滑膜软骨瘤病.pptx

滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病年8月16日滑膜软骨瘤病第1页滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病v原发性滑膜骨软骨瘤病 (Synovial Chondromatosis)又称滑膜软骨化生 （Synovial Chondrometaplasia）滑膜软骨瘤病第2页滑膜软骨瘤病v它是一个原因不明疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。v有认为是一个滑膜良性肿瘤;亦有认为是由外伤、炎症、滑膜化生或迷走胚胎组织所致。滑膜软骨瘤病第3页滑膜软骨瘤病v滑膜软骨瘤病特征 滑膜多发软骨性、骨软骨性结节或游离体滑膜软骨瘤病第4页滑膜软骨瘤病-临床v滑膜软骨瘤病是关节骨膜或滑膜囊、腱鞘内所发生软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体。v临床上以关节疼痛、肿胀、关节交锁或出现捻发音为主要表现。v此病好发于关节，周身大关节易受累，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生。v本病多见于青年人，男多于女，多为单侧发病。滑膜软骨瘤病第5页滑膜软骨瘤病-临床v受累大关节滑膜增生，形成多数带蒂突起。v游离端细胞化生为软骨小体，脱落后形成关节腔内游离体。v后期软骨结节可发生钙化或骨化。滑膜软骨瘤病第6页滑膜软骨瘤病-临床v关节腔内游离体可因关节活动而改变其在关节腔内位置，如同老鼠一样在关节内窜动，故关节内游离体又被称为关节鼠。滑膜软骨瘤病第7页滑膜软骨瘤病-病理v病理学检验v滑膜局限或广泛受累，瘤体大小不一，数目不等，呈灰白色半透明小体，直径从1mm-3mm不等。v单发巨大结节称为巨大孤立性滑膜软骨瘤，也可见到。v镜下软骨细胞常增生活跃，核肥硕或呈双核，极易误诊为软骨肉瘤。v原发滑膜软骨瘤病关节表面正常，继发者关节表面常有退行性变。滑膜软骨瘤病第8页滑膜软骨瘤病-病理v组织学上，瘤体可钙化或骨化；滑膜内出现软骨性结节，排列欠整齐，软骨细胞数目量多，体积大，含有多形性体积较大胞核，细胞表现有异型性。滑膜软骨瘤病第9页滑膜软骨瘤病-病理v手术可见关节囊内带蒂小骨块，多呈砂粒状，数个至数十个大小不等，灰白色，质硬。v滑膜表面可见许多大小不等黄色结节，坚硬透明。v关节腔内可见中等量微黄色积液。v本病为良性非侵袭性疾病，偶见滑膜软骨瘤病恶变为软骨肉瘤。滑膜软骨瘤病第10页关节内游离体术后标本滑膜软骨瘤病第11页滑膜软骨瘤病-病理vvMilgram 分期和诊疗标准：vvI期:滑膜增生、充血，滑膜在镜下能够见到软骨化生或软骨小体，不伴相关节内游离体；vvII期:滑膜增生、充血，关节内游离体并与增生滑膜相连，并伴相关节内游离体；vvIII期:滑膜改变轻微或没有滑膜改变，关节内大量游离体。滑膜软骨瘤病第12页滑膜软骨瘤病-病理v治疗标准为手术切除体，摘除关节腔内游离体v如若滑膜肥厚水肿且并有多个结节附着时，应同时做滑膜切除手术，但关节功效难以恢复正常。滑膜软骨瘤病第13页滑膜软骨瘤病-X线影像vX线：v 1、I 期：软骨结节未钙化或骨化仅发觉软组织肿胀 II、III 期：游离体钙化，经典表现：关节腔，滑囊内及腱鞘处见钙化或骨化小结节样影 游离体密度：均质性增高，周围环状钙化而中心透亮，呈“石榴籽”样 游离体数目大小不定，可从数粒到数百粒不等。v “四不一”：大小、密度、形态、数目不一。滑膜软骨瘤病第14页滑膜软骨瘤病-X线影像 X线：2、小钙化结节密度均匀一致。3、大骨化结节表现周围高密度，其中央低密度代表形成骨松质 4、除非合并退行性骨关节病，关节间隙普通正常。滑膜软骨瘤病第15页滑膜软骨瘤病-X线影像vCT：能够更清楚地显示病灶分布，对指导手术有价值。vMRI：也能够清楚显示病灶分布，还能够显示未钙化结节。多个结节聚集可类似软组织肿块。滑膜软骨瘤病第16页滑膜软骨瘤病-超声影像v1、关节腔积液，关节腔内出现无回声区，关节腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回声增强。v2、关节囊滑膜向腔内隆起斑点状强回声结节脱落，形成关节游离体时。数量可只有一个或数个，大小不等，最大直径可达数厘米，游离体呈圆形、椭圆形，桑葚形，随关节运动而移位。v3、有时关节面不光滑，关节软骨回声增强或断裂缺损。v4、在膝关节发生者，常同时发生膑上滑囊炎和腘窝囊肿。滑膜软骨瘤病第17页膝关节滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病第18页髋关节滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病第19页髋关节滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病第20页肩关节滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病第21页滑膜软骨瘤病-判别诊疗 1、退行性骨关节病v 增生骨赘断离至关节腔内形成游离体v 多见于老年人v 关节边缘骨质增生和关节间隙狭窄比较显著；v 软骨下骨质增生硬化，边缘常有大小不一样骨赘形成v 关节游离体较小，且无经典环形钙化影；滑膜软骨瘤病第22页滑膜软骨瘤病-判别诊疗 2、创伤性关节炎v有明确外伤史v常相关节内骨折和关节骨端畸形滑膜软骨瘤病第23页滑膜软骨瘤病-判别诊疗 3、夏科氏关节v神经营养障碍所致关节面骨质碎裂。v易发生关节脱位或半脱位。v临床上关节破坏严重而自觉症状轻微有利于判别。v本病治疗采取手术切除病变滑膜和清扫关节腔内游离体，但术后易复发。滑膜软骨瘤病第24页滑膜软骨瘤病第25页