药学专业 生物化学18章.pdf

2012-12-231血液的生物化学血液的生物化学血液的生物化学血液的生物化学Hemal Biochemistry第第第第18章章章章22012-12-23?正常人体的血液总量约占体重的正常人体的血液总量约占体重的正常人体的血液总量约占体重的正常人体的血液总量约占体重的8%。?血液由液态的血浆血液由液态的血浆血液由液态的血浆血液由液态的血浆（55-60%）与混悬在其中的与混悬在其中的与混悬在其中的与混悬在其中的红细胞红细胞红细胞红细胞、白细胞和血小板白细胞和血小板白细胞和血小板白细胞和血小板（40-50%）组成组成组成组成。?正常人血液的比重为正常人血液的比重为正常人血液的比重为正常人血液的比重为1.0501.060，它主要取决它主要取决它主要取决它主要取决于血液内的血细胞数和蛋白质的浓度于血液内的血细胞数和蛋白质的浓度于血液内的血细胞数和蛋白质的浓度于血液内的血细胞数和蛋白质的浓度。?血液的血液的血液的血液的pH为为为为7.35-7.45，渗透压为渗透压为渗透压为渗透压为770kPa(310mOsm/L)。32012-12-23?全血全血全血全血=血浆血浆血浆血浆+有形成分有形成分有形成分有形成分(加抗凝剂加抗凝剂加抗凝剂加抗凝剂)?血浆血浆血浆血浆=全血全血全血全血-有形成分有形成分有形成分有形成分(加抗凝剂加抗凝剂加抗凝剂加抗凝剂,离心离心离心离心,取上清取上清取上清取上清)?血清血清血清血清=全血全血全血全血-有形成分有形成分有形成分有形成分-纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原（不做抗凝处理不做抗凝处理不做抗凝处理不做抗凝处理）常用血液样品常用血液样品常用血液样品常用血液样品常用血液样品常用血液样品常用血液样品常用血液样品全血全血全血全血全血全血全血全血血浆血浆血浆血浆血浆血浆血浆血浆血清血清血清血清血清血清血清血清（blood)blood)blood)blood)blood)blood)blood)blood)（plasma)plasma)plasma)plasma)plasma)plasma)plasma)plasma)（serum)serum)serum)serum)serum)serum)serum)serum)42012-12-23一一一一、血液的化学成分血液的化学成分血液的化学成分血液的化学成分第一节第一节第一节第一节血液的化学成分与功能血液的化学成分与功能血液的化学成分与功能血液的化学成分与功能水水水水：77%81%少量气体少量气体少量气体少量气体：O2 CO2可溶性固体可溶性固体可溶性固体可溶性固体52012-12-23?无机物无机物无机物无机物：以电解质为主以电解质为主以电解质为主以电解质为主K+Na+Ca2+Mg2+Cl-HCO3-HPO42-?有机物有机物有机物有机物：蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质、非蛋白质类含氮化合物非蛋白质类含氮化合物非蛋白质类含氮化合物非蛋白质类含氮化合物、糖类糖类糖类糖类、脂类脂类脂类脂类、激素激素激素激素、维生素维生素维生素维生素、胆色素等胆色素等胆色素等胆色素等。?非蛋白质类含氮化合物非蛋白质类含氮化合物非蛋白质类含氮化合物非蛋白质类含氮化合物:尿素尿素尿素尿素、尿酸尿酸尿酸尿酸、肌酸肌酸肌酸肌酸、肌酐肌酐肌酐肌酐、氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸、多肽多肽多肽多肽、胆红素胆红素胆红素胆红素、氨等氨等氨等氨等。NPN BUN62012-12-23二二二二、血液的基本功能血液的基本功能血液的基本功能血液的基本功能1.运输功能运输功能运输功能运输功能2.平衡功能平衡功能平衡功能平衡功能3.免疫功能免疫功能免疫功能免疫功能4.凝血与抗凝血功能凝血与抗凝血功能凝血与抗凝血功能凝血与抗凝血功能2012-12-237第二节第二节第二节第二节血浆蛋白质血浆蛋白质血浆蛋白质血浆蛋白质82012-12-23一一一一、血浆蛋白的分类与特性血浆蛋白的分类与特性血浆蛋白的分类与特性血浆蛋白的分类与特性?血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的是血浆中的是血浆中的是血浆中的主要的固体成分主要的固体成分主要的固体成分主要的固体成分。?血浆蛋白总浓度血浆蛋白总浓度血浆蛋白总浓度血浆蛋白总浓度：6080g/L，?清 蛋 白清 蛋 白清 蛋 白清 蛋 白 35 55g/L，球 蛋 白球 蛋 白球 蛋 白球 蛋 白 15 30g/L，A/G1.5-2.5:1。（一一一一）血浆蛋白的分类血浆蛋白的分类血浆蛋白的分类血浆蛋白的分类92012-12-23?通过电泳将血浆蛋白质分为通过电泳将血浆蛋白质分为通过电泳将血浆蛋白质分为通过电泳将血浆蛋白质分为：2球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白?分 离 蛋 白 质 的 常 用 方 法 包 括 电 泳分 离 蛋 白 质 的 常 用 方 法 包 括 电 泳分 离 蛋 白 质 的 常 用 方 法 包 括 电 泳分 离 蛋 白 质 的 常 用 方 法 包 括 电 泳(electrophoresis)和超速离心和超速离心和超速离心和超速离心(ultra centrifuge)。102012-12-23A?清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白 1 2 B?血清蛋白电泳图谱血清蛋白电泳图谱血清蛋白电泳图谱血清蛋白电泳图谱：清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白、脂蛋白脂蛋白脂蛋白脂蛋白、运铁蛋白运铁蛋白运铁蛋白运铁蛋白、铜蓝蛋白等铜蓝蛋白等铜蓝蛋白等铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体和补体和补体C1-9 等等等等凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子、凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原、纤溶酶原等纤溶酶原等纤溶酶原等纤溶酶原等卵磷脂卵磷脂卵磷脂卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等胆固醇酰基转移酶等胆固醇酰基转移酶等胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素、胰岛素等胰岛素等胰岛素等胰岛素等C-反应蛋白反应蛋白反应蛋白反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等1.载体蛋白载体蛋白载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋免疫防御系统蛋免疫防御系统蛋免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素激素激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白血血血血 浆浆浆浆 蛋蛋蛋蛋 白白白白种种种种 类类类类?依据生理功能将血浆蛋白质分类依据生理功能将血浆蛋白质分类依据生理功能将血浆蛋白质分类依据生理功能将血浆蛋白质分类：122012-12-231.绝大多数血浆蛋白在肝合成绝大多数血浆蛋白在肝合成绝大多数血浆蛋白在肝合成绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外除清蛋白外除清蛋白外除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中在循环过程中在循环过程中在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋某些血浆蛋某些血浆蛋某些血浆蛋白的水平会增高白的水平会增高白的水平会增高白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质它们被称为急性时相蛋白质它们被称为急性时相蛋白质它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein，APP)。（二二二二）血浆蛋白的特性血浆蛋白的特性血浆蛋白的特性血浆蛋白的特性132012-12-23二二二二、血浆蛋白质的功能血浆蛋白质的功能血浆蛋白质的功能血浆蛋白质的功能（一一一一）维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压?正常人血浆胶体渗透压的大小正常人血浆胶体渗透压的大小正常人血浆胶体渗透压的大小正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋取决于血浆蛋取决于血浆蛋取决于血浆蛋白质的摩尔浓度白质的摩尔浓度白质的摩尔浓度白质的摩尔浓度。?由于清蛋白的分子量小由于清蛋白的分子量小由于清蛋白的分子量小由于清蛋白的分子量小（69kDa），），），），在血浆内在血浆内在血浆内在血浆内的总含量大的总含量大的总含量大的总含量大、摩尔浓度高摩尔浓度高摩尔浓度高摩尔浓度高，加之在生理加之在生理加之在生理加之在生理pH条件条件条件条件下下下下，其电负性高其电负性高其电负性高其电负性高，能使水分子聚集其分子表能使水分子聚集其分子表能使水分子聚集其分子表能使水分子聚集其分子表面面面面，故故故故清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白是维持血浆胶体渗透压的最主要是维持血浆胶体渗透压的最主要是维持血浆胶体渗透压的最主要是维持血浆胶体渗透压的最主要的蛋白质的蛋白质的蛋白质的蛋白质。142012-12-23清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白?肝脏合成肝脏合成肝脏合成肝脏合成12g/天天天天，分子量小分子量小分子量小分子量小（69kDa）,含量大含量大含量大含量大（35-55g/L）,摩尔浓度高摩尔浓度高摩尔浓度高摩尔浓度高，清蛋白所产生的胶清蛋白所产生的胶清蛋白所产生的胶清蛋白所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的75%80%。?结合多种配体结合多种配体结合多种配体结合多种配体：代谢产物代谢产物代谢产物代谢产物、无机离子药物等无机离子药物等无机离子药物等无机离子药物等。152012-12-23（二二二二）维持血浆正常的维持血浆正常的维持血浆正常的维持血浆正常的pH?正常血浆的正常血浆的正常血浆的正常血浆的pH为为为为7.400.05。?蛋白质是两性电解质蛋白质是两性电解质蛋白质是两性电解质蛋白质是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部血浆蛋白质的等电点大部血浆蛋白质的等电点大部血浆蛋白质的等电点大部分在分在分在分在pH 4.07.3之间之间之间之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形血浆蛋白盐与相应蛋白形血浆蛋白盐与相应蛋白形血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对成缓冲对成缓冲对成缓冲对，参与维持血浆正常的参与维持血浆正常的参与维持血浆正常的参与维持血浆正常的pH。162012-12-23（三三三三）运输作用运输作用运输作用运输作用?血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点点点点，脂溶性物质可与其结合而被运输脂溶性物质可与其结合而被运输脂溶性物质可与其结合而被运输脂溶性物质可与其结合而被运输。?血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的一些小血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的一些小血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的一些小血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的一些小分子物质结合分子物质结合分子物质结合分子物质结合，防止它们从肾丢失防止它们从肾丢失防止它们从肾丢失防止它们从肾丢失。?此外血浆中还有皮质激素传递蛋白此外血浆中还有皮质激素传递蛋白此外血浆中还有皮质激素传递蛋白此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白运铁蛋白运铁蛋白运铁蛋白、铜蓝蛋铜蓝蛋铜蓝蛋铜蓝蛋白等白等白等白等。?这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调还具有调还具有调还具有调节被运输物质代谢的作用节被运输物质代谢的作用节被运输物质代谢的作用节被运输物质代谢的作用。172012-12-23（四四四四）免疫作用免疫作用免疫作用免疫作用?血浆中的免疫球蛋白血浆中的免疫球蛋白血浆中的免疫球蛋白血浆中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD和和和和IgE，又称为抗体又称为抗体又称为抗体又称为抗体，在体液免疫中起至关重要的在体液免疫中起至关重要的在体液免疫中起至关重要的在体液免疫中起至关重要的作用作用作用作用。?此外此外此外此外，血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的蛋白酶蛋白酶蛋白酶蛋白酶补体补体补体补体。182012-12-23（五五五五）催化作用催化作用催化作用催化作用?血浆中的酶称作血清酶血浆中的酶称作血清酶血浆中的酶称作血清酶血浆中的酶称作血清酶。?根据血清酶的来源和功能根据血清酶的来源和功能根据血清酶的来源和功能根据血清酶的来源和功能，可分为以下三类可分为以下三类可分为以下三类可分为以下三类：1.血浆功能酶血浆功能酶血浆功能酶血浆功能酶：在血浆中发挥重要催化作用在血浆中发挥重要催化作用在血浆中发挥重要催化作用在血浆中发挥重要催化作用2.外分泌酶外分泌酶外分泌酶外分泌酶：来源于外分泌腺来源于外分泌腺来源于外分泌腺来源于外分泌腺3.细胞酶细胞酶细胞酶细胞酶：在细胞内催化有关代谢反应在细胞内催化有关代谢反应在细胞内催化有关代谢反应在细胞内催化有关代谢反应192012-12-23（六六六六）营养作用营养作用营养作用营养作用?每个成人每个成人每个成人每个成人3L左右的血浆中约有左右的血浆中约有左右的血浆中约有左右的血浆中约有200g蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质。?体内的某些细胞体内的某些细胞体内的某些细胞体内的某些细胞，如单核吞噬细胞系统如单核吞噬细胞系统如单核吞噬细胞系统如单核吞噬细胞系统，吞饮吞饮吞饮吞饮血浆蛋白质血浆蛋白质血浆蛋白质血浆蛋白质，然后由细胞内的酶类将吞入细胞然后由细胞内的酶类将吞入细胞然后由细胞内的酶类将吞入细胞然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池，用于组用于组用于组用于组织蛋白质的合成织蛋白质的合成织蛋白质的合成织蛋白质的合成，或转变成其他含氮化合物或转变成其他含氮化合物或转变成其他含氮化合物或转变成其他含氮化合物。?此外此外此外此外，蛋白质还能分解供能蛋白质还能分解供能蛋白质还能分解供能蛋白质还能分解供能。202012-12-23（七七七七）凝血凝血凝血凝血、抗凝血和纤溶作用抗凝血和纤溶作用抗凝血和纤溶作用抗凝血和纤溶作用?血浆中存在众多的凝血因子血浆中存在众多的凝血因子血浆中存在众多的凝血因子血浆中存在众多的凝血因子、抗溶血及纤溶物抗溶血及纤溶物抗溶血及纤溶物抗溶血及纤溶物质质质质，它们在血液中相互作用它们在血液中相互作用它们在血液中相互作用它们在血液中相互作用、相互制约相互制约相互制约相互制约，保持保持保持保持循环血流通畅循环血流通畅循环血流通畅循环血流通畅。?但当血管损伤但当血管损伤但当血管损伤但当血管损伤、血液流出血管时血液流出血管时血液流出血管时血液流出血管时，即发生血液即发生血液即发生血液即发生血液凝固凝固凝固凝固，以防止血液的大量流失以防止血液的大量流失以防止血液的大量流失以防止血液的大量流失。212012-12-23金属结合蛋白类金属结合蛋白类金属结合蛋白类金属结合蛋白类?运铁蛋白和铁蛋白运铁蛋白和铁蛋白运铁蛋白和铁蛋白运铁蛋白和铁蛋白?血浆铜蓝蛋白血浆铜蓝蛋白血浆铜蓝蛋白血浆铜蓝蛋白（亚铁氧化酶亚铁氧化酶亚铁氧化酶亚铁氧化酶）触珠蛋白触珠蛋白触珠蛋白触珠蛋白与细胞外的血红蛋白结合与细胞外的血红蛋白结合与细胞外的血红蛋白结合与细胞外的血红蛋白结合，不易通过肾小球滤出不易通过肾小球滤出不易通过肾小球滤出不易通过肾小球滤出。三三三三、其他血浆蛋白质其他血浆蛋白质其他血浆蛋白质其他血浆蛋白质血浆蛋白酶抑制剂血浆蛋白酶抑制剂血浆蛋白酶抑制剂血浆蛋白酶抑制剂222012-12-23吸收吸收吸收吸收铜兰蛋白铜兰蛋白铜兰蛋白铜兰蛋白食物食物食物食物Fe Fe2+Fe2+Fe3+入血入血入血入血运铁运铁运铁运铁蛋白蛋白蛋白蛋白骨髓骨髓骨髓骨髓各组织各组织各组织各组织网状网状网状网状排泄排泄排泄排泄（合成合成合成合成HB）细胞细胞细胞细胞组织组织组织组织（含铁含铁含铁含铁储存储存储存储存化合物化合物化合物化合物）2012-12-2323第三节第三节第三节第三节红细胞的代谢特点与血红蛋白红细胞的代谢特点与血红蛋白红细胞的代谢特点与血红蛋白红细胞的代谢特点与血红蛋白的生物合成的生物合成的生物合成的生物合成242012-12-23一一一一、红细胞的代谢特点红细胞的代谢特点红细胞的代谢特点红细胞的代谢特点?红细胞是血液中最主要的细胞红细胞是血液中最主要的细胞红细胞是血液中最主要的细胞红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中它是在骨髓中它是在骨髓中它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞由造血干细胞定向分化而成的红系细胞由造血干细胞定向分化而成的红系细胞由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。?在成熟过程中在成熟过程中在成熟过程中在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢红细胞发生一系列形态和代谢红细胞发生一系列形态和代谢红细胞发生一系列形态和代谢的改变的改变的改变的改变。红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化注注注注：“+”，“-”分别表示该途径有或无分别表示该途径有或无分别表示该途径有或无分别表示该途径有或无；*晚幼红细胞为晚幼红细胞为晚幼红细胞为晚幼红细胞为“-”。糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化三羧缩酸循环三羧缩酸循环三羧缩酸循环三羧缩酸循环脂类合成脂类合成脂类合成脂类合成血红素合成血红素合成血红素合成血红素合成蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质 合合合合 成成成成RNA 合合合合 成成成成DNA 合合合合 成成成成分裂增殖能力分裂增殖能力分裂增殖能力分裂增殖能力成熟红细胞成熟红细胞成熟红细胞成熟红细胞网织红细胞网织红细胞网织红细胞网织红细胞有核红细胞有核红细胞有核红细胞有核红细胞代谢能力代谢能力代谢能力代谢能力262012-12-23（一一一一）糖代谢糖代谢糖代谢糖代谢?血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取30g葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖，其中其中其中其中90%95%经糖酵解通经糖酵解通经糖酵解通经糖酵解通路和路和路和路和2,3-二磷酸甘油酸旁路进行代谢二磷酸甘油酸旁路进行代谢二磷酸甘油酸旁路进行代谢二磷酸甘油酸旁路进行代谢，5%10%通过磷酸戊糖途径进行代谢通过磷酸戊糖途径进行代谢通过磷酸戊糖途径进行代谢通过磷酸戊糖途径进行代谢。272012-12-23红细胞的代谢途径示意图红细胞的代谢途径示意图红细胞的代谢途径示意图红细胞的代谢途径示意图红细胞的代谢途径示意图红细胞的代谢途径示意图红细胞的代谢途径示意图红细胞的代谢途径示意图282012-12-23?维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运的正常运的正常运的正常运转转转转；?维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵（Na+-K+-ATPase）的正常的正常的正常的正常运转运转运转运转；?维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换行交换行交换行交换；?少量少量少量少量ATP用于谷胱甘肽用于谷胱甘肽用于谷胱甘肽用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成的生物合成的生物合成的生物合成；?ATP用于葡萄糖的活化用于葡萄糖的活化用于葡萄糖的活化用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程启动糖酵解过程启动糖酵解过程启动糖酵解过程。1.糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解292012-12-23葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG磷酸酶磷酸酶磷酸酶磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘磷酸甘磷酸甘油酸激酶油酸激酶油酸激酶油酸激酶乳酸乳酸乳酸乳酸2.2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路旁路旁路：302012-12-232,3-BPG结合位点结合位点结合位点结合位点312012-12-23?2,3-BPG是是是是调节血红蛋白调节血红蛋白调节血红蛋白调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素运氧的重要因素运氧的重要因素运氧的重要因素，可可可可降低降低降低降低Hb与氧的亲和力与氧的亲和力与氧的亲和力与氧的亲和力。?血流经血流经血流经血流经PO2较高的肺部时较高的肺部时较高的肺部时较高的肺部时，2.3-BPG影响不大影响不大影响不大影响不大，而当血流而当血流而当血流而当血流经过经过经过经过PO2较低的组织时较低的组织时较低的组织时较低的组织时，2.3-BPG的存在则显著增加的存在则显著增加的存在则显著增加的存在则显著增加O2释释释释放放放放，以供组织需要以供组织需要以供组织需要以供组织需要。322012-12-23?红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞相同相同相同相同，主要功能是产生主要功能是产生主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+。?维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原。3.磷酸戊糖途径和氧化还原系统磷酸戊糖途径和氧化还原系统磷酸戊糖途径和氧化还原系统磷酸戊糖途径和氧化还原系统332012-12-23（1）谷胱甘肽的氧化还原谷胱甘肽的氧化还原谷胱甘肽的氧化还原谷胱甘肽的氧化还原葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸磷酸磷酸6-磷酸葡磷酸葡磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸萄糖酸萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶氧化物酶氧化物酶342012-12-23（2）高铁血红蛋白的还原高铁血红蛋白的还原高铁血红蛋白的还原高铁血红蛋白的还原?NADHMHb还原酶还原酶还原酶还原酶?NADPHMHb还原酶还原酶还原酶还原酶?维生素维生素维生素维生素C?谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽RBCRBC中中中中中中中中MHbMHb形成及其还原体系形成及其还原体系形成及其还原体系形成及其还原体系形成及其还原体系形成及其还原体系形成及其还原体系形成及其还原体系362012-12-23?成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。?成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂的但膜脂的但膜脂的但膜脂的不断更新却是红细胞生存的必要条件不断更新却是红细胞生存的必要条件不断更新却是红细胞生存的必要条件不断更新却是红细胞生存的必要条件。?红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆进行脂质交换进行脂质交换进行脂质交换进行脂质交换，维持其正常的脂类组成维持其正常的脂类组成维持其正常的脂类组成维持其正常的脂类组成、结构结构结构结构和功能和功能和功能和功能。（二二二二）脂代谢脂代谢脂代谢脂代谢372012-12-23二二二二、血红蛋白的生物合成血红蛋白的生物合成血红蛋白的生物合成血红蛋白的生物合成珠蛋白珠蛋白珠蛋白珠蛋白，血红素血红素血红素血红素(heme)?血红素的合成血红素的合成血红素的合成血红素的合成?珠蛋白的合成珠蛋白的合成珠蛋白的合成珠蛋白的合成?血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的合成?血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的组成:?血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括:382012-12-23（一一一一）血红素的生物合成血红素的生物合成血红素的生物合成血红素的生物合成?合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位：骨髓的幼红细胞和网织红细胞骨髓的幼红细胞和网织红细胞骨髓的幼红细胞和网织红细胞骨髓的幼红细胞和网织红细胞。?合成原料合成原料合成原料合成原料：甘氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸、琥珀酰琥珀酰琥珀酰琥珀酰CoA、Fe2+起始和终末阶段起始和终末阶段起始和终末阶段起始和终末阶段：线粒体线粒体线粒体线粒体中间阶段中间阶段中间阶段中间阶段：胞浆胞浆胞浆胞浆?合成部位合成部位合成部位合成部位：392012-12-231.-氨基氨基氨基氨基-酮戊酸酮戊酸酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的的的的合成合成合成合成：+HSCoA+CO2ALA合酶合酶合酶合酶（磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛）COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O402012-12-232.胆色素原胆色素原胆色素原胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成的生成的生成的生成：ALA脱水酶脱水酶脱水酶脱水酶2H2ONHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH412012-12-233.尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成：4x 胆色素原胆色素原胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶脱羧酶脱羧酶?反应部位反应部位反应部位反应部位：胞液胞液胞液胞液?反应生成的粪卟啉原反应生成的粪卟啉原反应生成的粪卟啉原反应生成的粪卟啉原再进入线粒体再进入线粒体再进入线粒体再进入线粒体。422012-12-234.血红素的生成血红素的生成血红素的生成血红素的生成：?反应部位反应部位反应部位反应部位：线粒体线粒体线粒体线粒体粪卟啉原粪卟啉原粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉原卟啉原卟啉血红素血红素血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶氧化酶氧化酶尿尿尿尿442012-12-23 合成的主要部位是骨髓和肝脏合成的主要部位是骨髓和肝脏合成的主要部位是骨髓和肝脏合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红但成熟红但成熟红但成熟红细胞不能合成细胞不能合成细胞不能合成细胞不能合成；合成的原料简单合成的原料简单合成的原料简单合成的原料简单：琥珀酰琥珀酰琥珀酰琥珀酰CoA、甘氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸Fe2+等小分子物质等小分子物质等小分子物质等小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体合成过程的起始与最终过程在线粒体合成过程的起始与最终过程在线粒体合成过程的起始与最终过程在线粒体，中中中中间过程在胞液间过程在胞液间过程在胞液间过程在胞液。?血红素合成的特点血红素合成的特点血红素合成的特点血红素合成的特点：452012-12-23?是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶；?受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制；?高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制；?某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成。5.血红素生物合成的调节血红素生物合成的调节血红素生物合成的调节血红素生物合成的调节：ALA合酶合酶合酶合酶：462012-12-23?与膜受体结合与膜受体结合与膜受体结合与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以加速有核红细胞的成熟以加速有核红细胞的成熟以加速有核红细胞的成熟以及血红素的合成及血红素的合成及血红素的合成及血红素的合成，促使原始红细胞的繁殖促使原始红细胞的繁殖促使原始红细胞的繁殖促使原始红细胞的繁殖和分化和分化和分化和分化。?可被血红素可被血红素可被血红素可被血红素、重金属等抑制重金属等抑制重金属等抑制重金属等抑制，亚铁螯合酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶还需要还原剂还需要还原剂还需要还原剂还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶：促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)：472012-12-23?珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合其合其合其合成受血红素调控成受血红素调控成受血红素调控成受血红素调控。?组成珠蛋白亚基的多肽有组成珠蛋白亚基的多肽有组成珠蛋白亚基的多肽有组成珠蛋白亚基的多肽有、和和和和六种类型六种类型六种类型六种类型。?其中其中其中其中链为链为链为链为141个氨基酸个氨基酸个氨基酸个氨基酸，链等其他非链等其他非链等其他非链等其他非链均由链均由链均由链均由146个氨基酸组成个氨基酸组成个氨基酸组成个氨基酸组成。（二二二二）珠蛋白的合成珠蛋白的合成珠蛋白的合成珠蛋白的合成482012-12-23正常人体发育过程中正常人体发育过程中正常人体发育过程中正常人体发育过程中正常人体发育过程中正常人体发育过程中正常人体发育过程中正常人体发育过程中HbHb多肽链合成的演变多肽链合成的演变多肽链合成的演变多肽链合成的演变多肽链合成的演变多肽链合成的演变多肽链合成的演变多肽链合成的演变492012-12-23正常血红蛋白的类型正常血红蛋白的类型正常血红蛋白的类型正常血红蛋白的类型Hb出现时间出现时间出现时间出现时间 四聚体组成四聚体组成四聚体组成四聚体组成成人血液浓度成人血液浓度成人血液浓度成人血液浓度%A 成人成人成人成人2292A2 成人成人成人成人222-3F 胎儿胎儿胎儿胎儿221F1 胎儿胎儿胎儿胎儿22（含乙酰基含乙酰基含乙酰基含乙酰基）1Gower1 胚胎胚胎胚胎胚胎220Gower2 胚胎胚胎胚胎胚胎220Portland 胚胎胚胎胚胎胚胎220502012-12-23（三三三三）血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的合成铁铁铁铁，叶酸叶酸叶酸叶酸，VitB12对对对对RBC成熟的影响成熟的影响成熟的影响成熟的影响血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白。512012-12-23?糖代谢糖代谢糖代谢糖代谢：以糖酵解为主以糖酵解为主以糖酵解为主以糖酵解为主，提供能量提供能量提供能量提供能量；磷酸戊糖途径产生的磷酸戊糖途径产生的磷酸戊糖途径产生的磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使O2还原产生超氧阴离子还原产生超氧阴离子还原产生超氧阴离子还原产生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基等自由基等自由基等自由基，起杀菌作用起杀菌作用起杀菌作用起杀菌作用。?脂代谢脂代谢脂代谢脂代谢：不能从头合成脂肪酸不能从头合成脂肪酸不能从头合成脂肪酸不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血可将花生四烯酸转变成血可将花生四烯酸转变成血可将花生四烯酸转变成血栓素栓素栓素栓素、前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素、白三烯等活性物白三烯等活性物白三烯等活性物白三烯等活性物。?氨基酸和蛋白质代谢氨基酸和蛋白质代谢氨基酸和蛋白质代谢氨基酸和蛋白质代谢：粒细胞中粒细胞中粒细胞中粒细胞中,氨基酸的浓度较高氨基酸的浓度较高氨基酸的浓度较高氨基酸的浓度较高，由由由由于成熟粒细胞缺乏内质网于成熟粒细胞缺乏内质网于成熟粒细胞缺乏内质网于成熟粒细胞缺乏内质网，故蛋白质合成量很少故蛋白质合成量很少故蛋白质合成量很少故蛋白质合成量很少。而单核而单核而单核而单核吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃,能合成多种酶能合成多种酶能合成多种酶能合成多种酶、补体和各补体和各补体和各补体和各种细胞因子种细胞因子种细胞因子种细胞因子。白细胞代谢白细胞代谢白细胞代谢白细胞代谢522012-12-23目的要求目的要求目的要求目的要求?掌握掌握掌握掌握：血浆蛋白质的分类及血浆蛋白质的功能血浆蛋白质的分类及血浆蛋白质的功能血浆蛋白质的分类及血浆蛋白质的功能血浆蛋白质的分类及血浆蛋白质的功能。红细胞的代谢特点红细胞的代谢特点红细胞的代谢特点红细胞的代谢特点?熟悉熟悉熟悉熟悉：血液的组成成分血液的组成成分血液的组成成分血液的组成成分，非蛋白氮非蛋白氮非蛋白氮非蛋白氮，血红素的合成血红素的合成血红素的合成血红素的合成。