肾病综合征专题培训专家讲座.pptx

肾病综合征肾病综合征（Nephrotic syndrome，NS）1肾病综合征专题培训第1页2肾病综合征专题培训第2页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗3肾病综合征专题培训第3页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗4肾病综合征专题培训第4页概概 述述定义：定义：n肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白质从尿中丢失大量血浆蛋白质从尿中丢失 引发一系列病理生理改变引发一系列病理生理改变 临床综合征临床综合征5肾病综合征专题培训第5页 临床四大特点临床四大特点n大量蛋白尿大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)n低白蛋白血症低白蛋白血症(Hypoalbuminemias)n高脂血症高脂血症(Hypercholesterolemia)n水肿水肿(Edema)6肾病综合征专题培训第6页依据病因不一样：依据病因不一样：原发性原发性(Primary)占占90%以上以上 继发性继发性(Secondary)先天性先天性(Congenital)7肾病综合征专题培训第7页（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）发病情况：发病情况：性别：性别：男男女女 约约2-4：1 年纪：年纪：各年纪组各年纪组 3-5岁高发岁高发 原发性肾病综合征原发性肾病综合征8肾病综合征专题培训第8页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗9肾病综合征专题培训第9页一、分型一、分型1.1.临床分型：临床分型：单纯型单纯型NS(Simple Type NS）肾炎型肾炎型NS(Nephritic Type NS)10肾病综合征专题培训第10页 2.2.皮质激素治疗效应分型：皮质激素治疗效应分型：激素敏感型激素敏感型(steroid-responsive NS）激素耐药型激素耐药型(steroid-resistant NS）激素依赖型激素依赖型 (steroid-dependent NS)一、分型一、分型11肾病综合征专题培训第11页3.3.病理分型：病理分型：renal biopsy 微小病变型微小病变型(Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占占76%非微小病变型：非微小病变型：n系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsPGN)n局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化(FSGS)n膜性肾病膜性肾病(MGN)n膜增生性肾炎膜增生性肾炎(MPGN)一、分型一、分型12肾病综合征专题培训第12页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗13肾病综合征专题培训第13页二、病因及发病机理二、病因及发病机理 迄今不明迄今不明:遗传遗传（HLA-DR7、HLA-DR8）人种人种 环境环境1.T细胞免疫致病：细胞免疫致病：肾小球肾小球静电屏障静电屏障作用受损作用受损 主要见于主要见于微小病变型肾病微小病变型肾病14肾病综合征专题培训第14页 静电屏障静电屏障l内皮细胞内皮细胞基膜基膜上皮细胞上皮细胞15肾病综合征专题培训第15页2.2.免疫复合物致病免疫复合物致病证据：证据：肾组织有肾组织有IgG、C3沉积沉积原理：原理：抗原抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障分子屏障受损或基底受损或基底膜断裂膜断裂 nephrin 主要见于主要见于非微小病变型肾病非微小病变型肾病二、病因及发病机理二、病因及发病机理16肾病综合征专题培训第16页分子屏障分子屏障17肾病综合征专题培训第17页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗18肾病综合征专题培训第18页三、病理生理三、病理生理1.1.大量蛋白尿大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)形成原因：形成原因：肾小球滤过膜肾小球滤过膜静电屏障静电屏障或或分子屏障分子屏障受损受损 肾小球毛细血管通透性增高肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高肾内分解代谢增高标准：标准：50mg/Kg/d19肾病综合征专题培训第19页 蛋白尿蛋白尿 (proteinuria)20肾病综合征专题培训第20页2.2.低蛋白血症低蛋白血症 (Hypoalbuminemias)形成原因：形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）尿中丢失大量白蛋白（主要）肾小管对蛋白分解增高肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超出合成蛋白丢失超出合成标准：标准：血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L三、病理生理三、病理生理21肾病综合征专题培训第21页3.3.高脂血症高脂血症 (Hypercholesterolemia)形成原因：形成原因：肝代偿性合肝代偿性合成成 脂质转化障碍脂质转化障碍 尿中丢失尿中丢失HDL标准：标准：血胆固醇血胆固醇5.72mmol/L三、病理生理三、病理生理22肾病综合征专题培训第22页4.4.水肿水肿 (Edema)形成原因：不明形成原因：不明 低血浆胶体渗透压低血浆胶体渗透压 内分泌原因内分泌原因 交感神经原因交感神经原因 肾内因子肾内因子性质、程度、范围性质、程度、范围三、病理生理三、病理生理23肾病综合征专题培训第23页24肾病综合征专题培训第24页 水水 肿肿(Edema)25肾病综合征专题培训第25页肾病综合征病理生理肾病综合征病理生理 大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 高脂血症高脂血症水肿水肿26肾病综合征专题培训第26页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗27肾病综合征专题培训第27页四、病理四、病理28肾病综合征专题培训第28页微小病变型肾病综合征（微小病变型肾病综合征（MCNSMCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。PAS x 410 PAS x 410四、病理四、病理29肾病综合征专题培训第29页四、病理四、病理30肾病综合征专题培训第30页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗31肾病综合征专题培训第31页五、临床表现五、临床表现(Clinical Manifestations)临床四大特点临床四大特点Heavy proteinuriaHypoalbuminemiasHypercholesterolemiaEdema32肾病综合征专题培训第32页 水水 肿肿(Edema)33肾病综合征专题培训第33页 水水 肿肿(Edema)34肾病综合征专题培训第34页 单纯型肾病单纯型肾病 肾炎型肾病肾炎型肾病发病机制发病机制 静电屏障受损静电屏障受损 静电静电/分子屏障受损分子屏障受损 年纪年纪 1-6岁岁 多多7岁岁血尿血尿*无无 常有常有 高血压高血压*无无 常有常有氮质血症氮质血症*无或一过性无或一过性 连续性连续性血清补体血清补体*正常正常 部分降低部分降低病理病理 多微小病变型多微小病变型 多非微小病变型多非微小病变型激素治疗激素治疗 敏感敏感 部分敏感部分敏感/无效无效预后预后 很好很好 因病理而异因病理而异35肾病综合征专题培训第35页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗36肾病综合征专题培训第36页六、并发症六、并发症(Complications)1.1.感染感染(infections)最常见最常见 病原：病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜呼吸道泌尿道或皮肤腹膜2.电解质紊乱：电解质紊乱：原因：原因：禁盐、大剂量利尿剂禁盐、大剂量利尿剂 常见低常见低K、Na、Ca37肾病综合征专题培训第37页 3.3.高凝状态：高凝状态：原因：原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成股动脉血栓形成 4.4.其它：其它：低血容量休克、急性肾衰竭低血容量休克、急性肾衰竭 肾上腺危象肾上腺危象六、并发症六、并发症38肾病综合征专题培训第38页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗39肾病综合征专题培训第39页七、诊疗与判别诊疗七、诊疗与判别诊疗诊疗步骤：诊疗步骤：确诊肾病综合征（诊疗标准）确诊肾病综合征（诊疗标准）区分原发区分原发性性NS或继发性或继发性NS判别单纯型判别单纯型NS或肾炎型或肾炎型NS40肾病综合征专题培训第40页 判别诊疗：判别诊疗：n 急性链感后肾炎（尤其急性链感后肾炎（尤其肾病型肾病型）n 继发性肾继发性肾病（病（SLE、HSP、HBV）n 先天性肾先天性肾病病n 其它系统疾病其它系统疾病七、诊疗与判别诊疗七、诊疗与判别诊疗41肾病综合征专题培训第41页PNS与经典与经典APSGN判别判别关键点关键点 PNSn学龄前学龄前n静电静电/分子屏障受损分子屏障受损n大量蛋白尿大量蛋白尿为主为主n少见高血压少见高血压n大多补体正常大多补体正常n多为微小病变型多为微小病变型n须用须用皮质激素皮质激素治疗治疗n因病理类型而异因病理类型而异 APSGNn学龄期学龄期n免疫复合物性炎症免疫复合物性炎症n血尿血尿为主为主n常见高血压常见高血压n低补体血症低补体血症n毛细血管内增生性毛细血管内增生性n对症治疗对症治疗n大多预后好大多预后好42肾病综合征专题培训第42页肾病综合征肾病综合征n概述概述n分型分型n病因发病机理病因发病机理n病理生理病理生理n病理病理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗与判别诊疗诊疗与判别诊疗n治疗治疗43肾病综合征专题培训第43页八、治疗八、治疗标准：标准：以肾上腺皮质激素为主以肾上腺皮质激素为主 综合性治疗办法综合性治疗办法44肾病综合征专题培训第44页八、治疗八、治疗1.1.普通治疗：普通治疗：休息休息 饮食饮食 ：低盐低脂低蛋白：低盐低脂低蛋白 控制感染控制感染 对症：利尿合剂对症：利尿合剂 对家眷教育对家眷教育45肾病综合征专题培训第45页2.2.激素使用激素使用 足量、长疗程、个体化足量、长疗程、个体化n短程疗法：泼尼松短程疗法：泼尼松 3月月n中、长程疗法：中、长程疗法：泼尼松泼尼松 6-9个月个月n冲击疗法：甲基强松龙冲击疗法：甲基强松龙八、治疗八、治疗46肾病综合征专题培训第46页中、长程疗法中、长程疗法（泼尼松（泼尼松）：）：总疗程：总疗程：69月或更长月或更长注意三个阶段：注意三个阶段：第一阶段第一阶段（诱导缓解）（诱导缓解）：1.5-2mg/Kg/d（60mg/d）第二阶段第二阶段（减量期）（减量期）：2-3mg/Kg/qod(80mg/qod）第三阶段第三阶段（维持治疗）（维持治疗）：在：在0.5-1mg/Kg/qodd各维各维持持2-4月。月。八、治疗八、治疗47肾病综合征专题培训第47页冲击疗法：甲基强松龙冲击疗法：甲基强松龙 适应症：频复发、激素耐药、口服激素适应症：频复发、激素耐药、口服激素 不耐受不耐受 剂量剂量：15-30mg/kg/d,*3天天八、治疗八、治疗48肾病综合征专题培训第48页3.3.免疫抑制剂免疫抑制剂 环磷酰胺环磷酰胺（CTX）环孢霉素（环孢霉素（CsA）霉酚酸脂（霉酚酸脂（MMF）八、治疗八、治疗49肾病综合征专题培训第49页环磷酰胺环磷酰胺（CTX）：）：CTX主要经过影响核酸复制而主要经过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，主要作用发挥细胞毒性作用，主要作用B细胞。细胞。使用方法使用方法：口服：口服2-2.5mg/kg.d 静脉冲击静脉冲击10-12mg/kg.d*2d 副作用副作用:胃肠道反应胃肠道反应 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 骨髓抑制骨髓抑制 性腺抑制性腺抑制八、治疗八、治疗50肾病综合征专题培训第50页环孢菌素环孢菌素（CsA）：）：CsA是一个新型免疫抑制是一个新型免疫抑制剂，主要作用于剂，主要作用于T细胞。细胞。使用方法：使用方法：口服口服5mg/kg.d 副作用副作用八、治疗八、治疗51肾病综合征专题培训第51页霉酚酸酯霉酚酸酯（MMF）次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟 嘌呤核苷酸别经典合成路径嘌呤核苷酸别经典合成路径八、治疗八、治疗52肾病综合征专题培训第52页 4.4.其它药品其它药品 抗凝治疗：抗凝治疗：双嘧达莫双嘧达莫 ACEI：减轻或延缓肾硬化，降低蛋白尿。：减轻或延缓肾硬化，降低蛋白尿。卡托普利卡托普利 免疫刺激剂：左旋咪唑免疫刺激剂：左旋咪唑八、治疗八、治疗53肾病综合征专题培训第53页内容提要内容提要n概述概述n分型分型n病理病理n病因及发病机理病因及发病机理n病理生理病理生理n临床表现临床表现n并发症并发症n诊疗诊疗n治疗治疗54肾病综合征专题培训第54页55肾病综合征专题培训第55页