脊髓亚急性联合变性新版.pptx

-脊髓亚急性联合变性韶关市中医院康复科康智脊髓亚急性联合变性新版第1页概述脊髓结构 病因及病机 病理CONTENT0102030506临床表现&MRI0304诊疗&判别010708治疗&预后 小结脊髓亚急性联合变性新版第2页SUMMARY01.PART ONE概述脊髓亚急性联合变性新版第3页概述CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY因为维生素12摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍造成体内含量不足而引发中枢和周围神经系统变性病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变，常伴有贫血临床征象中老年多发，亚急性起病。脊髓亚急性联合变性新版第4页概述CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY后索：本体感觉+深感觉踩棉花薄束：传导下肢躯干下部冲动楔束：传导上肢躯干上部冲动脊髓亚急性联合变性新版第5页概述CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY侧索：脊髓丘脑束：痛、温、触觉脊髓小脑前束：本体感觉脊髓小脑后束：深感觉皮质脊髓侧束：前角细胞运动红核脊髓束：肌肉担心和运动协调延髓脊髓束：作用不清脊髓亚急性联合变性新版第6页SPINALSTRUCTURE02.PART TWO脊髓结构脊髓亚急性联合变性新版第7页脊髓亚急性联合变性新版第8页ETIOLOGY&PATHPGENESIS03.PART THREE病因及病机脊髓亚急性联合变性新版第9页发病机制发病机制发病机制病因维生素1212缺乏维生素B B1212是DNADNA和RNARNA合成时必需辅酶，也是维持髓鞘结构和功效所必需一个辅酶，若缺乏则造成核蛋白合成不足，从而影响中枢神经系统甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性。病因和病机VitB12缺乏：正常人每日需要量12g(27g)，体内总存放量36mg，停顿摄入5年以上才会出现临床症状。VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中必须二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶A）辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸合成。VitB12缺乏，神经髓鞘合成受阻，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性改变。VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。病机脊髓亚急性联合变性新版第10页病因及发病机制Vit.B12缺乏Vit.B12摄入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代谢障碍核蛋白合成、核蛋白合成、髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍神经系统病变神经系统病变血红蛋白合成障碍血红蛋白合成障碍巨细胞巨细胞低色素性贫血低色素性贫血SCD脊髓亚急性联合变性新版第11页病因&发病机制 维生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障碍脊髓后索侧索病变精神症状参加血红蛋白合成恶性贫血日需求量仅12g与胃底腺壁细胞分泌内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺点叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏笑气吸入脊髓亚急性联合变性新版第12页PATHOLOGY04.PART FOUR病理脊髓亚急性联合变性新版第13页l病变主要在脊髓后索和锥体束l严重时大脑白质、视神经和周围神经受累l脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变l镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性 病理脊髓亚急性联合变性新版第14页CLINICALMANIFESTATION&MRI05.PART FIVE临床表现和MRI脊髓亚急性联合变性新版第15页临床表现中年以上起病（2070岁），无性别差异。亚急性或慢性进展。1、周围神经症状：对称性末梢神经主观和客观感觉障碍。下肢重，连续性。2、脊髓症状：1)后索：深感觉障碍，感觉性共济失调，Rombergsign(+)，肌张力低。2)侧索：锥体束征3)视神经症状：视力减退，暗点，失明。脊髓亚急性联合变性新版第16页临床表现4、大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功效差，妄想，躁狂，痴呆。5、晚期：括约肌功效障碍，Lhermittesign(+)。（属于感觉异常，指是被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部，称为莱尔米特征（Lhermittesign），是因屈颈时脊髓局部牵拉力和压力升高使脱髓鞘脊髓颈段后索受激惹所致，也是多发性硬化（MS）较特征性症状之一。）6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。脊髓亚急性联合变性新版第17页临床症状Q1巨细胞低色素性贫血苍白、倦怠、腹泻、舌炎Q2运动感觉障碍双下肢无力踩棉花感四肢末端连续、对称感觉异常、双下肢不全硬瘫Q3易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱精神症状Q4膀胱括约肌功效障碍脊髓亚急性联合变性新版第18页MRI表现CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓病变主要在脊髓后索和锥体束病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号横切位T2表现为对称性斑点状高信号增强扫描病灶普通不强化脊髓亚急性联合变性新版第19页脊髓MR表现脊髓亚急性联合变性新版第20页脊髓亚急性联合变性新版第21页DIAGNOSIS&DIFFERENTIATION06.PART SIX诊疗和判别诊疗脊髓亚急性联合变性新版第22页辅助检验：红细胞和血红蛋白含量较正常降低，多数患者提醒巨幼细胞性贫血，也有很多部分患者没有贫血。多出现周围神经损害，经常以累及下肢神经为主，大部分是感觉神经传导速度减慢。深感觉传导功效障碍可引发体感愈发电位异常，视觉诱发电位能够反应视通路功效，听性脑干反应则反应脑干功效。脊髓背侧条片状高信号影，可呈“八字征”、“兔耳征”或“倒V字征。维生素B12治疗后患者在复查MRI病变能显著缩小，甚至消失。评定维生素缺乏金标准是能确切反应组织利用维生素B12水平细胞内维生素B12浓度。我国现阶段无法进行常规检测，常经过检测血清同型半胱氨酸及甲基丙二酸水平增高来间接反应。血常规检验维生素B12及叶酸检验磁共振成像神经电生理及肌电图脊髓亚急性联合变性新版第23页诊疗：中年以后亚急性起病脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征VitB12+叶酸后症状改进大细胞贫血脊髓亚急性联合变性新版第24页l脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRIMRI检验可做判别。l多发性硬化：起病急，有显著缓解复发交替病史，普通不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRIMRI及脑干诱发电位有利于判别。判别诊疗脊髓亚急性联合变性新版第25页l周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索损害表现，无贫血及维生素B12B12缺乏证据判别诊疗脊髓亚急性联合变性新版第26页THERAPY07.PART SEVEN治疗脊髓亚急性联合变性新版第27页病因治疗药品治疗药品治疗其它治疗中医辨证瘫痪肢体功效锻炼理疗和康复手法等治疗戒酒；增加营养；停顿吸入笑气；萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml，tid。一旦确诊或拟诊本病应马上予大剂量维生素B12方法：维生素B12500-1000ug/d,im,2-4周维生素B12500-1000ug，2-3次/周，im2-3个月维生素B12500ug2次/日，po,2-3个月维生素B12吸收障碍者需终生用药贫血患者服用铁剂：硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid脊髓亚急性联合变性新版第28页预后早期诊疗、早期诊疗、及及时治疗是关键。时治疗是关键。未经治疗，未经治疗，症症状连续发展，状连续发展，2-32-3年可致死亡。年可致死亡。发病后发病后3 3个月内个月内主动治疗可完全康复。主动治疗可完全康复。超出超出3 3个月则很个月则很难恢复。难恢复。脊髓亚急性联合变性新版第29页CONCLUSION08.PART EIGHT小结脊髓亚急性联合变性新版第30页CONCLUSION中年后迟缓起病临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血病变常累及上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索判别诊疗治疗：对因，药品，对症，康复，针灸，中药脊髓亚急性联合变性新版第31页THANKS韶 关 市 中 医 院 康 复 科脊髓亚急性联合变性新版第32页