1、神经节细胞胶质瘤第1页神经节细胞胶质瘤第2页神经节细胞胶质瘤第3页神经节细胞胶质瘤第4页神经节细胞胶质瘤第5页神经节细胞胶质瘤第6页神经节细胞胶质瘤第7页神经节细胞胶质瘤第8页神经节细胞胶质瘤第9页神经节细胞胶质瘤第10页术后病理:(左侧颞枕叶)神经节细胞胶质瘤,镜下可见弥漫增生神经节细胞,瘤细胞较为幼稚,较为密集,期间无正常胶质纤维,并可见显著钙化,该类细胞免疫组化标识:Syn(+)、NF(+)、S-100(+)、CD34(+)、CgA(-)、GFAP(+/-)。神经节细胞胶质瘤第11页病理图片神经节细胞胶质瘤第12页中枢神经系统神经节细胞胶质瘤属于少见肿瘤,仅占颅内肿瘤0.3%1.3%。好
2、发于大脑半球,尤以颞叶为好发部位,由神经元和胶质细胞成份混合组成新生肿物。神经节细胞胶质瘤第13页青少年多见,男性多于女性,病程相对叫长。复杂部分性癫痫发作症状和癫痫先兆症状为其主要临床表现,与海马硬化引发颞叶癫痫不一样,难产和高热惊厥病史少见。神经节细胞胶质瘤第14页神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。CT扫描多呈低或等密度,少数呈高密度,钙化和囊变多见。实性肿瘤MRI平扫多表现为颞叶长T1,长T2,信号不均匀病变,边界不清楚,而囊性肿瘤约占40%,可为完全囊性、囊实性(肿瘤中有囊)或多囊状改变,可见囊壁强化。肿瘤占位效应多不显著,周围水肿少见,可见周围皮质萎缩样改变。神经节细胞胶质瘤第15
3、页该肿瘤起源还有争议,当前普遍认为是一个有神经胶质细胞与神经元细胞良性混合性肿瘤。有学者认为神经节细胞胶质瘤可能是胚胎发育异常基础上,胶质细胞肿瘤性增生,这种增生刺激和诱导幼稚神经元细胞分化,最终形成含有神经元细胞和神经胶质细胞真性肿瘤。神经节细胞胶质瘤第16页本例患者无癫痫发作病史,但其钙化、囊变,无显著瘤周水肿,占位效应轻,免疫组化GFAP(+/-)提醒有少许胶质成份存在,符合神经节细胞胶质瘤影像学表现。神经节细胞胶质瘤第17页判别诊疗判别诊疗1、少突胶质瘤 少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞,占胶质瘤5%10%,多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下,其生长迟缓,半数以上位于额叶,其次为顶
4、叶与颞叶,无包膜,但与正常脑组织界限清楚,以膨胀性生长为主,生长迟缓。钙化发生率高,为50%80%。出血、囊性变少见。好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫,局部神经功效障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压。CT表现:表现:为略高密度混杂肿块,边缘清楚;囊变区呈低密度。瘤内有钙化,呈条状、斑点状或大而不规则,其中弯曲条带状钙化含有特征性。瘤周水肿轻,占位效应轻。增强扫描示肿瘤轻至中度强化,亦可不强化;不经典病例可表现为皮质低密度,类似脑梗死灶。MRI表现:表现:大多数肿瘤轮廓可见,水肿轻微。肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影(为钙化所致)。大多数肿瘤呈斑片状,不均匀轻微强化
5、。恶性者水肿和强化显著,与、级星形细胞瘤不易区分。神经节细胞胶质瘤第18页少突细胞瘤少突细胞瘤神经节细胞胶质瘤第19页2、低级别星形细胞瘤星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤,约占神经上皮肿瘤75%。年WHO依据其细胞生物学特征将其分为级。低级别星形细胞瘤经常生长迟缓,病程常长达多年,平均3.5年,多数患者呈迟缓进行性发展,癫痫常为首发症状 50%患者以癫痫起病,75%患者有头痛,50%有精神运动性肌无力,出现呕吐与显著意识障碍分别为33%与20%。神经系统检验多数患者有视盘水肿与脑神经障碍,均占60%。近半数患者出现肢体肌无力,而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。CT表现:表现:多
6、呈低密度,较均匀一致,占位效应不显著 瘤内无出血灶或坏死灶,瘤周无显著水肿影。除少数病例外,普通注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在部位和大小而异,表现对应占位效应。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤实质部分呈低(或)混杂密度病灶,造影剂增强后可有轻度增强,而囊腔部分则一直保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位星形细胞瘤CT上可见脑干增粗,左右不对称及出现低密度或混杂密度肿瘤病灶影。MRI表现:表现:T1WI呈低信号 T2WI呈高信号。注射Gd-DTPA增强不显著。瘤周水肿轻微。增强扫描后低级别星形细胞瘤多数呈环形强化。神经节细胞胶质瘤第20页低级别星形细胞瘤低级别星形细胞瘤神经节细胞
7、胶质瘤第21页3、颅内软骨瘤软骨瘤是起源于透明软骨之少见良性肿瘤。患病年纪大多在2050岁之间,平均29岁。女性病人稍多于男性。软骨瘤通常发生于趾骨、腕骨;发生于颅内者甚少,仅约占原发于颅内肿瘤0.06%0.3。Hirshfie1d于1851年首先记载了颅内软骨瘤,而Nixon于1982年首先发表了相关颅内软骨瘤之较全方面资料。颅内软骨瘤7080位于硬膜外,并起源于颅底,通常发生于骨缝连接处软骨,尤其是鞍旁、中颅凹底,但在大脑凸面、大脑镰、脉络丛和脑实质也偶可见到。分型分型:(1)窦型;(2)凸面和脑实质型;(3)蝶岩斜坡之颅底型。CT表现:表现:可见到薄、形状不整纤维囊和点状、绵絮状钙化区。
8、Lacerte等人依据CT征象将颅内软骨瘤分为2型:第1型,称为经经典,在增强CT时可展现混杂密度,对比剂出现极少或轻度出现;第2型,肿痛周围为高密度,说明沿着致密软骨基质周围有正常软骨组胞,而在肿瘤中心为低密度,说明含有囊性变或很稀疏非坏死结缔组织。有著者指出,在增强CT时,对比剂不是在注射后立刻进入肿瘤内,而要经过30min才进入其中。MRI表现:表现:在第1型时,T1加权伴有低信号混杂信号,在T2加权则伴有等信号或高信号。注入对比剂GdDTPA时肿瘤含有对比剂极少或呈轻度增强。在第2型时,在T2加权时,沿肿瘤周围为高信号并有混杂信号,而在肿瘤中心可出现显著高信号。在注射对比剂后,在T1加权时沿肿瘤周围出现对比剂,说明含有很稀疏水肿性结缔组织。脑血管造影时颅内软骨瘤常见不到血管网。神经节细胞胶质瘤第22页颅内软骨病颅内软骨病神经节细胞胶质瘤第23页