锥体束Wallerians变性专题知识.pptx

锥体束锥体束Wallerians变性变性 锥体束Wallerians变性专题知识第1页Wallerians变性概念变性概念WalleriansWallerians变性是指：神经细胞胞体坏死或近变性是指：神经细胞胞体坏死或近端轴突损伤后，切断了锥体细胞与轴突联络，端轴突损伤后，切断了锥体细胞与轴突联络，锥体束失去了营养起源，即发生锥体束失去了营养起源，即发生WalleriansWallerians变变性。是一个继发于脑损伤顺行性远侧神经元变性。是一个继发于脑损伤顺行性远侧神经元变性。性。原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球，脑梗死、原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球，脑梗死、脑出血、脑外伤、脑血管畸形、脑肿瘤、脑白脑出血、脑外伤、脑血管畸形、脑肿瘤、脑白质病、脑手术后等，其中脑梗死为最常见病因。质病、脑手术后等，其中脑梗死为最常见病因。锥体束Wallerians变性专题知识第2页Wallerians变性病理基础变性病理基础 皮质脊髓束由中央前回上、中部和中央旁小叶前半部等处皮质锥体细胞轴突集中而成，下行经内囊后支前部、大脑脚底中五分之三外侧和脑桥基底部至延髓椎体，它起自中央前回，凡是影响中央前回、基底节、脑桥和延髓病变均易对皮质脊髓束造成损伤。锥体束Wallerians变性专题知识第3页Wallerians变性病理过程变性病理过程 Wallerians Wallerians变性包含皮质脊髓纤维、皮质延髓纤维、变性包含皮质脊髓纤维、皮质延髓纤维、皮质桥脑纤维。病变过程随原发性损伤发生后时间不皮质桥脑纤维。病变过程随原发性损伤发生后时间不一样而异，包含髓鞘脱失和胶质增生，并伴有不对称一样而异，包含髓鞘脱失和胶质增生，并伴有不对称性萎缩。性萎缩。34 34周：髓鞘蛋白崩解；周：髓鞘蛋白崩解；1014 1014周：髓鞘脂肪破坏和胶质增生周：髓鞘脂肪破坏和胶质增生 数月数月 多年：选择性神经元坏死，对应部位萎缩多年：选择性神经元坏死，对应部位萎缩 累及皮质脊髓束累及皮质脊髓束WalleriansWallerians变性引发大脑脚、桥脑和变性引发大脑脚、桥脑和延髓萎缩。延髓萎缩。锥体束Wallerians变性专题知识第4页锥体束锥体束Wallerians变性临床表现变性临床表现锥体束锥体束WalleriansWallerians变性临床上除表现为脑损害变性临床上除表现为脑损害部位神经系统功效缺损外，其所致神经功效障部位神经系统功效缺损外，其所致神经功效障碍主要表现为显著锥体束征，如对侧瘫痪、肌碍主要表现为显著锥体束征，如对侧瘫痪、肌张力增高、张力增高、BabinskisBabinskis征阳性等。征阳性等。锥体束变性与临床锥体束功效缺损程度亲密相锥体束变性与临床锥体束功效缺损程度亲密相关，有锥体束关，有锥体束WalleriansWallerians变性患者功效恢复不变性患者功效恢复不佳，无佳，无WalleriansWallerians变性患者恢复很好；变性患者恢复很好；WalleriansWallerians变性越重，出现越早，患者预后越变性越重，出现越早，患者预后越差。差。锥体束Wallerians变性专题知识第5页Wallerians变性诊疗关键点变性诊疗关键点颅内脱髓鞘改变及脑缺血改变同侧大脑脚萎缩增强扫描不强化锥体束Wallerians变性专题知识第6页 左侧半卵圆中心、侧脑室旁白质见长左侧半卵圆中心、侧脑室旁白质见长T1长长T2信号信号影，影，FLAIR呈高信号，提醒脱髓鞘改变和胶质增生。呈高信号，提醒脱髓鞘改变和胶质增生。锥体束Wallerians变性专题知识第7页左侧半卵圆中心、左侧半卵圆中心、侧脑室旁白质见侧脑室旁白质见长长T1长长T2信号影，信号影，FLAIR呈高信号，呈高信号，提醒脱髓鞘改变提醒脱髓鞘改变和胶质增生。和胶质增生。锥体束Wallerians变性专题知识第8页锥体束Wallerians变性专题知识第9页左侧基底节梗死后软化灶，左侧基底节梗死后软化灶，Wallerians变性变性锥体束Wallerians变性专题知识第10页左侧外囊出血后软化灶，左侧外囊出血后软化灶，Wallerians变性变性锥体束Wallerians变性专题知识第11页右侧丘脑陈旧性出血后，右侧丘脑陈旧性出血后，Wallerians变性变性锥体束Wallerians变性专题知识第12页左侧基底节出血，左侧基底节出血，Wallerians变性变性锥体束Wallerians变性专题知识第13页脑梗死后部分软化灶，脑梗死后部分软化灶，Wallerians变性变性锥体束Wallerians变性专题知识第14页多发性脑梗死后软化灶，并多发性脑梗死后软化灶，并Wallerians变性变性锥体束Wallerians变性专题知识第15页磁共振弥散张量成像在磁共振弥散张量成像在Wallerians变变性诊疗中应用性诊疗中应用 DTIDTI是是MRMR弥散加权成像弥散加权成像DWIDWI基础上发展起来一个新成基础上发展起来一个新成像方法，利用组织中水分子弥散运动各向异性，施加像方法，利用组织中水分子弥散运动各向异性，施加多个（多个（1515）方向弥散梯度，分别采集数据经过计算得）方向弥散梯度，分别采集数据经过计算得到各个体素内各向异性弥散分数到各个体素内各向异性弥散分数FAFA值，检测活体组织值，检测活体组织弥散各向异性。弥散各向异性。脑组织中影响脑组织中影响FAFA值原因主要是白质纤维排列方式、密值原因主要是白质纤维排列方式、密集程度、髓鞘厚度等，白质纤维排列越密集、紧密，集程度、髓鞘厚度等，白质纤维排列越密集、紧密，髓鞘厚度越厚，局部水分子弥散各向异性髓鞘厚度越厚，局部水分子弥散各向异性FAFA值就越高。值就越高。WalleriansWallerians变性时，因为轴突髓鞘缺失，使得弥散屏障变性时，因为轴突髓鞘缺失，使得弥散屏障消失，垂直方向弥散速度升高，而平行于纤维方向弥消失，垂直方向弥散速度升高，而平行于纤维方向弥散速度减低，散速度减低，FAFA值下降。值下降。锥体束Wallerians变性专题知识第16页锥体束Wallerians变性专题知识第17页Wallerians变性判别诊疗变性判别诊疗 脑缺血性病灶与脑缺血性病灶与WalleriansWallerians变性信号改变相同，均可表变性信号改变相同，均可表现为长现为长T1T1长长T2T2信号，在日常工作中，经常只注意到原信号，在日常工作中，经常只注意到原发病变而轻易将继发改变忽略，或将发病变而轻易将继发改变忽略，或将WalleriansWallerians变性诊变性诊疗为脑缺血改变。疗为脑缺血改变。但引发但引发WalleriansWallerians变性原发病变多位于大脑中动脉走行变性原发病变多位于大脑中动脉走行区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大脑区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大脑前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎一基底动脉前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎一基底动脉分支。即原发脑损伤部位与锥体束并不在同一血管分分支。即原发脑损伤部位与锥体束并不在同一血管分布区域，不能单纯用缺血来解释。布区域，不能单纯用缺血来解释。依据原发病灶发生部位与时间，结合轴位、矢状位及依据原发病灶发生部位与时间，结合轴位、矢状位及冠状位多方位图像，可清楚显示变性锥体束形态、信冠状位多方位图像，可清楚显示变性锥体束形态、信号改变及其与原发病灶关系，普通易作出诊疗。号改变及其与原发病灶关系，普通易作出诊疗。锥体束Wallerians变性专题知识第18页