橄榄桥脑小脑萎缩.pptx

放射科评片放射科评片橄榄桥脑小脑萎缩第1页v男性，66岁，渐起行动迟缓，走路不稳，言语含糊一年，疑帕金森综合症。v女性，65岁，渐起四肢麻木无力，走路不稳4年。橄榄桥脑小脑萎缩第2页橄榄桥脑小脑萎缩第3页v前者临床诊疗为小脑性共济失调。v后者临床诊疗为遗传性小脑共济失调。橄榄桥脑小脑萎缩第4页橄榄桥脑小脑萎缩OPCA(olivopont ocerebellar atrophy)橄榄桥脑小脑萎缩第5页v橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一组原因不明神经系统多部位进行性萎缩变性疾病,以小脑共济失调为主要临床表现.v于1900 年Dejerine 和Thomas 首先报道并命名。橄榄桥脑小脑萎缩第6页vOPCA可分为遗传型(Menzel 型,多数为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传)与散发型(Dejrine Thomas 型)两类。v基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核神经元变性,引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶质增生。橄榄桥脑小脑萎缩第7页v相关非遗传性病因当前尚不完全清楚，发病机制亦不明了，推测可能与病毒感染、自由基损伤、生化异常、免疫原因等相关。v晚期患者常因长久卧床出现肺部感染等并发症而死亡。橄榄桥脑小脑萎缩第8页v好发于成年,平均发病年纪30 岁左右,有显著早发觉象。v男性多于女性。v隐匿性起病、进行性加重。v迟缓进行性小脑共济失调。v有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及痴呆等。v有文件认为眼球快速扫视运动障碍是OPCA 特征性表现。v影像检验排除其它脑器质性病变。橄榄桥脑小脑萎缩第9页v常规头颅主要征象有：v脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧变平、前后径缩小更显著，此征象在矢状位显示最正确；v小脑萎缩，半球小叶沟、裂增宽加深，呈“枯树枝状”，此征象在轴位或矢状位显示很好；v脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以桥前池增宽最为显著；v脑实质普通无异常信号，部分患者出现大脑轻度萎缩。橄榄桥脑小脑萎缩第10页v晚期上可出现脑桥十字形高信号影即“十字征”，被认为对 诊疗有决定性意义。v其病理基础可能是脑桥核及桥横纤维（由脑桥核发出经过小脑中脚抵达小脑纤维）变性，胶质反应性增生致含水量增加或铁质沉积，而由小脑齿状核发出组成小脑上脚纤维束则未受损害所致。橄榄桥脑小脑萎缩第11页v国内有学者在上发觉脑桥有纵行线样高信号影，将其称之为“纵线征”。vHorimoto等认为“纵线征”是“十字征”早期表现，即先出现“纵线征”后出现“十字征”。v各种影像改变多出现在病程中晚阶段，早期缺乏特征性改变。橄榄桥脑小脑萎缩第12页橄榄桥脑小脑萎缩第13页v桥脑前后径与桥前池前后径比值(B/E)、延髓前后径与延髓前池前后径比值(C/F)。vB/E 正常值为3.32 5.28,C/F 正常值为0.722.68,若B/E 值小于3,C/F 值小于1,则应高度怀疑OPCA。v当桥脑前后径小于18mm,延髓前后径小于10mm 或桥前池大于12mm,延髓前池大于11mm,四脑室高度大于11.5mm时,即可诊疗为OPCA,尤其是延髓前池前后径在OPCA 时改变较显著。橄榄桥脑小脑萎缩第14页判别诊疗v临床表现轻易与帕金森综合症混同，有文件报道误诊率高达约 55%。橄榄桥脑小脑萎缩第15页研究进展v最近有研究证实，在上患者脑桥和小脑中脚局部表观弥散系数）增加、各向异性分数（）值降低，说明存在髓鞘受累。v氢质子磁共振波谱成像研究发觉，在患者脑桥峰比值显著降低。橄榄桥脑小脑萎缩第16页