脊髓血管病专业知识宣讲.pptx

VascularDiseasesoftheSpinalCord脊髓血管病脊髓血管病专业知识宣讲第1页3131对脊神经对脊神经颈颈,腰膨大腰膨大脊髓节段与椎体对应关系脊髓节段与椎体对应关系 下颈段高一椎体下颈段高一椎体 上中胸段高上中胸段高2 2椎体椎体 下胸段高下胸段高3 3椎体椎体 腰段相当腰段相当T10-T12T10-T12椎体椎体 骶段相当骶段相当T12-L1T12-L1椎体椎体马尾马尾脊髓血管病专业知识宣讲第2页脊髓血管病专业知识宣讲第3页脊髓血管病专业知识宣讲第4页脊髓血管病专业知识宣讲第5页脊髓内部结构脊髓血管病专业知识宣讲第6页脊髓血供脊髓血管病专业知识宣讲第7页脊髓血管病专业知识宣讲第8页脊髓血管病专业知识宣讲第9页脊髓血管病专业知识宣讲第10页脊髓血管病专业知识宣讲第11页脊髓血管病专业知识宣讲第12页脊髓血管病专业知识宣讲第13页脊髓血管病专业知识宣讲第14页脊髓血管病专业知识宣讲第15页脊髓血管病专业知识宣讲第16页脊髓血管病专业知识宣讲第17页脊髓血管病专业知识宣讲第18页脊髓血管疾病v因供给脊髓血管阻塞或破裂出血，而造成脊髓所支配运动、感觉和括约肌功效障碍疾病。v缺血性、出血性、血管畸形。v老年人以动脉硬化为主，发生率是脑梗死0.5%-1%。v年轻患者以感染和血管异常为主脊髓血管病专业知识宣讲第19页临床表现v脊髓血管疾病常作为其它疾病并发症，易被原发病所掩盖。v起病为卒中样，首发症状均为病变水平如颈背或腰突然剧痛，数十分钟至数小时后很快出现病变以下肢体瘫痪，痛温觉障碍和大小便障碍，症状可不对称。v多数病人在2-3周内能有部分恢复，可留有程度不等后遗症。脊髓血管病专业知识宣讲第20页临床表现v1.首发症状：v以疼痛最为多见，多为病变水平如颈背或腰突然剧痛，但也有整个病程中无疼痛者，疼痛性质通常与病变部位一致，为猛烈难忍根性痛或为钝痛索性痛。脊髓血管病专业知识宣讲第21页v2.肢体瘫痪：v可在发病数分钟后至数小时内出现，多涉及双侧肢体，呈不完全性瘫痪。肢体瘫痪范围与病变节段相关v临床上以胸髓受损所致双下肢呈上运动神经元性截瘫最为多见。v经过脊髓休克期后，瘫痪肢体才出现肌张力增高、腱反射增强、病理反射阳性等经典上运动神经元性瘫痪症状。脊髓血管病专业知识宣讲第22页v3.感觉障碍：v分离性感觉障碍是本病特异性体征，躯体可有感觉过敏或异样。v病灶水平以下躯干和肢体可出现束性痛温觉减退或消失，深感觉和骶部深浅感觉保留或正常，或者仅轻微减退。感觉障碍上界左右不一定相同，有可相差数个节段。这种深-浅感觉分离和骶部感觉保留或正常含有一定临床特征性。脊髓血管病专业知识宣讲第23页v4.自主神经功效障碍：v1）膀胱直肠功效障碍v2）汗液分泌障碍v3）性功效障碍脊髓血管病专业知识宣讲第24页辅助检验v脑脊液检验v脊髓CT，增强vMRIv选择性脊髓动脉造影，DSAv脊髓造影脊髓血管病专业知识宣讲第25页缺血性脊髓血管病缺血性脊髓血管病v因为营养脊髓血管闭塞或血流降低所造成灌流区域内脊髓急性缺血性疾病。v多为节段性动脉闭塞v远端主动脉粥样硬化，斑块脱落，血栓形成，夹层动脉瘤引发肋间动脉或腰动脉闭塞，胸腔或脊柱手术，颈椎病，椎管内注射药品，选择性脊髓动脉造影并发症，etcv脊髓血管本身血栓形成极少见，血管受压或远隔原因造成闭塞多见v心肌梗塞、心脏停搏引发灌注压降低v其它低血压、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连、心功效不全、阿斯发作等，结节性多动脉炎脊髓血管病专业知识宣讲第26页v“分水岭”区域脊髓节段，即胸2至胸4节段，最易受到缺血影响v还未形成梗死脊髓缺血，也称为一过性脊髓缺血v脊髓前动脉血栓形成：因脊髓前动脉梗死，引发脊髓前23部位缺血性损害一个急性脊髓血管病，是脊髓血管疾病中最多见一个类型。可发生于脊髓各个节段，最常见于颈胸段，该段是血供微弱区；脊髓后动脉左、右各一，故其血栓形成非常少见脊髓血管病专业知识宣讲第27页病理v脊髓对缺血耐受力较强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓显著损害，完全缺血15分钟以上可造成脊髓不可逆损伤。v脊髓梗死可造成神经细胞变性、坏死，灰白质软化、组织疏松、充满脂粒细胞，血管周围淋巴细胞浸润；晚期血栓机化，被纤维组织取代，并有血管再通。脊髓血管病专业知识宣讲第28页脊髓前动脉血栓形成v脊髓前动脉可见或不见有血栓块，脊髓软化区呈楔形或圆形，呈节段性或区域性闭塞，动脉颜色变浅。v早期脊髓充血、水肿，晚期皱缩变小，色素从容。镜下可见经典缺血液化坏死性病理改变，脊髓软化灶中心部坏死，坏死组织中出现粒细胞浸润及其吞噬细胞。这些坏死组织被去除后将留下一个空腔或囊腔，同时有胶质细胞增生，神经细胞变性，髓鞘瓦解，胶质细胞经囊腔边随生长中胚层组织不停增殖，以替换坏死变性区或组成其周围。v晚期，病灶处脊髓组织消失和留下一个空洞，其周围可见胶质细胞和纤维组织。病灶上、下部上、下行传导束均显有髓鞘脱失和胶质增生继发性变性。v脊髓根动脉侧支循环建立得快慢和好坏，将影响脊髓前动脉血栓形成病情和预后。脊髓血管病专业知识宣讲第29页临床表现v脊髓短暂性缺血性发作（TIA）v脊髓梗死卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时到达高峰脊髓前动脉综合征脊髓后动脉综合征中央动脉综合征脊髓血管病专业知识宣讲第30页脊髓短暂性缺血性发作（TIA）v类似短暂性脑缺血发作，发作突然，连续时间短暂，不超出24小时恢复完全，不遗留任何后遗症。间歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病经典临床表现。行走一段距离后，单侧或双下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解；或仅有自发性下肢远端发作性无力，重复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。若脊髓数个节段完全梗塞时，则出现根痛、下肢瘫痪、全部感觉丧失和大小便障碍。短暂性缺血发作重复发作，可造成脊髓永久性损害。脊髓血管病专业知识宣讲第31页脊髓前动脉综合征v以中胸段或下胸段多见。首发症状常为突然出现病变水平对应部位神经根性疼痛或弥漫性疼痛，并在数小时至数日内发展至顶峰，短时间内发生弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转变为病变水平以下痉挛性瘫痪；感觉障碍为传导束型分离性感觉障碍，病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉等深感觉保留，尿便障碍较显著；不全性脊前动脉闭塞可出现感觉异常，仅有轻度瘫痪和膀胱直肠功效异常。脊髓血管病专业知识宣讲第32页脊髓后动脉综合征v脊髓后动脉极少闭塞，即使发生，也因有良好侧枝循环而症状较轻且恢复较快；表现为急性神经根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，腱反射消失，痛温觉和肌力保留，膀胱直肠括约肌功效常不受影响。脊髓血管病专业知识宣讲第33页中央动脉综合征v病变水平对应阶段下运动元性瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无感觉障碍和锥体束损害。脊髓血管病专业知识宣讲第34页诊疗及判别诊疗v能够造成横断性或部分性脊髓损害疾病很多，因而为脊髓动脉血栓形成诊疗带来了困难。v脊髓TIA：多发性硬化；血管性间歇性跛行。v脊髓梗死：本身免疫性急性横贯性脊髓炎，脊髓肿瘤或其它占位性病变引发压迫症，以及脊髓脱髓鞘性疾病都能产生与脊髓梗塞相同征象，必须经过MRI，或脊腔造影术(如无MRI设备)，或脑脊液检验给予排除。脊髓血管病专业知识宣讲第35页缺血性脊髓血管病诊疗关键点v急性发病，从首发症状到最高峰大多仅为数分钟至数小时。v先有疼痛为节段性根性疼痛，继而出现瘫痪。v脊髓损害症状、体征符合脊髓血管分布。如脊髓前动脉血栓，会出现痛温觉丧失与局部触觉深感觉存在分离性感觉障碍；而脊髓后动脉梗死，则出现痛温觉存在而深感觉丧失分离性感觉障碍；中央动脉梗死，仅有弛缓性瘫痪。v辅助检验尤其是MRI可帮助确诊，可在脊髓病灶部位显示缺血性改变，不但能发觉脊髓软化灶，而且能够发觉造成脊髓继发性缺血病因，如肿瘤、脓肿或椎间盘突出等。v脑脊液检验无色透明，压力正常。蛛网膜下腔无梗阻，奎肯试验无椎管梗阻现象，细胞计数和蛋白含量稍有增高。脊髓血管病专业知识宣讲第36页治疗v治疗限于对症，要勤翻身，注意皮肤护理，保持呼吸道通畅，结合理疗与工疗。v缺血性脊髓病治疗标准与缺血性脑血管病相同，可应用血管扩张剂及促进神经功效恢复药品，但效果不必定。低血压者应予纠正血压，疼痛显著者可给予镇静止痛剂。v截瘫病人应加强护理，预防合并症（如褥疮、尿路感染、坠积性肺炎等）发生。急性期过后或病情稳定后，应尽早开始肢体功效训练及康复治疗。后遗截瘫病者按脊髓炎恢复期方法进行康复治疗和护理。脊髓血管病专业知识宣讲第37页出血性脊髓血管病出血性脊髓血管病v部位：硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、脊髓蛛网膜下腔出血和脊髓出血等v外伤是椎管内出血最主要原因v自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病、抗凝治疗和肿瘤继发出血等脊髓血管病专业知识宣讲第38页病因vSpinalEDH硬脊膜外出血SpontaneousTraumaLiverdiseasewithportalhypertensionBleedingdiathesesLumbarpunctureEpiduralanesthesiaEpiduralvascularmalformation脊髓血管病专业知识宣讲第39页病因vSpinalSDH硬脊膜下出血BleedingdiathesesAnticoagulantsTraumaLumbarpunctureVascularmalformationsSpinalsurgerySpontaneous脊髓血管病专业知识宣讲第40页病因vSpinalSAH脊髓蛛网膜下腔出血SpinalangiomaSpinalarteryaneurysmIntracranialaneurysmBleedingdiathesesAnticoagulantsPolyarteritisnodosaHemorrhageintotumorTraumaLumbarpuncture脊髓血管病专业知识宣讲第41页病因vIntramedullaryhemorrhage脊髓出血TraumaVascularmalformationsBleedingdiathesesAnticoagulantsHemorrhageintotumorVenousinfarction脊髓血管病专业知识宣讲第42页病理v脊髓内出血常侵及数个节段，中央灰质居多v脊髓外出血易形成血肿或血液进入蛛网膜下腔v出血灶周围组织血肿、瘀血及继发性神经变性。脊髓血管病专业知识宣讲第43页临床表现v均可表现为骤然出现猛烈背痛、截瘫、括约肌功效障碍、病变水平以下感觉缺损等急性横贯性脊髓损害表现。脊髓血管病专业知识宣讲第44页临床表现vSpinalEDHandspinalSDHSudden,severe,localizedbackpainwithorwithoutradicularpainHemiparesis,paraparesis,orquadriparesisSensorylossbelowlesionLossofsphinctercontrolv硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多脊髓血管病专业知识宣讲第45页临床表现vSpinalSAHSudden,severe,localizedbackpainwithorwithoutradicularpainHeadacheMeningismusv表现急骤颈背腰下肢痛、脑膜刺激征、截瘫、括约肌功效障碍疼、脑脊液血性等；如出血部位近颅内则可有意识障碍或其它脑部表现；如为脊髓表面血管破裂所致，则可能只有背痛而无血管受压表现。血液进入脑蛛网膜下腔可引发头痛、项强。脊髓血管病专业知识宣讲第46页临床表现vIntramedullaryhemorrhageSudden,severe,localizedbackpainwithorwithoutradicularpainHemiparesis,paraparesis,orquadriparesisSensorylossbelowthelesionLossofsphinctercontrolv发病突然，猛烈背痛，沿神经根放射，然后出现部分或完全性横贯性脊髓损害体征。因为出血常位于脊髓中央而可有腰骶节段皮肤分布区感觉仍保留。若脊髓内出血大量而破入蛛网膜下腔时，可有脑膜刺激征和脑脊液血性。脊髓血管病专业知识宣讲第47页体格检验vSpinalEDHandspinalSDH-Myelopathy(eg,Brown-Squardsyndrome,transectionsyndrome,conusmedullarissyndrome,caudaequinasyndrome)withorwithoutradiculopathyvSpinalSAHMyelopathy(eg,Brown-Squardsyndrome,transectionsyndrome,conusmedullarissyndrome,caudaequinasyndrome)withorwithoutradiculopathyCranialneuropathiesPapilledemaMayhavecutaneousangiomaorbruitoverthespinevIntramedullaryhemorrhage-Myelopathy(eg,Brown-Squardsyndrome,centralcordsyndrome,transectionsyndrome,conusmedullarissyndrome)withorwithoutradiculopathy脊髓血管病专业知识宣讲第48页辅助检验v血常规：全血细胞计数，血小板血常规：全血细胞计数，血小板vPT+A：除外凝血功效障碍vSpinalMRIPreferredtesttoconfirmpresenceanddelineatelocationofhemorrhageMayindicateunderlyingpathologyvCTv腰穿:血性CSF，蛋白增高v选择性脊髓血管造影，DSA脊髓血管病专业知识宣讲第49页脊髓血管病专业知识宣讲第50页判别诊疗vArteriovenousMalformationsvBloodDyscrasiasandStrokevCaudaEquinaandConusMedullarisSyndromesvCerebralAneurysmsvEpendymomavEpiduralHematomavLumbarPuncture(CSFExamination)vPolyarteritisNodosavSpinalCordInfarctionvSpinalEpiduralAbscessvSubarachnoidHemorrhagevSubduralHematomavSyringomyeliavOther Problems to be Considered:vSpinalinjurySpinalcordtumorsCervicaldisksyndromesLumbosacraldisksyndromesPosttraumaticpainsyndromesBackpain脊髓血管病专业知识宣讲第51页治疗：内科治疗：内科vMedicaltherapiesforspinalcordhemorrhagearelimited.vIfthebleediscausedbyacoagulopathy,reversalofthebleedingtendencyiscrucial.ExamplesincludefreshfrozenplasmaandvitaminKforwarfarin-inducedbleeds,protaminesulfateforheparin-inducedbleeds,platelettransfusionsforthrombocytopenia,specificclottingfactorconcentratesorfreshfrozenplasmaforclottingfactordeficienciessuchashemophiliaandChristmasdisease.vAnotherpotentialmedicaltreatment,drugtherapyforcordedema,isunproved.脊髓血管病专业知识宣讲第52页治疗：外科治疗：外科vDependingonetiology,surgerymaybeindicatedforhematomyelia.vIngeneral,surgeryshouldbeperformedinspinalSDHandEDH.vTreatmentofspinalSAHconsistsofbedrestandsurgicalresectionofextramedullaryangiomas,whenpresent.vSpinalangiomasalsocanbeapproachedbycatheter-basedinterventionaltechniques,suchasembolizationorcoiling.vFocalradiationtherapy,asinthegammaknifeorcoldphotonknife,isalsoaconsiderationwithspinalarteriovenousmalformations.脊髓血管病专业知识宣讲第53页脊髓血管畸形脊髓血管畸形v先天性血管发育异常或畸形v受累脊髓多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。最常见部位是胸段脊髓后侧部。v发病年纪以青年和中年人多见，多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3：1v压迫、盗血、血栓形成及出血等造成脊髓功效受损v约1/4-1/3患者可合并皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等脊髓血管病专业知识宣讲第54页脊髓血管畸形脊髓血管畸形v病理分型：动静脉型静脉型动脉型毛细血管型v纯动脉性与静脉性罕见，绝大多数为动静脉畸形脊髓血管病专业知识宣讲第55页脊髓血管畸形脊髓血管畸形v影像学分型：髓内动静脉畸形(intramedullaryAVM)膜内髓周动静脉瘘(perimedullaryAVM)硬脊膜动静脉瘘(duralarteriovenousfistulae)混合性血管畸形(青少年型血管畸形juvenilespinalAVM)脊髓血管病专业知识宣讲第56页脊髓血管畸形脊髓血管病专业知识宣讲第57页脊髓血管病专业知识宣讲第58页静脉型脊髓血管病专业知识宣讲第59页硬脊膜动静脉瘘脊髓血管病专业知识宣讲第60页临床表现v可因节段动脉血栓形成、出血或压迫脊髓而产生症状。v迟缓起病者多见，亦可为间歇性病程，有症状缓解期。对脊髓产生压迫或浸润动静脉畸形通常引发进展性亚急性脊髓病变，或脊髓髓内病变体征伴分离性感觉障碍与节段性运动无力，可呈迟缓进展性脊髓受压而产生感觉运动和二便障碍。v突然发病者，系由畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，病变区域内突发疼痛，以及出血水平以下神经功效丧失，表现为不一样程度不完全性或完全性截瘫或四肢瘫，根性或传导束性分布感觉障碍，如脊髓半侧受累可表现为脊髓半切综合征；括约肌功效障碍早期为尿便困难，晚期则失禁；也有少数患者表现为单纯性脊髓蛛网膜下腔出血。血液进入蛛网膜下腔可引发发烧和颈项强直。脊髓血管病专业知识宣讲第61页临床表现v疼痛：早期常有短暂性神经根痛，间或剧痛。呈刺痛或灼痛样。部位与病变节段吻合。v感觉症状：肢体麻木、蚁走感，常有躯体深、浅感觉障碍。v运动症状：肢体无力，逐步加重，一侧或双侧肢体完全或不完全瘫痪。v括约肌症状：大小便失禁。v自发性蛛网膜下腔出血：突然头痛、截瘫、颈项强直，克氏征阳性。脊髓血管病专业知识宣讲第62页脊髓血管病专业知识宣讲第63页脊髓血管病专业知识宣讲第64页辅助检验v脑脊液检验：蛛网膜下腔出血时，呈血性；椎管梗阻时，脑脊液蛋白量增高，压力低。vCT和MRI：脊髓局部增粗、出血、梗死，增强后能够发觉血管畸形。v选择性脊髓动脉造影：对确诊脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管大小、范围、类型及与脊髓关系，有利于治疗方法选择。脊髓血管病专业知识宣讲第65页脊髓血管病专业知识宣讲第66页脊髓血管病专业知识宣讲第67页脊髓血管病专业知识宣讲第68页判别诊疗v常因重复发作病史需与椎间盘突出，多发性硬化和脊蛛网膜炎等相判别。v横断性或部分性脊髓损害疾病v缺血性脊髓病变v出血性脊髓病变脊髓血管病专业知识宣讲第69页脊髓血管畸形诊疗依据v发病迟缓，病程中症状可有缓解，病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。v腰穿检验蛛网膜下腔有不一样程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。v诊疗可经MRI，磁共振血管造影术(MRA)或选择性动脉造影术证实。MRI有时可显示呈流空效应团状或蚯蚓状畸形血管影。在选择性动脉造影中，将导管通至供给畸形主动脉分支处，注射造影剂使畸形显影。脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。脊髓血管病专业知识宣讲第70页治疗v脊髓血管畸形者应视畸形大小和分布范围选择导管介入治疗或手术切除治疗之。v治疗标准：1）手术切除。如脊髓功效受到威胁，可进行显微外科手术治疗，但需要由含有专业经验医生来执行。2）血管栓塞术：在少数较大医疗中心，亦有经过动脉导管造成栓塞使供给畸形动脉发生闭塞治疗办法。手术难以切除者可用此法。3）放射治疗：对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳，故多不主张使用。v用药标准：1）自发出血者马上使用氨基己酸等止血药。2）术后可使用脱水剂以减轻局部脊髓肿胀。3）术前术后使用神经细胞活化剂以促进神经功效恢复。4）对症及支持治疗。v疗效评价：1）治愈：(1)脊髓血管畸形基本消失；(2)神经症状消失或显著好转。2）好转：脊髓功效障碍症状有所恢复。3）未愈：(1)脊髓血管畸形未见消失；(2)神经症状无改进。脊髓血管病专业知识宣讲第71页脊髓血管病专业知识宣讲第72页脊髓血管病专业知识宣讲第73页