肝门静脉海绵样变性.pptx

门静脉海绵样变性门静脉海绵样变性门静脉海绵样变性门静脉海绵样变性肝门静脉海绵样变性第1页门静脉海绵样变性门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主是指门静脉主干和干和(或或)它分支完全或部分阻塞后它分支完全或部分阻塞后,其周其周围形成大量侧支或阻塞再通围形成大量侧支或阻塞再通,是机体为确是机体为确保肝脏血流量和肝功效正常一个代偿性保肝脏血流量和肝功效正常一个代偿性病变病变,可引发肝外型门静脉高压症可引发肝外型门静脉高压症,约占约占门静脉高压门静脉高压3.5%，临床少见，临床少见。肝门静脉海绵样变性第2页1 1分型分型海绵样变分为海绵样变分为4 4型型:1:1型门静脉为海绵样变性型门静脉为海绵样变性,无临床症状无临床症状,无脾脏增大无脾脏增大;2;2型门静脉为海绵型门静脉为海绵样变性样变性,同时有同时有BantiBanti综合征综合征,但海绵样变性仅但海绵样变性仅限于门静脉限于门静脉;3;3型在型在2 2型基础上海绵样变性涉型基础上海绵样变性涉及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;4;4型在型在2 2型基础上涉及整个门静脉系统型基础上涉及整个门静脉系统肝门静脉海绵样变性第3页2、病因、病因:CTPV属于肝外门静脉闭塞一个类型属于肝外门静脉闭塞一个类型,主要发主要发生于幼儿和儿童生于幼儿和儿童,成人少见成人少见,其原因尚不明确其原因尚不明确,可由各种原因所致可由各种原因所致:先天性原因先天性原因,如先天性如先天性门静脉闭锁、缺如或血管瘤等门静脉闭锁、缺如或血管瘤等,普通发病年纪普通发病年纪较早较早肝门静脉海绵样变性第4页感染、脐炎及败血症所致门静脉炎感染、脐炎及败血症所致门静脉炎,引发血栓形成；引发血栓形成；各种原因引发血液黏滞度各种原因引发血液黏滞度增加和高凝状态增加和高凝状态,造成门静脉血栓造成门静脉血栓(如凝血如凝血酶原酶原2 2缺乏引发肠系膜静脉梗塞引发病变缺乏引发肠系膜静脉梗塞引发病变)肝门静脉海绵样变性第5页肝肿瘤，肝肿瘤，Ohnishi等报道等报道10例肝细胞肝例肝细胞肝癌形成癌形成CTPV；少数霍奇金病表现为乳少数霍奇金病表现为乳糜样腹水和糜样腹水和CTPV肝门静脉海绵样变性第6页3 3、临床表现、临床表现CTPVCTPV临床表现主要为重复上消化道出血临床表现主要为重复上消化道出血,伴有脾大、脾功效亢进伴有脾大、脾功效亢进,因为这类患者肝因为这类患者肝功效很好功效很好,极少出现腹水、黄疸以及肝性脑极少出现腹水、黄疸以及肝性脑病病肝门静脉海绵样变性第7页4 4、诊疗、诊疗CTPVCTPV主要依靠影像学检验诊疗。超声检验、主要依靠影像学检验诊疗。超声检验、血管造影、血管造影、CTCT及及MRIMRI都有诊疗价值。超声尤都有诊疗价值。超声尤其是彩色超声检验其是彩色超声检验,是诊疗此病主要方法之是诊疗此病主要方法之一一,可观察到门静脉网状结构改变可观察到门静脉网状结构改变,同时还能同时还能测定血管直径以及血流量大小和测定血管直径以及血流量大小和 方向方向肝门静脉海绵样变性第8页血管造影能够明确诊疗。经脾静脉穿刺血管造影能够明确诊疗。经脾静脉穿刺门静脉造影有较大临床意义门静脉造影有较大临床意义,能够了解门能够了解门静脉、脾静脉和肠系膜静脉情况静脉、脾静脉和肠系膜静脉情况,不过穿不过穿刺并发症较多刺并发症较多,现在已经极少使用。现在已经极少使用。肝门静脉海绵样变性第9页肝门静脉海绵样变性第10页肝门静脉海绵样变性第11页肝门静脉海绵样变性第12页肝门静脉海绵样变性第13页肝门静脉海绵样变性第14页肝门静脉海绵样变性第15页CTCT检验能够显示门静脉栓塞以及侧支循环检验能够显示门静脉栓塞以及侧支循环形成形成,发觉肝脏灌注异常发觉肝脏灌注异常,从而准确判断门从而准确判断门静脉高压存在。血管增强静脉高压存在。血管增强CTCT和和MRIMRI因为是因为是剖面图像剖面图像,对于治疗指导含有一定不足对于治疗指导含有一定不足肝门静脉海绵样变性第16页动脉期肝脏一过性灌注异常可见于各种原动脉期肝脏一过性灌注异常可见于各种原因因,如炎症、肿瘤盗血、肝脏迷走血供等。如炎症、肿瘤盗血、肝脏迷走血供等。动脉期一过性团片状异常灌注亦为动脉期一过性团片状异常灌注亦为CTPVCTPV特特征性表现。动脉期异常灌注于动脉晚期一征性表现。动脉期异常灌注于动脉晚期一过性出现过性出现,门静脉期快速消失。回顾性分门静脉期快速消失。回顾性分析析,仅于动脉期采集一次图像仅于动脉期采集一次图像,一过性异常一过性异常灌注病例数目较少可能与此相关灌注病例数目较少可能与此相关肝门静脉海绵样变性第17页因为因为CTPV少见少见,所以其治疗水平不高所以其治疗水平不高,经验不是很丰富经验不是很丰富,依然存在不少问题。当依然存在不少问题。当前普通有以下几个治疗方法。前普通有以下几个治疗方法。肝门静脉海绵样变性第18页1 1、硬化剂治疗、硬化剂治疗硬化剂治疗法用于食管静脉曲张硬化剂治疗法用于食管静脉曲张,是经是经过硬化剂使得曲张血管闭塞过硬化剂使得曲张血管闭塞,到达止血到达止血目标。文件报道有效率达目标。文件报道有效率达80%-96%,80%-96%,治愈治愈率达率达12%28%12%28%。不过此方法并发症多而。不过此方法并发症多而且严重且严重肝门静脉海绵样变性第19页同时还有一定不足同时还有一定不足:首先硬化剂外漏造成首先硬化剂外漏造成局部组织坏死局部组织坏死,形成食管狭窄形成食管狭窄,严重时可穿严重时可穿孔形成瘘孔形成瘘;其次硬化剂可造成其它脏器静其次硬化剂可造成其它脏器静脉脉(包含脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜包含脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉等下静脉等)血栓形成血栓形成,使患者丧失分流手术使患者丧失分流手术条件条件;最终硬化剂治疗仅对食管静脉曲张最终硬化剂治疗仅对食管静脉曲张有效有效,而对胃底静脉曲张及胃黏膜病变无而对胃底静脉曲张及胃黏膜病变无效效肝门静脉海绵样变性第20页3.23.2脾切除加门奇静脉断流术脾切除加门奇静脉断流术 脾切除加门奇静脉断流术可快速控制上脾切除加门奇静脉断流术可快速控制上消化道出血、解除脾功效亢进。在年纪小、消化道出血、解除脾功效亢进。在年纪小、出血迅猛、有显著脾功效亢进者出血迅猛、有显著脾功效亢进者 中可首先考虑采取。但再出血率高中可首先考虑采取。但再出血率高肝门静脉海绵样变性第21页3断流术断流术 依据食管胃底区解剖结构依据食管胃底区解剖结构,参考传统参考传统Sugiura手术和贲门周围血管离断术进行手术和贲门周围血管离断术进行肝门静脉海绵样变性第22页3.43.4分流术分流术各种门体静脉分流术可显著降低门静脉各种门体静脉分流术可显著降低门静脉压力、控制出血压力、控制出血,且再出血率相对较低且再出血率相对较低,在成人在成人CTPVCTPV中应用较为广泛。但在患者中应用较为广泛。但在患者年纪太小、发病早期血管扩张尚不显著、年纪太小、发病早期血管扩张尚不显著、存在广泛门静脉系统病变存在广泛门静脉系统病变(型型)等情况等情况下下,不宜选取分流术不宜选取分流术肝门静脉海绵样变性第23页3.5断流加分流术断流加分流术 国内、外有些学者提倡断流加分流术。国内、外有些学者提倡断流加分流术。断流术采取贲门周围血管离断术断流术采取贲门周围血管离断术,分流术分流术采取肠采取肠-腔侧侧分流术或脾腔侧侧分流术或脾-腔分流术等腔分流术等肝门静脉海绵样变性第24页3.63.6肝脏移植肝脏移植假如患儿身体情况良好假如患儿身体情况良好,能够考虑进行亲能够考虑进行亲体肝移植手术。体肝移植手术。肝门静脉海绵样变性第25页BantiBanti综合征综合征(班替综合征班替综合征)，由，由BantiBanti首首次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、肝脾纤维化、纤维充血性脾大综合征、肝脾纤维化、纤维化充血性脾大综合征。本征是因为某种化充血性脾大综合征。本征是因为某种原因造成门脉系统血流障碍，门脉压力原因造成门脉系统血流障碍，门脉压力增高，并引发一系列临床表现一个充血增高，并引发一系列临床表现一个充血性进行性疾病性进行性疾病 肝门静脉海绵样变性第26页