骨肿瘤142例分析.pdf

天津医科大学硕上学位论文中文摘要颅骨肿瘤142例分析目的 总结142例颅骨肿瘤病例，以提高对颅骨肿瘤的认识，从而提高 颅骨肿病藕、治疗与预后。方法 从发病率、年龄、性别、发生部位、病理学特点、影像学表现、诊断鉴别诊断及治疗等方面，对1980-2001年天津医科大学总医院经手术后 病理学检查证实的142例颅骨肿瘤进行回顾性分析，结果 本组142例颅骨肿瘤共有18种病理类型，平均术前确诊率为 58.5%。其中骨瘤、骨纤维异常增生症、嗜酸性肉芽肿、颅骨转移瘤、表皮 样囊肿五种病理类型占总病例数的71.8%,平均术前确诊率66.7%；而其他 13种疾病仅占总病例数的28.2%,其术前确诊率仅有37.5%。结论虽然颅骨肿瘤发病率低，但种类繁多、表现相似，在临床工作中 容易误诊势必影响治疗。颅骨肿瘤在发病率、年龄、性别、发生部位、病理 学特点、影像学表现、诊断、鉴别诊断、治疗和预后等方面均有规律性可循。通过总结分析，加强对此类疾病的认识，可以提高术前逡断的准确性,采取 针对性治疗从而改善其预后。关键词：颅骨肿瘤（回顾性研究:天津医科大学硕十学位论文ABSTRACTAnalysis of 142 cases of skull tumorPurpose In the paper,142 cases of skull tumor were studied in order to raise the understanding of skull tumors,thereby to improve the diagnosis,treatment and prognosis.Methods According to the morbidity,age and sex of patient,the site and histological feature of tumors,image findings,diagnosis and differential diagnosis and treatment,a retrospective analysis of 142 patients with skull tumor,who were treated at The General Hospital of Tiaiyin Medical University between 1980 and 2001,verified by postoperative pathological examination was studied.Results All of 142 skull tumors have 18 kinds of pathology types,the rate of average preoperative final diagnosis is 58.5%.Among of them osteoma,fibrous dysplasia of the skull,eosinophilic granuloma,metastatic tumors and epidermoid of the skull are five pathology types account for total 71.8%,the rate of average preoperative final diagnosis is 66.7%;And other 14 diseases account for total 28.2%that case count only,the rate of average preoperative final diagnosis is only 37.5%.Conclusion The incidence of skull tumors is low,but denomination of skull diseases is large and its manifestation is almost similar to each other.In the clinical it is easy to misdiagnose so influencing treatment.Skull tumors have regularity that can be followed in illness onset age,sex,the site and histological feature of tumor,image finding,diagnosis and differential diagnosis,treatment,prognosis,etc.Analysis and understanding of these diseases could raise accurate rate of diagnosis,take pertinence treat and improve its prognosis.KEY WORDS:Skull tumors Retrospective studies2天津医科大学硕上学位论文刖 H颅骨肿瘤是一类少见疾病，仅有不足2%的恶性骨和软组织肿瘤发生在 颅骨，至于良性颅骨肿瘤的发病率还没有确切的统计数据。颅骨肿瘤种类多，临床表现及影像学检查表现相似，诊断和鉴别诊断困 难，在临床工作中少见因而不被临床医生所熟悉，故常常容易误诊。许多颅 骨肿瘤累及颅底，由于位置深在，解剖关系复杂，周围结构重要，又涉及多 科领域，致使根治手术颇为困难。近年来，颅底外科迅速发展，许多长期以 来被视为难治甚至“无治”的颅底肿瘤的手术治疗已成为可能。提高术前诊 断率，并据此选择手术入路和设计相应的手术方案，成为提高手术治疗效果、降低手术并发症的重点之一。由于各种颅骨肿瘤的生物学、组织学特点不同，对于手术治疗、放射治疗、化学治疗的反应也各有差异的特点，因而不恰当 的治疗甚至可能诱发肿瘤恶变。加强对于颅骨肿瘤的认识，充分利用现代影 像学技术，提高术前诊断水平，采取针对性手术及手术后综合治疗是改善疗 效的关键。作为临床型研究生，在我的导师马景教授的指导下，我对我院1980-2001年经手术后病理证实的142例颅骨肿瘤进行回顾性统计分析。旨在探讨 颅骨肿瘤在发病率、年龄、性别、肿瘤发生部位、病理学特点、影像学表现、诊断及鉴别诊断、预后的规律，总结经验和教训，以提高对颅骨肿瘤的认识,以便指导临床工作。3天津医科大学硕匕学位论文资料和结果一、年龄及性别142例颅骨肿瘤，男性82例，女性60例，男女之比为1.37：1,男性略 多于女性。年龄1.574岁，平均(33.816.7)岁。详见表1。表1 142例颅骨肿瘤患者年龄分布年龄(岁)例数构成比(%)7021.4图1 142例颅骨肿瘤患者年龄分布从图1可以看出，30岁以前患病率呈上升趋势，以2140岁年龄组为 发病高峰期，40岁以后呈下降趋势。在本组患者中，2140岁患者约占总病 例数的一半(47.9%),10岁以下和70岁以上患者的患病率最低。二、肿瘤发生率及部位本组颅骨肿瘤142例，占同期颅脑肿瘤总数的7,2%。肿瘤发生在颅骨穹 窿部者为117例，占总数的82.4%,其中又以额骨多发(33.1%),其次为顶 骨(21.1%)o颅底肿瘤以前、中颅窝多见，后颅窝罕见。详见表2。4天津医科大学硕上学位论文表2 142例颅骨肿瘤发生部位肿感部位 0 构庶比()眶、额眶107.0额骨4733.1顶骨3021.1颗骨2014.1枕骨1913.4前颅窝底74.9中颅窝底85.6后颅窝底10.7三、组织病理学特征本组颅骨肿瘤根据病理学类型发生率依次为骨瘤、骨纤维异常增生症、嗜酸性肉芽肿、颅骨转移瘤、表皮样囊肿及其他各类肿瘤，详见表3。表3 142例颅骨肿瘤的组织病理学分型病理痈 W 构成()骨瘤52颅骨纤维异常增生症17颅骨嗜酸性肉芽肿14颅骨转移瘤10表皮样囊肿9软骨瘤6板障内脑膜瘤5颅骨血管瘤5颅骨多发性骨髓瘤4颅骨骨化性纤维瘤3巨细胞瘤3颅骨肉瘤3淋巴瘤3颅骨骨膜窦3动脉瘤样骨囊肿2颅骨成骨细胞瘤1颅骨粘液瘤1皮样囊肿1.60 96 Z9.3 I64.3.3.Z2Z2.ZZLS0.S5天津医科大学硕上学位论文讨 论颅骨肿瘤是较少见的肿瘤，天津医科大学总医院神经外科自1980年至 2001年共收治经手术后病理学检查证实的颅骨肿瘤142例，占同期颅脑肿瘤 总数的7.2%o 142例中共有18种病理类型，平均术前确诊率为58.5%。除最 常见的白页骨骨瘤术前确诊率达到80.8%外，其他17种颅骨肿瘤的术前诊断与 术后病理相符率不足一半（45.6%）。本组最常见的骨瘤、骨纤维异常增生症、嗜酸性肉芽肿、颅骨转移瘤、表皮样囊肿五种病理类型占总病例数的71.8%,这些疾病临床相对常见，平均术前确诊率66.7%；而其他13种疾病仅占总病 例数的28.2%,由于临床少见，不被临床医生所熟悉，诊断困难，其术前确 诊率仅37.5%。详见表4。下面根据不同病理类型，结合文献分别进行讨论。表4 142例颅骨肿瘤术前诊断与术后病理学诊断相符率病理学诊断病例数与术前诊断相符率（）颅骨骨膜窦3100.0骨瘤5280.8表皮样囊肿966.7颅骨纤维异常增生症1764.7板障内脑膜瘤560.0卢页骨多发性骨髓瘤450.0动脉瘤样骨囊肿250,0嗜酸性肉芽肿1442.9颅骨血管瘤540.0软骨瘤6333巨细胞瘤333.3颅骨肉瘤333.3顷骨转移瘤1030.0颅骨骨化性纤维瘤30.0颅骨淋巴瘤30.0颅骨粘液瘤10.0颅骨成骨细胞瘤10.0皮样囊肿10.06天津医科大学硕学位论文颅骨良性肿瘤(Benign tumors of skull)(一)颅骨骨瘤(Osteoma of the skull)临床资料一般资料：男性27例，女性25例；年龄874岁，平均(35.515.0)岁。肿瘤部 位详见表5。表5 52例颅骨骨瘤发病部位位骨骨骨骨底眶 部额顶藏枕颅眼左 9 7 3 4 3 1、rT 2 6 8 3 2合2 12 5 3 4 0临床表现：病史较长，病程最长者21年，平均(5.24.6)年。起病以无意发现无 痛性颅骨肿物或伴有轻微不适者居多，肿物直径18厘米不等。就诊时主要 症状为局部肿块48例，头痛14例，局部疼痛8例，头晕6例，眼球突出2 例。辅助检查：本组均行头颅平片检查，肿瘤部位颅骨多呈现为圆形或椭圆形、边界清 楚、局限性高密度影，内部结构致密均一。部分病例骨瘤内部疏松，根据钙 化或骨化程度不同表现各异，内部密度不均匀。42例行头颅CT检查，内生 型骨瘤3例。诊断：本组术前明确诊断为骨瘤42例，术前诊断与术后病理相符率为80.8%。其余10例，术前诊断为嗜酸性肉芽肿3例，颅骨纤维异常增生症3例，血管 瘤2例，胆脂瘤1例，动脉瘤样骨囊肿1例。治疗：本组52例颅骨骨瘤全部手术治疗，如果术后颅骨缺损大于2厘米则行颅 骨成形术。具体手术方式详见表6。7天津医科大学硕士学位论文表6 52例颅骨骨瘤手术方式手术方式例数骨瘤切除未41骨瘤凿平（内板保留）8骨瘤切除十眶顶减压2骨瘤切除十眶顶减压+视神经孔减压术1讨 论颅骨骨瘤是一种隆凸于骨面的肿瘤，多累及颅骨和下颌骨，有时可长入 副鼻窦。虽然骨瘤是颅骨良性肿瘤中最常见的一种，但由于大多数骨瘤很小,又没有明显的临床症状，常被患者忽视未能就诊，因此很难统计确切的发病 率。本组骨瘤共52例，占全部病例的36.9%。由于颅骨在胚胎发育时颅穹窿部为膜性成骨，颅底部为软骨内成骨，所 以颅穹窿部的骨瘤远较颅底多见，尤其额骨和顶骨。额骨和顶骨骨瘤占本组 总数63.5%,其中内生型骨瘤3例。骨瘤可发生在任何年龄，好发于2030 岁青壮年，肿瘤生长缓慢，部分可自行停止生长，病程较长，可达数年甚至 数十年，男女发病率无明显差别。骨瘤分为致密型和松质骨型两种类型，前者多见。致密型骨瘤多起源于 颅骨外板，表现为致密象牙样骨性肿块，内板多保持完整，镜下结构与正常 骨皮质相似。松质骨型骨瘤起源于板障，结构松散，其中含有较多的纤维结 缔组织，亦可见骨髓组织，多呈膨胀型生长。肿瘤常累及颅骨外板，因此可在相应部位出现局部隆起的包块，质地硬,与头皮无粘连，局部头皮无红肿，多无不适感，触诊肿物表面光滑，边界较 清，不活动，偶有压痛。板障型多膨胀性生长，累及范围广泛，边界不清，颅骨广泛隆起严重者甚至可引起头颅变形。内板型少见，一般向颅内生长，骨瘤较大者可引起高颅压症状和局限性神经系统体征。眶部骨瘤可引起眼球 突出，骨瘤压迫视神经可引起视力下降。在颅骨X线平片上，致密型骨瘤表现为圆形或椭圆形、边界清楚、局限 性高密度影，内部结构致密均一。松质骨型骨瘤内部疏松，根据钙化或骨化 程度不同表现各异，内部密度不均匀。CT致密骨瘤表现为与正常骨质相连的 高密度肿物。圆形或卵圆形，边缘光整锐利，局部皮肤或软组织向外推移。松质骨型骨瘤CT显示内部密度不均。与平片相比，CT可发现骨性外耳道、乳突内侧等隐蔽部位的较小骨瘤，明确骨瘤的确切部位和起源。致密型骨瘤 在MR的和T2加权像上均呈边缘光滑的低信号或无信号灶，与母骨皮质 连续无间隔D一颅骨骨瘤应与以下几种疾病鉴别：（1）脑膜瘤：多表现有颅骨增生现象,常累及颅骨全层，内板增厚，骨板弥漫增生，外板骨质增生呈针状放射，基 8天津医科大学硕士学位论文底较宽，可越过颅缝，并有溶骨性骨破坏；内生型骨瘤常常仅累及内板。脑 膜瘤血供丰富，可见肿瘤附近的颅内板血管压迹增多，脑膜血管沟增粗迂曲。眼眶、筛窦的骨瘤向内发展时与嗅沟脑膜瘤在颅骨平片上不易区分，但后者 可出现前颅窝弧形下陷，肿瘤钙化等表现。CT,MRI可清晰显示颅内的脑膜 瘤组织，易于鉴别。（2）颅骨纤维异常增生症：病变范围广泛，可以同时累 及卢页骨和全身多种骨结构，颅面部骨亦可多处发病，具有单侧发病的倾向。同时累及颅板和板障，范围较广泛，基地较宽。颅骨平片早期为孤立囊性变，与周围骨组织边界不清，无包膜，颅骨变薄，以外板为著，很少穿破外板。囊内有斑点状钙化与骨质硬化。晚期病变广泛硬化性改变，呈膨胀性病损，累及颅骨全层，颅骨增厚引起面容改变。骨瘤发病多限于颅面骨，病变边界 清楚。（3）颅骨骨膜下血肿钙化：可呈蛋壳样钙化或广泛骨化，自颅骨呈半 球状向外突出，系骨膜下血肿骨化，常有产伤史，不难鉴别。颅骨骨瘤以手术切除为主。对于临床症状明显、生长迅速怀疑恶性变、影响颅面部美容的骨瘤应手术切除，部分生长缓慢无症状的骨瘤可以临床随 诊不予特殊治疗。松质骨型骨瘤累及范围广，与周围骨组织相对界限不清，为避免复发应全部切除，可适当扩大切除范围采用骨瓣切除病变并一期行颅 骨成形术。致密型骨瘤仅累及外板而内板完整的小型骨瘤，可以用骨凿或骨 钻切除肿瘤。当骨瘤凿除保留内板时，一定要仔细判别是否侵犯内板。如确 无侵犯，在凿平后的瘤床四周覆盖一圈干脑棉，保护健康组织，以浸有10%甲醛溶液的脑棉涂布瘤床，然后用生理盐水清洗，去除脑棉，或以电凝灼烧 瘤床以防复发艮刻。也可利用原骨瓣，将骨瓣上的骨瘤剔除后煮沸30分钟，然后复位，既可以保持原形，又可以避免人工修复材料的不良反应因。颅骨骨瘤手术治疗预后良好。但临床应注意，本病可能是错构瘤的一种，多发性骨瘤与肠息肉和软组织肿瘤并存称为Gardner综合征，是5号染色体 基因异常的显性遗传病HL骨瘤可发生于全身诸骨，以颅面骨较常见。其肠 息肉主要发生于结肠，少数见于胃和小肠，可以发生恶变.骨瘤可先于肠道 息肉发病。有时可并发十二指肠腺癌。（二）颅骨软骨瘤（Chondroma of the skull）临床资料一般资料：本组6例，男性2例，女性4例；年龄2152岁，平均（37.812.0）岁。其中3例肿瘤位于鞍旁，1例位于岩骨尖，1例位于蝶骨峭外1/3,1例 位于枕骨。临床表现：病程约半年至5年，临床症状随病变部位不同而各异，详见表7。9天津医科大学硕上学位论文辅助检查：所有病例均行头颅平片检查，5例行CT检查，2例行MRI检查。CT显 示鞍区团絮状高密度钙化肿块2例，低密度钙化1例，蝶骨崎外1/3高密度 钙化肿块1例，岩骨尖骨质破坏1例。2例行MRI显示像不均匀低信号 及不均匀增强，T2像不均匀高信号1例，低信号1例。表7 6例软骨瘤临床表现而 io 福 信床症快1 2 3 4 5 6男女女女男女21头痛、颗部隆起5年41头痛、头晕，左侧肢体无力1年52头痛2年，视物不清半年28口角左歪、左面麻木2年，视物不清4个月36左面麻1年49枕部肿物3年诊断：本组软骨瘤6例，术前明确诊断2例，其余病例术前诊断为颅咽管瘤1 例，脊索瘤1例，骨瘤1例，三叉神经鞘瘤1例。治疗：所有病例均手术治疗，5例行肿瘤全切术，1例大部切除术。讨 论骨软骨瘤是胚胎组织结构错构或由成纤维细胞转化而来，多见于四肢长 骨的干甑端，少数见于扁骨和手足小骨，发生于颅内罕见。本病好发于20 40岁，无性别差异156】。通常认为胚胎区颅底骨是软骨内成骨，可有胚胎残余 的软骨细胞遗留，进而发生骨软骨瘤，因此软骨瘤多发生在颅底15叫 如蝶骨、岩骨尖及枕骨。约1%2%的良性软骨瘤可以恶变为软骨肉瘤。肿瘤位于硬膜外，为坚实的半透明软骨组织构成，呈分叶状，不规则钙 化，质硬甚至坚硬如骨，钙化周围有肿瘤基质，质软，呈灰白色，血运不丰 富。伴继发性粘液性变时呈多房改变。镜下表现类似软骨组织，但结构紊乱,呈现小软骨团，瘤细胞大小不等，35个瘤细胞聚集一起，无清楚的软骨束。本病的病理特征为软骨膜、软骨帽盖和海绵松质骨成份构成的肿瘤，表面 胶原结缔组织与骨膜延续，中层为软骨组织，基层为海绵松质骨成份构成肿 瘤的主体部分并与颅底骨相连，可钙化和骨化。若瘤组织内细胞密集，核 分裂像增多或双核细胞增多，则说明可能已恶变为软骨肉瘤。软骨瘤生长缓慢，肿瘤起于颅底骨，因此颅神经受累所致的功能障碍为 本病最常见的症状和体征。鞍旁或岩骨尖软骨联合部的肿瘤，常有视力障碍 天津医科大学硕士学位论文和III、IV、V、VI颅神经受压症状。蝶枕骨结合处的肿瘤向后可侵犯脑干和 小脑桥脑角，出现小脑桥脑角症候群。体积大的肿瘤可出现高颅压症状。颅骨平片可见高密度的肿瘤影，密度不均，病变中有散在的骨化和钙化,边界清楚但不规则，周围有骨破坏。CT平扫可见颅底高密度肿块影，呈分叶 状，以广基与颅底骨相连，边界光滑锐利。肿瘤常发生钙化，表现为多发小 环状、“C”形或螺纹状的更高密度区，而其中央和周围结构则密度较低。这 些影像特点表明肿瘤为软骨源性，可以是软骨瘤或软管肉瘤，也可以是其他 软骨源性肿瘤。粘液性变区，可呈现出低密度。强化CT扫描可见肿瘤非钙 化及粘液变部分有强化效应。软骨肉瘤的钙化呈斑点样，钙化和骨化部分与 软骨瘤相比相对较少，有软组织肿块呈不均匀强化”叫 软骨瘤MR信号变 化依据肿瘤的组织学成份不同有所不同，若富含软骨基质，钙化较少，不 均匀低信号（与肌肉相似），高信号，增强扫描除钙化的低信号再不强化 外其余均明显强化；若软骨基质大量钙化和骨化成份，则、Tz均呈低信号，增强扫描强化不明显。DSA可见颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉受压、移位和变形，但是多无肿瘤染色皿。软骨瘤应与以下几种疾病鉴别：（1）颅咽管瘤：起源于胚胎颅咽管的残 余组织。多见于儿童和少年，女性多见。多位于鞍区，出现视力视野障碍，垂体受压功能低下及下丘脑损害症状。颅骨平片显示鞍上“蛋壳样”钙化。CT典型表现鞍上低密度囊肿、散在点状、条索状或结节状钙化及囊肿壁为蛋 壳样钙化；强化扫描，肿瘤实体可呈部分强化或均匀强化。MR检查低或 高信号，Tz高信号。（2）脊索瘤：起源于胚胎脊索结构的残余组织。多起自 斜坡中线附近和蝶鞍后部，少数起源于中线旁的岩骨尖，可向两侧发展，病 变位于硬膜外，常导致斜坡消失，可向鞍区、后颅窝生长，生长缓慢。颅骨 平片广泛的骨质破坏、肿瘤钙化，斜坡高信号消失代之以软组织肿块，钙化 呈网状、结节状。CT示斜坡的膨胀性破坏伴有碎屑性钙化，肿块为略高密度 灶和结节状钙化，部分病例可见病灶中有低密度区，只在肿瘤外缘有强化效 应。MR检查T】等或低信号，T2高信号。（3）脑膜瘤：约30%脑膜瘤可引起 局部颅骨增生，颅骨血管压迹增多；约10%引起局部骨板变薄和破坏，多见 于中颅窝和前颅窝脑膜瘤。CT可见高密度病灶，强化扫描肿瘤明显均一强化。DSA可见明显肿瘤染色和供血动脉。（4）三叉神经鞘瘤：肿瘤常伸向颅内，可见岩骨尖破坏和骨质吸收改变，CT平扫多呈等密度，增强扫描呈均匀或环 状增强。首发症状为三叉神经的刺激或破坏症状以资鉴别。本病的治疗以手术切除为主660】。肿瘤位于颅底，基底较宽，质地较硬,常与颅神经和血管粘连，达到手术全切除非常困难，一般只能部分切除达到 减压目的。本病预后良好，肿瘤生长缓慢，术后复发可再次手术，多次复发 者预后不良。如果肿瘤生长迅速有可能恶变为软骨肉瘤。11天津医科大学硕上学位论文(三)板障内脑膜瘤(Diploetic meningioma)临床资料一般资料：本组5例，男性3例，女性2例；年龄2367岁，平均42.6岁。病史2 11年，平均5.2年。肿瘤部位：额骨3例，颠骨1例，枕骨1例。临床表现：本组5例，均以头皮下肿物渐进性增大就诊，无高颅压症状，3例伴有 头晕，记忆力减等非特异症状。查体无明显神经系统阳性体征。辅助检查：5例均行颅骨平片，4例行头CT检查。平片及CT可见颅骨略高或高密 度肿块，椭圆形，边界清楚，肿物直径1.5至6厘米。1例可见枕骨不规则缺 损，CT显示硬膜外高密度灶，有颅骨破坏，周围颅骨增厚，诊断为嗜酸性肉 芽肿；1例CT显示顶部混杂密度病灶，局部颅骨内外板广泛破坏。2例行 MR检查，显示肿物在和丁2像均与皮质等信号，信号强度均一，边界清楚。增强后明显均一强化，肿物下方的硬膜增厚并呈线性强化，可见邻近脑皮质 受压。诊断：本组5例，3例术前明确诊断，其余病例术前诊断为骨瘤1例，颅骨嗜 酸性肉芽肿1例。治疗：本组5例均位于颅盖部，其中1例术前考虑骨瘤行门诊头皮肿物切除术,术中切除肿物出血颇多，发现肿物侵犯硬膜外腔，不得已改行开颅术。其余 病例手术均采取骨瓣切除并一期行颅骨成形术。讨 论脑膜瘤是成年组常见的肿瘤，在颅内肿瘤中发病率居第二位，极易引起 颅骨的各种改变，其原因有两种解释：脑膜瘤分泌多种生长因子，引起肿 瘤周围甚至远离部位的颅骨增生；脑膜瘤组织中碱性磷酸酶含量增高引起 肿瘤周围骨质增生【川。板障内脑膜瘤很少见，约占脑膜瘤总数1%,其发生 可能源于胚胎期残留在颅骨内的蛛网膜细胞，也有作者认为是颅脑外伤颅骨 骨折或硬脑膜撕裂后被种植于硬膜以外的蛛网膜细胞巢所致。肿瘤血运丰富，组织质软较脆。板障内脑膜瘤的病理分型与颅内脑膜瘤 相同，临床上以上皮细胞型常见，其次为纤维型，恶性少见。本病多发生于青壮年，肿瘤生长缓慢，早期无症状，随肿瘤增大出现局 部骨性肿物或疼痛，一般无局部压痛而且局限性神经系统缺损症状不明显。12天津医科大学硕士学位论文颅盖部肿瘤突破外板时，可触及宽基底半球形、质韧、不可推动的肿物。肿 瘤向颅内突出压迫脑组织可引起相应的定位体征和颅高压症状。肿瘤发生于 眶顶部可出现眼球突出及眼球运动障碍。颅骨平片示板障和内外板破坏或骨化增厚，可见放射状骨针及脑膜血管 沟增粗迂曲。CT平扫可见颅骨内高密度病灶，周围颅骨受压破坏或增生，板 障内边界清楚高密度影，强化扫描肿瘤明显强化。脑血管造影可见肿瘤染色,一般由颈外动脉系统的颍浅动脉、枕动脉和脑膜中动脉供血为主，颈内动脉 系统很少供血，动脉期供血动脉增粗、迂曲，可表现抱球样改变，毛细血管 期有肿瘤雪团样染色改变，静脉期较早显影，而且是多条较细，这一点与颅 内脑膜瘤不同。脑血管造影的特征也是与其他颅骨肿瘤相鉴别的关键之一板障内脑膜瘤应与以下几种疾病鉴别：（1）颅骨骨瘤：生长缓慢，无痛、广基底的良性肿瘤，可同时伴有身体其他部位的骨瘤，除引起外貌的变形外,一般不引起特殊症状。常呈圆形或圆锥状突出于颅骨外板，很少侵蚀内板，颅骨平片及CT无明显骨质破坏及血管增生现象。（2）颅骨肉瘤：儿童及青 少年多见，生长快，临床症状明显，常有间歇性疼痛，随肿物的增大而加剧,还可有全身症状，如无力、倦怠、贫血，血清碱性磷酸酶升高。颅骨平片可 见边缘不清的骨破坏，周围常有骨针样反应，和软组织肿块的影像。（3）颅 骨嗜酸性肉芽肿：多见于儿童及青少年，可累及全身骨骼，偶有低热、乏力、食欲不振等全身症状。小的病灶可无症状，生长快的病灶可有局部疼痛和软 组织肿胀。血嗜酸性细胞增多。颅骨平片表现为单发单房性骨破坏透亮区，边界清楚，病灶内可见残留小点骨片；CT能见到病灶内脂质小点及其周围软 组织内弧线形骨外膜和骨内膜细白线。（4）黄脂瘤病：多见于24岁儿童。眼球突出、尿崩症的典型临床症状，还可有中耳炎、齿龈炎、肝脾肿大、淋 巴结肿大等全身多个组织器官网状内皮细胞增生的表现。颅骨破坏表现为大 面积地图样缺损。板障内脑膜瘤治疗以手术切除为主，尤其是颅盖部的肿瘤。肿瘤具有脑 膜瘤血供丰富的特点，故术前必须有思想准备。术前可行脑血管造影，如证 实以颈外动脉供血为主可进行介入治疗栓塞供血动脉，栓塞剂可用明胶海绵、线段、弹簧圈、生物胶等，栓塞后35天再行手术切除，可以大大减少术中 出血。较小的肿瘤可将肿瘤连同颅骨一并咬除，注意边咬骨边用骨蜡止血。较大的肿瘤需骨瓣切除，并一期行颅骨成形术。注意切除范围应足够大，最 好达到周围正常颅骨组织。颅底肿瘤多数只能部分切除。（四）颅骨血管瘤（Hemangioma of the skull）临床资料一般资料：本组共5例，男性2例，女性3例；年龄最小23岁，最大52岁，平均13天津医科大学硕上学位论文34.8岁。病程最短半年，最长12年，平均4.7年。肿瘤位于顶骨2例，颜骨 2例，同时累及额、顶骨1例。临床表现：以无意发现无痛性颅骨肿物伴轻微不适起病者4例，1例病人癫痫发作。肿瘤直径2至6厘米。辅助检查：本组均行头颅平片检查，肿瘤部位颅骨呈圆形或椭圆形密度减低区，其 边缘锐利。2例切线位可见放射状排列的骨针。4例行头颅CT检查，骨窗显 示肿瘤部位颅骨呈圆或椭圆形低密度，内外板变薄突出而使颅骨呈梭形改变。1例行脑血管造影，未见明显肿瘤染色。诊断；本组5例，术前明确诊断2例，其余术前诊断为骨瘤2例，脑膜瘤1例。治疗：本组病例全部行肿瘤全切术。术中见肿瘤呈紫色，局部颅骨为蜂窝状或 毛刷状改变，血供丰富，切除肿瘤时出血较多。讨 论颅骨血管瘤可见于任何年龄，青壮年多见，男女发病率基本相同，也有 报告女性多见文献报告颅骨血管瘤顶骨多见，依次为额骨、颗骨和枕 骨，可单发亦可多发【。血管瘤是残余胚胎成血管细胞形成的错构样新生 物，可累及全身各部位，主要累及皮肤及实质器官，发生于骨骼少见，多见 于扁骨和脊椎。Pilcher于1894年首先报道了卢页骨血管瘤内的。卢页骨血管瘤 属原发于颅骨的良性肿瘤，约占颅骨肿瘤的7%10%1315，】叫起源于板障,可侵犯破坏内外板，多以外板为主。卢页骨血管瘤可以恶变【。肿瘤呈紫色，质较软，局部颅骨为蜂窝状或毛刷状改变，血供丰富。镜 下骨小梁间可见大量血管，呈团状聚集，管壁薄，管腔大小不等，形态不规 则。血管内皮细胞增生，轻度肥大，分化良好。部分血管内膜破坏，内弹力 膜消失，血管破溃出血I。颅骨血管瘤根据血管腔大小分为海绵状血管瘤和 毛细血管瘤，前者由大量薄壁血管及血窦构成，后者由极度扩张增生的毛细 血管构成，临床更为罕见。颅骨血管瘤起病慢，症状轻，主要表现为无痛性或仅有轻微症状的颅骨 肿物。肿瘤大小不一，可单发或多发，后者常同时累及头皮、硬脑膜和脑组 织，巨大者可有局部皮肤破溃。如颅骨外板被破坏，在局部可触及非骨性肿 块，肿块在压迫时可缩小，在头低位时肿大，张力增高，头高位时肿块缩小,张力降低。侵入颅内者可有癫痫、高颅压症状及相应的局限神经功能缺损症 状体征。头颅X线平片可有两种典型表现，一种是局限型，早期病变位于板障内，14天津医科大学硕I学位论文不引起膨胀，切线位可见多数放射状或网状排列的小骨刺，起自板障并垂直 于颅板向外延伸，骨外板膨胀变薄或破坏消失。颅骨血管压迹多正常，偶见 血管压迹与病变相连，如迂曲扩张，有恶变可能。随病情进展板障膨胀增厚 较明显，内外板破坏，可见边缘规则锐利，周围有硬化带的类圆形较大的密 度减低区，少数有双边现象，可有钙化斑，缺损区内有自中央向周围呈车轮 状辐射或不规则排列的粗大骨小梁，越靠近中心部骨小梁越不明显是本病的 特征】。另一种是弥漫型，多见于毛细血管性血管瘤，病灶为界限不清的点 状或蜂窝状，常仅有破坏而无反应性骨质增生和骨针，病变可与血管压迹相 连。无板障膨胀，很少累及内外板四2叫头颅CT表现为颅骨皮质下圆形或梭形低密度影，中心蜂窝状改变，骨 皮质变薄*1，有密集的点线样高密度骨纹影，病灶边缘可见高密度硬化环。增强扫描无骨针的低密度区有明显强化。MRI检查Ti像表现为混杂的低信号 1，T2像肿瘤周围是含铁血黄素的低信号“黑环。这是海绵状血管瘤的特 征性表现。脑血管造影可见粗大扭曲的颅内血管进入瘤区，并可见肿瘤染色。颅骨血管瘤应与以下几种疾病鉴别：（1）脑膜瘤：颅骨内板破坏重于外 板，骨针相互平行并垂直于颅骨，不同于血管瘤骨针自中心向四周放射并相 互交叉，骨质破坏呈斑点状，常同时伴有骨密度增加，周围骨板有增粗迂曲 的血管压迹可与血管瘤鉴别。CT、MRI可发现颅内病灶。（2）颅骨骨肉瘤：病程短，肿块生长迅速，疼痛，压痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针 排列不规整，软组织肿胀明显。颅骨血管瘤治疗以手术切除为主口7/9,2】。手术中应力求全切除肿瘤，切 除范围为全层骨板并要达到正常颅骨以减少肿瘤复发。骨破坏广泛者可将肿 瘤全切除，骨瓣取下后，用干脑棉保护好四周脑组织，以10%甲醛，75%酒 精或石炭酸溶液涂抹骨缘，再以生理盐水冲洗，去除脑棉，并行颅骨成形术 12221 o肿瘤向颅内生长，一般不侵犯硬膜，但恶性卢页骨血管瘤可累及骨膜、颗肌及头皮，应全部切除受累的组织，硬膜修补，头皮缺损可植皮或转移皮 瓣。肿瘤血供丰富，术中出血较多，甚至因出血凶猛不能全切肿瘤I1721可 参考术前脑血管造影，必要时术前栓塞主要供养动脉，充分准备再行手术。颅骨血管瘤对放疗敏感内2】,对巨大的肿瘤可试行术前放疗，未能全切除 者，可行术后放疗。颅骨血管瘤为良性肿瘤，全切除治疗预后良好。（五）颅骨骨化性纤维瘤（Ossifying fniiroina of the skull）临床资料本组共3例，男性1例，女性2例，年龄35,25岁和32岁。病变位于 左顶骨1例，右眶部1例，颜骨1例。病例1：男性，35岁。颗部隆起2年。查体左藏部骨性隆起，无压痛，15天津医科大学硕士学位论文表面光滑，局部皮肤未见异常，无神经系统阳性体征。CT显示左歌骨、蝶骨 边界清楚的骨缺损区，周围骨质增生硬化缘，病变膨胀性生长，使颅骨内外 板分离，高密度肿块影中可见低密度囊变区。术前考虑颅骨巨细胞瘤。病例2：女性，25岁。左顶部渐进性增大头皮肿物3年。查体左顶部骨 性肿物，质地硬，不可推动，与头皮无粘连，无压痛。神经系统查体未见异 常。头颅平片及CT显示左顶部局限性向颅外凸起的致密骨影，肿物直径约 2.5厘米。术前诊断为颅骨骨瘤。行肿瘤切除术，一期颅骨成形术。病例3：女性，32岁。查体：右眼眶骨质增生隆起，局部皮肤无红肿，无压痛。右侧眼球轻度突出，眼球运动未见明显异常，视力左1.0,右0.4。头颅平片及CT显示右眶部骨质增生，视神经孔缩小。术前诊断为颅骨纤维 异常增生症。行肿瘤切除+眶顶减压+视神经孔减压术。讨 论颅骨骨化性纤维瘤是一种良性纤维骨性肿瘤，占良性骨肿瘤中不足 5%3,2旬。由纤维组织和骨组织构成。肿瘤以纤维组织为主，称为骨化性纤 维瘤；若以骨组织为主，称为纤维骨瘤，两者是同一肿瘤的不同发展阶段。主要累及颌骨和颅骨，多起源于颅底，大多位于硬膜外，两侧颅底肿瘤发生 率相同【25】。有作者认为本病与外伤有关126,但是本病极低的发病率与人群 颅脑外伤的高频率明显不相称【28,故很难认为此病与外伤有关。本病好发 于2030岁，女性多见。肉眼观肿瘤为破碎的骨组织，可被切开，但有砂砾感，常有包膜。镜下 肿瘤主要由两种成分组成：纤维基底和无数的骨小梁，其骨性成份显示不同 程度的成熟性，常伴有骨囊肿，后两者就构成了与骨纤维结构不良的主要病 理区别。多数肿瘤内有圆形或弓状不规则的钙化砂粒样小体，但部分区域肿 瘤细胞丰富而钙化小体和骨小梁消失，出现多少不均的多核巨细胞（破骨细 胞）。部分肿瘤血管丰富伴有出血、形成骨囊肿或条带状瘤组织。有人报道还 有第三种成份：粘液瘤样基质，较多见于儿童患者，临床上进展较快12久肿瘤一般生长缓慢，病程较长，数年或数十年不等。多位于前颅底和中 颅底，主要影响眼眶、筛窦、蝶骨崎及鞍旁等，可产生相应部位的神经系统 症状，早期以卢页神经损害为主，其中突眼及视力下降最多见，晚期可出现高 颅压症状。多数肿瘤有向颅内生长的倾向，压迫和推移局部脑组织，但仅磔】。发生于顿面骨者可有面部畸形，表现为患部弥漫性肿大突起。卢页骨平片显示颅底局部骨质破坏吸收，板障囊性扩张，常破坏外板，周 围骨质增生有轻度硬化，蛋壳样高密度肿块影，边界清楚，密度不均，其内 可见斑点或条纹状钙化，无骨膜反应和软组织肿块。CT显示边界清楚的骨缺 损区，伴有厚薄不一的硬化缘，高密度肿块影中可有不规则斑点或条纹状钙 化及低密度囊变区。脑组织无水肿，部分肿瘤可有环状及不规则强化区，显 16天津医科大学硕士学位论文示单一或多囊腔状31。MR检查肿瘤边界清，、T2加权像上均为低信号，可弥散增强。低信号，T2高信号，有薄壁环形增强者为伴发的粘液囊肿改 3,10脑血管造影主要表现为脑内血管的移位，少数见肿瘤轻度染色。应与以下几种疾病鉴别：（1）骨瘤：应与硬化型骨化性纤维瘤鉴别。骨 瘤多见于颅盖部，表现为均匀骨质密度，骨化性纤维瘤骨质密度内有相对低 密度区，反映肿瘤的纤维结缔组织转化为致密板层骨，CT骨窗观察可鉴别。（2）颅骨纤维异常增生症：两者的病理及影像学表现均近似，但骨化性纤维 瘤是一种有包膜的，能与周围正常骨分开的真性肿瘤，而骨纤维异常增生症 则是弥漫性生长，边界不清的异常组织发育的非肿瘤性病变。包膜的存在是 两者在组织学上的鉴别点阳】。在影像学诊断上，骨化性纤维瘤具有典型的、清晰的边缘，骨纤维异常增生症无清晰的边缘，呈弥漫性生长，与周围骨融 在一起口3】。骨纤维异常增生症可以累及除颅面骨以外的多种骨结构亦有助于 鉴别。（3）骨肉瘤：儿童及青少年多见，临床症状明显，病人常有间歇性疼 痛，随肿物的增大而加剧，全身症状如无力、贫血，血清碱性磷酸酶升高。颅骨平片可见边缘不清的骨破坏，周围常有骨针样反应，可见软组织肿块。而骨化性纤维瘤病程较长，症状轻，也无骨膜反应及软组织肿块眼】。颅骨骨化性纤维瘤以手术治疗为主。肿瘤好发于颅底硬膜外，根据肿瘤 生长的部位，前颅窝中线区以扩大额下硬膜外入路为主135，可较好地处理筛 窦、蝶窦以至斜坡的肿瘤。暴露眶顶和视神经管，便于行视神经减压术。前、中颅底偏侧生长的肿瘤则以改良翼点入路为主，配以经眶一颗等扩大入路，能较好地处理蝶骨蜡及鞍旁等部位的肿瘤。肿瘤为较局限的良性肿瘤，大多 位于硬膜外，与硬脑膜粘连不紧密，虽有部分肿瘤血供较丰富，但其边界清 楚，血供易铲除，故有可能获得全切。全切除必须扩大切除范围直至周围正 常的骨组织，才能避免复发本病放射治疗无效虽然本病常累及颅 底，彻底切除有一定困难，但是采用颅底外科技术积极治疗其预后是良好的,对于复发的肿瘤仍可再次手术治疗。（六）巨细胞瘤（Giant cell tumor of the skull）临床资料本组3例，男性2例，女性1例。年龄分别为22、28、46岁。两例表现为题部肿物，无明显神经系统体征。影像学检查表现为溶骨性 病变，边界清楚，无硬化带，直径约4厘米、3厘米。CT显示软组织肿块，强化可见肿块中央有囊变。术前诊断为巨细胞瘤一例，动脉瘤性骨囊肿1例。一例表现为“复视3周，头痛伴视物不清1周”，查体可见III、V、VI 颅神经功能障碍。影像学检查肿瘤位于蝶骨和筛骨，表现为囊性骨破坏区，边缘锐利，周围有高密度的硬化带，直径3厘米。MRI检查Ti、丁2