血液病病人的麻醉.pptx

第三十章 血液病病人麻醉教学目标与要求：教学目标与要求：1、了解不一样血液病及对应术前准备和麻醉用药。、了解不一样血液病及对应术前准备和麻醉用药。2、掌握血液病人麻醉及术中管理和并发症预防和处理、掌握血液病人麻醉及术中管理和并发症预防和处理3、了解围术期出凝血功效监测及惯用制品和药品。、了解围术期出凝血功效监测及惯用制品和药品。教学重点与难点：教学重点与难点：1、对不一样血液病临床症状、种类内容学习。、对不一样血液病临床症状、种类内容学习。2、重点掌握对血液病人麻醉及术中管理。、重点掌握对血液病人麻醉及术中管理。3、熟知并发症预防和处理。、熟知并发症预防和处理。血液病病人的麻醉第1页第一部分第一部分 麻醉前病情评定麻醉前病情评定病因错综复杂，但血液病可概括为病因错综复杂，但血液病可概括为 红细胞疾病：贫血红细胞疾病：贫血 白细胞疾病：恶性血液病白细胞疾病：恶性血液病 出血性疾病：凝血异常出血性疾病：凝血异常1、贫血：概念（、贫血：概念（a）常见疾病及症状（常见疾病及症状（b）2 2、凝血异常病分类：遗传性凝血异常（、凝血异常病分类：遗传性凝血异常（a a）取得性凝血异常（取得性凝血异常（b b）知识点讲解知识点讲解知识点讲解知识点讲解血液病病人的麻醉第2页（）缺铁性贫血：）缺铁性贫血：（a）贫贫血血是是各各种种红红细细胞胞疾疾病病中中最最常常见见临临床床症症状状，是是指指循循环环血液血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常病理状态。血液血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常病理状态。（b）常见贫血包含：）常见贫血包含：（）巨幼细胞性贫血：）巨幼细胞性贫血：（）再生障碍性贫血：）再生障碍性贫血：系铁缺乏使红蛋白合成降低。系铁缺乏使红蛋白合成降低。系维生素系维生素B B1212或（和）叶酸缺乏引导或（和）叶酸缺乏引导DNADNA异常所致。异常所致。各种致病原因造成造血干细胞异常，造血微环境缺各种致病原因造成造血干细胞异常，造血微环境缺点，或免疫功效异常，以致红骨髓被脂肪代替。点，或免疫功效异常，以致红骨髓被脂肪代替。点击点击知识点知识点血液病病人的麻醉第3页（a）遗遗传传性性凝凝血血异异常常:血友病：血友病：血管性血友病：血管性血友病：（b b）取得性凝血异常：）取得性凝血异常：是由上述提到因子中几个因子同时缺乏，并是由上述提到因子中几个因子同时缺乏，并伴有血小板降低，血小板功效异常，异常凝伴有血小板降低，血小板功效异常，异常凝血抑制物及血管壁异常。血抑制物及血管壁异常。（c c）恶性血液病：包含白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤）恶性血液病：包含白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤 和恶性细病。和恶性细病。点击知识点点击知识点点击点击知识点知识点点击知识点点击知识点（见表）（见表）血液病病人的麻醉第4页血液病病人的麻醉第5页系系铁铁缺缺乏乏使使红红蛋蛋白白合合成成降降低低。临临床床特特点点是是儿儿童童可可出出现现发发育育障障碍碍，行行为为异异常常，粘粘膜膜组组织织改改变变等等。部部分分病病人人肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结改改变变等等。部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。各种致病原因造成造血干细胞异常，造血微环境缺点，或免各种致病原因造成造血干细胞异常，造血微环境缺点，或免疫功效异常，以致红骨髓被脂肪代替。疫功效异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫临床特点是进行性贫血、出血和重复感染。血、出血和重复感染。返回返回血液病病人的麻醉第6页血血友友病病：是是一一组组遗遗传传性性凝凝血血因因子子缺缺点点所所引引发发出出血血性性疾疾病病，分分别别由由因因子子（FF）和和因因子子（FIXFIX）缺缺点点所所致致。临临床床特特点点主主要要是是连连续续而而迟迟缓缓地地渗渗血血，因因轻轻度度外外伤伤、拔拔牙牙、局局部部注注射射或或小小手手术术诱诱发发:出出血血形形式式有有皮皮肤肤粘粘膜膜出出血血，深深部部肌肌肉肉血血肿肿，关关节节出出血及内脏出血等。血及内脏出血等。血血管管性性血血友友病病：又又称称Von Von WillebrandWillebrand病病，是是一一个个遗遗传传性性vWvW因因子子（vWFvWF）基基因因缺缺点点使使血血浆浆中中vWFvWF数数量量降降低低所所引引发发出出血血性性疾疾病病。临临床床表表现现主主要要为为出出血血倾倾向向。皮皮肤肤紫紫癜癜，粘粘膜膜出出血血、鼻出血。鼻出血。返回返回血液病病人的麻醉第7页（b b）取取得得性性凝凝血血异异常常：是是由由上上述述提提到到因因子子中中几几个个因因子子同同时时缺缺乏乏，并并伴伴有有血血小小板板降降低低，血血小小板板功功效效异异常常，异异常常凝凝血血抑制物及血管壁异常。抑制物及血管壁异常。维生素维生素K K依赖性凝血因子缺乏：依赖性凝血因子缺乏：维生素维生素K K是凝血因子是凝血因子、，蛋，蛋白白C C，蛋白，蛋白S S合成时所需因子。当体内维生素合成时所需因子。当体内维生素K K缺乏或有其拮抗剂存在时，缺乏或有其拮抗剂存在时，依赖维生素依赖维生素K K凝血因子及蛋白凝血因子及蛋白C C和蛋白和蛋白S S合成受到影响，可引发四种因子及合成受到影响，可引发四种因子及蛋白蛋白C C和蛋白和蛋白S S缺乏而发生凝血障碍。缺乏而发生凝血障碍。肝肝脏脏疾疾病病凝凝血血异异常常：严严重重肝肝脏脏疾疾病病时时，使使凝凝血血因因子子降降低低，首首先先是是因因子子，其其次次是是因因子子，其其它它因因子子依依次次是是：因因子子、纤纤维维蛋蛋白白原原、因因子子、。病病理理性性凝凝血血抑抑制制物物产产生生：病病理理性性凝凝血血抑抑制制物物是是异异常常内内源源性性血血液液成成份份，可可作作用用于于凝凝血血任任何何阶阶段段，直直接接抑抑制制一一些些凝凝血血因因子子活活性性或或与与凝凝血血因因子子相相互互反反应应而抑制正常凝血，最常见抑制物是而抑制正常凝血，最常见抑制物是FF抗体。抗体。返回返回血液病病人的麻醉第8页表表30-1 30-1 凝血异常病分类凝血异常病分类遗传性凝血异常遗传性凝血异常取得性凝血异常取得性凝血异常血友病甲血友病甲弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血血友病乙血友病乙围术期抗凝围术期抗凝血管性血友病血管性血友病手术时抗凝异常手术时抗凝异常无纤维蛋白原血症无纤维蛋白原血症 稀释性血小板降低稀释性血小板降低因子缺乏因子缺乏 凝血酶原稀释凝血酶原稀释因子缺乏因子缺乏 大量输血大量输血遗遗传传性性出出血血性性毛毛细细血血管扩张症管扩张症 手手术术种种类类（体体外外循循环环、脑脑外外伤伤、矫矫形形手手术术、泌泌尿科手术、产科分娩）尿科手术、产科分娩）蛋白蛋白C缺乏缺乏药品性出血药品性出血抗凝血酶抗凝血酶缺乏缺乏药品性血小板功效障碍药品性血小板功效障碍血栓性血小板降低性紫癜血栓性血小板降低性紫癜返回返回血液病病人的麻醉第9页急急性性淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病：是是淋淋巴巴细细胞胞在在某某一一分分化化阶阶段段异异常常克克隆隆性性扩扩增增，致致使使骨骨髓髓造造血血功功效效紊紊乱乱。表表现现为为发发烧烧、出出血血、贫贫血血、骨剧痛、骨梗死。骨剧痛、骨梗死。慢慢性性淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病：是是单单株株免免疫疫无无能能淋淋巴巴细细胞胞恶恶性性增增殖殖或或蓄蓄积积性性疾疾病病，主主要要表表现现为为乏乏力力、消消瘦瘦、体体重重减减轻轻，淋巴结、肝、脾肿大。淋巴结、肝、脾肿大。返回返回血液病病人的麻醉第10页第二部分第二部分 血液病病人术前准备、血液病病人术前准备、麻醉及围术期处理麻醉及围术期处理1.1.术前准备：术前准备：针对贫血病病人术前准备（针对贫血病病人术前准备（a a）针对凝血异常病病人术前准备（针对凝血异常病病人术前准备（b b）针对恶性血液病病人术前准备（针对恶性血液病病人术前准备（c c）血液病病人的麻醉第11页 （a）贫血：）贫血：术前应除去引发贫血原因：缺铁性贫血病口术前应除去引发贫血原因：缺铁性贫血病口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、维生素维生素B12、严重巨功细胞贫血在开始治疗、严重巨功细胞贫血在开始治疗48小时内，应同时小时内，应同时补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱平衡补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱平衡紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血普通禁忌手术，慢紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血普通禁忌手术，慢性再生障碍性需在术前改进，长久用糖皮质激素病人，使白性再生障碍性需在术前改进，长久用糖皮质激素病人，使白细胞细胞4109/L以上，中性粒细胞以上，中性粒细胞1.5109/L，血红蛋白，血红蛋白Hb80g/L，血小板，血小板50109/L。血液病病人的麻醉第12页（b b）凝血异常：）凝血异常：主要集中以下四类。主要集中以下四类。（）血血友友病病病病人人：术术前前补补充充所所缺缺乏乏凝凝血血因因子子，到到达达止止血血要要求求，轻轻、中中度度血血友友病病甲甲病病人人仅仅用用1-1-去去氨氨基基-8-D-8-D-糖糖氨氨酸酸加加压压素素（DDAVPDDAVP）就就可可使使FF凝凝血血活活性性增增加加2-42-4倍倍，但但重重病病人人对对DDAVPDDAVP无无反反应应。当当DDAVPDDAVP不不能能满满足足时时，用用替替换换疗疗法法增增加加血血浆浆FF或或FF因因子子，可可用用新新鲜鲜血血，新新鲜鲜冰冰冻冻血血浆浆，冷冷沉沉淀淀剂剂，高高纯纯度度浓浓缩缩和和重组基因凝血因子。重组基因凝血因子。（）血血管管性性血血友友病病：术术前前禁禁用用阿阿斯斯匹匹林林、潘潘生生丁丁、消消炎炎痛痛、保保泰泰松松、前前列列腺腺素素E E1 1、右右旋旋糖糖酐酐等等药药品品。型型血血管管性性血血友友病病对对DDAVPDDAVP反反应应良良好好；型型病病人人vWFvWF几几乎乎缺缺如如，DDAVPDDAVP无无效效，术术前用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀物及浓缩前用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀物及浓缩FF。血液病病人的麻醉第13页 （）取取得得性性凝凝血血异异常常：术术前前主主动动治治疗疗原原发发疾疾病病，补补充充维维生生素素K K，改改进进肝肝功功效效，对对于于凝凝血血功功效效显显著著障障碍碍者者，用用新新鲜鲜冰冰冻冻血血浆浆，血血小小板板或或凝凝血血酶酶原原复复合合因因子子浓浓缩缩制制剂剂，肝肝脏脏出出血血时时，用用新新鲜鲜血血或新鲜冰冻血浆（输新鲜血应加肝素）。或新鲜冰冻血浆（输新鲜血应加肝素）。（）血小板异常病人）血小板异常病人：原发性血小板降低用肾上腺皮质激：原发性血小板降低用肾上腺皮质激素抑制抗体生成，改进毛细血管脆性和刺激骨髓造血，皮质刺素抑制抗体生成，改进毛细血管脆性和刺激骨髓造血，皮质刺激无效可用免疫抑制剂，继发性血小板降低用去除或治疗原发激无效可用免疫抑制剂，继发性血小板降低用去除或治疗原发病。普通手术要求血小板病。普通手术要求血小板501050109 9/L/L，胸部、眼科手术，胸部、眼科手术10010100109 9/L/L。血液病病人的麻醉第14页 （c c）恶恶性性血血液液病病：因因为为原原发发病病特特殊殊性性，白白细细胞胞和和血血小小板板极极度度低低下下，术术中中出出血血及及术术后后感感染染可可能能性性很很大大，除除非非急急诊诊，普普通通不不宜宜进行手术，针对实际情况，主动处理。进行手术，针对实际情况，主动处理。麻醉前用药，可按常规使用麻醉前用药，防止皮下或肌内注麻醉前用药，可按常规使用麻醉前用药，防止皮下或肌内注射，采取口服或静脉注射，脑出血，全身情况差者防止用吗啡射，采取口服或静脉注射，脑出血，全身情况差者防止用吗啡类镇痛药。类镇痛药。血液病病人的麻醉第15页2 2、麻醉：麻醉选择（、麻醉：麻醉选择（a a）麻醉特点及处理标准（麻醉特点及处理标准（b b）术中管理（术中管理（c c）麻醉并发症预防及处理（麻醉并发症预防及处理（d d）（(a(a）麻麻醉醉方方法法选选择择标标准准是是有有凝凝血血异异常常血血液液病病病病人人均均不不宜宜选选择择需需穿穿刺刺麻麻醉醉方方法法如如局局麻麻、神神经经阻阻滞滞、蛛蛛网网下下隙隙阻阻滞滞、硬硬膜膜外外阻阻滞滞，应应选选全全身身麻麻醉醉，对对血血液液病病人人进进行行穿穿刺刺顾顾虑虑是是因因凝凝血血功功效效异异常常或或白白细细胞胞降降低低，引引发发穿刺局部血肿或感染。穿刺局部血肿或感染。在在麻麻醉醉药药品品选选择择上上，临临床床惯惯用用局局麻麻药药，静静脉脉麻麻醉醉药药，吗吗啡啡类类镇镇痛痛药药，吸吸入入麻麻醉醉药药和和肌肌肉肉松松弛弛药药对对凝凝血血功功效效都都无无有有临临床床意意义义显显著著影影响响，因因为为氧氧化化亚亚氮氮（N N2 2O O）可可氧氧化化维维生生素素B B1212分分子子中中钴钴原原子子，故故对对维维生生素素B B1212缺缺乏乏巨巨功功红红细细胞胞贫贫血血病病，吸吸入入N N2 2O O可可造造成成贫贫血血加加重重和和严严重重神神经经功功效效缺缺点点，所所以全麻时禁用以全麻时禁用N N2 2O O，严重肝功效损害病人防止使用氟烷。，严重肝功效损害病人防止使用氟烷。血液病病人的麻醉第16页 （）贫血使血液携氧能力下降，术前纠正贫血。贫血使血液携氧能力下降，术前纠正贫血。（）血血液液病病人人继继发发心心、脑脑、肺肺、肾肾器器官官病病理理生生理理改改变变,应选择对机体影响小麻醉药。应选择对机体影响小麻醉药。（）恶恶性性血血液液病病人人及及部部分分出出凝凝血血异异常常者者，轻轻易易并并发发各各种感染。种感染。（）惯惯用用各各种种全全麻麻均均可可应应用用，但但注注意意药药需需要要量量降降低低和和充分供氧。充分供氧。（）加强出凝血功效监测。加强出凝血功效监测。（b b）特点及处理标准：）特点及处理标准：血液病病人的麻醉第17页（c c）术中管理）术中管理 （）贫贫血血病病人人：贫贫血血病病人人对对麻麻醉醉耐耐受受降降低低，麻麻醉醉药药用用量量要要降降低低，巨巨功功红红细细胞胞贫贫血血病病人人禁禁用用N N2 2O O；防防止止术术中中氧氧离离解解曲曲张张左左移移而而降降低低组组织织氧氧释释放放；严严重重贫贫血血病病人人可可引引发发贫贫血血性性心心脏脏病病，血血浆浆蛋蛋白白降降低低，毛毛细细血血管管通通透透性性增增加加，术术中中防防止止输输液液速速度度过过快快，防防止止晶晶体体液液过过量量而而引引发发或或加加重重组组织织水水肿肿；巨巨功功细细胞胞性性贫贫血血病病人人易易发发生生感感染染，需需严严格格无无菌菌操操作作并并预预防防性性应应用用抗抗生素。生素。（）凝血异常病人：）凝血异常病人：血友病病人防止损伤，关键是血友病病人防止损伤，关键是补充凝血因子，调整凝血状态；血管性血友病病人关键在于补充凝血因子，调整凝血状态；血管性血友病病人关键在于改进凝血功效；取得性凝血异常除了遵照凝血异常原发疾病改进凝血功效；取得性凝血异常除了遵照凝血异常原发疾病麻醉术管理标准外，其显著特点是调整凝血功效异常；血小麻醉术管理标准外，其显著特点是调整凝血功效异常；血小板异常病人术前惯用糖皮质激素，预防发生肾上腺皮质危象板异常病人术前惯用糖皮质激素，预防发生肾上腺皮质危象血液病病人的麻醉第18页手术时凝血异常手术时凝血异常纤纤维维蛋蛋白白溶溶解解亢亢进进：严严重重创创伤伤或或一一些些手手术术中中，如如肺肺、胰胰腺腺、前前列列腺腺等等，大大量量组组织织激激活活因因子子进进入入血血液液循循环环，使使纤纤维维蛋蛋白白溶溶解解酶酶原原转转变变为为纤纤维维蛋蛋白白溶溶解解酶酶，从从而而不不能能形形成成凝凝血血块块，可可用用抗抗纤纤溶药如氨甲苯酸，止血其酸，抑肽酶。溶药如氨甲苯酸，止血其酸，抑肽酶。大大量量输输血血：这这可可引引发发凝凝血血障障碍碍，所所以以输输血血功功效效指指标标被被冷冷沉沉淀淀物，血小板，凝血酶原复合物，凝血因子。物，血小板，凝血酶原复合物，凝血因子。稀稀释释性性凝凝血血障障碍碍：输输入入大大量量晶晶体体液液或或人人工工胶胶体体液液而而造造成成此此现现象象，标标准准凝凝血血功功效效监监测测指指标标被被新新鲜鲜冰冰冻冻血血浆浆，冷冷沉沉淀淀物物或或凝凝血血酶原复合物。酶原复合物。（）恶性血液病病人：）恶性血液病病人：加强监测，严格执行无菌操作。加强监测，严格执行无菌操作。3 3、围术期出、凝血功效监测及惯用血制品及药品、围术期出、凝血功效监测及惯用血制品及药品（a a）出、凝血功效监测）出、凝血功效监测血液病病人的麻醉第19页临床惯用出、凝血检测项目及其意义临床惯用出、凝血检测项目及其意义检验项目检验项目正常值正常值临床意义临床意义血小板计数血小板计数（100100300300）109/L109/L降低：原发性和继发性血小板降低症。降低：原发性和继发性血小板降低症。增增多多：原原发发性性血血小小板板增增多多症症和和么么应应性性血血小小板板增增多多凝凝血血酶酶原原时时间（间（PTPT）11111313秒秒反应外源性凝血因子是否缺乏反应外源性凝血因子是否缺乏延延长长：、因因子子缺缺乏乏，肝肝病病、维维生生素素K K缺缺乏乏、纤纤溶溶亢亢进进等等。缩缩短短：先先天天性性增增多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病活活化化部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间（APTTAPTT）32324343秒秒，较较正正常常对对照照值值延延长长1010秒以上为异常秒以上为异常反应内源性凝血系统中凝血因子是滞缺乏反应内源性凝血系统中凝血因子是滞缺乏延延长长：、和和因因子子缺缺乏乏，凝凝血血酶酶原原或或纤纤维维蛋蛋白白原原严重降低，纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加，严重降低，纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加，缩短：血液高凝血状态缩短：血液高凝血状态纤纤维维蛋蛋白白原原（FgFg）2 24g/L4g/L减低：纤溶亢进、减低：纤溶亢进、DICDIC、重症肝病等、重症肝病等增增高高：糖糖尿尿病病、急急性性感感染染、休休克克、大大手手术术后、恶性肿瘤等以及血栓前状态后、恶性肿瘤等以及血栓前状态纤纤维维蛋蛋白白降降解解产产物物（FDPFDP）1 16mg/L6mg/L增增高高见见于于原原发发或或继继发发性性纤纤溶溶亢亢进进或或溶溶栓栓治治疗疗血液病病人的麻醉第20页