胰腺少罕见病变的影像学诊疗.pptx

胰腺少罕见病变胰腺少罕见病变影像学诊疗影像学诊疗 胰腺少罕见病变的影像学诊疗1/91概况o影像学检验在胰腺疾病诊疗中饰演着主要角色o大多数放射科医师对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺癌等常见疾病影像学表现比较熟悉o部分胰腺少罕见病影像学表现颇具特征性，影像学检验能够作出较明确诊疗；o一些胰腺少罕见病依据影像学表现难以作出明确诊疗，需进行穿刺活检胰腺少罕见病变的影像学诊疗2/91分类o胰腺先天性病变o胰腺少罕见炎症性病变o胰腺少罕见肿瘤胰腺少罕见病变的影像学诊疗3/91分类o胰腺先天性病变n异位胰腺n环状胰腺n先天性胰腺分裂n先天性背胰缺如n胰腺慢性纤维化n胰腺内副脾o胰腺少罕见炎症性病变o胰腺少罕见肿瘤胰腺少罕见病变的影像学诊疗4/91胰腺先天性病变一、异位胰腺异位胰腺（heterotopic pancreas）o异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外孤立胰腺组织o在各年纪段都有发觉，以4050岁多见，男女百分比 3：lo异位胰腺可发生在大多数腹部器官，80发生于胃（常在幽门前区）和十二指肠，较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔憩室或阑尾胰腺少罕见病变的影像学诊疗5/91病 因o是胚胎发育过程中先天性畸形o多数学者认为异位胰腺形成是胚胎时期胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠旋转及纵行生长而分布于各个异常部位o也有认为本病是内胚层异向分化所致胰腺少罕见病变的影像学诊疗6/91病 理o大致所见为圆形或不规则浅黄色或淡红色实质性结节，单发，偶见多发，普通体积较小，直径2mm4cmo75%位于黏膜下层，少数可位于肌层或浆膜下，没有包膜o镜检时异位胰腺含有正常胰腺组织特点o当异位胰腺位于胃或十二指肠黏膜下时，常有一两个管道开口于胃肠腔内，开口通常位于胰腺隆起最高处o假如管道不开口于胃肠道，则可在局部扩大呈囊状胰腺少罕见病变的影像学诊疗7/91临床表现o随其所在部位及并发病理改变而不一样o大多数患者无症状o发生症状主要原因为异位组织发生炎症引发狭窄和痉挛o临床表现无特异性，可出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃疡、出血等表现胰腺少罕见病变的影像学诊疗8/91影像学诊疗o上消化道钡餐检验对胃及十二指肠异位胰腺诊疗有帮助 主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂呈脐状凹陷，称为中央导管征oCT和MRI对本病诊疗价值各异胰腺少罕见病变的影像学诊疗9/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗10/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗11/91异位胰腺（M 46）：胃部不适就诊。胰腺异位于12指肠前外侧，与胰颈分离，平扫及增强扫描，与胰腺主体同时改变。胰腺少罕见病变的影像学诊疗12/91胰尾异位于肾上腺（M 51）胰腺少罕见病变的影像学诊疗13/91二、环状胰腺（annular pancreas）o胰腺组织胚胎发生异常，胰头部胰腺组织呈部分或完全围绕十二指肠降部而得名o发生率约为1/0，男性略多于女性，多见于新生儿，而成人常在2030岁发病o约70%环状胰腺伴有其它先天性畸形，其中以十二指肠闭锁或狭窄和肠旋转不良最为常见胰腺少罕见病变的影像学诊疗14/91病 因o多数学者认同是Lecco提出胰腺腹侧原基旋转异常学说o胚胎期十二指肠背侧和腹侧两个胰腺原基未能随十二指肠旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸形态继续留在十二指肠前方，以致完全或部分围绕十二指肠降段胰腺少罕见病变的影像学诊疗15/91病 理o85%环状胰腺位于Vater乳头以上o依据围绕十二指肠程度分为完全型和不完全型o完全型胰腺组织围绕十二指肠全周，不完全型则围绕周长2/34/5o环状胰腺与正常胰腺组织结构相同，含有腺泡、导管和胰岛组织胰腺少罕见病变的影像学诊疗16/91临床表现o依据发病年纪和临床表现分为2型：o新生儿型常在出生后12天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。o成人型则依据有没有十二指肠狭窄梗阻以及有没有其它继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。胰腺少罕见病变的影像学诊疗17/91影像学诊疗o有十二指肠梗阻者平片平片可表现为“双泡征”o钡餐检验钡餐检验对诊疗颇有帮助，特点为：胃腔扩张，内有潴留十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约14.5cm，其内黏膜无破坏狭窄近端十二指肠扩张狭窄段近端逆蠕动狭窄附近出现异位溃疡oERCP可示胰管围绕十二指肠oCT或MRI示十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组织胰腺少罕见病变的影像学诊疗18/91环状胰腺胰腺少罕见病变的影像学诊疗19/91三、先天性胰腺分裂（congenital unfused pancreas/pancreas divisum）o也称为腹侧和背侧胰管未融合，系胰管先天性发育异常o无胰腺疾病患者ERCP或MRCP中检出率为3%5%，而在胰腺炎患者中ERCP可发觉25%患者有胰腺分裂o可见胰腺分裂是胰腺炎主要病因之一胰腺少罕见病变的影像学诊疗20/91病 因o正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到背侧，与背胰合成为胰腺，腹胰组成胰头，背胰组成胰体和胰尾，背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管近段消失o假如腹侧胰管和背侧胰管未融合，则形成胰腺分裂，其腹侧胰管开口于主乳头，背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头o副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可造成胰腺炎胰腺少罕见病变的影像学诊疗21/91病 理o胰腺分裂如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无异o如发生炎症则可出现对应病理改变胰腺少罕见病变的影像学诊疗22/91临床表现o胰腺分裂如无并发症可无症状o约45%60%患者可并发急性或慢性胰腺炎，患者常于2250岁发病，有急性或慢性胰腺炎表现，如上腹痛，向背部放射和进食（尤其脂肪餐）后加重，食欲不振及体重减轻等胰腺少罕见病变的影像学诊疗23/91影像学诊疗o超声、CT、常规MRI常无阳性发觉，偶可见胰头部胰管扩张和胰管结石o假如发生胰腺炎则可出现对应影像学表现oERCP是确诊主要方法 从主乳头插管示腹侧胰管粗短并有分支呈树枝状，胰体尾不显影；从副乳头插管见背侧胰管显影，腹侧和背侧胰管无交通o近年来，MRCP逐步取代ERCP成为诊疗胰腺分裂主要伎俩胰腺少罕见病变的影像学诊疗24/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗25/91四、先天性背胰缺如（congenital agenesis of the dorsal pancreas）o遗传所致先天性胰腺体尾部及颈部缺如，可合并胰头部分缺如o极为罕见，当前国外仅十余例报道，国内未见报道胰腺少罕见病变的影像学诊疗26/91病 因o属先天发育异常o正常情况下胚胎7周时，背侧胰腺与腹侧胰腺融合，腹侧胰腺组成胰头大部分，背侧胰腺则形成胰头小部分以及胰腺颈部、体部、尾部o背胰发育过程中任何步骤出现障碍均可造成先天性背胰缺如胰腺少罕见病变的影像学诊疗27/91病 理o背胰缺如可分为完全性和不完全性：o前者胰头小，胰腺颈体尾缺失o后者依背胰缺失程度不一样有各种类型o不完全性缺如时残留背胰组织病理学特点文件还未见报道胰腺少罕见病变的影像学诊疗28/91临床表现o本病普通无任何症状o部分患者可出现糖尿病症状，这可能与胰岛细胞大部分分布于胰腺体尾部，造成背胰缺如患者胰岛素相对不足相关o假如合并胰腺炎则可出现对应临床表现胰腺少罕见病变的影像学诊疗29/91影像学诊疗o超声、CT以及MRI均显示胰头，胰腺体尾部缺失o发生胰腺炎者可出现对应影像学表现oERCP或MRCP显示胰管在胰头处即中止，体尾部胰管不显示胰腺少罕见病变的影像学诊疗30/91胰体尾缺如，多脾综合征(F 47)胰腺少罕见病变的影像学诊疗31/91四、胰腺内副脾（intrapancreatic accessory spleen）o副脾临床上相当常见，但发生于胰腺内者罕见o本病表现为胰腺内实性肿块，应注意与胰腺肿瘤判别胰腺少罕见病变的影像学诊疗32/91病 因o副脾为先天性脾组织异位，可能是与背侧胃系膜内胚胎脾芽一些部分融合失败相关o副脾常位于脾门周围，少数可位于胰腺组织内，主要是在胰尾部o胰腺内副脾无临床症状，常于手术或影像学检验时偶然发觉胰腺少罕见病变的影像学诊疗33/91病 理o较小，直径常在2.5cm 以内，表面光滑，有包膜，可有小脾门，血供可来自脾动脉o组织学上副脾与正常脾脏无异胰腺少罕见病变的影像学诊疗34/91临床表现和影像学诊疗o胰腺内副脾无临床症状，常于手术或影像学检验时偶然发觉o胰腺内副脾绝大多数位于胰尾部影像学表现颇为经典，其CT密度、MRI信号与正常脾脏一致o动态增强扫描时副脾与正常脾脏同时强化胰腺少罕见病变的影像学诊疗35/913.0T磁共振男 45岁 体检发觉胰尾部占位胰腺少罕见病变的影像学诊疗36/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗37/911.5T磁共振胰腺少罕见病变的影像学诊疗38/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗39/91分类o胰腺先天性病变o胰腺少罕见炎症性病变n胰腺脓肿n胰腺炎性肿块n本身免疫性胰腺炎n特发性纤维性胰腺炎n胰腺结核o胰腺少罕见肿瘤胰腺少罕见病变的影像学诊疗40/91本身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis）o是与本身免疫异常相关胰腺慢性炎症性病变o与普通慢性胰腺炎不一样，本病应用类固醇类药品治疗有效，胰腺形态和功效可恢复正常o本病好发于中老年，女性略多于男性，可合并其它本身免疫性疾病或胶原性疾病胰腺少罕见病变的影像学诊疗41/91病 理o胰腺常有弥漫性肿大o组织病理学表现为伴有淋巴细胞浸润纤维化改变，胰管也有常炎性细胞浸润，胰腺包膜纤维增生胰腺少罕见病变的影像学诊疗42/91临床表现o患者血清-球蛋白和IgG升高，出现胰腺抗原本身抗体o胰腺外分泌功效减退，消化不良，体重减轻等o类固醇类药品治疗后上述临床表现可缓解或消失胰腺少罕见病变的影像学诊疗43/91影像学诊疗oCT或MRI均可表现为胰腺弥漫增大，T1WI胰腺组织信号强度减低。动态增强扫描动脉期胰腺组织强化减弱，但出现延迟强化o病变区胰腺周围可见包膜样环状影，CT呈低密度，T1WI和T2WI上均为低信号强度，增强扫描有延时强化oERCP可见胰管广泛不规则狭窄oMRCP显示胰腺段胆总管狭窄，上段扩张o胰周脂肪组织内常无显著炎症性改变胰腺少罕见病变的影像学诊疗44/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗45/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗46/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗47/91分类o胰腺先天性病变o胰腺少罕见炎症性病变o胰腺少罕见肿瘤n胰腺内分泌肿瘤n胰腺囊性上皮源性肿瘤n胰腺间叶组织肿瘤n胰腺转移瘤n其它胰腺少罕见肿瘤胰腺少罕见病变的影像学诊疗48/91一、胰腺囊性上皮源性肿瘤一、胰腺囊性上皮源性肿瘤o胰腺囊性肿瘤较少见，约占全部胰腺肿瘤10，恶性胰腺肿瘤中仅有2 4为囊性o胰腺囊性肿瘤包含浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、导管内黏液乳头状肿瘤、实质性乳头状上皮肿瘤等o除浆液性囊腺瘤为良性肿瘤外，其它肿瘤均属于恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤胰腺少罕见病变的影像学诊疗49/91（一）浆液性囊腺瘤（serous cystadenoma）o最常见胰腺囊性肿瘤，良性，不发生恶变o好发年纪3050岁，女性多见，男女百分比1：6o普通无症状，可有上腹部不适，疼痛等，有时可及肿块o浆液性囊腺瘤起源于胰腺中央腺细胞o依据囊大小可分为三种类型，小囊型、大囊型和混合型，其中以小囊型占绝大多数胰腺少罕见病变的影像学诊疗50/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗51/91（二）黏液性囊腺瘤（mucinous cystadenona）黏液性囊腺癌（mucinous vstadenocarcinoma）o多见于女性，男女百分比1：2o4060岁多见o常见症状为上腹部疼痛，腹部肿块等，不具特征性o黏液性囊腺癌为恶性肿瘤，而黏液性囊腺瘤有潜在恶性，有些人认为囊腺瘤和囊腺癌为疾病发展两个阶段胰腺少罕见病变的影像学诊疗52/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗53/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗54/91（三）导管内黏液乳头状肿瘤（intraductal papillary mucinous tumor，IPMT）oIPMT好发于中老年，5070岁多见o低度恶性或有恶性倾向肿瘤，有时同个肿瘤内可见良性、交界性及恶性肿瘤成份o预后很好，因为肿瘤常生长于主胰管，因而临床上常可表现为重复发作急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎，65左右患者有腹痛，45患者有体重减轻，还可表现为恶心呕吐及脂肪泻等胰腺少罕见病变的影像学诊疗55/91病 理oIPMT起源于主胰管（主胰管型）或主胰管主要分支（分支型），发生于主胰管者可累及局部胰管也可弥漫侵及整个主胰管，发生于胰管分支者后期也常累及主胰管（混合型）o发生于主胰管者主胰管及其主要分支都有非狭窄性扩张，病变区衬以分泌黏液高柱状上皮，扩张囊变胰管内可见黏液栓以及偏平或乳头状生长壁结节胰腺少罕见病变的影像学诊疗56/91病 理o发生于主胰管大分支病变大多发生于胰腺钩突，少数发生于胰尾部，早期为多囊状肿块结构，与胰腺囊腺瘤颇为相同，后期病变常累及主胰管，则与原发于主胰管病变相同o不论是发生于主胰管还是其主要分支病变，其病变均与主胰管相通，这与胰腺囊腺瘤显著不一样。因为乳头状新生物或黏液栓阻塞胰管，常继发胰腺炎症胰腺少罕见病变的影像学诊疗57/91影像学诊疗o主胰管型病变CT、MRI上可表现为主胰管囊状扩张，其主要分支也可见扩张，胰腺萎缩，有时与慢性阻塞性胰腺炎难以判别o扩张胰管内壁结节或黏液栓对诊疗颇有帮助，薄层扫描及变换体位对显示壁结节和黏液栓效果佳，黏液栓随重力总位于囊腔下壁胰腺少罕见病变的影像学诊疗58/91影像学诊疗o位于胰头部病变还可引发扩张壶腹突向十二指肠腔。o发生于胰管分支病变表现为多房状囊性肿块，常位于胰头钩突，内可见间隔，表现与囊腺瘤相同，后期病变累及主胰管则出现主胰管扩张及其腔内壁结节和黏液栓。oMRCP及ERCP对本病诊疗非常有帮助，尤其是ERCP，内镜下见乳头溢出黏液样物，可见突向十二指肠扩张乳头，注射造影剂后轻易显示壁结节和黏液栓造成充盈缺损，病变与主胰管相通有利于判别诊疗胰腺少罕见病变的影像学诊疗59/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗60/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗61/91（四）实质性乳头状上皮肿瘤（solid and papillary epithelial neoplasm）o胰腺罕见肿瘤o好发于中青年女性，平均年纪2530岁o临床上常表现为腹部不适、疼痛、腹部肿块等，部分患者可出现黄疸o大多数病变出现囊变o该肿瘤属低度恶性，较少转移扩散，预后很好胰腺少罕见病变的影像学诊疗62/91病 理o肿瘤可发生于胰腺任何部位，普通较大，常见直径为58cmo肿瘤周围有较厚纤维包膜，边界清楚，常突出于胰腺外o瘤体剖面可见显著出血和坏死，大坏死区可形成囊腔，内含血性或胶冻样物，组成囊实相间结构，30 左右肿瘤周围可见钙化胰腺少罕见病变的影像学诊疗63/91病 理o病变内富有微弱血管为本病又一病理学特点o镜下可见胞质呈嗜酸性小肿瘤细胞围绕纤维血管形成假乳头状结构o免疫组化及电镜示肿瘤同时含有内分泌和外分泌成份胰腺少罕见病变的影像学诊疗64/91影像学诊疗oCT、MRI表现为胰腺边界清楚大肿块，囊实相间，实性部分主要位于病变周围，有强化；囊性部分主要位于病灶中心区域，囊变区密度较高，CT值约4050Huo30%患者病变周围可见钙化o因为病变内常有出血，T1WI可见不均匀高信号，T1WI见不均匀低信号oMRCP或ERCP示胰管受压、移位或中止胰腺少罕见病变的影像学诊疗65/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗66/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗67/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗68/91二、胰腺间叶组织肿瘤o间叶组织肿瘤少见，约占胰腺肿瘤1%2%。o通常起源于结缔组织、淋巴组织、血管和神经组织等。胰腺少罕见病变的影像学诊疗69/91（一）淋巴管瘤（lyphangioma）o占全部淋巴管瘤1%以下。o组织起源尚不清楚，有些人认为是遗传异常，有些人认为是创伤性病变，也有些人认为淋巴管瘤是真正肿瘤。胰腺少罕见病变的影像学诊疗70/91病 理o经典表现为多房囊性病变，囊腔大小差异很大，从显微镜下可见到10cm不等。o囊内有薄层分隔，可有浆液、血性浆液或乳糜液，内衬淋巴管上皮，周围有薄纤维组织被膜。o囊内及囊壁均罕有钙化。o淋巴管瘤能够生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，经过蒂和胰腺组织相连。胰腺少罕见病变的影像学诊疗71/91影像学诊疗oCT或MRI扫描可见胰腺囊性肿块，可有分叶，囊内分隔较薄且有轻度强化，囊壁很薄，罕有钙化o淋巴管瘤有时与胰腺其它囊性肿块难以判别，可进行穿刺活检胰腺少罕见病变的影像学诊疗72/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗73/91（二）脂肪瘤（lipoma）o极少见，临床上常无显著症状，仅在影像学检验或手术时偶然发觉o组织学上脂肪瘤由成熟脂肪细胞组成，可有少许纤维分隔，有薄层胶原纤维被膜包绕，与周围组织界限清楚胰腺少罕见病变的影像学诊疗74/91影像学诊疗oCT或MRI均表现为胰腺边界清楚肿块，内部结构均匀，对周围无浸润oCT值-30Hu-120Hu，密度均匀，T1WI和T2WI呈高信号，脂肪抑制后呈低信号o增强扫描没有强化o有时肿块内可见菲薄纤维分隔胰腺少罕见病变的影像学诊疗75/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗76/91判别诊疗o胰腺脂肪瘤需与脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤判别。o脂肪瘤病(脂肪替换)：病灶呈浸润生长，边界不清，没有包膜。o畸胎瘤：除脂肪外，还含有钙化、骨骼、牙齿等其它成份。o脂肪肉瘤：除含脂肪组织外，还有软组织肿块成份。胰腺少罕见病变的影像学诊疗77/91胰腺脂肪替换胰腺少罕见病变的影像学诊疗78/91（三）畸胎瘤（teratoma）o本病非常罕见o起源于外胚层胚胎残留组织多能细胞o依据肿瘤大小及生长部位可出现不一样症状，但均无特异性o为良性病变o通常同时有囊实性成份，如毛发、牙齿、钙化、软骨和皮肤从属器如毛囊、汗腺及皮脂腺成份等胰腺少罕见病变的影像学诊疗79/91影像学诊疗o影像学表现取决于肿瘤内各种成份百分比，常为各种成份同时出现，如脂肪成份、实质性成份、囊性成份、牙齿、骨骼、钙化等，有时可出现液平面胰腺少罕见病变的影像学诊疗80/91（四）神经鞘瘤（Schwannoma）o内脏神经鞘瘤起源于交感和副交感神经纤维施万细胞，罕见于胰腺。o胰腺神经鞘瘤通常有被膜，组织学上由两种成份组成：安东尼A型主要是结构规则细胞成份；安东尼B型主要是乏细胞疏松组织。胰腺少罕见病变的影像学诊疗81/91影像学诊疗o胰腺神经鞘瘤影像学与其组成亲密相关o由安东尼A型组织或主要由安东尼A型组织组成肿瘤表现为肿瘤实性部分显著增强伴中央坏死，此型肿瘤需与胰岛细胞瘤判别o由安东尼B型或主要由安东尼B型组织组成肿瘤常表现为囊性肿块，无显著强化，需与胰腺其它囊性病变判别胰腺少罕见病变的影像学诊疗82/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗83/91（五）淋巴瘤（lymphoma）o非霍奇金淋巴瘤（NHL）中，起源于淋巴结外者约占20。胰腺受累仅占NHLl 以下，且大多为全身NHL一部分，原发于胰腺或以胰腺为主NHL更为罕见oAIDS患者NHL累及胰腺百分比远远大于普通人群o病理：病变可在胰腺内弥漫浸润或在局部形成肿块，肿瘤细胞呈圆形，胞质稀少，表达出肉瘤特点胰腺少罕见病变的影像学诊疗84/91影像学诊疗o胰腺淋巴瘤在影像学上两种表现形式：病变弥漫浸润，表现为胰腺增大；胰腺内边界清楚限局性肿块o普通均质，密度低，T1W I上信号低于正常胰腺，T2W I上信号略高于正常胰腺，增强扫描乏血供o病变区罕有坏死、出血或钙化o在腹膜后及腹腔内可有肿大淋巴结o部分患者可有胆管扩张胰腺少罕见病变的影像学诊疗85/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗86/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗87/91四、胰腺转移瘤o胰腺转移瘤在临床上较为少见，胰腺不是肿瘤转移常见部位o原发肿瘤可为肺癌、乳腺癌、肾细胞癌、卵巢癌、结肠癌、黑色素瘤等o胰腺转移瘤影像学表现与原发肿瘤有一定关系，可表现为乏血供或富血供胰腺肿块，有时ERCP可示主胰管内充盈缺损o转移瘤影像学表现少有特异性，且发病率很低，故诊疗常依靠原发肿瘤确实诊以及胰腺病变细胞学检验胰腺少罕见病变的影像学诊疗88/91肾癌胰腺转移胰腺少罕见病变的影像学诊疗89/91右肾癌胰腺转移乳腺癌转移胰腺少罕见病变的影像学诊疗90/91胰腺少罕见病变的影像学诊疗91/91