特发性右室流出道室速专家讲座.pptx

心包疾病心包疾病心包疾病心包疾病 遵义医学院心内科遵义医学院心内科遵义医学院心内科遵义医学院心内科特发性右室流出道室速第1页概概 论论 心包疾病包含心包疾病包含 原发感染性心包炎症原发感染性心包炎症 非感染性心包炎：非感染性心包炎：肿瘤、代谢性疾病、本身免疫性疾病、尿毒症等肿瘤、代谢性疾病、本身免疫性疾病、尿毒症等特发性右室流出道室速第2页概概 论论 按病情发展分为按病情发展分为 急性心包炎（伴或不伴心包积液）急性心包炎（伴或不伴心包积液）慢性心包积液慢性心包积液 粘连性心包炎粘连性心包炎 亚急性渗出性缩窄性心包炎亚急性渗出性缩窄性心包炎 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎 急性心包炎和慢性缩窄性心包炎急性心包炎和慢性缩窄性心包炎-最常见最常见特发性右室流出道室速第3页第一节第一节 急性心包炎急性心包炎特发性右室流出道室速第4页概概 论论 急性心包炎：为心包脏层和壁层急性炎症，可由细菌、急性心包炎：为心包脏层和壁层急性炎症，可由细菌、病毒、本身免疫、物理、化学等原因引发病毒、本身免疫、物理、化学等原因引发特发性右室流出道室速第5页病病 因因 急性非特异性急性非特异性 感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫、立克次体感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫、立克次体 本身免疫：风湿热及其它结缔组织疾病本身免疫：风湿热及其它结缔组织疾病 系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、心肌梗死后综合症系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、心肌梗死后综合症 肿瘤：原发性、继发性肿瘤：原发性、继发性 代谢疾病：尿毒症、痛风代谢疾病：尿毒症、痛风 物理原因：外伤、放射性物理原因：外伤、放射性 临近器官疾病：急性心肌梗死、胸膜炎、主动脉夹层临近器官疾病：急性心肌梗死、胸膜炎、主动脉夹层 风湿性、结核性、细菌性风湿性、结核性、细菌性 （过去）（过去）病毒性、肿瘤性、心肌梗塞性、尿毒症性病毒性、肿瘤性、心肌梗塞性、尿毒症性 （近年）（近年）特发性右室流出道室速第6页病病 理理 依据病理改变分类依据病理改变分类 纤维蛋白性心包炎纤维蛋白性心包炎 心包壁层和脏层上有纤维蛋白、白细胞及少许内皮细胞心包壁层和脏层上有纤维蛋白、白细胞及少许内皮细胞 渗出渗出 尚无显著液体集聚尚无显著液体集聚 渗出性心包炎渗出性心包炎 心包腔液体集聚，心包腔液体集聚，常常为浆液纤维蛋白性为浆液纤维蛋白性 液体量可由液体量可由100ml100ml至至2-3L2-3L不等，多为黄而清液体，偶可不等，多为黄而清液体，偶可 混浊不清、化脓性或血性。混浊不清、化脓性或血性。特发性右室流出道室速第7页病病 理理 生生 理理 急性纤维蛋白性心急性纤维蛋白性心 心包积液增多心包积液增多 包炎或少许积液包炎或少许积液 不引发心包内压力不引发心包内压力 心包内压力急骤心包内压力急骤 不影响血流动力学不影响血流动力学 心室舒张期充盈受限心室舒张期充盈受限 周围静脉压升高周围静脉压升高 心排血量降低心排血量降低 急性心脏压塞征急性心脏压塞征 血压下降血压下降 特发性右室流出道室速第8页临床表现临床表现 症状：心前区疼痛症状：心前区疼痛 疼痛性质：疼痛性质：尖锐，也可呈压榨样尖锐，也可呈压榨样 与呼吸运动相关与呼吸运动相关 常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重 部位：部位：心前区心前区 可放射到颈部、左肩、左臂及左肩胛骨，也可达上腹部可放射到颈部、左肩、左臂及左肩胛骨，也可达上腹部纤维蛋白性心包炎纤维蛋白性心包炎特发性右室流出道室速第9页临床表现临床表现 体征：心包摩擦音体征：心包摩擦音 性质：性质：呈抓刮样粗糙音呈抓刮样粗糙音 坐位前清、深吸气或将听诊器胸件加压更易听见坐位前清、深吸气或将听诊器胸件加压更易听见 部位部位 胸骨左缘胸骨左缘3-43-4肋间最显著，肋间最显著，纤维蛋白性心包炎纤维蛋白性心包炎特发性右室流出道室速第10页渗出性心包炎渗出性心包炎 症状：症状：呼吸困难（最突出症状）呼吸困难（最突出症状）机制：支气管、肺受压及肺淤血机制：支气管、肺受压及肺淤血 咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难 压迫气管和食管压迫气管和食管 发冷、发烧、心前区或上腹部闷胀、乏力、烦躁等发冷、发烧、心前区或上腹部闷胀、乏力、烦躁等临床表现临床表现特发性右室流出道室速第11页渗出性心包炎渗出性心包炎 体征：体征：心脏浊音界向两侧扩大（绝对浊音区）心脏浊音界向两侧扩大（绝对浊音区）心尖搏动弱心尖搏动弱 心音低而遥远心音低而遥远 Ewart Ewart征（心包积液征）：征（心包积液征）：（心包大量积液）（心包大量积液）左肩胛骨下左肩胛骨下 浊音浊音 支气管呼吸音（左肺受压迫）支气管呼吸音（左肺受压迫）心包叩击音：少数患者，在胸骨左缘第心包叩击音：少数患者，在胸骨左缘第3 3、4 4肋间可闻及肋间可闻及 收缩压收缩压降低、舒张压改变不大、脉压变小、体循环淤血降低、舒张压改变不大、脉压变小、体循环淤血 （大量积液时）（大量积液时）奇脉奇脉临床表现临床表现特发性右室流出道室速第12页心脏压塞心脏压塞 急性心脏压塞急性心脏压塞 快速心包积液时快速心包积液时心动过速、血压下降、脉压变小、静心动过速、血压下降、脉压变小、静 脉压显著上升、休克脉压显著上升、休克 亚急性或慢性心脏压塞亚急性或慢性心脏压塞 心包积液积聚较慢时心包积液积聚较慢时表现为体循环淤血、颈静脉怒张、表现为体循环淤血、颈静脉怒张、静脉压升高、肝大、水肿、奇脉静脉压升高、肝大、水肿、奇脉临床表现临床表现特发性右室流出道室速第13页试验室检验试验室检验 血液检验：血液检验：可有可有WBCWBC、ESRESR增高增高 X X线检验：（对渗出性心包炎有一定价值）线检验：（对渗出性心包炎有一定价值）心影向两侧增大，心脏搏动减弱或消失，肺部无显著充血心影向两侧增大，心脏搏动减弱或消失，肺部无显著充血 心电图：心电图：遍导联遍导联STST呈弓背向下抬高（除呈弓背向下抬高（除aVRaVR）一至数日后，一至数日后，STST段回到基线，段回到基线，T T波低平或波低平或(-)(-)，连续数周或，连续数周或 数月后数月后T T波逐步恢复正常波逐步恢复正常 无病理性无病理性Q Q波波 QRS QRS低电压低电压特发性右室流出道室速第14页 超声心动图：见液性暗区可确诊超声心动图：见液性暗区可确诊 心包穿刺心包穿刺 适应证：心脏压塞适应证：心脏压塞 和未明原因渗出性心包炎和未明原因渗出性心包炎 意意 义：义：病原学诊疗病原学诊疗 解除症状解除症状 心包腔内注药心包腔内注药 心包镜及心包活检心包镜及心包活检 ：有利于明确病因：有利于明确病因 试验室检验试验室检验特发性右室流出道室速第15页诊诊 断断 心包炎诊疗心包炎诊疗 临床表现、临床表现、X X线、心电图及超声心动图线、心电图及超声心动图 病因学诊疗病因学诊疗 结合不一样病因心包炎特征、心包穿刺、活体组织检验结合不一样病因心包炎特征、心包穿刺、活体组织检验特发性右室流出道室速第16页临床类型临床类型 常见临床类型：常见临床类型：急性非特异性心包炎急性非特异性心包炎 结核性心包炎结核性心包炎 化脓性心包炎化脓性心包炎 肿瘤性心包炎肿瘤性心包炎 心脏损伤后综合征心脏损伤后综合征 特发性右室流出道室速第17页 病因：不明病因：不明 可能与病毒感染或过敏、免疫反应等相关可能与病毒感染或过敏、免疫反应等相关 病史：病史：病前数日常有上呼吸道感染史病前数日常有上呼吸道感染史 临床特征：临床特征：起病多急骤，常重复发作起病多急骤，常重复发作 胸痛猛烈胸痛猛烈 连续发烧连续发烧 心包摩擦音显著，出现早心包摩擦音显著，出现早临床类型临床类型急性非特异性心包炎急性非特异性心包炎特发性右室流出道室速第18页 辅助检验：辅助检验：白细胞正常或增高白细胞正常或增高 心包积液量少，草黄色或血性，淋巴细胞占多数，无细菌心包积液量少，草黄色或血性，淋巴细胞占多数，无细菌 治疗：治疗：可自愈，易复发可自愈，易复发 非甾体类抗炎药、皮质激素非甾体类抗炎药、皮质激素临床类型临床类型急性非特异性心包炎急性非特异性心包炎特发性右室流出道室速第19页 病史：病史：常伴原发性结核病或与其它浆膜腔结核并存常伴原发性结核病或与其它浆膜腔结核并存 临床特征临床特征 有结核中毒症状有结核中毒症状 发烧常无发烧常无 胸痛常无胸痛常无 有心包摩擦音有心包摩擦音 心包填塞征多见心包填塞征多见 治疗不及时易转变为缩窄性心包炎治疗不及时易转变为缩窄性心包炎临床类型临床类型结核性心包炎结核性心包炎特发性右室流出道室速第20页 辅助检验：辅助检验：白细胞正常或增高白细胞正常或增高 心包积液多为中等或大量，呈渗出液、多为血性、淋巴细心包积液多为中等或大量，呈渗出液、多为血性、淋巴细 胞较多，有时可找到结核分枝杆菌胞较多，有时可找到结核分枝杆菌 治疗：治疗：抗结核治疗抗结核治疗 糖皮质激素糖皮质激素促进积液吸收促进积液吸收 心包穿刺心包穿刺临床类型临床类型结核性心包炎结核性心包炎特发性右室流出道室速第21页 病史：病史：常有原发感染病灶常有原发感染病灶 常见致病菌为葡萄球菌、革兰氏阴性杆菌和肺炎球菌常见致病菌为葡萄球菌、革兰氏阴性杆菌和肺炎球菌 临床特征：临床特征：高热高热 胸痛胸痛 败血症表现败血症表现 常有心包摩擦音常有心包摩擦音临床类型临床类型化脓性心包炎化脓性心包炎特发性右室流出道室速第22页 辅助检验：辅助检验：白细胞显著增多白细胞显著增多 血培养可阳性血培养可阳性 心包积液较多、为脓性、中性粒细胞占多数，能找到化脓性心包积液较多、为脓性、中性粒细胞占多数，能找到化脓性细菌细菌 治疗：治疗：有效抗生素有效抗生素 心包切开引流心包切开引流临床类型临床类型化脓性心包炎化脓性心包炎特发性右室流出道室速第23页 病史：病史：转移性肿瘤多见，并可见于淋巴瘤及白血病转移性肿瘤多见，并可见于淋巴瘤及白血病 原发肿瘤主要是间皮瘤，较少见原发肿瘤主要是间皮瘤，较少见 临床特征：临床特征：原发病症状原发病症状 常无发烧常无发烧 无显著胸痛无显著胸痛 心包摩擦音少有心包摩擦音少有 临床类型临床类型肿瘤性心包炎肿瘤性心包炎特发性右室流出道室速第24页 辅助检验：辅助检验：白细胞正常或增高白细胞正常或增高 心包积液多为中等或大量，积液生长快速，多为血性，易心包积液多为中等或大量，积液生长快速，多为血性，易 发生心包填塞，积液中找到肿瘤细胞可明确诊疗发生心包填塞，积液中找到肿瘤细胞可明确诊疗 治疗：治疗：抗肿瘤治疗抗肿瘤治疗 心包穿刺心包穿刺 心包内注射抗肿瘤药心包内注射抗肿瘤药临床类型临床类型肿瘤性心包炎肿瘤性心包炎特发性右室流出道室速第25页 病因：病因：发病机制不清，可能与本身免疫反应相关发病机制不清，可能与本身免疫反应相关 病史：病史：有手术、心肌梗塞和心脏创伤等心脏损伤史有手术、心肌梗塞和心脏创伤等心脏损伤史 临床表现：临床表现：可重复发作可重复发作 常有发烧常有发烧 胸痛胸痛 心包摩擦音少有心包摩擦音少有 临床类型临床类型心脏损伤后综合征心脏损伤后综合征特发性右室流出道室速第26页 辅助检验：辅助检验：白细胞和白细胞和ESRESR增高增高 心包积液普通中量，常为浆液性，淋巴细胞较多心包积液普通中量，常为浆液性，淋巴细胞较多 治疗：治疗：自限性自限性 休息及对症治疗休息及对症治疗 糖皮质激素糖皮质激素效果很好效果很好临床类型临床类型心脏损伤后综合征心脏损伤后综合征特发性右室流出道室速第27页 病因治疗病因治疗 心包穿刺排液缓解症状心包穿刺排液缓解症状 各种心包炎如出现压塞综合症各种心包炎如出现压塞综合症治治 疗疗特发性右室流出道室速第28页 预后：取决于预后：取决于 病因病因 是否早诊疗及正确治疗是否早诊疗及正确治疗预预 后后特发性右室流出道室速第29页 复发性心包炎复发性心包炎 定义：急性非特异性心包炎和心脏损伤后综合征患者在其定义：急性非特异性心包炎和心脏损伤后综合征患者在其 首次发作后，可有心包炎重复发作。发生率大约是首次发作后，可有心包炎重复发作。发生率大约是 20%20%30%30%，是急性心包炎最难处理并发症，是急性心包炎最难处理并发症 临床表现：与急性心包炎相同临床表现：与急性心包炎相同 治疗：治疗：大量非甾体类抗炎药大量非甾体类抗炎药 糖皮质激素糖皮质激素 秋水仙碱秋水仙碱 心包切除术：顽固性复发性心包炎伴严重胸痛者心包切除术：顽固性复发性心包炎伴严重胸痛者预预 后后特发性右室流出道室速第30页第二节第二节 缩窄性心包炎缩窄性心包炎特发性右室流出道室速第31页概概 论论 缩窄性心包炎：缩窄性心包炎：指心脏被致密厚实纤维化或钙化心包所包裹，使心室指心脏被致密厚实纤维化或钙化心包所包裹，使心室 舒张充盈受限而产生一系列循环障碍病征舒张充盈受限而产生一系列循环障碍病征特发性右室流出道室速第32页 继发于急性心肌炎（继发于急性心肌炎（1 1年内形成，少数可长达多年）年内形成，少数可长达多年）结核性心包炎：最多见结核性心包炎：最多见 化脓性或创伤性心包炎：其次化脓性或创伤性心包炎：其次 心包肿瘤、急性非特异性及放射性心包炎：少数心包肿瘤、急性非特异性及放射性心包炎：少数 病因不明者病因不明者病病 因因特发性右室流出道室速第33页 病理：病理：纤维组织增生纤维组织增生 心脏及大血管根部受限心脏及大血管根部受限 心包粘连增厚心包粘连增厚(全方面全方面/局部局部)心脏大小仍正常心脏大小仍正常 壁层与脏层融合钙化壁层与脏层融合钙化 病病 理理特发性右室流出道室速第34页 心室舒张期扩张受限、充盈降低心室舒张期扩张受限、充盈降低心排血量心排血量、心率心率 心包心包 上、下腔静脉回流受阻上、下腔静脉回流受阻体循环淤血体循环淤血(静脉压静脉压、颈静颈静缩窄缩窄 脉怒长、肝大、腹水、下肢水肿等脉怒长、肝大、腹水、下肢水肿等)KussmaulKussmaul征征(吸气时颈静脉显著扩张吸气时颈静脉显著扩张)病理生理病理生理特发性右室流出道室速第35页 呼吸困难呼吸困难 为劳力性，主要与心搏量降低相关为劳力性，主要与心搏量降低相关 疲乏、食欲不振、上腹胀满或疼痛疲乏、食欲不振、上腹胀满或疼痛 多于急性心包炎后多于急性心包炎后1 1年内形成心包缩窄年内形成心包缩窄临床表现临床表现症症 状状特发性右室流出道室速第36页 心脏体检：心脏体检：心心尖搏动不显著、心浊音界不增大、心率增快、心音减低、尖搏动不显著、心浊音界不增大、心率增快、心音减低、心包扣击音心包扣击音 体循环淤血：体循环淤血：颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿 腹水较皮下水肿出现得早且显著（机制还未必定）腹水较皮下水肿出现得早且显著（机制还未必定）KussmaulKussmaul征征 脉搏细弱而无力，收缩压降低，脉压变小脉搏细弱而无力，收缩压降低，脉压变小临床表现临床表现体体 征征特发性右室流出道室速第37页 X X线：线：心影偏小、正常或轻度增大心影偏小、正常或轻度增大 左右心缘变直左右心缘变直 主动脉弓变小主动脉弓变小 上腔静脉扩张上腔静脉扩张 心包钙化心包钙化试验室检验试验室检验特发性右室流出道室速第38页 心电图：心电图：QRS QRS低电压、低电压、T T波低平或倒置波低平或倒置试验室检验试验室检验特发性右室流出道室速第39页 超声心动图：诊疗价值不大超声心动图：诊疗价值不大 心包增厚、室壁活动减弱、室间隔矛盾运动心包增厚、室壁活动减弱、室间隔矛盾运动 试验室检验试验室检验特发性右室流出道室速第40页 依据临床表现及试验室检验依据临床表现及试验室检验诊诊 断断特发性右室流出道室速第41页 早期实施心包切除术早期实施心包切除术治治 疗疗特发性右室流出道室速第42页谢谢！Thank you for your attention!特发性右室流出道室速第43页