肾病综合征医学知识培训专家讲座.pptx

肾病综合征肾病综合征北京协和医院肾内科 1肾病综合征医学知识培训第1页w定义w病因和病理学表现w病理生理w临床表现与常见合并症w治疗w预后影响原因2肾病综合征医学知识培训第2页w主要是主要是肾小球疾病肾小球疾病所致所致临床综合征临床综合征w特征性临床表现：特征性临床表现：大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5克克/24小时小时/1.73米米2)低血浆白蛋白低血浆白蛋白(Alb 30克克/升升)程度不等水肿程度不等水肿 常伴高脂血症常伴高脂血症肾病综合征肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)：3肾病综合征医学知识培训第3页w原发性NS：肾小球疾病NSw继发性NS：全身性（或系统性）疾病肾小球损害 NSNSNS临床分类临床分类4肾病综合征医学知识培训第4页NS病因分类病因分类(1)w原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾小球肾病急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎5肾病综合征医学知识培训第5页NS病因分类(2)w继发性肾病综合征继发性肾病综合征免疫性原因所致者(大多为伴免疫复合物形成)多系统及代谢性疾病（糖尿病肾病）暂时性机械原因重金属中毒：金、铋、汞、锂药品遗传性疾病其它原因6肾病综合征医学知识培训第6页病理学类型病理学类型w微小病变微小病变 w局灶节段肾小球硬化局灶节段肾小球硬化 w膜性肾病膜性肾病w膜增膜增w系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎wIgA肾病肾病7肾病综合征医学知识培训第7页w蛋白尿蛋白尿w低蛋白血症低蛋白血症w水肿水肿w高脂血症与脂尿高脂血症与脂尿病理生理病理生理8肾病综合征医学知识培训第8页蛋白尿蛋白尿w原因：肾小球滤过膜通透性改变肾小球滤过膜通透性改变9肾病综合征医学知识培训第9页肾小球滤过屏障肾小球滤过屏障肾小球滤过膜：内皮细胞基底膜上皮细胞系膜组织各种生理功效：参加免疫及肾小球炎症反应病理情况下致肾小球硬化10肾病综合征医学知识培训第10页w生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球机制：分子大小选择性屏障分子大小选择性屏障：w可阻止大分子血浆成份滤过w分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小相关，以有效分子半径为限小于14A，如GS、尿素可不受限制，自由滤过；20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属这类；42A者则完全不能滤过。11肾病综合征医学知识培训第11页电荷选择性屏障：电荷选择性屏障：w滤过膜各层均含有阴电荷滤过膜各层均含有阴电荷上皮细胞、内皮细胞表面蛋白(Polyseitic Sialopeetein)基底膜内外稀疏层硫酸肝素样物(Neparan sulfate)w可阻止带阴电荷血浆成份滤过可阻止带阴电荷血浆成份滤过12肾病综合征医学知识培训第12页失去大小选择性屏障失去大小选择性屏障w理论上理论上GBM滤过孔孔径加大，长度缩短滤过孔孔径加大，长度缩短w单位面积单位面积GBM上孔密度增加上孔密度增加w以上两项都有以上两项都有失去电荷选择性屏障失去电荷选择性屏障wGBM失去带阴电荷分子失去带阴电荷分子(糖蛋白分解增加糖蛋白分解增加/合成降低合成降低)w带阳电荷分子中阴电荷带阳电荷分子中阴电荷w以上两项都有以上两项都有NS发生蛋白尿机理发生蛋白尿机理13肾病综合征医学知识培训第13页w因各种原因因各种原因 局部或整体局部或整体/两种屏障减弱或消失两种屏障减弱或消失w大量血浆成份从尿中丢失大量血浆成份从尿中丢失w显著蛋白尿显著蛋白尿14肾病综合征医学知识培训第14页低蛋白血症低蛋白血症w低蛋白血症是诊疗肾病综合征低蛋白血症是诊疗肾病综合征 主要主要指标指标总蛋白总蛋白6g/dl，白蛋白，白蛋白3g/dlw低蛋白血症机制低蛋白血症机制GBM滤过滤过、尿中、尿中丢失丢失 肾小管肾小管分解分解 肠道肠道丢失丢失15肾病综合征医学知识培训第15页水肿水肿w肾病综合征首发症状肾病综合征首发症状w常隐袭发生常隐袭发生w严重者常有浆膜腔积液严重者常有浆膜腔积液w水钠潴留可使体重增加水钠潴留可使体重增加50w不是诊疗肾病综合征必要条件不是诊疗肾病综合征必要条件16肾病综合征医学知识培训第16页钠潴留机制钠潴留机制近端小管周围近端小管周围Starling定律定律肾素血管担心素醛固酮系统激活肾素血管担心素醛固酮系统激活NS时不能产生利钠因子时不能产生利钠因子前列腺素作用前列腺素作用17肾病综合征医学知识培训第17页高脂蛋白血症与脂尿高脂蛋白血症与脂尿w高脂蛋白血症在高脂蛋白血症在NS中相当常见中相当常见w高脂血症高脂血症不是不是诊疗诊疗NS必要条件必要条件wNS高脂血症特点：高脂血症特点：LDL、VLDL均高均高胆固醇及甘油三酯均升高胆固醇及甘油三酯均升高18肾病综合征医学知识培训第18页高脂血症病因（发病机理）高脂血症病因（发病机理）由低蛋白血症所致由低蛋白血症所致肝脏过分合成脂蛋白肝脏过分合成脂蛋白血浆脂质去除障碍血浆脂质去除障碍尿中尿中脂蛋白脂脂蛋白脂酶丢失酶丢失胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性19肾病综合征医学知识培训第19页高脂血症后果高脂血症后果动脉硬化动脉硬化年纪提前，发病率增加年纪提前，发病率增加冠心病、心肌梗塞冠心病、心肌梗塞发病年纪提前，发病率增加发病年纪提前，发病率增加脂尿：含有脂质小管细胞脱化所致脂尿：含有脂质小管细胞脱化所致20肾病综合征医学知识培训第20页肾功效正常时肾功效正常时NS患者钙及维生素患者钙及维生素D代谢异常代谢异常血清钙血清钙 钙对甲状旁腺素反应钙对甲状旁腺素反应 血清游离钙血清游离钙 或正常或正常肠道对钙吸收肠道对钙吸收 甲状旁腺素水平甲状旁腺素水平 或正常或正常 VitD结合蛋白尿中丢失结合蛋白尿中丢失 血清血清VitD结合蛋白结合蛋白 或正常或正常尿排钙显著低血钙时尿排钙显著低血钙时 血清血清25(OH)D3 骨组织学有骨质疏松证据骨组织学有骨质疏松证据血清血清1,25(OH)D 或正常或正常 骨再吸收增加或正常骨再吸收增加或正常血清血清24,25(OH)D 或正常或正常儿童生长可能延迟儿童生长可能延迟21肾病综合征医学知识培训第21页w高血压高血压w水肿水肿w低蛋白血症与营养不良低蛋白血症与营养不良w低钙血症与骨营养不良低钙血症与骨营养不良其它其它22肾病综合征医学知识培训第22页合并症合并症w感染感染w高凝倾向及血栓栓塞性疾病高凝倾向及血栓栓塞性疾病wARFw肾小管功效缺点肾小管功效缺点w蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱23肾病综合征医学知识培训第23页感染w蛋白质营养不良蛋白质营养不良w免疫功效紊乱免疫功效紊乱w应用糖皮质激素和免疫抑制剂应用糖皮质激素和免疫抑制剂24肾病综合征医学知识培训第24页各种原因共同作用结果：各种原因共同作用结果：、因子血浓度升高因子血浓度升高高纤维蛋白原血症高纤维蛋白原血症抗凝血酶抗凝血酶下降及血小板功效亢进下降及血小板功效亢进使用利尿药血容量降低使用利尿药血容量降低血栓栓塞发生率增加血栓栓塞发生率增加25肾病综合征医学知识培训第25页急性肾功效衰竭急性肾功效衰竭w有效循环容量不足w间质水肿和蛋白管型堵塞w特发性26肾病综合征医学知识培训第26页w肾上腺皮质激素w免疫抑制剂w抗凝治疗w普通支持治疗治治 疗疗27肾病综合征医学知识培训第27页w肾上腺皮质激素原理：免疫抑制剂，非特异性抗炎作用。强松0.8-1mg/kg/day大剂量甲基强松龙冲击治疗w15mg/kg/dayw35天/疗程w共13疗程。28肾病综合征医学知识培训第28页皮质激素治疗标准w用量要足用量要足w疗程要足够长疗程要足够长w降量要足够慢降量要足够慢29肾病综合征医学知识培训第29页难治性肾病综合症w定义定义w怎样治疗怎样治疗w非常伎俩非常伎俩30肾病综合征医学知识培训第30页CsA：4-6mg/kg/day，3-6月月/疗程。疗程。CTXw非特异性抗炎，抗硬化作用非特异性抗炎，抗硬化作用w剂量每日不少于剂量每日不少于75mgw可口服可口服w亦可亦可0.2g，iv QODw大量冲击，大量冲击，1g/次，次，1/月共月共6个月个月依木兰：依木兰：50100mg,QD。免疫抑制剂免疫抑制剂31肾病综合征医学知识培训第31页w中药：雷公藤：免疫抑制剂、抗炎作用w免疫促进剂：如死卡介苗w抗凝治疗：肝素、低分子肝素、抗血小板药32肾病综合征医学知识培训第32页w普通支持治疗：限钠限水：NaCl2-3克/日利尿补充血浆白蛋白补充其它物质Ca 2+、VitD、VitB等33肾病综合征医学知识培训第33页NS患者疗效观察w临床观察什么最主要？临床观察什么最主要？w好转迹象是什么？好转迹象是什么？34肾病综合征医学知识培训第34页w并发症并发症感染感染血管疾病血管疾病(高脂血症所致高脂血症所致)栓塞栓塞w蛋白尿本身蛋白尿本身w组织病理类型组织病理类型w治疗效果治疗效果w高血压高血压肾病综合征预后影响原因35肾病综合征医学知识培训第35页