止血和凝血障碍检查专家讲座.pptx

血管中流动血液为何不凝固血管中流动血液为何不凝固破损血管为何能止血破损血管为何能止血生理状态下生理状态下机体内存在着复杂凝血系统和抗凝系统机体内存在着复杂凝血系统和抗凝系统凝血凝血凝血凝血血栓血栓血栓血栓抗凝抗凝抗凝抗凝出血出血出血出血止血和凝血障碍检查第1页正常止血机能正常止血机能两个方面两个方面四个原因四个原因凝血机制凝血机制抗凝机制抗凝机制血管壁血管壁（vessel wallvessel wall）血小板血小板（plateletplatelet）凝血系统凝血系统（coagulation systemcoagulation system）抗凝及纤溶系统抗凝及纤溶系统（anticoagulationanticoagulation and fibrinolytic and fibrinolytic）凝血与抗凝机制病理生理基础凝血与抗凝机制病理生理基础止血和凝血障碍检查第2页一、血管壁止血与抗凝作用一、血管壁止血与抗凝作用（一）血管壁止血作用（一）血管壁止血作用 1.1.血管壁完整性血管壁完整性 是预防出血主要确保是预防出血主要确保 血管内皮细胞之间及内皮下胶原血管内皮细胞之间及内皮下胶原 与与Vit cVit c相关相关 血小板参加血管壁完整性和维持通透性血小板参加血管壁完整性和维持通透性止血和凝血障碍检查第3页血管壁完整性破坏出血机制血管壁完整性破坏出血机制当当Vit c Vit c 缺乏或缺乏或plt plt 减减少时，管壁抵抗力下降少时，管壁抵抗力下降内皮细胞间隙增大内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加脆性、通透性增加RBCRBC及血液成份外溢及血液成份外溢出血出血止血和凝血障碍检查第4页l良好弹力纤维良好弹力纤维-保持血管壁柔韧性保持血管壁柔韧性l健全神经纤维健全神经纤维-维持血管壁舒缩性维持血管壁舒缩性l带负电荷胶原纤维带负电荷胶原纤维-开启凝血过程开启凝血过程 2.2.血管内皮下层血管内皮下层止血和凝血障碍检查第5页3.3.血管内皮细胞产生血管内皮细胞产生lVon Willebrand Factor vWF(vW Von Willebrand Factor vWF(vW 因子因子)lFibronectin Fn(Fibronectin Fn(纤维结合蛋白纤维结合蛋白)lTissue Factor TF(Tissue Factor TF(组织因子组织因子 FIII)FIII)lEndouthelin ET(Endouthelin ET(内皮素内皮素)止血和凝血障碍检查第6页 .神经反射神经反射 管腔收缩管腔收缩 血流变慢血流变慢 出血出血/停顿停顿 .内皮细胞分泌内皮细胞分泌vWFvWF、Fn Fn 促进促进pltplt粘附粘附 .释放释放FIII FIII 开启外源性凝血路径开启外源性凝血路径 .暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原当血管壁受损后当血管壁受损后促进血小板粘附促进血小板粘附开启内源性凝血路径开启内源性凝血路径止血和凝血障碍检查第7页当血管壁受损后一系列改变当血管壁受损后一系列改变.神经反射神经反射管腔收缩管腔收缩血流变慢血流变慢出血出血/停顿停顿.内皮细胞分泌内皮细胞分泌vWFvWF、FnFn促进促进pltplt粘附粘附.释放释放FIIIFIII开启外源性凝血路径开启外源性凝血路径.暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原促进血小板粘附促进血小板粘附开启内源性凝血路径开启内源性凝血路径止血和凝血障碍检查第8页（二）正常血管壁抗血栓形成能力（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成血管内皮细胞合成l前列环素前列环素(PGI(PGI2 2)扩张血管、抑制扩张血管、抑制pltplt功效功效l纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物(PA)(PA)激活纤溶酶、去除小凝块激活纤溶酶、去除小凝块 l血栓调整素血栓调整素(thrombomodulin TM)(thrombomodulin TM)参加蛋白参加蛋白C C系统抗凝作用系统抗凝作用l肝素或类肝素物质肝素或类肝素物质 含有各种抗凝活性含有各种抗凝活性止血和凝血障碍检查第9页创伤、炎症创伤、炎症中毒、缺氧中毒、缺氧管壁抗凝作用管壁抗凝作用病理性血栓形成病理性血栓形成止血和凝血障碍检查第10页血小板止血功效血小板止血功效 维持血管壁完整性，毛细血管通透性维持血管壁完整性，毛细血管通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集，增强释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩血管收缩 促进凝血过程促进凝血过程 血块收缩，形成稳固血栓血块收缩，形成稳固血栓止血和凝血障碍检查第11页止凝血障碍试验检验止凝血障碍试验检验止血和凝血障碍检查第12页 一、毛细血管抵抗力试验一、毛细血管抵抗力试验(capillary resistance Test,(capillary resistance Test,CRTCRT又称毛细血管脆性试验或束臂试验又称毛细血管脆性试验或束臂试验 毛细血管壁完整性毛细血管壁完整性内皮结构与功效内皮结构与功效血小板质与量血小板质与量异常异常脆脆性性通透性通透性压力压力易出血易出血 原原 理理 止血和凝血障碍检查第13页 方方 法法 血压计袖带血压计袖带上臂加压上臂加压8min 8min 在前臂直径在前臂直径5cm 5cm 圆圈内计数出血点圆圈内计数出血点(收缩压收缩压+舒张压舒张压)2)2止血和凝血障碍检查第14页 参考值参考值 男性男性0-50-5个个 女性女性0-100-10个个 10 10个为异常个为异常 意意 义义 本试验观察血管壁、血小板综合止血作用本试验观察血管壁、血小板综合止血作用 1.1.异常提醒：毛细血管脆性、通透性异常提醒：毛细血管脆性、通透性 2.2.常见于：常见于：血管壁结构与功效异常血管壁结构与功效异常 血小板质与量异常血小板质与量异常止血和凝血障碍检查第15页二、出血时间二、出血时间（bleeding time,bleeding time,BTBT）原原 理理 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需测定毛细血管被刺破后至自然止血所需时间主要反应血管壁和血小板相互作用时间主要反应血管壁和血小板相互作用止血和凝血障碍检查第16页 方方 法法 用标准弹簧针或刀片刺破皮肤用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2-3mm2-3mm深，观察出血自然停顿时间深，观察出血自然停顿时间 参考值参考值 Duke Duke法法 1-3 min 4min 1-3 min 4min为延长为延长 Ivy Ivy 法法 2-6min 7min 2-6min 7min为延长为延长 BT BT测定器法测定器法 6.92.1min 9min 6.92.1min 9min为延长为延长止血和凝血障碍检查第17页 意意 义义 1.1.BTBT长短主要受血小板原因和血管壁长短主要受血小板原因和血管壁 原因影响原因影响 止血和凝血障碍检查第18页 意意 义义 2.2.BTBT延长延长 血小板显著血小板显著 50 50 10109 9/L/L 血小板功效异常：血小板无力症或药品血小板功效异常：血小板无力症或药品 影响（如阿斯匹林、潘生丁）影响（如阿斯匹林、潘生丁）血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 综合：血管性假性血友病（综合：血管性假性血友病（VWDVWD）、）、DICDIC止血和凝血障碍检查第19页 意意 义义 3 3BTBT缩短缩短 一些严重高凝状态或血栓性疾病一些严重高凝状态或血栓性疾病 心梗、脑梗、心梗、脑梗、DICDIC高凝期高凝期止血和凝血障碍检查第20页三、血小板计数三、血小板计数（Platelet countPlatelet count）参考值参考值 100-300 100-300 10109 9/L/L 100 400 400 10109 9/L/L为增加为增加止血和凝血障碍检查第21页 意意 义义 1 1血小板降低血小板降低 生成降低；再障、白血病、骨纤、放射病生成降低；再障、白血病、骨纤、放射病 破坏过多：破坏过多：SLESLE、脾亢、脾亢 消耗过多：消耗过多：DICDIC、TTPTTP（血小板降低性紫癜血小板降低性紫癜）止血和凝血障碍检查第22页2 2血小板增多血小板增多 一过性增多：一过性增多：急性大出血、溶血或脾切除术后急性大出血、溶血或脾切除术后 连续性增多：连续性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真红、骨髓增生性疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多症原发性血小板增多症 意意 义义 止血和凝血障碍检查第23页五、凝血时间五、凝血时间（clotting time,clotting time,CTCT）原理原理 观察血液自离体后，到玻璃试管中凝固所需时间观察血液自离体后，到玻璃试管中凝固所需时间血液血液从血管中从血管中抽出抽出与带负电荷与带负电荷表面接触表面接触内源性凝血路径开启内源性凝血路径开启纤维蛋白形成（血液凝固）纤维蛋白形成（血液凝固）XII XIIaXII XIIaXII XIIaXII XIIa 参考值参考值 6-12min6-12min（试管法）（试管法）止血和凝血障碍检查第24页 意意 义义 内源性路径因子测定初筛试验内源性路径因子测定初筛试验延长：延长：1.1.因子因子、严重降低严重降低，如血友病，如血友病 2.2.凝血酶原凝血酶原严重降低严重降低，如严重肝病，阻塞性黄疸，如严重肝病，阻塞性黄疸 3.3.纤纤维维蛋蛋白白原原严严重重降降低低，如如DICDIC、纤纤溶溶亢亢进进、先先天性缺乏天性缺乏缩短缩短:高凝状态（高凝状态（hypercoagulation statehypercoagulation state）如血栓性疾病如血栓性疾病止血和凝血障碍检查第25页 原原 理理 XII XII 因子活化剂因子活化剂 Ca Ca2+2+、磷脂（替换磷脂（替换PFPF3 3）血浆血浆 参考值参考值 30-4530-45秒（或与正常对摄影差秒（或与正常对摄影差5 5秒以内）秒以内）正常对照正常对照10s10s以上者以上者 延长延长 正常对照正常对照5s5s以上者以上者 缩短缩短六、活化部分凝血活酶时间六、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,activated partial thromboplastin time,APTTAPTT）止血和凝血障碍检查第26页 与与CTCT意义相同意义相同延长：延长：1.1.主要检测内源性路径凝血因子缺点主要检测内源性路径凝血因子缺点 （如（如、/血友病甲、乙、丙）血友病甲、乙、丙）2.2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血其次检测第二、三阶段因子，如凝血 酶原、纤维蛋白原酶原、纤维蛋白原 3.3.严重肝病、严重肝病、DIC.DIC.4.4.循环中抗凝物质增多循环中抗凝物质增多 5 5普通肝素应用首选监测指标普通肝素应用首选监测指标 意意 义义 止血和凝血障碍检查第27页 缩短缩短：高凝状态高凝状态(hypercoagulation state)(hypercoagulation state)（脑血栓、心梗、（脑血栓、心梗、DICDIC高凝期）高凝期）止血和凝血障碍检查第28页 七、血浆凝血酶原七、血浆凝血酶原（Prothrombin time,PTProthrombin time,PT）原原 理理 组织因子组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca Ca2+2+血浆血浆 参考值参考值 QUIK QUIK法：法：11-13s11-13s 止血和凝血障碍检查第29页 意意 义义 为外源性路径筛选试验为外源性路径筛选试验延长：延长：1 1因子因子IIII、V V、VIIVII、X X 单独或联合缺乏单独或联合缺乏 2 2严重纤维蛋白原降低（尤其严重纤维蛋白原降低（尤其1g/L1g/L时）时）3 3VitkVitk缺乏症、严重肝病缺乏症、严重肝病 4 4纤溶亢进（如纤溶亢进（如DICDIC后期）后期）5 5循环中抗凝物质增加，如循环中抗凝物质增加，如 SLE SLE 6 6口服抗凝剂首选监测指标：口服抗凝剂首选监测指标：INR 2-3 INR 2-3 止血和凝血障碍检查第30页缩短：缩短：高凝状态高凝状态（hypercoagulation statehypercoagulation state）止血和凝血障碍检查第31页九、血浆纤维蛋白原定量九、血浆纤维蛋白原定量 参考值参考值 双缩脲法：双缩脲法：2-4g/L2-4g/L 2g/L 4g/L 4g/L为异常为异常 意意 义义 降低：降低：1 1先天性纤维蛋白原缺乏症先天性纤维蛋白原缺乏症 2 2DICDIC（消耗过多）（消耗过多）3 3严重肝病严重肝病 增高：增高：1 1高凝状态：血栓性疾病，急性炎症高凝状态：血栓性疾病，急性炎症 手术创伤、恶性肿瘤等手术创伤、恶性肿瘤等 2 2生理性：部分正常老人，妊娠晚期生理性：部分正常老人，妊娠晚期止血和凝血障碍检查第32页十、血浆鱼精蛋白副凝试验十、血浆鱼精蛋白副凝试验 原原 理理 纤溶过程中纤溶过程中FDP FDP 鱼精蛋白鱼精蛋白 十十 游离游离 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 凝集凝集 参考值参考值 正常人阴性正常人阴性（plasma protamine paracoagulationplasma protamine paracoagulation test PPPT,3P test PPPT,3P试验）试验）止血和凝血障碍检查第33页 意意 义义 阳性：阳性：1 1提提醒醒血血中中FDPFDP纤纤维维蛋蛋白白降降解解产产物物增增多多，见于见于DIC/DIC/纤溶亢进纤溶亢进 2 2溶溶栓栓治治疗疗后后 3 3假假阳阳性性：大大出出血血（创伤、手术、咯（创伤、手术、咯 血、呕血），恶性肿瘤、人工流产等血、呕血），恶性肿瘤、人工流产等阴性：阴性：1 1正常人正常人 2 2原发性纤溶原发性纤溶 3 3DICDIC晚期晚期止血和凝血障碍检查第34页参参考考书书目目1.1.欧欧阳阳钦钦主主编编.临临床床诊诊疗疗学学（年年制制规规划划教教材）人民卫生出版社材）人民卫生出版社2.2.叶叶任任高高主主编编.内内科科学学.第第5 5版版.人人民民卫卫生生出出版社版社3.3.陈陈灏灏珠珠主主编编.实实用用内内科科学学.第第1111版版.人人民民卫卫生出版社生出版社4.4.孙孙荣荣武武等等主主编编.临临床床试试验验诊诊疗疗学学.上上海海科科学技术出版社学技术出版社止血和凝血障碍检查第35页参参考考书书目目4.CharlesCJ.Carpenter,M.D.,M.A.C.P.Cecil Essentials ofMedicine(fifithedition).HealthSciencesAsia,ElsevierScience.5.HARRISONSPRINCIPLESOFINTERNALMEDICINE15thedition止血和凝血障碍检查第36页