神经节细胞胶质瘤专家讲座.pptx

神经节细胞胶质瘤第1页神经节细胞胶质瘤第2页神经节细胞胶质瘤第3页神经节细胞胶质瘤第4页神经节细胞胶质瘤第5页神经节细胞胶质瘤第6页神经节细胞胶质瘤第7页神经节细胞胶质瘤第8页神经节细胞胶质瘤第9页神经节细胞胶质瘤第10页术后病理：（左侧颞枕叶）神经节细胞胶质瘤，镜下可见弥漫增生神经节细胞，瘤细胞较为幼稚，较为密集，期间无正常胶质纤维，并可见显著钙化，该类细胞免疫组化标识：Syn（+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、CgA（-）、GFAP（+/-）。神经节细胞胶质瘤第11页病理图片神经节细胞胶质瘤第12页中枢神经系统神经节细胞胶质瘤属于少见肿瘤，仅占颅内肿瘤0.3%1.3%。好发于大脑半球，尤以颞叶为好发部位，由神经元和胶质细胞成份混合组成新生肿物。神经节细胞胶质瘤第13页青少年多见，男性多于女性，病程相对叫长。复杂部分性癫痫发作症状和癫痫先兆症状为其主要临床表现，与海马硬化引发颞叶癫痫不一样，难产和高热惊厥病史少见。神经节细胞胶质瘤第14页神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。CT扫描多呈低或等密度，少数呈高密度，钙化和囊变多见。实性肿瘤MRI平扫多表现为颞叶长T1，长T2，信号不均匀病变，边界不清楚，而囊性肿瘤约占40%，可为完全囊性、囊实性（肿瘤中有囊）或多囊状改变，可见囊壁强化。肿瘤占位效应多不显著，周围水肿少见，可见周围皮质萎缩样改变。神经节细胞胶质瘤第15页该肿瘤起源还有争议，当前普遍认为是一个有神经胶质细胞与神经元细胞良性混合性肿瘤。有学者认为神经节细胞胶质瘤可能是胚胎发育异常基础上，胶质细胞肿瘤性增生，这种增生刺激和诱导幼稚神经元细胞分化，最终形成含有神经元细胞和神经胶质细胞真性肿瘤。神经节细胞胶质瘤第16页本例患者无癫痫发作病史，但其钙化、囊变，无显著瘤周水肿，占位效应轻，免疫组化GFAP（+/-）提醒有少许胶质成份存在，符合神经节细胞胶质瘤影像学表现。神经节细胞胶质瘤第17页判别诊疗判别诊疗1、少突胶质瘤 少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤5%10%，多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长迟缓，半数以上位于额叶，其次为顶叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长迟缓。钙化发生率高，为50%80%。出血、囊性变少见。好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功效障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压。CT表现：表现：为略高密度混杂肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化含有特征性。瘤周水肿轻，占位效应轻。增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不经典病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。MRI表现：表现：大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影（为钙化所致）。大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。恶性者水肿和强化显著，与、级星形细胞瘤不易区分。神经节细胞胶质瘤第18页少突细胞瘤少突细胞瘤神经节细胞胶质瘤第19页2、低级别星形细胞瘤星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤，约占神经上皮肿瘤75%。年WHO依据其细胞生物学特征将其分为级。低级别星形细胞瘤经常生长迟缓，病程常长达多年，平均3.5年，多数患者呈迟缓进行性发展，癫痫常为首发症状 50%患者以癫痫起病，75%患者有头痛，50%有精神运动性肌无力，出现呕吐与显著意识障碍分别为33%与20%。神经系统检验多数患者有视盘水肿与脑神经障碍，均占60%。近半数患者出现肢体肌无力，而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。CT表现：表现：多呈低密度，较均匀一致，占位效应不显著 瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无显著水肿影。除少数病例外，普通注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在部位和大小而异，表现对应占位效应。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤实质部分呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则一直保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位星形细胞瘤CT上可见脑干增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度肿瘤病灶影。MRI表现：表现：T1WI呈低信号 T2WI呈高信号。注射Gd-DTPA增强不显著。瘤周水肿轻微。增强扫描后低级别星形细胞瘤多数呈环形强化。神经节细胞胶质瘤第20页低级别星形细胞瘤低级别星形细胞瘤神经节细胞胶质瘤第21页3、颅内软骨瘤软骨瘤是起源于透明软骨之少见良性肿瘤。患病年纪大多在2050岁之间，平均29岁。女性病人稍多于男性。软骨瘤通常发生于趾骨、腕骨；发生于颅内者甚少，仅约占原发于颅内肿瘤0.06%0.3。Hirshfie1d于1851年首先记载了颅内软骨瘤，而Nixon于1982年首先发表了相关颅内软骨瘤之较全方面资料。颅内软骨瘤7080位于硬膜外，并起源于颅底，通常发生于骨缝连接处软骨，尤其是鞍旁、中颅凹底，但在大脑凸面、大脑镰、脉络丛和脑实质也偶可见到。分型分型：（1）窦型；（2）凸面和脑实质型；（3）蝶岩斜坡之颅底型。CT表现：表现：可见到薄、形状不整纤维囊和点状、绵絮状钙化区。Lacerte等人依据CT征象将颅内软骨瘤分为2型：第1型，称为经经典，在增强CT时可展现混杂密度，对比剂出现极少或轻度出现；第2型，肿痛周围为高密度，说明沿着致密软骨基质周围有正常软骨组胞，而在肿瘤中心为低密度，说明含有囊性变或很稀疏非坏死结缔组织。有著者指出，在增强CT时，对比剂不是在注射后立刻进入肿瘤内，而要经过30min才进入其中。MRI表现：表现：在第1型时，T1加权伴有低信号混杂信号，在T2加权则伴有等信号或高信号。注入对比剂GdDTPA时肿瘤含有对比剂极少或呈轻度增强。在第2型时，在T2加权时，沿肿瘤周围为高信号并有混杂信号，而在肿瘤中心可出现显著高信号。在注射对比剂后，在T1加权时沿肿瘤周围出现对比剂，说明含有很稀疏水肿性结缔组织。脑血管造影时颅内软骨瘤常见不到血管网。神经节细胞胶质瘤第22页颅内软骨病颅内软骨病神经节细胞胶质瘤第23页