表皮样囊肿及蛛网专家讲座.pptx

表皮样囊肿及蛛网第1页表皮样囊肿及蛛网第2页表皮样囊肿及蛛网第3页表皮样囊肿及蛛网膜表皮样囊肿及蛛网膜囊肿囊肿表皮样囊肿及蛛网第4页表皮样囊肿（胆脂瘤）表皮样囊肿（胆脂瘤）n n是一个囊性、肿瘤样病变，占颅内肿瘤0.2%-1.8%,颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、胆脂瘤胆脂瘤n n发病高峰年纪30-40岁，男女大致相同表皮样囊肿及蛛网第5页n n普遍认同先天性发病机制是：在胚胎发育普遍认同先天性发病机制是：在胚胎发育 35 35 周，周，神经管形成时，起源于神经嵴外胚层细胞异位残神经管形成时，起源于神经嵴外胚层细胞异位残留于神经管内，逐步发展成为表皮样囊肿。最近留于神经管内，逐步发展成为表皮样囊肿。最近有学者认为：病变部位与外胚层细胞异位时间相有学者认为：病变部位与外胚层细胞异位时间相关，即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病变；关，即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病变；反之，则倾向于形成脑实质外病变。反之，则倾向于形成脑实质外病变。n n文件报道表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂文件报道表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认为这仅是巧合；而为这仅是巧合；而 Masuoka Masuoka 等认为因为表皮样囊等认为因为表皮样囊肿存在，产生长久炎症刺激，从而促使其它肿瘤肿存在，产生长久炎症刺激，从而促使其它肿瘤形成。形成。表皮样囊肿及蛛网第6页n n颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占 40%50%40%50%，另外，还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑，另外，还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实质内等。实质内等。n n临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等，少数有面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等，少数有癫癫xianxian和脑积水，个别表现为无菌性脑膜炎。和脑积水，个别表现为无菌性脑膜炎。n n表皮样囊肿缺乏特异性症状，最近有文件报道因表皮样囊肿缺乏特异性症状，最近有文件报道因病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳蜗神经受损症状。蜗神经受损症状。表皮样囊肿及蛛网第7页n nKobata Kobata 等提出：当年轻病人表现为三叉神经痛和半侧面肌等提出：当年轻病人表现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时，应考虑桥小脑角区表皮样囊肿可能性；因为桥小痉挛时，应考虑桥小脑角区表皮样囊肿可能性；因为桥小脑角区表皮样囊肿所致三叉神经痛常较血管压迫等原因所脑角区表皮样囊肿所致三叉神经痛常较血管压迫等原因所致三叉神经痛发病年纪低；致三叉神经痛发病年纪低；n n其对其对 30 30 例伴脑神经刺激症状例伴脑神经刺激症状 （三叉神经痛、偏侧面肌痉（三叉神经痛、偏侧面肌痉挛）挛）桥小脑角区表皮样囊肿进行研究发觉：三叉神经被囊桥小脑角区表皮样囊肿进行研究发觉：三叉神经被囊肿包裹或扭曲占肿包裹或扭曲占 2/3 2/3，考虑三叉神经痛与其神经根出、入，考虑三叉神经痛与其神经根出、入区胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长，易受刺激相关。区胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长，易受刺激相关。n n脑干表皮样囊肿罕见，国内外报道完全位于脑干内表皮样脑干表皮样囊肿罕见，国内外报道完全位于脑干内表皮样囊肿仅囊肿仅 8 8 例。值得注意是，颅内表皮样囊肿在儿童期相对例。值得注意是，颅内表皮样囊肿在儿童期相对少见，而脑干表皮样囊肿儿童期较多，且更易发生于低龄少见，而脑干表皮样囊肿儿童期较多，且更易发生于低龄儿童。儿童。表皮样囊肿及蛛网第8页n n颅内表皮样囊肿影像学表现主要与囊内容物成份相关。颅内表皮样囊肿影像学表现主要与囊内容物成份相关。n n在在 CT CT 上多表现为脑脊液样低密度，上多表现为脑脊液样低密度，MRI MRI 表现为长表现为长 T1 T1、长、长 T2T2信号。信号。n n表皮样囊肿也可有不经典影像学表现：表皮样囊肿也可有不经典影像学表现：CT CT 呈高密度或边呈高密度或边缘钙化；缘钙化；MRIT1MRIT1呈高或等信号，呈高或等信号，T2T2呈低信号。在弥散加权呈低信号。在弥散加权成像（成像（DWIDWI）上，其它囊性病变大多呈低信号，而表皮样上，其它囊性病变大多呈低信号，而表皮样囊肿呈高信号，含有特异性。囊肿呈高信号，含有特异性。n nDWI DWI 较其它序列更易发觉脑池内较小病变。另外，较其它序列更易发觉脑池内较小病变。另外，DWI DWI 也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发良好指标。也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发良好指标。表皮样囊肿及蛛网第9页n n近年，平衡式快速梯度回波近年，平衡式快速梯度回波 （B-FFEB-FFE）、）、3D-3D-稳态组成干稳态组成干扰序列扰序列 （3D-CISS3D-CISS）已应用于颅内表皮样囊肿诊疗。已应用于颅内表皮样囊肿诊疗。B-B-FFE FFE 技术可使固态组织与液态组织形成独特对比，表皮样技术可使固态组织与液态组织形成独特对比，表皮样囊肿表现为以等或略高信号为主混杂信号，与高信号脑脊囊肿表现为以等或略高信号为主混杂信号，与高信号脑脊液形成对比，与神经等结构也有良好对比，对判断囊肿与液形成对比，与神经等结构也有良好对比，对判断囊肿与神经间解剖关系很有帮助。在神经间解剖关系很有帮助。在 3D-CISS 3D-CISS 中，脑脊液为高信中，脑脊液为高信号，表皮样囊肿呈相对低信号，能很好显示表皮样囊肿边号，表皮样囊肿呈相对低信号，能很好显示表皮样囊肿边界及其沿脑池窜行生长方式。另外，界及其沿脑池窜行生长方式。另外，3D-CISS 3D-CISS 也能很好显也能很好显示其与周围结构解剖关系。示其与周围结构解剖关系。表皮样囊肿及蛛网第10页n nMRIMRI特点：特点：n n境界清楚分叶状肿块，花瓣状境界清楚分叶状肿块，花瓣状n n囊肿通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔样生长，囊肿通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔样生长，可包绕血管，可侵犯相邻脑实质可包绕血管，可侵犯相邻脑实质n n好发于硬膜下，以旁中线区最常见好发于硬膜下，以旁中线区最常见n n也可见于桥小脑角池、鞍上、鞍旁、硬膜外（多也可见于桥小脑角池、鞍上、鞍旁、硬膜外（多数在板障之内）数在板障之内）n nT1T1信号轻度各异信号轻度各异n nT2T2等或高于脑脊液信号，部分信号混杂等或高于脑脊液信号，部分信号混杂n nDWIDWI高信号高信号表皮样囊肿及蛛网第11页表皮样囊肿恶性变表皮样囊肿恶性变n n颅内表皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌。颅内表皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌。n n近年来，对颅内表皮样囊肿恶性变研究较多，其平均发病近年来，对颅内表皮样囊肿恶性变研究较多，其平均发病年纪年纪 52 52 岁，男性较女性多。岁，男性较女性多。n n当临床症状进展较快，良性表皮样囊肿术后无好转或短期当临床症状进展较快，良性表皮样囊肿术后无好转或短期复发，影像学有强化、水肿表现时，应怀疑恶性变。颅内复发，影像学有强化、水肿表现时，应怀疑恶性变。颅内鳞状细胞癌多为他处转移或邻近鳞状细胞癌直接蔓延至颅鳞状细胞癌多为他处转移或邻近鳞状细胞癌直接蔓延至颅内，所以，在诊疗颅内表皮样囊肿恶性变时，应排除颅原内，所以，在诊疗颅内表皮样囊肿恶性变时，应排除颅原发病灶。除有鳞状细胞癌病理表现外，发病灶。除有鳞状细胞癌病理表现外，n nGarcia Garcia 等制订颅内原发性鳞状细胞癌诊疗标准：肿瘤局限等制订颅内原发性鳞状细胞癌诊疗标准：肿瘤局限在颅内硬脑膜下，不侵犯或超出硬脑膜及颅骨，不穿越颅在颅内硬脑膜下，不侵犯或超出硬脑膜及颅骨，不穿越颅骨孔道，与中耳、邻近气窦等不存在交通，无鼻咽部肿瘤。骨孔道，与中耳、邻近气窦等不存在交通，无鼻咽部肿瘤。Hamlat Hamlat 等补充两条新标准：在肿瘤中可见到良性鳞状上皮等补充两条新标准：在肿瘤中可见到良性鳞状上皮组织及排除他处存在原发病灶。组织及排除他处存在原发病灶。表皮样囊肿及蛛网第12页n n对表皮样囊肿恶变病人，显微神经外科术后行伽玛刀治疗能取得很好近期效果，但远期效果尚不能必定。总而言之，新影像学检验技术为颅内表皮样囊肿诊疗、术后评定及监测提供了帮助，但对颅内表皮样囊肿术后出血认识及预防尚需深入探索。神经内镜为全切除病变及最大程度保护神经功效提供确保。对临床进展快速表皮样囊肿应考虑到恶性变可能。表皮样囊肿及蛛网第13页蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿n n实际是蛛网膜下腔局部扩大，囊肿能够与真正蛛网膜下腔间有交通表皮样囊肿及蛛网第14页介绍介绍n n蛛网膜囊肿，为良性脑囊肿一个。n n有蛛网膜样囊壁及脑脊液样囊液。n n囊肿位于脑表面，与蛛网膜下腔关系亲密，但不侵入脑内。n n多为单发，少数多发n n常位于脑裂及脑池部。n n体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童，男性较多，左侧较右侧多见。表皮样囊肿及蛛网第15页病因病理n n蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发生上问题，后者为发生上问题，后者 多因外伤、炎症等引发蛛网多因外伤、炎症等引发蛛网膜广泛粘连结果。膜广泛粘连结果。n n先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。形成袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。n n继发性者因为蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊继发性者因为蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周围脑池和鞍上池等。四迭体周围脑池和鞍上池等。n n颅内蛛网膜囊肿按病因不一样可分为先天性，外颅内蛛网膜囊肿按病因不一样可分为先天性，外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。表皮样囊肿及蛛网第16页增大原因n n蛛网膜囊肿不停增大原因当前亦无统一意见，可蛛网膜囊肿不停增大原因当前亦无统一意见，可能是：能是：囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不停流入囊内，小孔起液自此孔不停流入囊内，小孔起活瓣活瓣作用，因颅作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐步增大。亦可能某种原因底动脉搏动，使囊肿逐步增大。亦可能某种原因致小孔堵塞而引发颅内压增高。致小孔堵塞而引发颅内压增高。囊内有异位脉囊内有异位脉络丛，分泌过多脑脊液，不能吸收所致。络丛，分泌过多脑脊液，不能吸收所致。有病有病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引发囊肿逐步增大。囊内、外渗透压差异引发囊肿逐步增大。囊内囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔快速增大。或囊壁上静脉出血，使囊腔快速增大。表皮样囊肿及蛛网第17页临床表现n n临床表现与颅内占位病变相同。部分患者可临床表现与颅内占位病变相同。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。出和头部不称等。n n先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处，亦可见于鞍区、视大脑表面或底部、小脑等处，亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。n n 幼儿患者常有颞部颅骨隆起，颞鳞部骨质菲幼儿患者常有颞部颅骨隆起，颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高，但多不引发注意，大多直薄及慢性颅内压增高，但多不引发注意，大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位相关。小囊肿可无任何症状，偶在尸检中发觉。相关。小囊肿可无任何症状，偶在尸检中发觉。表皮样囊肿及蛛网第18页症状症状n n1.外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见。外侧裂扩大，有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于男性20岁以下青年，常有头痛、癫痫发作、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。表皮样囊肿及蛛网第19页症状症状n n2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大，两侧不对称，透光试验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫，进行性对侧轻偏瘫，视乳头水肿。表皮样囊肿及蛛网第20页症状症状 n n3.3.大脑纵裂蛛网膜囊肿大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状，约半数伴常无临床症状，约半数伴有胼胝体发育不良。有胼胝体发育不良。n n4.4.鞍区蛛网膜囊肿鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，可发生于任何年纪。囊肿与视交叉池之间可相通可发生于任何年纪。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏蝶鞍，或不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏蝶鞍，压迫垂体、视神经交叉及室间孔，产生视觉障碍、压迫垂体、视神经交叉及室间孔，产生视觉障碍、垂体功效低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无垂体功效低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状，亦可经过扩大鞍膈孔向鞍上发展，类似空症状，亦可经过扩大鞍膈孔向鞍上发展，类似空蝶鞍综合征。蝶鞍综合征。表皮样囊肿及蛛网第21页症状症状n n5.视神经蛛网膜囊肿 可有眶内段及颅内段两型。前者位于眼球后方，有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等.n n6.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压 迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征.表皮样囊肿及蛛网第22页影像学表现n n为脑外边界清楚、光滑脑脊液密度区，CT值为 020 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。常引发邻近颅骨吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。表皮样囊肿及蛛网第23页判别诊疗 n n本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤判别。前者为脑组织缺失，脑脊液充填空腔，故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通，CT扫描能够判别。颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区，但其边缘较含糊，外侧壁与颅骨内板间常有一段距离，且形状不规则。其它尚应与慢性硬膜下血肿或水瘤判别。表皮样囊肿及蛛网第24页判别诊疗判别诊疗n n感染后蛛网膜囊肿：诊疗依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难判别。多发性囊肿不宜手术，但可切除产生临床症状主要囊肿。有蛛网膜囊肿脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。表皮样囊肿及蛛网第25页判别诊疗判别诊疗n n损伤后蛛网膜囊肿：头颅X线摄片可见局部软组织隆起影，骨质缺损区边缘不规则，呈波纹状，内板较外板骨质吸收显著。CT扫描可明确囊肿范围，呈低密度影，有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。n n位于后颅凹蛛网膜囊肿需与表皮样囊肿及血管网状细胞瘤判别。表皮样囊肿及蛛网第26页n nMRI特点：n n边缘圆滑n n蛛网膜下腔增宽，内见长T1长T2信号，DWI低信号表皮样囊肿及蛛网第27页付海亮付海亮 男男 32岁岁 ID6346表皮样囊肿及蛛网第28页桥前池及环池左侧异常信号影，考虑表皮样囊肿表皮样囊肿及蛛网第29页戴孩戴孩 男男 4岁岁 ID 6239表皮样囊肿及蛛网第30页左侧额部皮下异常信号影，考虑表皮样囊肿可能表皮样囊肿及蛛网第31页周国甫周国甫 男男 70岁岁 ID 4486表皮样囊肿及蛛网第32页右侧枕部皮下异常信号影，考虑表皮样囊肿表皮样囊肿及蛛网第33页徐金平徐金平 女女 44岁岁 ID 4998表皮样囊肿及蛛网第34页L5水平椎管内异常信号影，考虑表皮样囊肿表皮样囊肿及蛛网第35页表皮样囊肿及蛛网第36页孟凡文孟凡文 男男71岁岁 ID 3240表皮样囊肿及蛛网第37页胸背部皮下表皮样囊肿(小类圆形)表皮样囊肿及蛛网第38页侯存华侯存华 女女 49岁岁 ID4335表皮样囊肿及蛛网第39页后颅凹占位，考虑表皮样囊肿或皮样囊肿表皮样囊肿及蛛网第40页蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿表皮样囊肿及蛛网第41页左侧颞极前方蛛网膜囊肿，提议MRI定时复查表皮样囊肿及蛛网第42页小脑蚓部右后方蛛网膜囊肿表皮样囊肿及蛛网第43页大枕大池或蛛网膜囊肿表皮样囊肿及蛛网第44页