分化综合症医学知识专题讲座.pptx

分化综合症分化综合症医学知识专题讲座第1页n n定义：急性早幼粒细胞白血病在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现致命性并发症。最初称作维甲酸综合症。临床表现：发烧、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡。分化综合症医学知识专题讲座第2页严重分化综合症各临床特征发生率:n n呼吸困难：95%;n n肺间质性浸润：81%;n n体重增加（5Kg）：68%n n胸腔积液：58%;n n肾功效损害：46%分化综合症医学知识专题讲座第3页n n发生时间：平均发生在ATRA治疗后12d （046d），重度分化综合症平均在ATRA 治疗后6d发生，中度平均在ATRA治疗后 15d发生。分化综合症医学知识专题讲座第4页发病机制发病机制:还未说明，其发生机制可能与以下原因相关1.血管通透性增高2.白细胞增高并释放大量细胞因子（IL-1、IL-6、TNF）和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表示增加相关。分化综合症医学知识专题讲座第5页预防预防n n1）降低维甲酸用量，改为25mg/m2n n2）尽早联合化疗，可在使用维甲酸48-72小时后联合化疗，降低分化综合症发生n n3）使用维甲酸或亚砷酸期间，要监测患者体重改变，二者都有体液潴留副作用，必要时联合使用利尿药品 分化综合症医学知识专题讲座第6页n n4 4）及时成份输血，纠正原发性纤溶，尽可能血小）及时成份输血，纠正原发性纤溶，尽可能血小板计数保持在板计数保持在50*109/L 50*109/L n n5 5）WBC5*109/L,WBC5*109/L,使用强松使用强松0.5mg/Kg/d,d1-150.5mg/Kg/d,d1-15天可天可降低降低DSDS发生发生n n6 6）即便是联合化疗，在没有缓解之前或者骨髓复）即便是联合化疗，在没有缓解之前或者骨髓复查证实骨髓抑制之前，尽可能防止使用查证实骨髓抑制之前，尽可能防止使用G-CSF G-CSF n n7 7）高白细胞出现时使用激素、联合化疗是必要，）高白细胞出现时使用激素、联合化疗是必要，最好防止白细胞去除术最好防止白细胞去除术 n n8 8）尽可能早期纠正原发性纤溶和）尽可能早期纠正原发性纤溶和DICDIC，纤维蛋白，纤维蛋白原保持在原保持在1.81.8以上为宜以上为宜 分化综合症医学知识专题讲座第7页治疗治疗n n1）地塞米松：10mg，静推 BIDn n2）必要时停用ATRA或ATOn n3）对症治疗：呼吸衰竭-呼吸据辅助通气n n 肾功效衰竭-透析治疗n n 体重增加-利尿剂分化综合症医学知识专题讲座第8页