布加氏综合症课件.ppt

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。布加定布加定义义v布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)其开口以上下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。Company LogoCompany Logo文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。布加病因布加病因vA.血液高凝导致血栓形成.vB.V受肿瘤的外来压迫.vC.癌肿侵犯肝静脉或下腔静脉.vD.下腔静脉先天发育异常.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.血栓形成学血栓形成学说说v大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。Company LogoCompany Logo文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.隔膜形成学隔膜形成学说说Company LogoCompany Logo日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。等发育异常只是血栓形成的参与因素。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.其它学其它学说说v1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。v2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。v3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等 Company LogoCompany Logo文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。4.阻塞阻塞类类型型v依据阻塞病变的性质，部位，范围和程度的不同，BCS有不的分类，临床常用的分类见表1 v表1 BCS常见的病理类型 v类型 病变特点 vIa IVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下无血栓形成 vIb IVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下有血栓形成 vII IVC节段狭窄，主要肝静脉阻塞 vIIIa IVC节段闭塞（=2cm）主要肝静脉完全阻塞 v IV 以上任何一类型伴上腔静脉受累者 Company LogoCompany Logo文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。主要主要临临床表床表现现v 肝大v 食管静脉曲张v 腹水v 脾大v 心悸，胸闷，乏力v 胸腹壁浅静脉曲张v 下肢水肿或色素沉着v 精索静脉或会阴静脉曲张v 呕血或黑便v 黄疸Company LogoCompany Logo文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肝静脉未显影肝静脉未显影文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肝尾叶增大肝尾叶增大 肝裂增宽肝裂增宽文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。IVC充盈缺损充盈缺损文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。食管食管/胃底胃底/脾周静脉迂曲增宽脾周静脉迂曲增宽文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性型急性型Company LogoCompany Logo多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血栓形成，可急剧蔓延到病变多为血栓形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡出现少尿或无尿，多数迅速死亡.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。亚亚急性型急性型Company LogoCompany Logo多为肝静脉和多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大的重要特征。黄疸，脾大仅见于仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。慢性型慢性型Company LogoCompany Logo病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人蜘蛛人”体态。体态。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二）超声波二）超声波检查Company LogoCompany Logo无创的腹部无创的腹部B超可对多数病例作出初步正确诊断，超可对多数病例作出初步正确诊断，符合率符合率95%以上。以上。肝尾叶增大是本病的特征肝尾叶增大是本病的特征，IVC膜膜性梗阻时（性梗阻时（I型），可见肝后段下腔静脉扩张，上段型），可见肝后段下腔静脉扩张，上段则有膜状阻塞。若为肝段下腔静脉狭窄（则有膜状阻塞。若为肝段下腔静脉狭窄（II型）可见型）可见血管壁增厚，肝内静脉扩张。当肝段下腔静脉完全阻血管壁增厚，肝内静脉扩张。当肝段下腔静脉完全阻塞时（塞时（III型），其腔内可探及部分机化的大体积的血型），其腔内可探及部分机化的大体积的血栓，若均为强回声，可能为机化瘢痕。双功能超声若栓，若均为强回声，可能为机化瘢痕。双功能超声若见血流信号消失，可以肯定阻塞存在。超声波检查有见血流信号消失，可以肯定阻塞存在。超声波检查有时可发现被血管造影所掩埋的血栓。时可发现被血管造影所掩埋的血栓。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三）血管造影三）血管造影Company LogoCompany Logo1，下腔静脉造影，下腔静脉造影 采用采用Seldinger技术穿刺股静脉，经导丝将导管引技术穿刺股静脉，经导丝将导管引至下腔静脉肝后段，首先测定下静脉压力（至下腔静脉肝后段，首先测定下静脉压力（IVCP）。经导管注入造影）。经导管注入造影剂而后摄片，可显示其阻塞（或狭窄）的部位，程度及侧支循环情况。剂而后摄片，可显示其阻塞（或狭窄）的部位，程度及侧支循环情况。若同时经上腔静脉插管，作对端双向造影，更能显示阻塞状态和范围。若同时经上腔静脉插管，作对端双向造影，更能显示阻塞状态和范围。一般情况下，即使是单向下腔静脉造影，己能做出一般情况下，即使是单向下腔静脉造影，己能做出BCS的诊断。的诊断。2，经皮肝穿刺肝静脉造影，经皮肝穿刺肝静脉造影（PTHV）当肝静脉闭塞时，经股静脉当肝静脉闭塞时，经股静脉插管至下腔静脉，再经肝静脉开口部逆引插管造影无法实施。插管至下腔静脉，再经肝静脉开口部逆引插管造影无法实施。PTHV是是安全，简便的方汉，成功率达安全，简便的方汉，成功率达100%。此检查可直接显示肝静脉受阻的。此检查可直接显示肝静脉受阻的程度，部位，还可见肝内交通支形成，有时还可显示下腔静脉的阻塞情程度，部位，还可见肝内交通支形成，有时还可显示下腔静脉的阻塞情况。况。3，其他造影，其他造影 有时经皮脾穿刺门静脉造影及腹腔动脉，肠系膜上动有时经皮脾穿刺门静脉造影及腹腔动脉，肠系膜上动脉造影等，可直接或间接了解门静脉情况。脉造影等，可直接或间接了解门静脉情况。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。四四)计算机体算机体层扫描描Company LogoCompany Logo（CT）及磁共振成像（）及磁共振成像（MRI）CT与与MRI是无创是无创性影像检查技术，可用于性影像检查技术，可用于BCS的诊断，同时可了解的诊断，同时可了解肝脏萎缩情况，有无肿瘤等，在某些方面优于侵入肝脏萎缩情况，有无肿瘤等，在某些方面优于侵入性血管造影。性血管造影。五）内镜检查五）内镜检查 腹腔镜检查可直接观察肝脏大小，腹腔镜检查可直接观察肝脏大小，表面色泽有无淤血，有无结节，硬化萎缩情况，同表面色泽有无淤血，有无结节，硬化萎缩情况，同时可取活组织做病理检查，以确立诊断。时可取活组织做病理检查，以确立诊断。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断与断与鉴别诊鉴别诊断断Company LogoCompany Logo 认真分析病史和系统体格检查，认真分析病史和系统体格检查，借助超声，借助超声，CT，和血管造影等资，和血管造影等资料，料，95%以上的以上的BCS病例可获得病例可获得下确诊断。下确诊断。本病应与急性肝炎，肝小静脉闭本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。塞病，肝癌等进行鉴别。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。C l i c k t o e d i t c o m p a n y s l o g a n .C l i c k t o e d i t c o m p a n y s l o g a n