，见表1。闭塞性动脉硬化症该病易发生于中年以上男性，多伴有高血压及糖尿病，受累及血管为中等以上较大动脉，罕有上肢受累。无浅静脉炎，病情进展快，无痉挛性因素。且可发现其他脏器动脉硬化，血清中甘油三酯、胆固醇、脂蛋白增高，X线平片能证明血管闭塞处有钙质沉着。多发性大动脉炎多见于青年女性，主要累及多处大的和中等动脉，特别是主动脉及其分支动脉和（或）主动脉及其内脏分支动脉，引起狭窄和阻塞，产生血供不足的临床表现。由于累及血管部位不同，而产生各种不同的症状，以及动脉搏动减弱或消失，血压测不出或显著降低，而正常肢体血压正常或增高；同时产生因缺血而发生的连续性杂音或收缩期杂音，不发生坏死和溃疡。无游走性血栓性静脉炎病史。X线造影显示主动脉主要分支开口处狭窄或阻塞。急性动脉栓塞起病突然，既往常有风湿性心脏病伴房颤史，在短期内可出现远端肢体苍白、疼痛、无脉、麻木、麻痹。血管造影可显示动脉连续性的突然中断，而未受累的动脉则光滑、平整，同时，心脏超声还可以明确近端栓子的来源。糖尿病性坏疽应与血栓闭塞性脉管炎晚期出现肢端溃疡或坏疽进行鉴别，糖尿病者往往有相关病史，血糖、尿糖升高，而且多为湿性坏疽。雷诺症多见于青年女性，主要表现为双上肢手指阵发性苍白、发紫和潮红，发作间期皮色正常。患肢远端动脉搏动正常，且鲜有坏疽发生。自身免疫病首先是与CREST综合症及硬皮病象鉴别，这2种疾病均可引起末梢血管病变，但同时有皮肤的病理改变，血清中Scl-70及抗着丝点抗体呈阳性，结合指（趾）甲黏膜的微循环变化，可予以鉴别。其次是与SLE，类风湿关节炎及其他全身性风湿系统疾病引起的血管炎相鉴别，主要通过病史采集、一些特征性实验室检查及组织活检来鉴别。结节性动脉周围炎本病主要侵犯中、小动脉，肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状。其特点是：病变广泛、常累及肾、心等内脏，皮下有循动脉排列的结节，常有乏力和发热红细胞沉降率增快。血液检查呈高球蛋白血症（和2）。确诊需做活组织检查。特发性动脉血栓形成甚少见，多并发于其他疾病，如全身性红斑狼疮，结节性动脉周围炎，类风湿性关节炎等结缔组织性疾病或红细胞增多症等。也可发生在手术或动脉损伤后。发病较易引起广泛性坏死。其他非血管性疾病如冻伤、平底足、痛风、神经营养性溃疡，坐骨神经痛、关节炎、末梢神经炎等也应注意鉴别。返回闭塞性血栓性脉管炎的治疗治疗原则是解除血管痉挛，改进肢体血供，促进侧支循环建立，减轻或解除疼痛，防止感染，促使溃疡愈合，尽可能保存组织完整以减少病残程度。一般疗法首先应消除促使动脉供血减少的因素。禁止吸烟。保护双足，防止寒冷潮湿和肢体血管痉挛，避免外伤。衣服、鞋袜的大小应合适、柔软。适当变换体位，以防肢体血管长时间受压。在无溃疡及坏疽时，坚持行走1530min，每天23次。如已出现坏疽，则应绝对卧床休息，禁用收缩血管的药物。戒烟研究表明即使每天抽烟仅12支，就足以使血栓闭塞性脉管炎的病变继续进展，使得原来通过多种治疗业已稳定的病情恶化。反之，若能在患肢末端发生溃疡或坏疽前，及时戒烟，虽然病人仍旧可能存在间跛或雷诺症的表现，但绝大多数可以避免截肢。因此对于血栓闭塞性脉管炎者一定要加强戒烟教育，同时避免各种类型的被动吸烟，其中也包括吸毒（如大麻）。同时为了更好地监督戒烟，国外也有学者提出在随访中监测尿尼古丁水平，作为有无继续吸烟的客观指标。保暖由于血栓闭塞性脉管炎易在寒冷的条件下发病，因此患肢应当注意保暖，防止受寒，但也不可局部热敷，因会加重组织缺氧，并容易烫破表皮，导致溃破经久不愈，甚至坏疽。加强运动锻炼可促进患肢侧支循环的建立，缓解症状，保存肢体，但主要适用于较早期的病人。有2类运动方法：一为缓步行走，但应在预计发生间跛性疼痛之前停步休息，如此每天可进行数次。二为Burger运动，即让病人平卧，先抬高患肢45，12min后再下垂23min，再放平2min，并作伸屈或旋转运动10次，如此每次重复5次，每天数次。药物治疗（1）血管扩张剂：解除血管痉挛，降低周围血管对寒冷刺激的反应。盐酸妥拉唑林25mg，口服，46次/d；盐酸罂粟碱0.03mg，口服，3次/d；酚苄明（苯苄胺）10mg，口服，3次/d；环扁桃酯（抗栓丸）100200mg，口服，3次/d。己酮可可碱（oxpentifylline）200600mg,每天3次。托哌酮（mydocalm）50100mg，每天3次。烟酸100mg，每天34次。烟酸肌肌肌醇0.20.6g，每天3次。伊洛前列素2.5mg/（kgmin），或前列腺素E1412mg/（kgmin），均经中心静脉导管滴注，应用72h以上。（2）抗凝剂：理论上抗凝剂对血栓闭塞性脉管炎并无效，但有报道可减慢病情恶化，为建立足够的侧支循环创造时间，这可能与预防在脉管炎基础上继发血栓形成有关。目前使用的抗凝剂为肝素及华法林。但抗凝治疗一般在临床很少应用。（2）血浆增容剂：右旋糖酐4酐40（低分子右旋糖酐）500ml，静脉滴注，1次/d。低分子右旋糖酐为血浆增容剂，有抑制血小板聚集和增加纤维蛋白溶解活性的作用，可改善微循环，减轻指（趾）疼痛，促进溃疡愈合，对Raynaud征等有一定的效果。低分子右旋糖酐500ml，静脉滴注，每天1次，1015天为1疗程，710天后可重复。副作用为偶然可致过敏性休克，有人认为有促进肾功能衰竭的危险，有出血倾向或肾功能不全者忌用。急性期、溃疡、坏疽和继发感染者不宜使用。（3）改善微循环的药物：A.潘通：为己酮可可碱类药物，可加强红细胞变形能力，促进毛细血管内的气体交换，改善组织氧供。由于存在体位性低血压及过敏症状，因此推荐首剂100mg加入250ml 5%葡萄糖注射液中滴注，若无不良反应，第2天起300mg加入500ml 5%葡萄糖中静脉滴注，维持10天。B.前列腺素E1（PGE1）：此类药物可抑制血小板聚集，并扩张局部微血管，静脉用药可明显缓解疼痛，并促进溃疡愈合，目前在临床上使用较为广泛。而通过脂质球包裹PGE1（凯时）可沉积在病变血管局部，持续释放。推荐剂量20g加入20ml生理盐水中，静脉推注，1次/d，1014天为1个疗程，每36个月可以重复1个疗程。此药短期效果相当明显，但长期疗效不确切，且价格较为昂贵。（4）止痛药物：普鲁卡因穴位封闭、静脉封闭及交感神经节阻滞等。为对症处理，缓解静息痛。A.口服用药有非甾体类的抗炎镇痛药，如吲哚美辛（消炎痛）、双氯芬酸（扶他林）、布洛芬（芬必得）；作用较为温和的索米痛片（索密痛）、曲马朵缓释片（100mg/每晚）以及新型的麻醉类止痛药吗啡（美施康定），其剂量有10mg/片和30mg/片2类，1片/睡前。B.肌注用药以布桂嗪（强痛定）及哌替啶（度冷丁）为主，均为100mg 1次。甚至还可以通过硬膜外置管，一般为腰24水平，间断推入利多卡因或丁卡因（地卡因），每次35ml，止痛效果显著，而且还兼具扩张末梢血管的作用。但需要注意的是硬膜外给药时病人应取平卧位，监测血压，一旦发现血压下降，对症处理，同时对于存在出血倾向的病人（尤其是服用抗凝剂者），硬膜外置管应非常谨慎，以免局部出血或血肿压迫脊髓。（5）皮质激素：如泼尼松、地塞米松等。一般不用，但在病情急性发展时可短期使用。氢化可的松100mg/d，静脉滴注；或泼尼松2040mg/d，口服；或等量地塞米松静脉滴注或口服。（6）抗生素：有局部或全身感染时，可有针对性地选用合适的抗生素治疗。对症治疗疼痛显著者可应用止痛剂。可用1%2%普鲁卡因溶液810ml，加地塞米松2mg作局部封闭，或使用普鲁卡因穴位注射、静脉封闭或股动脉周围封闭，甚至可行腰交感神经节阻滞或硬脊膜外麻醉等。局部疗法对干性坏疽无菌包扎可防止感染。对溃疡可外用抗生素软膏换药。手术治疗当肢端坏死边界局限后，应在无菌情况下清疮，将坏死组织清除。对已形成趾（指）端坏疽的患者，需考虑截趾（指）术，可致肢残。对以上治疗效果不理想者，再根据不同病情选用腰交感神经节切除术、动脉血栓内剥脱术以及病变血管切除后血管移植等。还可行坏死组织切除或截肢术。（1）腰交感神经节切除术本术式至今已有70年历史，主要适用于1，2期病人，尤其是神经阻滞试验阳性者，同时也可以作为动脉重建性手术的辅助术式。由于血栓闭塞性脉管炎大多累及小腿以下动脉，因此手术时主要切除患肢同侧2，3，4腰交感神经节及神经链，近期内可解除血管痉挛，缓解疼痛，促进侧支形成，但远期疗效不确切，而且对间歇性跛行也无显著改善作用。手术入路有前方径路和后外侧径路2种，以前者术野显露较好，使用较多。术中下列几点请予以注意：应正确辨认腰交感神经节，与其他类似组织相鉴别，其中生殖股神经为白色，但无结。为此术中应将切除的腰交感神经节即刻送检病理证实；腰静脉与腰交感神经节关系密切，右侧腰静脉在右交感干前跨过，左侧腰静脉则位于腰交感干后方，因此术中应避免损伤腰静脉，一旦出血，予以缝扎；对男性病人，手术时尤其要注意应避免切除双侧第1腰交感神经节，以免术后并发射精功能障碍。同理，对于上肢血栓闭塞性脉管炎可考虑采取胸交感神经节切除。（2）动脉旁路术主要适用于动脉节段性闭塞，远端存在流出道者，但由于血栓闭塞性脉管炎者多为中、小动脉病变，因此符合这项适应证的病人较少。移植物可采用PTFE人工血管或自体大隐静脉，但因多为肢体远端的动脉重建，故以大隐静脉为佳。有时若需要行股-胫动脉或股-腓动脉长段移植，也可采用复合移植物，即近端股动脉采用PTFE人工血管，远端采用自体大隐静脉作吻合。为防止术后移