肺静脉异位引流专家讲座.pptx

肺静脉异位引流 一、一、概述概述 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接。其发病率约占先天性心脏病5.8%，肺静脉异位引流分为部分型和完全型，前者约占6070%，后者约占3040%。肺静脉异位引流第1页正常肺静脉胚胎发育正常肺静脉胚胎发育A A 原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕，原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺但与心脏无连接，部分成为肺血管床（血管床（CCV:CCV:共同主静脉共同主静脉 UV:UV:脐卵黄静脉；脐卵黄静脉；splanchnic plexussplanchnic plexus：内脏静脉丛内脏静脉丛 ）B B 共同肺静脉形成（起源于心房）共同肺静脉形成（起源于心房），连接肺静脉丛和心脏窦，连接肺静脉丛和心脏窦-房部房部C C 肺血管床和内脏静脉丛连接消肺血管床和内脏静脉丛连接消失，肺血管床形成四支肺静脉，失，肺血管床形成四支肺静脉，经过共同肺静脉与心房连接经过共同肺静脉与心房连接D D 共同肺静脉是一个暂时性结构，共同肺静脉是一个暂时性结构，以后逐步与左心房融合，四支以后逐步与左心房融合，四支肺静脉直接与心房连接肺静脉直接与心房连接肺静脉异位引流第2页肺静脉异位引流胚胎发育肺静脉异位引流胚胎发育A A 部分性肺静脉异位部分性肺静脉异位引流：在内脏静脉引流：在内脏静脉丛吸收前，一支或丛吸收前，一支或两支肺静脉未能与两支肺静脉未能与共同肺静脉连接共同肺静脉连接B B 完全性肺静脉异位完全性肺静脉异位引流：在内脏静脉引流：在内脏静脉丛吸收前，正常肺丛吸收前，正常肺静脉丛未与共同肺静脉丛未与共同肺静脉连接静脉连接肺静脉异位引流第3页二、病理改变及其分型 1 1、右心及肺动脉系统显著扩张右心及肺动脉系统显著扩张 2 2、左心房、左心室缩小（以完全型更为显著），左心房、左心室缩小（以完全型更为显著），左左 心室发育不良程度与手术死亡率亲密相关。心室发育不良程度与手术死亡率亲密相关。3 3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型，尤其是完全型，4 4、合并不一样程度肺动脉高压，尤其存在肺静脉合并不一样程度肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时，回流受阻时，亦可合并其它复杂畸形。亦可合并其它复杂畸形。肺静脉异位引流第4页肺静脉异位引流分型 部分型肺静脉异位引流部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD）：指13支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几个类型 1 1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 2 2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有 镰刀镰刀 综合征，综合征，Scimitar syndromeScimitar syndrome）3 3、左侧肺静脉经过垂直静脉引流到无名静脉、左侧肺静脉经过垂直静脉引流到无名静脉 4 4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦 肺静脉异位引流第5页部分型肺静脉异位引流示意图肺静脉异位引流第6页完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流肺静脉异位引流第7页完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流-模式图模式图肺静脉异位引流第8页完全型肺静脉异位引流类型完全型肺静脉异位引流类型1、心上型、心上型：共同静脉腔经过 左侧经过垂直静脉、右侧奇静脉、直接回流入右上腔静脉此型约占50%2、心内型：心内型：肺静脉总干直接开口于右房，引流到冠状静脉窦，此型约占30%肺静脉异位引流第9页完全型肺静脉异位引流类型完全型肺静脉异位引流类型3 3、心下型、心下型、心下型、心下型：共同肺静脉（非常小）共同肺静脉（非常小）下降垂直静下降垂直静脉脉穿过膈肌与肝门静脉连接，偶然与静脉导管、穿过膈肌与肝门静脉连接，偶然与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连，此型约占肝静脉或下腔静脉相连，此型约占13%13%；因行程；因行程遥远，受外界压迫机会多，轻易造成肺静脉引流遥远，受外界压迫机会多，轻易造成肺静脉引流部位梗阻，产生严重肺淤血，预后非常差部位梗阻，产生严重肺淤血，预后非常差4 4、混合型、混合型、混合型、混合型：双侧肺静脉分别经过不一样引流路径和：双侧肺静脉分别经过不一样引流路径和部位至右房，约占部位至右房，约占5%5%。肺静脉异位引流第10页血流动力学血流动力学1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与房间隔缺损相同。2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血右心房 体静脉血 大部入肺动脉 肺血增加 少部分混合血卵圆孔未闭或房间隔 缺损左房至体循环 紫绀肺静脉异位引流第11页血流动力学血流动力学 1、假如引流路径存在梗阻（心下型尤为常见）产生严重肺淤血、肺水肿 造成重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流亲密相关，假如右向左分流量少 左心室发育障碍 影响左心功效 预后不良肺静脉异位引流第12页超声心动图表现超声心动图表现 切面选择及观察指标1、注意观察四支肺静脉回流情况（四腔心切面，胸骨上窝冠状切面-俗称螃蟹征切面）2、注意观察左房后及肺动脉下方有没有共同肺静脉腔（总干）（大血管短轴切面、四腔心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、主动脉弓长轴及短轴切面）肺静脉异位引流第13页切面选择及观察指标切面选择及观察指标 3、注意显示有没有上行及下降垂直静脉、冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉扩张、门静脉及肝静脉是否扩张）4、结合彩色多普勒重点观察肺静脉引流路径和部位。肺静脉异位引流第14页1、部分型肺静脉异位引流至右心房肺静脉异位引流第15页部分型肺静脉异位引流至右心房肺静脉异位引流第16页2、右上肺静脉引流入上腔静脉、右上肺静脉引流入上腔静脉肺静脉异位引流第17页钆（钆（ga）增强）增强 3-D MRA 显示静脉窦型房间隔缺损合并 右上肺静脉异常引流入上腔静脉肺静脉异位引流第18页部分型肺静脉异位引流至上腔静脉肺静脉异位引流第19页3、部分型肺静脉异位引流入下腔静脉、部分型肺静脉异位引流入下腔静脉肺静脉异位引流第20页钆（钆（钆（钆（g g）增强核磁血管造影显示镰刀综合症）增强核磁血管造影显示镰刀综合症）增强核磁血管造影显示镰刀综合症）增强核磁血管造影显示镰刀综合症.A:A:二维冠状切面二维冠状切面二维冠状切面二维冠状切面 B:B:三维成像技术三维成像技术三维成像技术三维成像技术肺静脉异位引流第21页部分型肺静脉异位引流至下腔静脉肺静脉异位引流第22页完全型肺静脉异位引流 1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放 2、左房显著缩小，左室及主动脉内径缩小 3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切面显示清楚，心下型共同腔非常小肺静脉异位引流第23页完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流 不一样类型肺静脉异位引流，二维超声心动图显示有不一样特征。肺静脉异位引流第24页心上型 1 1、胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同肺静脉腔位于右肺动脉下方，肺静脉全部回流入肺静脉腔位于右肺动脉下方，肺静脉全部回流入共同腔，共同腔普通较大共同腔，共同腔普通较大 左侧垂直静脉（左上腔静脉）左侧垂直静脉（左上腔静脉）2 2、引流路径、引流路径 右侧奇静脉右侧奇静脉 直接入上腔静脉直接入上腔静脉 3 3、对应静脉显著增粗，彩色多普勒显示血流丰富对应静脉显著增粗，彩色多普勒显示血流丰富肺静脉异位引流第25页心上型肺完全型静脉异位引流心上型肺完全型静脉异位引流-解剖图解剖图肺静脉异位引流第26页心上型心上型-TAPVD左侧垂直静脉左侧垂直静脉肺静脉异位引流第27页心上型-TAPVD肺静脉异位引流第28页心上型心上型-TAPVD右侧奇静脉右侧奇静脉肺静脉异位引流第29页心上型心上型-TAPVD右侧奇静脉右侧奇静脉肺静脉异位引流第30页心上型心上型-TAPVD右侧奇静脉右侧奇静脉肺静脉异位引流第31页 心内型完超声心动图表现完超声心动图表现 多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔切面）见共同肺静脉腔开口于冠状静脉窦（左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四腔心切面可见冠状静脉窦显著扩张）或直接开口于右房顶部 静脉回流普通无梗阻肺静脉异位引流第32页心内型肺静脉异位引流心内型肺静脉异位引流肺静脉异位引流第33页心内型肺静脉异位引流心内型肺静脉异位引流肺静脉异位引流第34页心内型肺静脉异位引流心内型肺静脉异位引流肺静脉异位引流第35页Intracardiac TAPVD肺静脉异位引流第36页 心下型心下型 胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常不显著），下腔静脉异常增宽；肺静脉总干引流至门静脉者门静脉显著扩张。剑下长轴切面可显示下行垂直静脉，穿过膈肌与门静脉或下腔静脉连接。混合型混合型 兼有上述两种类型以上超声特征。肺静脉异位引流第37页心下型心下型-TAPVC肺静脉异位引流第38页心下型心下型TAPVD(Infracardiac)n nCase1:DORV+TECD+Infracardiac TAPVD Case1:DORV+TECD+Infracardiac TAPVD 肺静脉异位引流第39页Case1:DORV+TECD+Infracardiac TAPVD肺静脉异位引流第40页Case1:DORV+TECD+Infracardiac TAPVD肺静脉异位引流第41页Case1:DORV+TECD+Infracardiac TAPVD肺静脉异位引流第42页Infracardiac TAPVD肺静脉异位引流第43页心下型心下型-TAPVC-核磁显像核磁显像肺静脉异位引流第44页Infracardiac TAPVD肺静脉异位引流第45页Infracardiac TAPVD肺静脉异位引流第46页Infracardiac TAPVD肺静脉异位引流第47页Infracardiac TAPVD肺静脉异位引流第48页Infracardiac TAPVD肺静脉异位引流第49页Infracardiac+supracardiac TAPVD肺静脉异位引流第50页Infracardiac+supracardiac TAPVD肺静脉异位引流第51页Infracardiac+supracardiac TAPVD肺静脉异位引流第52页Infracardiac+supracardiac TAPVD肺静脉异位引流第53页心下型完全型肺静脉异位引流心下型完全型肺静脉异位引流肺静脉异位引流第54页infracardiac TAPVD-27d肺静脉异位引流第55页infracardiac TAPVD-27d肺静脉异位引流第56页infracardiac TAPVD-27d肺静脉异位引流第57页TAPVD-Mixed肺静脉异位引流第58页TAPVD-Mixed肺静脉异位引流第59页TAPVD-Mixed肺静脉异位引流第60页Case infracardiac type肺静脉异位引流第61页肺静脉异位引流第62页Infracardiac type肺静脉异位引流第63页3、多普勒超声心动图（1）彩色多普勒超声心动图）彩色多普勒超声心动图 彩色多普勒超声对肺静脉异位引流诊疗有主要价值。彩色多普勒对判断引流路径有没有梗阻及梗阻程度有主要价值。（2）频谱多普勒超声心动图）频谱多普勒超声心动图 频谱多普勒可显示梗阻部位血流速度，以评价梗阻程度；同时依据三尖瓣或肺动脉瓣血液返流速度，可评定肺动脉压力。肺静脉异位引流第64页经食管超声心动图 对高度怀疑本病，而经胸超声心动图显示欠佳者，能够选择经食管超声心动图，对该畸形诊疗有一定价值 肺静脉异位引流第65页新技术应用新技术应用 当前多排CT(MDCT，64甚至256排甚至320排CT)以及更高速MR发展，使肺静脉异位引流诊疗、引流部位确实定是否合并梗阻愈加准确、无创。肺静脉异位引流第66页