扩张型心肌病临床表现和诊断专家讲座.pptx

扩张型心肌病扩张型心肌病教学查房扩张型心肌病临床表现和诊断第1页主要内容主要内容心肌病概述心肌病概述当代医学概况当代医学概况病因病理病因病理临床表现临床表现试验室及其它检验试验室及其它检验诊疗及判别诊疗诊疗及判别诊疗治疗治疗预防及预后预防及预后扩张型心肌病临床表现和诊断第2页一、概述一、概述1.心肌病：心肌病：扩张性心肌病扩张性心肌病dilatedcardiomyopathy,DCM是一个以心是一个以心腔左心室和（或）右心室扩大、腔左心室和（或）右心室扩大、心肌收缩功效障碍为主要特征原因不心肌收缩功效障碍为主要特征原因不明心肌明心肌疾病疾病，也是除冠也是除冠心病心病和高血压和高血压以外造成心力衰竭主要病因之一以外造成心力衰竭主要病因之一扩张型心肌病临床表现和诊断第3页2.特发性、家族性特发性、家族性/遗传性、病毒性和遗传性、病毒性和（或）免疫性、酒精性（或）免疫性、酒精性/中毒性。中毒性。3.流行病学：发病率在心肌病中最高，流行病学：发病率在心肌病中最高，约为约为510/10万，男性多于女性。万，男性多于女性。扩张型心肌病临床表现和诊断第4页病因病因不明，可能与以下原因相关：一、病毒性心肌炎CoxsackieB病毒对心肌含有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最终形成心肌病。Cambridge测定50例扩张型心肌病患者CoxsackieB病毒中和抗体，发觉扩张型心肌病患者中和抗体1024者远较对照组为多。并发觉病程短于一年及起病时发烧者中和抗体显著增高。Wilson动物试验，试验性CoxsachieB病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发觉病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展后果。扩张型心肌病临床表现和诊断第5页二、变态反应本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功效障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。三、高血压本病中大约10血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭控制，血压下降，因而血压增高不是本病主要原因。四、营养不良门脉性肝硬化并发本病者，多于普通人群，生活贫困居民发病率较高提醒本病与营养相关，机体一些必需氨基酸或微量元素缺乏，可能是发病原因之一。扩张型心肌病临床表现和诊断第6页病理及病理生理扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最显著，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。因为心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功效狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流重复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60病例有附壁血栓形成。扩张型心肌病临床表现和诊断第7页冠状动脉正常，或有与患者年纪相适应动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提醒心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔显著扩张，而心室壁增厚不显著，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量降低，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约13先有左心衰竭，有起始即为全心衰竭。附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见因为心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引发心律失常。扩张型心肌病临床表现和诊断第8页五、临床表现五、临床表现1.起病缓，常先发生心脏扩大，以后出起病缓，常先发生心脏扩大，以后出现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、浮肿等，甚者发生端坐呼吸、夜间阵浮肿等，甚者发生端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表现，继而出现周围水肿或心衰竭征象；现，继而出现周围水肿或心衰竭征象；主要体征为心脏扩大，可听到第三心主要体征为心脏扩大，可听到第三心音或第四心音呈奔马律。音或第四心音呈奔马律。扩张型心肌病临床表现和诊断第9页一、症状扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见类型，3050岁最多见，男多于女，起病迟缓，可有没有症状心脏扩大许多年，或表现各种类型心律失常，逐步发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，经典心绞痛少见。因为心搏出量降低，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。因为心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率约1030，也可有各种类型程度不等传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。扩张型心肌病临床表现和诊断第10页二、体征心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，因为相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶然心尖部可闻张期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75患者可闻第三心音或第四心音。10患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留相关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病者。扩张型心肌病临床表现和诊断第11页六、试验室及其它检六、试验室及其它检验验1.X线检验：两侧心室扩大，心影普遍线检验：两侧心室扩大，心影普遍增大如球形，心搏弱，左室、左房增增大如球形，心搏弱，左室、左房增大为主时可展现类似二尖瓣关闭不全。大为主时可展现类似二尖瓣关闭不全。2.心电图：主要改变以心脏肥大、心肌心电图：主要改变以心脏肥大、心肌损害及损害及可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之。不一样程度房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛STT改变,左心室肥厚，左房肥大，因为心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。扩张型心肌病临床表现和诊断第12页3.超声心动图：早超声心动图：早期左心室内径增大，期左心室内径增大，心室壁增厚或变薄，心室壁增厚或变薄，右室避运动减弱等。右室避运动减弱等。晚期各心腔均扩大，晚期各心腔均扩大，心室避整体运动减心室避整体运动减弱，二尖瓣前叶与弱，二尖瓣前叶与室间隔距离增大。室间隔距离增大。扩张型心肌病临床表现和诊断第13页六、试验室及其它检验（续）六、试验室及其它检验（续）4.心音图：第三心音和（或）第心音图：第三心音和（或）第四心音及肺动脉瓣区第二心音增四心音及肺动脉瓣区第二心音增强。强。5.放射性核素：放射性核素：同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏，但无不足缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低，同位素心肌灌注显影不但可用于诊疗，也可用于同缺血性心肌病相判别。扩张型心肌病临床表现和诊断第14页6、近年来研究认为，检测DGM患者血清中抗心肌肽类抗体，如抗心肌线粒体ADPATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体阳性，也有利于作为DGM辅助诊疗方法，并与DGM心力衰竭严重程度相关扩张型心肌病临床表现和诊断第15页七、诊疗与判别诊七、诊疗与判别诊疗疗1.诊疗关键点：诊疗关键点：（1）扩张型心肌病：有左心室或双心）扩张型心肌病：有左心室或双心室扩张并伴收缩功效受损，有进行性室扩张并伴收缩功效受损，有进行性心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死等临床表现，并能除外其它原因所致等临床表现，并能除外其它原因所致者，应考虑本病。者，应考虑本病。扩张型心肌病临床表现和诊断第16页诊疗我国在采纳WHOISFC汇报基础上于1995年重新修订DCM诊疗标准含有临床指导意义。其诊疗参考标准以下：（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功效减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞猝死等并发症；（2）心脏扩大：X线检验心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径2.7cm,心脏可呈球型;(3)心室收缩功效减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值;(4)必须排除其它特异(继发性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病诊疗扩张型心肌病临床表现和诊断第17页七、判别诊疗扩张型心肌病临床表现和诊断第18页一、风湿性心脏病心肌病因为左心室扩大，发生相对性二尖瓣关闭不全，可出现收缩期杂音，少数还有舒张期杂音。X线检验常有左心房扩大，左心室及右心室扩大，常被误诊为风湿性二尖瓣病。判别关键点：心肌病时，杂音在心衰时出现或增强，心衰纠正后杂音减弱或消失。风湿性二尖瓣病，心衰纠正后，杂音增强。X线所见，心肌病心脏普遍扩大，搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻。风湿性二尖瓣病，肺动脉段突出，肺淤血较重。心电图心肌病广泛STT改变，左束支传导阻滞病理性Q波。风心病少见。超声心动图；心肌病时心腔普遍扩大，室壁搏动幅度弱，二尖瓣开口小，心衰时三尖瓣呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形，与风湿性二尖瓣狭窄城墙样改变不一样。扩张型心肌病临床表现和诊断第19页七、诊疗与判别诊疗（续）七、诊疗与判别诊疗（续）二、二、心包积液：心包积液：心肌病时心脏普遍扩大，搏动极弱易误为心包积液。可依据以下条件进行判别：心脏增大，搏动减弱，病程长达六个月以上者，以心肌病可能性大。X线检验，左心室增大者，提醒心肌病。超声心动图，心脏显著增大而无液性暗区，支持心肌病。心电图：左室高电压，左室肥厚，束支传导阻滞，异常Q波，室性心律失常等提醒心肌病。收缩时间间期，PEP延长，LVET缩短，PEPLVET比值增大，支持心肌病。扩张型心肌病临床表现和诊断第20页七、诊疗与判别诊疗（续）七、诊疗与判别诊疗（续）三、三、冠心病：冠心病：一、冠心病当有胸痛胸闷心律失常，心电图STT改变及Q波时，二者判别困难。尤其40岁以上患者，极易误为冠心病。以下条件有助判别：年纪：冠心病多发生在40岁以上者，而心肌病以中年人好发。病史：冠心病往往有心绞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿。胸部可有刺痛或胸闷不适，有经典心绞痛者约占10。心脏扩大：冠心病在重复心力衰竭后方引发心脏扩大，心肌病时心脏扩大为主要表现，心脏扩大而搏动弱。超声心动图：冠心病时，心脏扩大不显著，心脏呈不足搏动减弱，而心肌病心脏显著扩张，心室壁搏动幅度普遍减弱。冠心病易患原因，如高血压、高血脂、高血糖、心肌病少见。同位素检验：同位素心肌灌注显影，心肌病大多双侧心室均扩大，而冠状病以左心室扩大为主，右心室扩大者较少。冠状动脉造影：是二者判别最可靠条件。扩张型心肌病时，冠状动脉无50狭窄。扩张型心肌病临床表现和诊断第21页七、诊疗与判别诊疗（续）七、诊疗与判别诊疗（续）四、先天性心脏病：二尖瓣下移畸形四、先天性心脏病：二尖瓣下移畸形有三尖瓣杂音，并可有奔马律、心搏有三尖瓣杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，需与扩张型减弱、右心扩大与衰竭，需与扩张型心肌病判别。前者超声心动图示三尖心肌病判别。前者超声心动图示三尖瓣下移，右心房显著增大而右心室不瓣下移，右心房显著增大而右心室不大。大。扩张型心肌病临床表现和诊断第22页五、高血压性心脏病心肌病时血压可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭时，因为水钠潴留，血容量增多，组织缺氧，动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多，可造成血压暂时性升高，以舒张压升高为主，心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常。但心肌病亦可与高心病并存。心肌病并存高血压与高血压性心脏病判别，主要依据高血压病程，除急进型高血压外，高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭，往往要多年病史。高血压严重程度，高血压造成高心病心力衰竭时，往往有较严重血压升高。高心病时左心室肥厚扩张，且伴有主动脉增宽。高血压病时，常有高血压眼底改变及肾脏改变。扩张型心肌病临床表现和诊断第23页八、治疗治疗主要目标即在于改进症状、预防并发症和阻止或延缓病情进展、提升生存率，包含抗心力衰竭、抗心律失常及预防血栓栓塞抗凝治疗等并发症治疗，以及对内科治疗无效者外科治疗，如心脏移植、左心室成形术等。扩张型心肌病临床表现和诊断第24页2.普通治疗：因本病病因及发病机理普通治疗：因本病病因及发病机理尚不清楚，故无针对性特异治疗，主尚不清楚，故无针对性特异治疗，主要是对症治疗。普通治疗包含限制体要是对症治疗。普通治疗包含限制体力活动，发生心力衰竭时应有较长时力活动，发生心力衰竭时应有较长时期休息，低盐饮食，确保充分营养，期休息，低盐饮食，确保充分营养，保持情绪乐观，在病毒感染时注意心保持情绪乐观，在病毒感染时注意心脏改变并及早治疗，有实际意义。脏改变并及早治疗，有实际意义。扩张型心肌病临床表现和诊断第25页八、治疗（续）八、治疗（续）（1）纠纠正正心心力力衰衰竭竭：治治疗疗标标准准与与普普通通心心力力衰衰竭竭相相同同，包包含含使使用用强强心心药药、利利尿尿药药、扩扩血血管管药药、p受受体体阻阻滞滞药药、非非强强心心贰贰正正性性肌肌力力药药，血血管管担担心心素素转转换换酶酶抑制药。抑制药。（2）抗心律失常：胺碘酮、索他洛尔）抗心律失常：胺碘酮、索他洛尔（3）改改进进心心肌肌能能量量代代谢谢：葡葡萄萄糖糖、胰胰岛岛素素、氯氯化化钾钾及及维维生生素素C等等，均均可可选选取。取。扩张型心肌病临床表现和诊断第26页八、治疗（续）八、治疗（续）（4）栓栓塞塞治治疗疗及及预预防防：可可用用溶溶栓栓治治疗疗、口口服服抗抗凝凝药药品品及及抗抗血血小小板聚集药品板聚集药品。（5）心心脏脏器器博博器器对对少少数数伴伴有有迟迟缓缓心心律律失失常常DCM患患者者，尤尤其其合合并恶性心律紊乱而药品干预者，置心脏起搏器是心要并恶性心律紊乱而药品干预者，置心脏起搏器是心要（5）外科治疗外科治疗办法包含心脏移植、动力性心肌成形术、部分左办法包含心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置等，适用内科各种心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置等，适用内科各种治疗无效晚期治疗无效晚期DCM患者。患者。心脏移植：对长久顽固性心衰，内科治疗反应差，可考虑心脏心脏移植：对长久顽固性心衰，内科治疗反应差，可考虑心脏移植，我国尚处于试验阶段。移植，我国尚处于试验阶段。扩张型心肌病临床表现和诊断第27页九、预防九、预防 因为本病病因未十分明确，故预防针对因为本病病因未十分明确，故预防针对性不强。在病毒感染时注意心脏改变并性不强。在病毒感染时注意心脏改变并及早治疗，有实际意义。既病之后，尤及早治疗，有实际意义。既病之后，尤应注意劳逸有度，以休息为主，防止劳应注意劳逸有度，以休息为主，防止劳累。累。扩张型心肌病临床表现和诊断第28页十、预后十、预后预预后后极极差差，5年年生生存存率率不不及及50。本本病病病病程程长长短短不不一一，短短者者在在发发病病后后12年年内内死死亡亡，长长者者可可存存活活20年年以以上上，5年年病病死死率率为为50%左左右右。凡凡心心脏脏扩扩大大显显著著，心心力力衰衰竭竭持持久久或或心心律律失失常常顽顽固固者者，预预后后多多属属不不佳佳，碎碎死死发发生生率率较较高高。心心内内膜膜心心肌肌活活检检标标本本中中如如有有连连续续肠肠道道病病毒毒存存在在者者，心心功功效效越越差差，死死亡亡率率越越高高，尤尤其其心心肌肌肉肉连连续续病病毒毒感感染染比比左左室室射射血血分分数数降降低低更更含含有有提提醒醒心心衰衰预预后后不不良良价价值。值。扩张型心肌病临床表现和诊断第29页谢谢！谢谢！扩张型心肌病临床表现和诊断第30页