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山西医科大学汾阳学院教案系部临床医学系教研室教研室任课教师课程名称内科学授课班级班授课时间 200 -200 学年第学期 34 山西医科大学汾阳学院内科学教案课程名称中文名称英文名称课程说明对教师的要求教材选用《学》主编李家邦人民卫生出版社参考书籍与常用网地址参考书籍： 1、《新编中医学》　第二版　人民卫生出版社理论课教案（范例）授课章节第四章支气管扩张授课对象临床医学本科授课时数 1学时授课时间第四学年第一学期授课地点多媒体教室教学目的与要求 1. 掌握支气管扩张的临床表现、诊断依据。 2. 熟悉支气管扩张的防治原则及其处理。 3. 了解支气管扩张的病因、发病机制及预防措施。 4. 能够对支气管扩张做出正确诊断和制定合理的治疗方案。教学重点与难点重点：支气管扩张的临床表现、诊断依据、治疗。难点：支气管扩张的X线检查及HRCT检查。教学方法课堂讲授法、多媒体演示法、临床病例讨论法、问题导向学习法教具多媒体课件挂图授课提纲第四章支气管扩张症一、概述二、病因和发病机制（一）支气管-肺组织感染（二）支气管阻塞（三）气道疾病（四）支气管先天发育障碍和遗传因素（五）全身性疾病三、病理四、临床表现（一）症状 1. 慢性咳嗽、咳大量脓痰 2. 反复咯血 3. 反复肺部感染 4. 慢性感染中毒症状（二）体征五、实验室及其他辅助检查（一）影像学检查（二）纤维支气管镜检查（三）实验室检查（四）肺功能检查六、诊断和鉴别诊断（一）诊断（二）鉴别诊断（三）病情评估七、治疗（一）内科治疗 1. 一般治疗 2. 控制感染 3. 清除气道分泌物 4. 咯血的治疗（二）外科治疗六、预防外语词汇要求支气管扩张症(bronchiectasis) 参考书目《内科学》人民卫生出版社，第8版，葛均波，徐永健主编《内科学》人民卫生出版社，第7版，陆再英，钟南山主编实用内科学（第14版）.陈灏珠主编.人民卫生出版社.2013年思考题 1. 简述支扩的定义、典型的临床表现。 2. 简述支扩的诊断依据，主要鉴别的疾病及鉴别要点。 3. 简述支扩的治疗原则。讲授内容注解第四章支气管扩张支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。一、病因和发病机制支气管扩张症并非一种独立的疾病，其发病因素较多，其中最主要的病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管管壁结构破坏而发生支气管扩张。另外，支气管外部纤维的牵拉、先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。（一）支气管-肺组织感染婴幼儿时期支气管-肺组织反复感染是支气管扩张最常见的原因。由于婴幼儿支气管管腔较细，管壁薄而且软，易遭受破坏和阻塞。病毒和细菌反复感染可导致支气管粘膜充血、水肿、分泌物增多潴留，引起或加重支气管阻塞，而阻塞又可以进一步加重感染。这种感染-阻塞-感染的过程反复进行，最终导致支气管壁的各层组织破坏，尤其是平滑肌纤维和弹力纤维遭到损害，管壁抵抗力削弱，每当吸气时，管腔由于胸腔内的负压而扩张，呼气时不能回缩，最终导致支气管扩张变形。另外肺结核纤维组织增生、牵拉收缩，造成局部支气管扭曲、变形，引流不畅，分泌物不易被清除，亦可引起支气管扩张变形。（二）支气管阻塞支气管管腔内肿瘤、异物和感染或支气管周围肿大淋巴结或肿瘤的外压均可支气管阻塞支气管-肺组织感染讲授内容注解造成支气管狭窄或部分阻塞，使得支气管引流不畅，又可引起或加重感染而破坏管壁，导致支气管扩张的形成。同时阻塞还可导致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管壁而引起支扩。（三）气道疾病慢性阻塞性肺疾病长期慢性气道炎症可合并支扩；哮喘合并变应性支气管肺曲菌病亦可引起支扩。（四）支气管先天发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍，由于软骨发育不全或弹性纤维不足，局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张，常伴有鼻窦炎和内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。部分病例无明显病因，但通常弥漫性的支气管扩张常发生于存在遗传、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的 а1-抗胰蛋白酶（а1-AT）缺乏。先天性低丙种球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性疾病，如巨大气管-支气管症（Mounier-Kuhn综合征），软骨缺陷（Williams-Campbell综合征）等。（五）全身性疾病目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病可同时伴有支气管扩张，可能与机体免疫功能失调有关。二、病理支气管扩张常发生于下叶基底段支气管及分支，以左下叶最多见，由于左下叶支气管较细长且位置低，受心脏血管压迫，感染时易发生引流不畅。另外舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕，当发生感染时讲授内容注解淋巴结可肿大，使右中叶支气管受挤压引流不畅，易引起阻塞性肺炎和肺不张，反复发作也可引起支扩。肺结核引起的支扩多位于肺上叶，以上叶尖段与后段支气管及其分支最多见。受累管壁的弹性组织、肌层以及软骨等均遭受破坏，被纤维组织替代，管腔逐渐扩张。扩张的支气管包括三种类型。①柱状扩张：是病变的早期阶段，管壁破坏较轻，支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。②囊状扩张：随着病情加重，管壁破坏严重，扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。③不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，其破裂可引起反复咯血。三、临床表现本病多见于青少年，部分患者可追溯到童年时期曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，此后常有反复发作的呼吸道感染。早期轻者可无症状，随着病情加重可出现典型的临床表现。（一）症状 1. 慢性咳嗽、咳大量脓痰常与体位改变有关，如晨起及就寝时咳痰量最多，案例讨论临床病案：男性，34岁，幼年时患过麻疹，平素体质较弱，随着年龄增大，经常“感冒”，反复咳嗽、咳多量脓性痰及咯血。查体：轻度贫血貌，杵状指，消瘦，左下胸背部可闻及固定持久湿啰音。问题：①该患者考虑什么诊断？②需要做哪些检查进一步明确诊断？③如何治疗？通过分析小病例加强对该病的认识讲授内容注解这是由于改变体位时分泌物在气道内流动刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。咳痰的量和性状取决于病情轻重及是否合并感染。合并感染时，咳嗽和咳痰量明显增多，咳黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。伴有厌氧菌感染者则有臭味。感染时将痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。 2. 反复咯血 50％～70％的患者有不同程度的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。个别患者可因大量咯血致呼吸道阻塞危及生命。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。 3. 反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。 4. 慢性感染中毒症状如反复感染可引起全身中毒症状,如出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。（二）体征早期或干性支气管扩张可无异常体征，病变严重或继发感染时，病变部位常可闻及固定而持久的局限性湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有发绀、杵状指(趾)等体征，全身营养状况较差。出现肺纤维化、肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。三、实验室及其他辅助检查（一）影像学检查胸部X线检查可见：肺纹理增粗紊乱，有多个不规则的环形透光阴影或蜂窝状、卷发状阴影，甚至有液平面，常提示支气管囊状扩张。胸部高分辨CT（HRCT）可见：柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含有气液平面。支气管造影是确诊支气管扩张的检查体征具有特征性讲授内容注解手段，但由于这一技术为创伤性检查，现已被HRCT取代，由于其无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。图2-5-1 支气管扩张X线表现图2-5-2 支气管扩张CT表现（二）纤维支气管镜检查对诊断、鉴别诊断及治疗有重要价值。如对部分患者可发现出血部位及原因；对支扩的病因及定位诊断有一定帮助；可以吸出分泌物，清除堵塞，局部止血。也可经支气管镜获取局部标本做病原学、细胞学检查等。（三）实验室检查急性感染时白细胞总数及中性粒细胞比例可增高。贫血者血红蛋白减少，血沉可增快。痰涂片染色及痰细菌培养结果可指导临床用药。（四）肺功能检查支扩的肺功能改变与病变的严重程度密切相关。病变轻且局限者，肺功能可无明显改变。而病变严重者肺功能损害多表现为阻塞性通气功能障碍，随着病情进展，可出现通气与血流比例失调以及弥散功能的障碍等，导致动脉血氧分压和动脉血氧饱和度降低。讲授内容注解四、诊断和鉴别诊断（一）诊断根据患者典型临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血及肺部可闻及固定而持久的局限性湿啰音；结合胸部X线片及HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可作出诊断。对于明确诊断为支扩者尚需寻找发生支扩的基础疾病。（二）鉴别诊断 1. 慢性支气管炎：多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，合并感染时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干湿啰音。胸部CT有助于鉴别诊断。 2. 肺脓肿：起病急，有寒战、高热、咳嗽、咳大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，伴有液气平面的空腔。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史。胸部CT有助于鉴别诊断。 3. 肺结核：常有午后低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状，痰量少，病变多位于肺上叶，痰结核菌检查和X线胸片或CT可作出诊断。 4. 先天性肺囊肿：自幼发病，咳嗽、咳痰、咯血。X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT检查有助诊断。与支扩在治疗上无原则性差异。 5. 弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸部CT显示弥漫分布的小结节影及树牙征，与支扩表现不同。大环内酯类抗生素治疗有效。讲授内容注解（三）病情评估对支气管扩张患者进行病情评估的目的为明确诊断、查找病因、评估病情严重程度，指导临床治疗。当成人出现下述临床表现时均应进行临床评估除外支气管扩张：①持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植；②无法解释的咯血或无痰性咳嗽；③“慢性阻塞性肺疾病”患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者。对于确诊支扩的患者应明确病变范围、记录痰的性状、评估24小时痰量、每年因感染导致的急性加重的次数，以及抗菌药物使用的情况，还应查找支气管扩张病因并评估疾病严重程度。研究表明喘息症状、第一秒用力呼气容积（FEV1）、痰量及是否存在铜绿假单胞菌感染与患者生活质量相关，对所有患者也应进行相应评估。五、治疗控制感染和促进痰液引流是支气管扩张治疗的关键，必要时如病灶局限应考虑外科手术切除。（一）内科治疗 1. 一般治疗注意休息，加强营养，避免受凉，预防呼吸道感染。合并感染及咯血时要卧床休息。同时治疗基础疾病。 2. 控制感染控制感染是治疗支扩的关键，出现急性感染征象时，如发热、咳脓性痰增多等，需经验性选用抗生素，然后可依据痰涂片染色和痰培养药敏试验指导抗生素的调整。病情轻者可口服，病情较重者需静脉用药，如喹诺酮类、头孢菌素类、氨基糖苷类等。怀疑有厌氧菌感染者可加用甲硝唑或替硝唑。对于慢讲授内容注解性咳脓痰的患者，可考虑交替使用不同的抗生素。存在铜绿假单胞菌感染的患者，可选择喹诺酮类、第三代头孢菌素类或氨基糖苷类药物。 3. 清除气道分泌物 ⑴体位引流根据病变部位采取不同的体位。使病肺处于高位，引流支气管口朝下，以利于痰液排入大气道而咳出，可促进痰液排出，减轻中毒症状。对于痰量多、不易咳出者尤为重要。引流前可雾化吸入化痰药物，使痰液黏度降低，以及振动、轻拍病变部位等利于痰排出。 ⑵支气管扩张剂可扩张支气管，改善气流受限，并帮助清除气道内分泌物，伴有气道高反应性及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。 ⑶祛痰剂氯化铵0.3g，溴己新16㎎，盐酸氨溴索片30㎎，每日3次，可促进痰液排出。 ⑷雾化吸入可选用胰脱氧核糖核苷酸酶、α-糜蛋白酶、氨溴素等雾化吸入，稀释分泌物，使其易于排出，促进引流。 4. 咯血的治疗少量咯血，以安慰患者、消除紧张、卧床休息为主，可口服卡巴克洛（安络血）、云南白药等药物止血。大咯血者可引起窒息死亡，必须积极抢救。让患者头低脚高患侧卧位，应迅速清除口腔和呼吸道积血。同时用5-10u垂体后叶素加入25%葡萄糖液40ml中缓慢静脉注射，一般为15-20分钟，然后将垂体后叶素加入5%葡萄糖液中按0.1u/（㎏.h）速度静脉滴注。该药含有抗利尿激素和缩宫素，高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心力衰竭患者和孕妇禁用。若内科止血治疗无效者可采用支气管动脉栓塞术或手术治疗。大咯血是内科急症，必须积极抢救窒息休克讲授内容注解（二）外科治疗随着抗感染药物的不断发展，外科手术已较少采用，适用于反复呼吸道感染、大量咯血、病变局限，心肺功能良好，且经充分的内科治疗无效者，可考虑外科手术切除病变肺组织。对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。六、预防积极防治呼吸道感染，尤其是婴幼儿时期麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道疾病。可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作，免疫调节剂对于减轻症状或减少发作有一定帮助。戒烟，避免有害气体和有害颗粒的吸入。适当锻炼，增强体质，提高机体免疫及抗病能力。七、预后取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，经积极治疗后对生命质量和寿命影响不大。支气管扩张范围广泛者易使肺功能受损，甚至引起呼吸衰竭而死亡。大咯血也可严重影响预后。讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解讲授内容注解

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