胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断.pptx

胃肠道间质瘤影像诊疗与判别诊疗胃肠道间质瘤影像诊疗与判别诊疗胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第1页概概 述述胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是胃肠道最常见间叶源性肿瘤。因为光学显微镜下近乎相同形态表现，GIST过去常被诊疗为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经鞘膜瘤等 近年来伴随免疫组化技术发展和分子生物学研究重大突破，人们对GIST起源、基因表示及突变、免疫组织化学法(免疫组化)检测、组织学诊疗标准有了较明确认识 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第2页概概 述述当前，GIST被定义为原发于消化道，表示c-kit蛋白(CD117)，富于梭形、上皮样、偶或多形性细胞间叶性肿瘤胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor，GIMT）是指胃肠道全部非淋巴、非上皮软组织肿瘤。包含GIST、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤以及少见纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等GIST最常见，约占GIMT70%左右 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第3页概概 述述GIST是一类独立起源约胃肠道间叶组织非定向分化肿瘤。部分可伴有平滑肌或（和）神经鞘细胞不完全分行。也就是说GIST不包含由平滑肌起源平滑肌类肿瘤和由神经细胞或神经鞘细胞起源神经源性肿瘤胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第4页病病 理理GIST起源于原始间叶组织，多数学者认为是胃肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）或起源于幼稚细胞向ICC分化发生于食管至肛门整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜中空胃肠道最常累及固有肌层，因为GIST多累及外部肌层，固含有外向性生长趋势肿瘤一部分通常可向粘膜面生长，半数病例可出现粘膜溃疡GIST小者几毫米，大者超出30cm胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第5页病病 理理肿块多呈球形，也可呈分叶状，普通境界清楚，可压迫邻近组织，无真正包膜切开后肿瘤表面呈粉红色、棕褐色或灰白色。较大病变出现局灶性出血、囊变或坏死，大量出血或坏死可形成空腔，有时与胃肠道相通60%GIST有出血或囊变，出血、囊变是其特点之一少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第6页病病 理理胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第7页男，70岁，黑便，空肠带蒂GIST病病 理理胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第8页空肠纤维照片，固有肌层壁内GIST病病 理理胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第9页病病 理理胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第10页依据生长方式分为3型腔内型，肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血腔外型 肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发展，不突向胃肠腔，有时可有蒂挂于胃肠壁，少见壁间型（腔内腔外型），多发生于肌层，向浆膜下级粘膜下生长，形成中间有瘤组织相连哑铃状肿物病病 理理胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第11页超超 微微 结结 构构该类肿瘤有丰富线粒体、粗面内质网、胞浆指突状突起免疫组化CD117阳性率9597%。CD34阳性率7580%，多为弥漫性强表示约50%GIST发生c-kit基因突变胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第12页生生 物物 学学 行行 为为包含良性、交界性、恶性（良性、潜在恶性、恶性）文件较多良恶性参考标准，但实际上GIST良恶性判断比较困难最可靠恶性征象是术中发觉肿瘤侵润邻近器官或出现腹腔及腹膜转移，淋巴转移较少见胃GIST以良性和交界性多见，小肠以恶性多见胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第13页GIST中恶性1030%潜在恶性709%潜在恶性伴随时间推移转变为恶性没有GIST是真正良性，低度恶性和高度恶性更为确切生生 物物 学学 行行 为为胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第14页男性多于女性，好发年纪范围55岁65岁胃（6070%，最常见），小肠（2030%），结直肠（5%），食管（5%），胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后（34%）发生于胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后又称为胃肠道外间质瘤（extragastroinestinal stromal tumor EGIST），此型恶性者居多生生 物物 学学 行行 为为胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第15页临临 床床 症症 状状患者多以上腹部不适、消化道出血或腹痛就诊，部分患者呕血、腹腔出血、发烧或腹部触及包块位于小肠GIST能够出现肠梗阻、肠套叠、肠穿孔一些病例无任何症状和体征，而于体检时发觉多数与平滑肌类肿瘤、神经源性肿瘤临床症状没有太大区分胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第16页影像学表现影像学表现-X X线线X线平片及胃肠道造影检验对GIST诊疗和评价价值极为有限食管病变在胸片上表现为中后纵膈肿块腹部平片能够显示软组织肿块，也能够显示胃泡变形或肠袢移位，肿瘤坏死时偶可见病变内积气胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第17页影像学表现影像学表现-X X线线胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第18页影像学表现影像学表现-X X线线胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第19页影像学表现影像学表现-X X线线钡餐或灌肠检验表现为粘膜下肿瘤特点，并可提醒其外生性生长。病变境界清楚，边缘光滑，表面偶可不规则，与起源于粘膜腺癌不一样，GIST普通无粘膜破坏，不过半数可见粘膜溃疡肿瘤坏死形成空腔与胃肠道交通时可见钡剂进入其中部分病变可完全位于腔外，此时钡餐或灌肠检验能够完全正常或仅可见局部外压性改变胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第20页X线平片及胃肠道造影检验对GIST诊疗和评价价值极为有限影像学表现影像学表现-X X线线胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第21页影像学表现影像学表现-X X线线胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第22页影像学表现影像学表现-X X线线胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第23页影像学表现影像学表现-M R IM R IT1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当，呈低信号，T2WI多呈高信号GISTMRI表现多样，坏死和出血程度很大程度上影响其信号特点MRI组织对比好，含有多平面成像功效，使其对病变定位和定性更有效，胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第24页男，70岁，直肠后GIST影像学表现影像学表现-M R IM R I胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第25页影像学表现影像学表现-M R IM R I胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第26页影像学表现影像学表现-M R IM R I胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第27页影像学表现影像学表现-M R IM R I胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第28页T1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当，呈低信号，T2WI多呈高信号GISTMRI表现多样，坏死和出血程度很大程度上影响其信号特点MRI组织对比好，含有多平面成像功效，使其对病变定位和定性更有效，影像学表现影像学表现-M R IM R I胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第29页影像学表现影像学表现 MRI组织对比好，含有多平面成像功效，使其对病变定位和定性更有效但伴随MSCT普及，MRI优势不在显著，应用也不及MSCT广泛 以下重点阐述胃肠道间质瘤以下重点阐述胃肠道间质瘤MSCT表现表现胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第30页影像学表现影像学表现-胃胃GISTGIST全部胃肿瘤2%-3%，多数位于胃体，胃窦部少见小至1cm以下，大者超出25cm起源于胃壁不均匀性强化外向型肿块，小病变能够均匀强化多数病变主体位于胃外或可向胃外生长，可向肝胃韧带、脾胃韧带、小网膜囊、腹腔或腹膜后蔓延许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，肿瘤也可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有利于确定肿块起源于胃壁胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第31页影像学表现影像学表现-胃胃GISTGIST 腔内病变有时呈息肉状钙化，少见，表现为斑点状或广泛钙化半数可见粘膜溃疡，较大病变可见出血、坏死，大量出血或坏死后可形成较大腔或空洞，可与胃腔相通，其中可含液体、气体甚至出现气液平面胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第32页影像学表现影像学表现-胃胃GISTGIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第33页影像学表现影像学表现-胃胃GISTGIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第34页影像学表现影像学表现-胃胃GIST GIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第35页影像学表现影像学表现-胃胃GIST GIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第36页影像学表现影像学表现-胃胃GISTGIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第37页影像学表现影像学表现-胃胃GIST GIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第38页影像学表现影像学表现-胃胃GISTGIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第39页影像学表现影像学表现-胃胃GISTGIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第40页影像学表现影像学表现-胃胃GIST GIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第41页影像学表现影像学表现-胃胃GIST GIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第42页影像学表现影像学表现-胃胃GIST GIST 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第43页影像学表现影像学表现-胃胃GISTGIST判别诊疗判别诊疗 胃癌，粘膜改变，局部淋巴结肿大淋巴瘤 胃壁增厚显著（弥漫、节段、局部），常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴结肿大平滑肌源性肿瘤，少见单发性神经内分泌性肿瘤（类癌）：胃窦，较小，中心溃疡神经鞘瘤，壁内，边界清，密度均匀胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断第44页