系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科.pptx

中国医科大学从属一院风湿免疫科中国医科大学从属一院风湿免疫科张张 榕榕系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)SystemicLupusErythematosus 系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第1页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮SystemicLupusErythematosus ManyManyDifferent Different Auto-Auto-antibodiesantibodiesMultipleMultipleSystem System InvolvementInvolvement系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第2页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮SLEonsetbysexandage系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第3页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第4页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮EtiologygeneticfactorsenvironmentalfactorsSexhormonalfactors 系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第5页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮PathogenesisExcessive,abnormal production of“self”antibodies and formation of IC.Autoantibodies against nuclear,cytoplasmic and membrane components of multiple cell types in multiple organs.系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第6页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第7页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮Pathology光镜光镜:1.:1.结缔组织纤维蛋白样变性结缔组织纤维蛋白样变性 2.2.基质黏液性水肿基质黏液性水肿 3.3.坏死性血管炎坏死性血管炎特征性特征性:疣状心内膜炎疣状心内膜炎 苏木紫小体苏木紫小体 “洋葱皮样洋葱皮样”病变病变临床应用：皮肤狼疮带试验临床应用：皮肤狼疮带试验 肾活检肾活检系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第8页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第9页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第10页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 Systemicfeatures FeverWeakWeightloss系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第11页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 skinandmucosa 光敏感光敏感photosensitivity脱发脱发alopecia雷诺现象雷诺现象Raynaudsphenomenon口腔溃疡口腔溃疡oralulcer皮疹皮疹rash系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第12页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 skinandmucosa系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第13页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 skinandmucosa系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第14页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 skinandmucosa系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第15页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 skinandmucosa系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第16页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 skinandmucosa系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第17页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 skinandmucosa系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第18页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 MuscleandJoint arthritis-JaccoudsarthropathyMusclepain、myositisfemoralheadnecrosis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第19页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 MuscleandJoint系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第20页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮RenallesionProteinuriahematuriacylindruriaNephriticsyndromeRenalinsufficiency系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第21页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 lupusnephritisClassI正常正常ClassII系膜增殖性系膜增殖性mesangialClassIII局灶增殖性局灶增殖性focalproliferativeClassIV弥漫增殖性弥漫增殖性diffuseproliferativeClassV膜性膜性membranousClassVI肾小球硬化性肾小球硬化性glomerulosclerosis 系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第22页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮Nervoussystemclinicalmanifestation:-headache、vomiting-psychogenia-epilepsy-convulsion、consciousdisturbance-comapathology-vasculitiscerebrospinalfluid-nospecial(intracranialpressureproteincellpopulationglucose)Identifywithothercentralnervoussystemdisease系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第23页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮Hematologysystemleukopeniathrombocytopeniaanemias:hemolyticanemiasanemiasofchronicdiseaselymphadenectasissplenectasis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第24页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮RespiratorysystempleurisyPleuraleffusionPulmonaryinterstitialfibrosisLupuspneumoniaPulmonaryhypertensionRespiratoryfailure系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第25页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 lung系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第26页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 Circulatorysystemheart-pericarditis-myocarditis-endocarditisLibman-Sackendocarditis-cardiacarrhythmias-cardiacfailurevessel-vasculitis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第27页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 DigestivesystemClinicalfeatures-anepithymia-nauseaandvomiting-abdominalpain、diarrhea-peritonealeffusion-acuteabdomenpathology-mesenteriumvasculitis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第28页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidantibodysyndrome)clinicalmanifestation:-arterousand/orvenousthrombosis-spontaneousabortion-thrombocytopenialaboratoryexamination:-positiveanti-phospholipidantibody系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第29页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 干干 燥燥 综综 合合 征征30%SLE患者可有继发干燥综合患者可有继发干燥综合征征患者有临床症状患者有临床症状唾液腺唾液腺ECT可有改变可有改变干燥抗体可为阴性干燥抗体可为阴性系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第30页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第31页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮普通检验普通检验本身抗体本身抗体补体等补体等狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检验影像学检验血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗核抗体谱抗核抗体谱抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50IgIgr-Gr-G诊疗诊疗治疗治疗预后预后MRIMRICTCT试验室和其它辅助检验试验室和其它辅助检验SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体ANA抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体Jo-1 SmRNPSSBSSA系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第32页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第33页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会(ACR)ACR)年年年年SLESLE诊疗标准诊疗标准诊疗标准诊疗标准 1.1.蝶形红斑蝶形红斑2.2.盘状红斑盘状红斑3.3.光过敏光过敏4.4.口腔溃疡口腔溃疡5.5.关节炎关节炎6.6.浆膜炎浆膜炎(胸膜炎胸膜炎/心包炎心包炎)7.7.肾病变肾病变a.a.蛋白尿蛋白尿 0.5g/day 0.5g/day b.b.细胞管型细胞管型8.8.神经系统病变神经系统病变 a.a.癫痫发作癫痫发作 b.b.精神症状精神症状 4 4项阳性可诊疗项阳性可诊疗SLESLE 9 9.血液系统异常血液系统异常a.a.溶血性贫血溶血性贫血b.b.白细胞降低白细胞降低 c.c.淋巴细胞绝对值降低淋巴细胞绝对值降低 d.d.血小板降低血小板降低 10.10.免疫学异常免疫学异常a.anti-dsDNA a.anti-dsDNA b.anti-Sm b.anti-Sm c.c.anti-CL and/or LA anti-CL and/or LA 11.ANA 11.ANA 系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第34页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 CRITERIAFORTHEDIAGNOSISOFSLECRITERIAFORTHEDIAGNOSISOFSLEACCORDINGTOTHEACRACCORDINGTOTHEACR()()1.Butterflyrash2.Discoidlupus3.Photosensitivity4.Oralulceration5.Polyarthritis6.Nephritisa.proteinuriaover0.5g/dayb.cellularcasts7.Pleuritis/pericarditis8.Neuropsychiatricsymptomsa.convulsionsb.psychosis4ormoresymptomsarerequiredforthediagnosis9.Haematologicalalterationsa.haemolyticanaemiab.leucopenia(4.0G/l)c.lymphopenia(1.5G/l)d.thrombocytopenia(100G/l)10.Immunologicalterationsa.anti-dsDNAb.anti-Smc.anti-CLand/orLA11.ANA系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第35页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮SLE-DAI狼疮性头痛狼疮性头痛 精神症状精神症状 器质性脑病器质性脑病 视觉障碍视觉障碍 颅神经病变颅神经病变 脑血管意外脑血管意外 血管炎血管炎癫痫发作癫痫发作发烧发烧1分分血小板降低血小板降低白细胞降低白细胞降低关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹黏膜溃疡黏膜溃疡高效价高效价 dsDNA dsDNA低补体血症低补体血症心包炎心包炎胸膜炎胸膜炎脱发脱发2分分8分分4分分 总积分为总积分为105105分，分，1010分以上为活动分以上为活动,20,20以上者提醒很显著活动以上者提醒很显著活动系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第36页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮提醒提醒SLESLE活动性指证活动性指证症状体征症状体征:乏力、体重下降乏力、体重下降 发烧发烧 新出现皮肤黏膜改变新出现皮肤黏膜改变 关节炎关节炎 浆膜炎浆膜炎 尿少、浮肿尿少、浮肿 头痛、癜痫头痛、癜痫辅助检验：血细胞降低辅助检验：血细胞降低 蛋白尿、血尿、管型尿、非感染性白细胞尿蛋白尿、血尿、管型尿、非感染性白细胞尿 补体下降补体下降 DNA DNA抗体滴度升高抗体滴度升高系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第37页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮SLESLE病情轻重评定病情轻重评定1.1.轻型轻型SLESLE：无系统受累：无系统受累2.2.重型重型SLESLE：有系统受累：有系统受累3.3.狼疮危象狼疮危象(lupus crisis)(lupus crisis)：危及生命重型：危及生命重型SLESLE，包含：急进性狼疮肾炎，严重中枢神经系统损害，包含：急进性狼疮肾炎，严重中枢神经系统损害，严重溶血性贫血，血小板降低性紫癜，粒细胞缺严重溶血性贫血，血小板降低性紫癜，粒细胞缺乏症，严重心脏损害，严重狼疮肺炎，严重狼疮乏症，严重心脏损害，严重狼疮肺炎，严重狼疮肝炎，严重血管炎等。肝炎，严重血管炎等。SLESLE诊疗思绪诊疗思绪(3(3个是否个是否):):是否狼疮是否狼疮-是否活动是否活动-是否严重是否严重系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第38页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮EtiologyandpathogenesispathologyClinical findingsLaboratory findingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第39页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 治疗层次治疗层次 基因基因 发病发病 机制机制诱因诱因感染感染 药品药品 光照光照 激素等激素等SLE症状症状发烧发烧 关节关节 皮肤皮肤 肾脏肾脏 心血管等心血管等 彻底治愈彻底治愈祛除诱发原因祛除诱发原因对症处理对症处理致病基致病基因位点因位点纠正免疫异常纠正免疫异常系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第40页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮generaltreatmentdrugtreatmentplasmapheresishaemopoieticstemcelltransplantation 系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第41页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 Generaltreatment心理治疗心理治疗急性活动期卧床休息，防止过劳急性活动期卧床休息，防止过劳及早发觉和治疗感染及早发觉和治疗感染防止使用可能诱发狼疮药品防止使用可能诱发狼疮药品防止阳光暴晒和紫外线照射防止阳光暴晒和紫外线照射(SPF of(SPF of at least 25)at least 25)缓解期才可作防疫注射缓解期才可作防疫注射定时随访定时随访系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第42页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮MedicationstreatmentNSAIDSAntimalarialsCorticosteroidsImmunosuppressantBiologicaltherapy系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第43页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 轻型轻型SLESLE治疗治疗1.1.非甾体抗炎药非甾体抗炎药-关节炎关节炎2.2.抗疟药抗疟药-皮疹皮疹3.3.小剂量激素小剂量激素 强松强松0.5mg/kg0.5mg/kg口服口服6-86-8周后减量周后减量4.4.酌情应用免疫抑制剂酌情应用免疫抑制剂系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第44页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮非甾体抗炎药非甾体抗炎药(NSAIDS)主要作用主要作用-抗炎止痛和退热抗炎止痛和退热-对症治疗、无免疫抑制作用对症治疗、无免疫抑制作用用于治疗用于治疗-发烧发烧-关节痛关节痛-肌肉痛肌肉痛-轻度浆膜炎轻度浆膜炎代表药品代表药品-阿斯匹林、消炎痛阿斯匹林、消炎痛-布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬-塞来昔布、罗非昔布塞来昔布、罗非昔布副作用副作用-胃肠道胃肠道 系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第45页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮抗疟药抗疟药(Antimalarials)主要作用主要作用-抗炎、免疫抑制抗炎、免疫抑制用于治疗用于治疗-皮疹皮疹 -口腔溃疡口腔溃疡 -肌肉痛肌肉痛-关节痛关节痛-浆膜腔积液浆膜腔积液-SLE维持治疗用药维持治疗用药代表药品代表药品-硫酸羟氯喹硫酸羟氯喹副作用副作用-眼毒性眼毒性(服药期间每服药期间每3-6月查眼底月查眼底)-皮疹皮疹-胃肠道胃肠道-心肌病变心肌病变 系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第46页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮重型重型SLESLE治疗治疗诱导缓解诱导缓解:激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂 常规：强松常规：强松1mg/kg1mg/kg口服口服 6-8 6-8周后减量周后减量 冲击：甲基强松龙冲击：甲基强松龙 500mg-1g/d 500mg-1g/d，连，连3 3天天 冲击指证冲击指证:严重肾脏受累严重肾脏受累 狼疮脑病狼疮脑病 严重血液系统改变严重血液系统改变 重症血管炎重症血管炎 环磷酰胺冲击疗法：环磷酰胺冲击疗法：0.5-1g/m20.5-1g/m2体表面积体表面积,每个月每个月1 1次次 连续时间：连续时间：6 6月月-1-1年年 维持治疗维持治疗:强松强松7.5-20mg/d7.5-20mg/d和和硫唑嘌呤硫唑嘌呤50mg/dmg/d 连续时间连续时间:部分终生部分终生系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第47页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮危象狼疮危象(lupus crisis)(lupus crisis)治疗治疗1.1.甲基强松龙冲击甲基强松龙冲击:500mg-1g/d 500mg-1g/d，连，连3 3天天2.2.丙种球蛋白治疗丙种球蛋白治疗:0.4g/kg/天天,4-5天天3.对症治疗对症治疗系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第48页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮糖糖皮皮质质激激素素(Corticosteroids)主要作用主要作用-小剂量起抗炎作用小剂量起抗炎作用 -大剂量起免疫抑制作用大剂量起免疫抑制作用代表药品代表药品-强松强松-美卓乐美卓乐-甲基强松龙甲基强松龙-地塞米松地塞米松系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第49页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮糖皮质激素类药品比较糖皮质激素类药品比较药药物物等效剂量等效剂量半衰期半衰期抗炎效力抗炎效力水钠潴留水钠潴留Hydrocortisone208-12h1+cortisone258-12h0.8+Prednisone512-36h4+Prednisolone512-36h4+methylprednisolone412-36h50Triamcinalone412-36h50Betamethasone0.636-54h20-300Dexamethasone0.7536-54h20-30+系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第50页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮糖皮质激素糖皮质激素(Corticosteroids)副作用副作用水钠储留：水肿，高血压水钠储留：水肿，高血压肥胖：满月脸，水牛背，紫纹肥胖：满月脸，水牛背，紫纹神经精神症状神经精神症状易感染易感染消化系统溃疡消化系统溃疡高血糖高血糖激素性肌无力激素性肌无力眼：青光眼，白内障眼：青光眼，白内障骨质疏松骨质疏松系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第51页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮环磷酰胺环磷酰胺（Cyclophosphamide,Cyclophosphamide,CTX）使用方法使用方法-每日口服每日口服-隔日静点隔日静点-静脉冲击静脉冲击（1g/次，每次，每2-4周周1次次，4-6次后间期逐步延长）次后间期逐步延长）注意事项注意事项-冲击前验血常规冲击前验血常规-冲击中水化疗法冲击中水化疗法-同时给予止吐药同时给予止吐药系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第52页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）副作用副作用感染感染出血性膀胱炎出血性膀胱炎生殖系统影响生殖系统影响血液系统影响血液系统影响胃肠道反应胃肠道反应脱发脱发肝肾损害肝肾损害诱发肿瘤诱发肿瘤系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第53页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮免疫抑制剂免疫抑制剂(Immunosuppressant)环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤硫唑嘌呤(依木兰依木兰Imuran)环孢素环孢素(cyclosporinA)麦考酚吗乙酯麦考酚吗乙酯(骁悉骁悉CellCept)甲氨碟呤甲氨碟呤(MTX)爱若华（爱若华（Leflunomide）雷公藤多甙雷公藤多甙系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第54页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮免免疫疫抑抑制制剂剂主要用于：主要用于：活动程度较严重狼疮活动程度较严重狼疮降低激素用量降低激素用量系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第55页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮硫唑嘌呤硫唑嘌呤(Imuran)较较CTX作用弱但副作用小作用弱但副作用小经常作为经常作为CTX续贯治疗续贯治疗使用方法使用方法-起始剂量起始剂量2-3mg/kg/day口服口服-维持剂量维持剂量1-3mg/kg/day口口服服副作用副作用-骨髓抑制骨髓抑制-肝损害肝损害-胃肠道反应胃肠道反应系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第56页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮环孢素环孢素(cyclosporinA)普通不作为首选，当其它免疫抑制普通不作为首选，当其它免疫抑制剂无效时应用剂无效时应用起始剂量：起始剂量：35mg/kg/d维持剂量：维持剂量：23mg/kg/d副作用副作用-肝肾损害肝肾损害 -胃肠道症状胃肠道症状 -皮疹皮疹系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第57页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮麦考酚吗乙酯麦考酚吗乙酯(CellCept)作用与作用与CTX相同相同,但副作用小但副作用小,价钱昂贵价钱昂贵起始剂量：起始剂量：1.5-2.0g/d口服口服维持剂量维持剂量:1g/d口服口服副作用副作用-骨髓抑制少见骨髓抑制少见-无显著肝肾毒性无显著肝肾毒性系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第58页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮甲氨碟呤甲氨碟呤(MTX)用于治疗症状轻用于治疗症状轻,内脏损害不重而关节内脏损害不重而关节症状显著或皮疹较重症状显著或皮疹较重SLE患者患者还可用于鞘内注射还可用于鞘内注射剂量剂量:7.5-25mg/周周,口服或静脉注射口服或静脉注射副作用副作用-胃肠道反应胃肠道反应-口腔溃疡口腔溃疡-肝功效损害肝功效损害-骨髓抑制骨髓抑制-脱发脱发系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第59页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮爱若华（爱若华（Leflunomide）为一个新型免疫抑制剂为一个新型免疫抑制剂主要用于主要用于RA治疗治疗,对对SLE治疗作用尚需深治疗作用尚需深入临床试验评价入临床试验评价使用方法使用方法:10-20mg/d口服口服副作用副作用-胃肠道反应胃肠道反应-肝功效损害肝功效损害-皮疹皮疹-脱发脱发-高血压高血压系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第60页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮雷公藤多甙雷公藤多甙使用方法使用方法:20mg,tidp.o.病病情控制后可减量或情控制后可减量或间歇疗法间歇疗法对本病有一定疗效对本病有一定疗效不良反应较大不良反应较大性腺抑制性腺抑制肝损害肝损害胃肠道反应胃肠道反应白细胞降低白细胞降低系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第61页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮生物制剂生物制剂-丙种球蛋白丙种球蛋白用于重症用于重症SLE-严重血液系统受累严重血液系统受累-严重感染严重感染-狼疮脑病狼疮脑病-免疫球蛋白降低者免疫球蛋白降低者主要作用为中和血清中抗体主要作用为中和血清中抗体使用方法使用方法:0.4g/kg/天天,4-5天天费用昂贵费用昂贵系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第62页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮血浆置换血浆置换将血液中异常成份将血液中异常成份(CIC,本身抗体本身抗体)去除去除,从而到达血液净化作用从而到达血液净化作用多用于重症狼疮多用于重症狼疮连做连做4次次费用昂贵费用昂贵系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第63页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 造血干细胞移植造血干细胞移植免疫系统中全部细胞都起源于造血干细胞，免疫系统中全部细胞都起源于造血干细胞，SLE患者异常细胞到底是因为干细胞异常患者异常细胞到底是因为干细胞异常还是子代细胞受损还不清楚。近年来有学还是子代细胞受损还不清楚。近年来有学者提出者提出“本身免疫病是造血干细胞病本身免疫病是造血干细胞病”学学说，并认为干细胞异常是原发性缺点说，并认为干细胞异常是原发性缺点.至年至年5月全世界汇报有月全世界汇报有106例例SLE行行HSCT治疗，我国进行了治疗，我国进行了71例自体移植。随访时例自体移植。随访时间最长达间最长达65个月。虽有复发个月。虽有复发,但总体但总体疗效疗效令人满意令人满意 系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第64页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 狼狼 疮疮 与与 妊妊 娠娠允许妊娠允许妊娠-病情稳定病情稳定1 1年以上年以上 -仅用小剂量激素或停用仅用小剂量激素或停用 -停用免疫抑制剂停用免疫抑制剂6 6月以月以上上SSA抗体阳性母亲抗体阳性母亲,其新生儿易患新其新生儿易患新生儿狼疮或心脏传导阻滞生儿狼疮或心脏传导阻滞分娩当日及产后第二天激素加量分娩当日及产后第二天激素加量系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第65页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮EtiologyandpathogenesispathologyClinical findingsLaboratory findingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第66页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 预预 后后1963年年Jessar等报道等报道SLE五年生存率仅五年生存率仅201973年年Dubois等报道等报道10年生存率为年生存率为571990年年Reville等及等及1993年陈顺乐等分别报年陈顺乐等分别报道道10年生存率皆达年生存率皆达84说明近说明近2O2O年来本病预后有了显著改进年来本病预后有了显著改进系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第67页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 预预 后后有下述者预后差有下述者预后差:-肾功衰竭肾功衰竭 -中枢神经系统损害中枢神经系统损害 -心肌损害伴心功效不全心肌损害伴心功效不全 -高血压高血压常见死亡原因常见死亡原因:-肾功衰竭肾功衰竭 -心力衰竭心力衰竭 -脑损害脑损害 -感染感染系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第68页系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 THE END系统性红斑狼疮SLE风湿免疫科第69页