1例以顽固恶心、呕吐、呃逆首发的极后区综合征.pdf

武 慧，汪 锋浆细胞肿瘤的临床病理分析中国实验诊断学，（）：唐钢琴，赵振华颅骨孤立性浆细胞瘤的、诊断与鉴别诊断医学影像学杂志，（）：李洪梅，凌俊，叶靖孤立性浆细胞瘤的 及 表现中国中西医结合影像学杂志，（）：何 洁，万经海，赵 兵，等颈静脉孔区肿瘤的影像分析中国临床神经外科杂志，（）：郑琼娜，郑汉朋，潘阿善，等颅底脊索瘤的 和 影像表现特征医学影像学杂志，（）：刘 倩，覃淑萍，全显跃颅内孤立性浆细胞瘤 表现 例报告实用癌症杂志，（）：刘铁芳，许霖骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现医学影像学杂志，（）：，：，（）：收稿日期（本文编辑：邴云云）：引用本文格式：金灵莉，卢光新，尚 瑞，等 例以顽固恶心、呕吐、呃逆首发的极后区综合征湖北医药学院学报，（）：例以顽固恶心、呕吐、呃逆首发的极后区综合征金灵莉，卢光新，尚 瑞，胡俊华，闫婷婷（十堰市人民医院湖北医药学院附属人民医院消化内科 病区，湖北 十堰）关键词 极后区综合征；恶心、呕吐、呃逆；视神经脊髓炎谱系疾病通信作者 闫婷婷（），女，硕士，主治医师，研究方向：消化道肿瘤。：极后区综合征（，）作为视神经脊髓炎谱系疾病（，）中的一个重要核心特征，临床常表现为无法用其他原因解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆，易被误诊为消化系统疾病收住消化内科，但完善消化科相关检查后不能解释症状，直至出现神经系统损害症状时才转入神经内科确诊，从而延误治疗，出现并发症。及早识别，对早期疾病的诊治，减少并发症，提高患者生活质量尤为重要。本文报道 例恶心、呕吐、呃逆的患者，最终确诊为，以此引起临床医师对 的关注，以便早诊断、早治疗。临床资料患者，女，岁，于 年 月 日因“恶心、呕吐 ”入院。呕吐物为胃内容物及黄色胆汁样物，伴频繁呃逆，精神、饮食、睡眠极差，伴纳差、乏力，伴剑突下嘈杂感，余未诉特殊不适。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史；否认肝炎、结核病史；否认手术外伤史；否认食物、药物过敏史。体格检查：，次 分，神志清楚，慢性病面容，言语流利，全身浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺不大，心肺听诊无异常。全腹软，剑突下按压不适，无反跳痛。腹部未触及包块，肠鸣音正常，双下肢不肿。年 月 日外院查血常规、肝肾功能、血沉均未见明显异常。抗核抗体谱示：抗 抗体阳性，余均阴性。甲功五项示：三碘甲状腺原氨酸 ，余项正常。胸部 未见明显异常。胃镜结果示：慢性浅表性胃炎伴糜烂（级）。在外院给予抗感染、护胃、补液、止吐等治疗，症状不能缓解，遂到我院就诊。入我科后，急查血常规、肝肾功能、电解质、甲功湖北医药学院学报（）网址：年 月，（）均未见明显异常；血液感染性疾病筛查、免疫球蛋白三项均未见明显异常；血尿 均阴性。肝胆脾胰、泌尿系、妇科彩超均未见明显异常。心电图正常。颅脑 平扫未见明显异常；继续给予胃复安、异丙嗪等止吐处理，并积极抑酸、护胃、补液等治疗，但患者症状缓解欠佳，仍有恶心、呕吐、呃逆。请神经内科会诊后，专科查体：神志清楚，吐词清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，口角无歪斜，四肢肌力、肌张力正常，无感觉障碍。考虑：极后区综合征？建议完善颅脑 检查协助诊断。遂于 月 日完善颅脑 检查，结果示：延髓背侧见小片状长 信号影，大小约 ，未见明显异常。右侧额叶可见点片状等长 长 信号灶，大小约，上为高信号，边界清楚。双侧脑室无扩大，中线结构无移位。影像学诊断：延髓背侧异常信号，结合临床考虑极后区综合征可能，请结合临床，建议增强检查，必要时完善颈椎 检查，右侧额叶缺血灶。完善视觉诱发电位：视觉诱发电位右侧 潜伏期稍长，波幅稍低，考虑右侧视神经损害可能。颈椎 示：椎间盘轻度突出，未见脊髓炎症表现。告知患者及其家属病情后，于 月 日转入神经内科治疗，于 月 日行腰椎穿刺术，术后送检脑脊液常规、生化、染色、脑脊液 。脑脊液常规示：外观：无色透明；凝块无；潘氏试验（），细胞总数 ，白细胞总数 ，红细胞总数 ，；脑脊液生化示：脑脊液氯、糖、总蛋白均正常范围；脑脊液三大染色：未检出细菌、抗酸杆菌、新型隐球菌；脑脊液 抗体结果阳性，诊断为极后区综合征。给予告病重，心电监护、吸氧，甲强龙冲击（静滴，次 日，逐渐减量，并给予护胃、营养神经、补液等治疗。后患者恶心、呕吐、呃逆次数较前明显减少，病程中观察患者无饮水呛咳、吞咽困难、四肢麻木及无力，无大小便障碍，无视力下降，无眼震、失明等症状。月 日复查颅脑增强 示：延髓背侧见点状长 信号影，大小约 （病灶范围较 月 日减小），右侧额叶可见点片状等长 长 信号灶，大小约 ，上为高信号，边界清楚，增强后视神经未见异常。周后，患者恶心、呕吐、呃逆症状消失。随诊 月，患者未再出现恶心、呕吐及呃逆。月 日复查颅脑 示：延髓背侧见条絮状 稍高信号（病灶范围较 月 日小）。右侧额叶可见点片状等长 长 信号灶，大小约 ，上为高信号，边界清楚，双侧脑室无扩大，中线结构无移位。图 延髓背侧见小片状长 信号影，大小约 （年 月 日）；图 延髓背侧见点状长 信号影，大小约 （年 月 日）；图 延髓背侧见条絮状 稍高信号，病灶范围较 月 日小（年 月 日）讨论极后区（，）又称最后区，位于第四脑室两侧，在迷走神经三角和第四脑室边缘之间呈一窄带，含呈星形细胞样细胞、小动脉、窦性隙，可能还含无极和单级神经元，极后区是呕吐相关的化学感受器激发区，该部位毛细血管有窗孔，缺乏紧密连接，血脑屏障通透性较强，其中的星形胶质细胞富含，成为呕吐的控制中心，当其被累及时，诱导并激发。视神经脊髓炎（，）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，病因主要与 相关，传统概念认为 病变主要累及视神经和脊髓。最新 国际诊断标准共识中，有 组核心临床症候：视神经炎、急性脊髓炎、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征，作为核心症候之一的，临床主要表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，这可能与该部位 丰 金灵莉，等 例以顽固恶心、呕吐、呃逆首发的极后区综合征富及血脑屏障破坏有关。本病较少见，临床医师常因对该疾病缺乏认识，造成漏诊误诊。若治疗不及时，可能逐渐出现视力下降、肢体麻木、乏力、大小便失禁、呼吸肌麻痹、呼吸困难、吞咽困难、饮水呛咳等，严重者危及生命，预后差。对 的诊断和预后具有重大意义，年的诊断标准中将 分为血清学 阳性和 阴性的。在 中扮演着重要角色，有文献报道以上急性期 患者存在脑部 异常。有病例报道 的表现还与疾病的转归有关，病程早期或缓解期 可呈阴性，或早期病灶太小不能显示，但随着病情进展，病灶可逐渐增大而明确诊断。回顾本病例，患者就是以顽固性恶心、呕吐、呃逆为首要症状，脑脊液 阳性，颅脑 提示：延髓背侧异常信号，故可诊断。综上所述，若临床上遇见无法解释的呃逆、恶心、呕吐，需考虑 可能，应进一步完善血脑脊液 及颅脑脊髓，若 阳性，颅脑 发现延髓背侧高信号，病灶位于 高表达的部位，如间脑、下丘脑、中央导水管等区域，则需考虑该疾病。该病对激素治疗有效，首选甲强龙，但有病例报道，患者可能会症状反复，对激素产生依赖性，在减量过程中病情加重可能。目前尚缺乏相关指南对 急性期及预防复发期药物治疗建立最佳剂量和用药时间，仍需多中心、大样本试验研究。参 考 文 献魏宏敏，于继徐，车峰远，等两次发作均表现为极后区综合征的视神经脊髓炎谱系疾病 例神经损伤与功能重建，（）：，（）：，：，（）：邵 冰，楚 兰，徐 竹，等极后区综合征在视神经脊髓炎谱系疾病中的研究进展临床神经病学杂志，（）：，（）：马如雪，于秀军水通道蛋白 抗体阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病发病机制及临床特点比较分析中国神经免疫学和神经病学杂志，（）：陈 虎，曹岂溱，陈学强，等极后区综合症磁共振诊断研究中国 和 杂志，（）：王 迪，陈秋惠，张 颖，等以顽固性恶心、呕吐、呃逆首发的视神经脊髓谱系疾病 例报告中风与神经疾病杂志，（）：吴涛涛，何明利以极后区综合征为表现的视神经脊髓炎谱系疾病 例中国现代医学杂志，（）：收稿日期（本文编辑：曾红丽）湖北医药学院学报（）网址：年 月，（）