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病例:女,女,60岁,头痛伴呕吐岁,头痛伴呕吐10天,无显著畏寒、发烧。既往有癫天,无显著畏寒、发烧。既往有癫痫病史痫病史30多年,因癫痫发作频繁于去年多年,因癫痫发作频繁于去年9月份在某医院行伽月份在某医院行伽玛刀治疗(曾查脑电地形图,据家眷介绍病人伽玛刀治疗前玛刀治疗(曾查脑电地形图,据家眷介绍病人伽玛刀治疗前颅内未发觉肿瘤性病变)。现行颅内未发觉肿瘤性病变)。现行MIR+增强检验。增强检验。放射性脑病读片第1页MR平扫放射性脑病读片第2页放射性脑病读片第3页放射性脑病读片第4页放射性脑病读片第5页放射性脑病读片第6页放射性脑病读片第7页MR增强:放射性脑病读片第8页放射性脑病读片第9页手术后复查CT:放射性脑病读片第10页手术后病理证实为脑组织水肿、坏死及囊变,诊疗放射性脑病放射性脑病读片第11页放射性脑病放射性脑病(radiationencephalopathyREP)是指脑组织受到放射线照射,并在各种原因联合作用下造成神经元发生变性、坏死而引发中枢神经系统疾病。REP可在放射治疗脑瘤、颅外(鼻咽癌)或白血病脑病等各种疾患时发生。REP严重影响患者生存时间及生存质量,是放疗后最为严重并发症。其病程为进展性,一旦发生往往不可逆,常预后不良,当前临床上还没有被公认为有效治疗方案。放射性脑损伤是鼻咽癌放疗后严重并发症之一,一旦出现放射性损伤,有近1/3患者会所以死亡。放射性脑病读片第12页一、临床分期与分型1、依据放射治疗后出现症状潜伏期长短分为急性期:发生在放射性治疗后数小时、数天至一个月内;早期延迟型:发生在放射线照射后1-6个月内;晚期延迟型:普通在脑部放疗后6个月-2年内,个别患者潜伏期可在6年以上。2、依据发病部位分为:颞叶型:多位于颞叶底部,可累计额叶后部及顶叶下部;脑干型:多以脑干为中心,偶向两侧延伸,上至丘脑,下达颈髓上端;小脑型:以小脑半球为主,亦涉及小脑蚓部或沿小脑脚至脑干周围;混合型:上述2型或以上同时发生。放射性脑病读片第13页病因与发病机理试验证实REP发生与放射源、单次剂量、总剂量分割和总治疗时间有亲密关系。放射量越大,照射面积越广,越易发病。当前 认为,常规分割照射:全脑TD5/5 5500cGY,25%脑TD5/5 6500cGY,超出此限值可能引发REP。另外REP发生尚与年纪、身体情况、血管硬化程度、多程放疗、机体免疫情况、个体差异、是否联合应用化疗等多原因相关。放射性脑病读片第14页2.发病机理REP发病机理当前尚无定论,概括起来有三种学说。、放射线直接损伤:放射线对神经组织直接作用,可造成神经细胞脱髓鞘、变性甚至死亡。、脑血管系统继发损伤:放射线使血管内皮细胞肿胀、渗出增加、变性、脱落;血管弹性下降,管腔狭窄甚至闭塞,进而引发脑水肿,造成脑细胞缺血、缺氧,造成退行性变,最终出现神经元坏死、液化。血管损伤机制:放射线会造成正常脑组织毛细血管增厚,管壁透明样变性,内皮增生并形成血管闭塞,放射后早期血管内皮细胞核固缩、核碎裂,内皮细胞凋亡使血脑屏障破坏,产生血管性脑水肿。血管损伤是时间依赖性,它伴随时间延长和剂量增加逐步加重。放射性脑病读片第15页免疫损伤机制:放射线作用于神经细胞,使细胞蛋白或类脂质发生结构改变含有新抗原性,产生本身免疫反应,引发水肿,脱髓鞘或坏死。由症状及临床表现分析急性期REP、早期延迟型REP发生可能与放射线直接损伤、免疫损伤关联更亲密;对晚期延迟型REP而言,血管原因可能是其发生首要机制。放射性脑病读片第16页诊疗-临床表现急性期:以急性颅高压表现为主:头痛、头晕,严重时有恶心、呕吐、视乳头水肿等。早期:较经典嗜睡综合症、学习、记忆力下降,部分患者能够出现烦躁、不自主哭闹等精神异常症状。晚期:主要为放射性脑坏死及严重神经功效障碍。额、颞叶受损患者可出现定时、定向力障碍,甚至出现痴呆、癫痫发作;脑功效区损伤可造成对应神经功效缺失,如偏瘫、失语、失认等。脑干损伤可引发颅神经和锥体束损害症状,如复视、呛咳等;小脑受损造成共济失调、肌张力异常。放射性脑病读片第17页病理表现:大致标本病变脑组织早期改变为脑组织充血、肿胀等,晚期主要为脑组织发生坏死、液化、囊性变以及胶质增生甚至脑皮质继发萎缩。放射性脑病读片第18页影像诊疗MRI:放射性脑病诊疗首选MRI检査,病变多位于颞叶,早期表现为脑水肿,T1WI上呈低信号,T2W1和质子密度加权像时呈高信号,可无或有轻度占位效应,晚期形成液化坏死时,则会出现清楚T1WI上呈低信号,T2WI上高信号;CT:1、呈斑片状低密度区,间杂有等密度或稍高密度斑点2、增强扫描病变有强化,且呈不规则斑点状,线条状、团块状、增强灶多位于脑内照射剂量最大位置3、周围脑髓质呈指状水肿4、可有占位效应5、脑水肿治疗后可消退。放射性脑病读片第19页病例一女性,1968年7月出生,广东省广州市人。年确诊为鼻咽未分化型非角化性癌T4N2M0期,后行根治性放化疗,后患者定时复查未见转移及复发。3月前重复出血,左耳鸣伴左耳流液。放射性脑病读片第20页放射性脑病读片第21页放射性脑病读片第22页病例二男性,1956年3月出生,顺德当地人。年因“发觉颈部肿物10余天”在我院住院,鼻咽镜确诊为鼻咽分化性非角化性癌,予钴60外照射70Gy,并辅以PF方案化疗2段,治疗后定时复查未见肿瘤复发、转移。左耳放疗化后4年失聪,右耳听力下降。年3月在外院行鼻咽镜活检示鼻咽未分化型非角化性癌,因患者恶病质,未予放化疗。放射性脑病读片第23页放射性脑病读片第24页病例三男性,1952年10月出生,顺德当地人。年10月出现右眼睑下垂,伴头痛及双侧鼻塞。年2月在外院行MRI检验提醒鼻咽癌,年3月在本院确诊为鼻咽分化型非角化性癌T4N0M1b期(肝内多发转移),-03-20至-09-21行放疗鼻咽颅底TD4020CGy/21次,症状好转。-10-25至-11-05行鼻咽颅底部追量18Gy/9次。放射性脑病读片第25页放射性脑病读片第26页放射性脑病读片第27页放射性脑病读片第28页放射性脑病读片第29页放射性脑病读片第30页放射性脑病读片第31页病例四男性,56岁。主主诉诉:鼻咽癌放化疗后5年,头痛六个月,加重4天。现病史现病史:患者5年余前,因“涕血六个月,鼻塞1月”就诊于肇庆市人民医院,考虑鼻咽癌III期,于-10-23日至-12-24日完成放疗,同期行化疗(详细不详),后复查病灶显著缩小,之后身体较前变差,易感冒。六个月前无显著诱因出现头痛,双颞部,隐痛,未予特殊诊疗。2月前出现头晕,为天旋地转感,程度较轻,仍未予特殊诊疗。21日,突然出现晕厥,不伴肢体抽搐,无口吐白沫、大小便失禁。手术及病理手术及病理手术名称手术名称:右侧额颞开颅右颞占位切除术术中所见术中所见:局部脑皮质沟回变浅,可见一囊腔,淡黄色囊液流出,颞极底面可见一灰红色,质韧,边界欠清,血供中等结节。在显微镜下整块切除占位连同部分颞叶约5X6X5cm。病理诊疗病理诊疗:(颅内肿物)呈簇状生长扩张薄壁血管腔,伴广泛出血和含铁血黄色沉积,但未见经典血管壁纤维素样坏死。病变须判别海绵状血管瘤伴出血和放射性脑病,鉴于患者有鼻咽癌放疗病史,不排除放射性脑病可能,请结合临床综合考虑。出院诊疗出院诊疗:1、炎性肉芽肿(颞,右);2、放射性脑病(额、颞、顶、岛,右;颞,左);3、鼻咽癌放化疗后。病例分析病例分析放射性脑病行手术治疗非常少见,这个患者病情进展快速,行开颅手术其实也能够起到减压作用。该患者除了肉芽肿外,还合并囊变。放射性脑病读片第32页放射性脑病读片第33页放射性脑病读片第34页放射性脑病读片第35页放射性脑病读片第36页放射性脑病读片第37页放射性脑病读片第38页判别诊疗(1)脑转移瘤:最常见原发肿瘤为肺癌CT:1、常位于大脑皮层下区,呈类圆形,60%-70%为多发病灶;2、平扫可呈等、低、高密度,若为较大低密度灶,可见低 密度灶外壁;3、增强时,病灶强化显著,多结节强化较均一,较大病灶中心有坏死,可呈环状强化,环壁较厚不均匀 4、瘤周水肿严重 5、占位效应显著;MRI:多位于皮髓质交界区,亦可局限于白质内;小者为实性结界,大者多有坏死。可单发亦可多发,大多病灶呈长T1长T2信号改变,瘤周水肿显著,小肿瘤大水肿为特征性表现,但4mm以下结界周围常无水肿;强化时表现多样。放射性脑病读片第39页病历摘要:肺ca两年,术后六个月,术后化疗,当前自觉头晕头痛无呕吐,精神差,20天前颈部出现一肿块,穿刺检验为转移性病变。临床诊疗:排除脑部转移。图像所见:原:肺ca术后六个月。双侧大脑半球均可见多个类圆形低密度影,大小不等,ct值20-37hu,边界清楚,部分病灶壁呈稍高密度影,脑室系统未见显著受压,脑池、脑沟及脑裂未见增宽,中线结构居中。颅骨结构完整,未见骨质破坏。诊疗意见:双侧大脑半球类圆形低密度影。多考虑:肺ca脑转移瘤脑转移瘤。放射性脑病读片第40页放射性脑病读片第41页(2)、鼻咽癌颅内侵犯,主要改变为鼻咽部肿块向颅内侵犯,冠状面或矢状面扫描可见肿块呈连续关系,颅底骨质破坏,多伴有颈部淋巴结肿大。男性,45岁。鼻咽癌鼻咽癌治疗后1年余,现诉头痛,左侧为甚,双目失明。放射性脑病读片第42页放射性脑病读片第43页放射性脑病读片第44页放射性脑病读片第45页放射性脑病读片第46页(3)、星形细胞瘤,胶质瘤中最常见一个,占颅内肿瘤17%,男女发病百分比1.89:1,成人多见于幕上,儿童多位于幕下。CT:幕上星形细胞瘤(I、II)脑内低密度灶,类似水肿,少数为混合密度灶,肿瘤边界多不清楚,90%不出现水肿,少数有轻度或中度水肿,增强常无强化,少数囊壁或壁内间隔轻度间隔,壁结界甚至花环状强化。幕上星形细胞瘤(III、IV)病灶密度不均匀,以低密度或等密度为主混合密度最多,瘤内高密度为出血或钙化,钙化率仅为2.3-8%,91.7%有水肿,几乎全部肿瘤都有强化,可呈不规则或环状强化,环壁上还可见强化瘤结节。MRI:肿瘤呈T1WI低信号,T2WI高信号,信号常不均匀,与瘤内出血、坏死、囊变相关。增强扫描,偏良性肿瘤多无增强;偏恶性多有强化,强化表现多样。瘤周水肿T1WI低信号,T2WI高信号。放射性脑病读片第47页女性,41岁。主诉主诉:重复头痛2个月,加重伴呕吐2日。现病史现病史:患者2个月前无显著诱因出现头痛,以右颞区连续性隐痛为主,重复发作,伴头晕,双眼视物含糊、异味感等表现。近两日,患者症状加重,伴呕吐一次,呕吐物为胃内容物。手术名称手术名称:右颞极切除术。术中所见术中所见:肿瘤位于右颞叶实质内,并与正常脑实质界限部分显示较清,部分显示不清,肿瘤呈鱼肉色,血运丰富,质地较脑组织稍韧,边界隐约可见,大小7.5*6.5*5cm。病理诊疗病理诊疗:间变性星形细胞瘤级、放射性脑病读片第48页放射性脑病读片第49页放射性脑病读片第50页(4)脑脓肿:临床常有发烧、感染史,发病突然,进展快速,青壮年多发,病变多位于皮质浅层,囊壁光滑,壁薄均匀,有膨胀感。CT:脑脓肿演变可分为四期:脑炎早期:发病4日内,病变为边缘含糊低密度区,伴或不伴有斑片状或脑回状强化;脑炎晚期:发病4-10日,病变为低密度,环形强化,有占位效应及周围水肿,延迟扫描中心有强化;脓壁形成早期:发病10-14日,边缘清楚环形增强,壁薄而光滑;囊肿壁形成晚期:脓肿壁增厚,水肿及占位效应减轻。MRI:急性脑炎期,病灶在T1WI上呈不规则低信号,T2WI上呈高信号;脓腔和脓壁形成后,T1WI上脓腔和外周水肿呈低信号,脓壁呈等信号,T2WI上脓腔和水肿区呈高信号,脓壁呈等或低信号,增强后脓壁呈环形强化。放射性脑病读片第51页患者,男,32岁。重复抽搐3天。PE:无异常。临床诊疗:抽搐原因待查。放射性脑病读片第52页放射性脑病读片第53页放射性脑病读片第54页放射性脑病读片第55页放射性脑病读片第56页放射性脑病读片第57页诊疗关键点1、有头颈部放射治疗史,TD250GY;2、临床表现早期多可见较经典嗜睡综合症,晚期主要为放射性脑坏死及严重神经功效障碍;3、影像学检查显示病变部位与照射野范围基本一致,病灶主要分布在颞叶、脑干、小脑;4、有经典影像学(CT、MRI、PET)或MRS表现;5、除外新生肿瘤或肿瘤复发。普通而言,显著影像学异常和较轻临床表现常是旱期REP最突出特征。放射性脑病读片第58页放射性脑病读片第59页放射性脑病读片第60页治疗1、高压氧:提升组织氧合能力,加速侧支循环建立,降低血管通透性。2、药品:激素、脱水、改进循环、营养神经维生素。3、手术4、其它。放射性脑病读片第61页预后REP虽经系统治疗,多数患者仍会后遗认知、定向力、智能及记忆力障碍,并所以丧失劳动能力和社会交往能力。所以,一定要重视REP预防,正确使用TDF(时间、剂量、分割),重视CRE(累积放射效应)是预防REP关键。放射治疗前正确射野,治疗时正确摆位、确保摆位重复性是预防REP基础。放射性脑病读片第62页放射性脑病读片第63页
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