1、低蛋白血症低蛋白血症 xxx1.课课件件导读导读一、定义二、病因三、临床表现四、诊断五、治疗措施六、病例2.定定义义n n低蛋白血症低蛋白血症又称又称为为蛋白蛋白营营养不良,或者也可以叫养不良,或者也可以叫做水做水肿肿性性营营养不良。三者属于同养不良。三者属于同义词义词。低蛋白血。低蛋白血症不是一个独立的疾病,而是各种原因所致氮症不是一个独立的疾病,而是各种原因所致氮负负平衡的平衡的结结果。主要表果。主要表现为营现为营养不良。养不良。n n血液中的蛋白血液中的蛋白质质主要是主要是血血浆浆蛋白蛋白质质,及,及红细红细胞所胞所含的含的血血红红蛋白蛋白。血。血浆浆蛋白蛋白质质包括包括血血浆浆白蛋白白
2、蛋白,纤纤维维蛋白原及少量蛋白原及少量结结合蛋白,如糖蛋白,脂蛋白等,合蛋白,如糖蛋白,脂蛋白等,总总量量为为6778g%6778g%。n n若血若血浆总浆总蛋白蛋白质质低于低于6g%6g%,可,可证证断断为为低蛋白血症。低蛋白血症。3.n n蛋白蛋白摄摄入不足或吸收不良入不足或吸收不良 :各种原因引起的食欲不振及:各种原因引起的食欲不振及厌厌食食n n蛋白蛋白质质合成障碍合成障碍 :各种原因的肝:各种原因的肝损损害使肝害使肝脏脏蛋白合成能力蛋白合成能力减低,血减低,血浆浆蛋白蛋白质质合成减少。合成减少。n n长长期大量蛋白期大量蛋白质丢质丢失失 :血:血浆浆,腹膜,尿,消化道,腹膜,尿,消化
3、道n n蛋白蛋白质质分解加速分解加速 :长长期期发热发热、恶恶性性肿肿瘤、皮瘤、皮质质醇增多症、醇增多症、甲状腺功能亢甲状腺功能亢进进等,使蛋白等,使蛋白质质分解超分解超过过合成,而合成,而导导致低蛋致低蛋白血症。白血症。病因病因4.临临床表床表现现浮肿,严重时可出现胸水及腹水。还可有性功能减退、闭经、骨质疏松、机体抵抗力差等。血浆纤维蛋白原减少者可有出血倾向。主要临床表现是营养不良。病人日益消瘦,严重者呈恶液质状态。食欲差。疲乏、无力,体力下降,反应渐趋迟钝,记忆力衰退。多有轻、中度贫血,经常头晕,可有体位性低血压和心动过缓。5.诊诊断断:血浆总蛋白质6.0g,有相应临床表现即可确诊。6.治
4、疗措施:首先首先应应治治疗疗引起蛋白引起蛋白质摄质摄入不足、入不足、丢丢失失过过多、分解亢多、分解亢进进的原的原发发疾病。疾病。若原若原发发疾病无禁忌,可疾病无禁忌,可给给予高蛋白予高蛋白质质、高、高热热量的量的饮饮食,食,使每日使每日摄摄入蛋白入蛋白质质达达606080g,80g,保保证证充足充足热热量供量供应应(25002500千千卡卡/日以上)日以上),并酌情使用促并酌情使用促进进蛋白蛋白质质合成的合成的药药物。物。消化功能差者,可予流食或半流食,同消化功能差者,可予流食或半流食,同时补时补充足充足够够的的维维生素。病情生素。病情严严重者,可重者,可输输入血入血浆浆或白蛋白。或白蛋白。7
5、.病例:儿童蛋白病例:儿童蛋白营营养不良养不良 u蛋白质营养不良(protein-energy malnutrition)即蛋白质缺乏所致的一种营养缺乏症。多见于3岁以下的婴幼儿,表现为体重下降,皮下脂肪减少,生长迟滞、智力发育障碍、低蛋白血症、肌肉消瘦、水肿、脂肪肝和腹部膨隆水肿等,常伴有各器官功能的紊乱。临床上分为:以能量供应不足为主的消瘦型;以蛋白质供应不足为主的浮肿型;介于两者之间的消瘦-浮肿型。8.常常见见病因病因1.1.长长期期摄摄入不足入不足(1 1)母乳不足,代乳品)母乳不足,代乳品选择选择不恰当。不恰当。(2 2)骤骤然断奶。然断奶。(3 3)辅辅食添加不及食添加不及时时,不
6、恰当。,不恰当。(4 4)不良的)不良的饮饮食食习惯习惯。2.2.消化吸收障碍消化吸收障碍(1 1)消化系)消化系统统解剖异常:如唇裂、腭裂、幽解剖异常:如唇裂、腭裂、幽门门梗阻、梗阻、肠肠旋旋转转不良等。不良等。(2 2)消化系)消化系统统功能异常:如功能异常:如迁延性腹泻、迁延性腹泻、过过敏性敏性肠肠炎、炎、肠肠吸收不良吸收不良综综合征等。合征等。3.3.需要量增多需要量增多(1 1)生)生长发长发育快速育快速阶阶段。段。(2 2)急、慢性)急、慢性传传染病的恢复期(如染病的恢复期(如伤伤寒、麻疹、肝炎等)。寒、麻疹、肝炎等)。(3 3)双胎、早)双胎、早产产儿。儿。4.4.消耗量消耗量过
7、过大:某些疾病,如糖尿病、甲状腺功能亢大:某些疾病,如糖尿病、甲状腺功能亢进进症、症、恶恶性性肿肿瘤等均可使瘤等均可使营营养素养素的消耗增多。的消耗增多。9.腭裂 唇裂 10.THANK YOUSUCCESS2024/11/4 周一11.病理生理病理生理 12.免免疫疫系系统统13.临临床表床表现现n n1.1.体重不增(最早出体重不增(最早出现现的症状)至体重减的症状)至体重减轻轻。n n2.2.皮下脂肪减少,近消失。皮下脂肪减少,近消失。顺顺序:腹部序:腹部 躯干躯干 臀部臀部 四肢四肢 面部。面部。n n3.3.各器官功能紊乱的表各器官功能紊乱的表现现。14.临临床分型及分度床分型及分度
8、n n1.1.1.1.根据体重低下、生根据体重低下、生根据体重低下、生根据体重低下、生长迟缓长迟缓、消瘦的程度、消瘦的程度、消瘦的程度、消瘦的程度进进行分度。行分度。行分度。行分度。n n 2.2.2.2.根据能量缺乏、根据能量缺乏、根据能量缺乏、根据能量缺乏、还还是蛋白是蛋白是蛋白是蛋白质质缺乏缺乏缺乏缺乏为为主主主主进进行行行行临临床分床分床分床分型,其中消瘦型者予以分度。型,其中消瘦型者予以分度。型,其中消瘦型者予以分度。型,其中消瘦型者予以分度。(1 1 1 1)消瘦型:能量缺乏)消瘦型:能量缺乏)消瘦型:能量缺乏)消瘦型:能量缺乏为为主。主。主。主。3 3 3 3岁岁以下以下以下以下
9、婴婴幼儿分幼儿分幼儿分幼儿分轻轻、中、重三度(具体特点、中、重三度(具体特点、中、重三度(具体特点、中、重三度(具体特点见见下表)下表)下表)下表)3 3 3 3岁岁以上分以上分以上分以上分为轻为轻、重两度、重两度、重两度、重两度(主要根据体重下降主要根据体重下降主要根据体重下降主要根据体重下降的程度来划分的程度来划分的程度来划分的程度来划分 (2 2 2 2)浮)浮)浮)浮肿肿型:蛋白型:蛋白型:蛋白型:蛋白质质缺乏缺乏缺乏缺乏为为主(主(主(主(临临床上不分型)。床上不分型)。床上不分型)。床上不分型)。(3 3 3 3)消瘦浮)消瘦浮)消瘦浮)消瘦浮肿肿型。型。型。型。15.消瘦型消瘦型
10、消瘦型消瘦型营营养不良(重度)养不良(重度)养不良(重度)养不良(重度)浮浮浮浮肿肿型型型型营营养不养不养不养不良良良良16.n n(七)并(七)并(七)并(七)并发发发发症症症症(complication)(complication)(complication)(complication)1.1.营营养性小养性小细细胞性胞性贫贫血:血:营营养不良最常养不良最常见见的并的并发发症。症。2.2.各种各种维维生素缺乏:最常生素缺乏:最常见见的的维维生素生素A A缺乏,另外缺乏,另外还还有有维维生素生素D D、C C、E E缺缺乏等。乏等。(注意:(注意:维维生素生素A A缺乏在缺乏在临临床上往往表
11、床上往往表现为现为眼睛干燥,眼睛干燥,经经常眨眼,角膜常眨眼,角膜浑浑浊浊,云翳,甚至,云翳,甚至溃疡溃疡、穿孔。所以,、穿孔。所以,对对于中、重度于中、重度营营养不良患儿一定养不良患儿一定检查检查角膜,但手法一定要角膜,但手法一定要轻轻柔,以防柔,以防溃疡溃疡的角膜穿孔。另外,要及的角膜穿孔。另外,要及时时给给患者患者补补充充维维生素生素A A。而且要加。而且要加强强各学科之各学科之间间的横向的横向联联系,不要系,不要认为认为眼睛出眼睛出现现症状,就是症状,就是单单一的眼科疾病,而要一的眼科疾病,而要扩扩大思考范大思考范围围,以免造成,以免造成误诊误诊或漏或漏诊诊,给给患者造成不必要的患者造
12、成不必要的伤伤害。)害。)3.3.感染:如上呼吸道感染、泌尿系感染:如上呼吸道感染、泌尿系统统感染等。(感染等。(举举例例说说明)明)4.4.自自发发性低血糖。性低血糖。(注意:因低血糖的(注意:因低血糖的发发生生对对于于营营养不良患儿来养不良患儿来说说,是一个危急的并,是一个危急的并发发症,症,举举例例说说明重点不再治明重点不再治疗疗,而是采取有效的措施,而是采取有效的措施预预防它的防它的发发生。生。预预防方防方法有两种,第一,法有两种,第一,值值班医班医务务人人员员加加强强晨晨间间巡巡视视;第二,嘱咐家;第二,嘱咐家长长夜夜间间增加哺乳次数或加喂糖水。)增加哺乳次数或加喂糖水。)17.n
13、n(八)(八)(八)(八)诊诊诊诊断断断断(diagnosis)(diagnosis)(diagnosis)(diagnosis)1.1.好好发发年年龄龄:3 3岁岁以下以下婴婴幼儿。幼儿。2.2.病史:疾病史、喂养史。病史:疾病史、喂养史。3.3.症状及体征:体重减症状及体征:体重减轻轻、皮下脂肪减少、各器官功能紊乱、皮下脂肪减少、各器官功能紊乱等表等表现现。4.4.辅辅助助检查检查:胰:胰岛岛素生素生长长因子因子1 1、血清前白蛋白等。、血清前白蛋白等。根据以上根据以上诊诊断要点,典型断要点,典型营营养不良病例的养不良病例的诊诊断并不困断并不困难难,但,但轻轻症患儿易被忽略,而且症患儿易被
14、忽略,而且仅仅依据一次依据一次临临床症状和一次体重床症状和一次体重测测量很量很难难决定,必决定,必须继续观须继续观察并和患儿以前的生察并和患儿以前的生长发长发育指育指标标作比作比较较。辅辅以以IGF-1IGF-1等必要的等必要的辅辅助助检查检查。如。如临临床已床已见见消瘦,消瘦,应应参考同年正常参考同年正常婴婴幼儿的衡量幼儿的衡量标标准范准范围围,估,估计计其属于哪一其属于哪一度的度的营营养不良。养不良。对对于身材矮小的病儿,于身材矮小的病儿,则应则应以皮下脂肪和以皮下脂肪和临临床表床表现为现为主主进进行判断,方能更准确行判断,方能更准确说说明明营营养不良的养不良的轻轻重重度。此外,度。此外,
15、还还要要进进一步追求其一步追求其发发病原因。首先病原因。首先调查营调查营养史,养史,在在质质和量方面分析和量方面分析进进食是否符合需要。如在食是否符合需要。如在营营养史方面未养史方面未能能发现显发现显著不正常的情况,就必著不正常的情况,就必须检查须检查有无感染性疾病、有无感染性疾病、先天畸形及异常体先天畸形及异常体质质存在。患儿的生活存在。患儿的生活习惯习惯及家庭及家庭环环境有境有无异常之无异常之处处,也,也应应了解清楚。了解清楚。18.治治疗疗治治疗疗原原则则以消除病因以消除病因为为主,采取防治主,采取防治结结合、合、营营养与保育养与保育结结合及中西医合及中西医结结合治合治疗疗的的综综合措施
16、。合措施。n n1.1.去除病因:改善喂养,治去除病因:改善喂养,治疗疗疾病。疾病。n n2.2.调调整整饮饮食:中、重度食:中、重度营营养不良患儿各器官系养不良患儿各器官系统统功能不同程度受到功能不同程度受到影响,影响,对对食物的耐受性不好,食物的耐受性不好,饮饮食食调调整整应应根据患儿的根据患儿的实际实际消化能力和消化能力和病情逐步增加,不能操之病情逐步增加,不能操之过过急,并按急,并按实际实际体重体重计计算算热热能。能。n n3.3.促促进进消化:如消化:如补补充消化充消化酶酶,注射胰,注射胰岛岛素,供素,供给锌给锌制制剂剂以及中医治以及中医治疗疗(如中(如中药药参苓白参苓白术术散,散,针针灸,推拿等)。灸,推拿等)。n n4.4.治治疗疗合并症:如肺炎、尿路感染、中耳炎等。合并症:如肺炎、尿路感染、中耳炎等。19.谢 谢!20.THANK YOUSUCCESS2024/11/4 周一21.