胸部少见疾病影像诊断分析.pptx

胸部少见疾病影像诊疗胸部少见疾病影像诊断分析1/64Wegenersgranulomatosis胸部少见疾病影像诊断分析2/64WEGERGRANULOMA胸部少见疾病影像诊断分析3/64Wegenersgranulomatosis胸部少见疾病影像诊断分析4/64肺肺WegenerWegener肉芽肿肉芽肿CT表现：（1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米到数厘米不等，边缘光滑或稍含糊；（2）约二分之一病灶有空洞，多为内壁一规则厚壁空洞，病灶发展时空洞增大，空洞壁可变薄，甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失；（3）可见小点状钙化，多出现于长久治疗后，且主要位于肿块边缘；（4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿；（5）周围可见毛刺及胸膜凹陷征；（6）纵隔淋巴结肿大用胸腔积液少见。胸部少见疾病影像诊断分析5/64Godman提出WG必须满足三个条件:上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了cANCA阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆本身抗体,抗体滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。胸部少见疾病影像诊断分析6/64肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围类平滑肌细胞进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可造成气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引发淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引发患者咯血。胸部少见疾病影像诊断分析7/64胸部少见疾病影像诊断分析8/64PLAM女31胸水胸部少见疾病影像诊断分析9/64肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病CT表现 本病特征性CT表现是肺内小气囊。囊变型病变表现为双肺弥漫分布小气囊，边界清楚不规则线样壁。大多数气囊呈圆形，少数小叶间隔壁呈多角型形，局部见多个气囊相重合。平滑肌细胞型病变表现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。后期并并发症以气胸较为常见发症以气胸较为常见，有少许胸水，并可见有淋巴结肿大。少数患者CT检验可发觉肾血管平滑肌瘤。胸部少见疾病影像诊断分析10/64PLAM影像学上可见双肺弥漫囊状影，囊状影分布无部位差异。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁边缘。囊状影之间为相对正常肺组织囊状影之间为相对正常肺组织，极少融合60%患者出现乳糜胸水，患者出现乳糜胸水，40%合并气胸。合并气胸。本病预后较差，常于出现症状后内死于呼吸衰竭。无显著纤维化或结节状影。多为育龄期女性，多患有子宫平滑肌瘤胸部少见疾病影像诊断分析11/64胸部少见疾病影像诊断分析12/64胸部少见疾病影像诊断分析13/64肺嗜酸性肉芽肿肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，系组织细胞在肺内异常增生又称为肺组织细胞增生症X，是以肺组织细胞浸润为主要特点原因不明一个罕见疾病。患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中度发烧、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引发重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检验时发觉，试验室检验常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增多，嗜酸粒细胞极少能在血液中发觉，免疫学检验可正常。肺功效以限制性通气功效障碍，弥散功效下降为主。确诊须经肺组织活检。病理可见：肉芽肿性炎，肉芽肿内有较多Langerhans组织细胞，还可见显著嗜酸粒细胞浸润；免疫组化染色示：Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织细胞增多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。胸部少见疾病影像诊断分析14/64女性，28岁。多尿、闭经，开胸活检证实肺嗜酸性肉芽肿蜂窝肺，中上肺为主有显著囊壁，薄而光整，多小于2mm胸部少见疾病影像诊断分析15/64影像学特征：两肺弥漫性而以两上、中叶为主小结节（多小于5mm）、斑片状、囊状阴影，囊腔多不规则或呈类圆形，囊壁较厚；早期以小结节为主，后期以囊腔为主蜂窝肺。25%患者可并发气胸。胸部少见疾病影像诊断分析16/64Langerhanscellhistiocytosis男性19岁，轻度咳嗽7天。胸部少见疾病影像诊断分析17/64胸部少见疾病影像诊断分析18/64肺嗜酸性肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病及肺气肿均是产生囊样肺实质改变疾病。与肺气肿相比，此二种疾病囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。依据囊肿分布可判别这两种疾病。肺嗜酸性肉芽肿分布以上肺野尤其显著，向下至肋膈角区则逐步降低，而肺淋巴管肌瘤病囊肿呈全肺弥漫分布。胸部少见疾病影像诊断分析19/64肺泡蛋白沉积症（Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness）是一个罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积使肺内出现病变。约1/3病人无症状临床表现有发烧继以间歇期以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽咯痰胸痛体重减轻等。X射线胸部检验肺内病变类似急性肺水肿。胸部少见疾病影像诊断分析20/64男40Y气促,咳嗽9月,加重4月肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 PAP胸部少见疾病影像诊断分析21/64CT表现CT经典表现为多发片状阴影，呈“地图样”分布，其边缘多清楚锐利，呈直线状或弧状，有边缘成角，形成三角形、多边形、颇具特征。其形成机理可能因为病变以肺小叶为单位，小叶间隔限制了病变蔓延。支气管充气相：文件报道本病该征象少见，可表现为细小支气管充气相，也可仅见近端较大支气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象出现提醒腺泡实变。胸部少见疾病影像诊断分析22/64胸部少见疾病影像诊断分析23/64蝶翼征（bat-wingsign）：X线表现两侧肺门旁广泛含糊片状影，呈蝶翼状分布。“碎石路”征：由弥漫性磨玻璃影及内部网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。这种改变系因为增厚小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡内蛋白样物质所致，而与病变相间肺组织则完全正常，这一表现含有特征性。胸部少见疾病影像诊断分析24/64胸部少见疾病影像诊断分析25/64男37岁，右上腹痛伴恶心二天。胸部少见疾病影像诊断分析26/64胸部少见疾病影像诊断分析27/64呼吸道淀粉样变性病因不明，为一个糖蛋白组成淀粉样物质从容于机体组织或器官疾病。可发生于肺组织、气管或支气管内，呈不足或弥漫性病变。淀粉样变性可分为原发性或继发性，后者较多见。本病分肺实质型和气管支气管型，肺实质型表现为淀粉样物质从容于肺实质，形成单发或多发团块。后者平均约2-4cm或更大。按病变部分可分为气管支气管型、肺内结节型、弥漫性肺泡隔型、纵隔型和胸膜型。胸部少见疾病影像诊断分析28/64呼吸道淀粉样变性实质结节型影像学表现为周围胸膜下结节或肿块，单发或多发，大小不一，形态不规则，密度不均匀，中心密度较外围高，50%可见钙化，偶然可见空洞，结节发展迟缓。淋巴结受累不常见。弥漫肺泡间隔型表现为广泛小叶间隔增厚，呈弥漫性网状改变；支气管管壁增厚，小血管周围多发结节，大小不一，直径多为1-4mm，形态不规则，可伴钙化；融合致密影，多见于中、外带分布为主，边缘不清楚；纵隔/肺门淋巴结增大。气管支气管型表现气管支气管壁增厚钙化。胸部少见疾病影像诊断分析29/64肺淀粉样变性胸部少见疾病影像诊断分析30/64胸部少见疾病影像诊断分析31/64肺曲菌病影像表现肺曲菌病影像表现经典表现：曲菌球，3-4cm大小，密度较均匀，边缘较光整，可有钙化。位置可变，增强检验无强化。空气半月征。支气管粘液栓塞，多见于上叶。侵袭型：单发或多发斑片影，肺叶、肺段实变，可形成脓肿，少数空洞形成。CT检验：肺部结节或肿块影周围看见晕轮征（病理为出血性梗死）。胸部少见疾病影像诊断分析32/64胸部少见疾病影像诊断分析33/64包虫病影像学表现包虫病影像学表现1.两下肺野圆形或椭圆形阴影，右下肺野多见单发为多，大小不一,密度均匀，边缘光滑整齐，少数可见囊壁蛋壳样钙化。囊肿大小和形态随呼吸可有纵向伸缩改变（包虫囊呼吸征）。2.囊肿破入胸腔，可形成气胸或液气胸。胸部少见疾病影像诊断分析34/64包虫病影像学表现包虫病影像学表现3.外囊破裂与支气管相通对，可见囊肿上部新月形透亮带，不受体位改变影响。4.内外囊同时破裂与支气管相通时，可出现液平面。如完全破裂，内囊塌陷，飘浮于液平面上，使液气面凹凸不平，状如“水上浮莲”，此为包虫囊肿破裂经典X线征象。如囊内容物完全咯出则形成薄壁空腔，继而可完全闭合。胸部少见疾病影像诊断分析35/64胸部少见疾病影像诊断分析36/64胸部少见疾病影像诊断分析37/64患者，女性，50岁。咳嗽1周，为刺激性干咳，无痰。左肺下叶硬化性血管瘤(sclerosinghemangioma)胸部少见疾病影像诊断分析38/64影像学表现：边缘光滑类圆形肿块，周围可见“空气新月征”，“血管纠集征”。增强扫描，可见显著均匀强化。胸部少见疾病影像诊断分析39/64胸部少见疾病影像诊断分析40/64胸部少见疾病影像诊断分析41/64硬化性血管瘤胸部少见疾病影像诊断分析42/64肺结节病肺结节病 结节病是一个原因不明多系统非干酪样肉芽肿性疾病，可累及多系统是其特点之一，肺及胸腔内淋巴结最常受累，约占90%，在胸部首先累及肺门淋巴结，随之沿支气管周围、血管周围、肺泡间隔及胸膜下淋巴管向肺间质内浸润，小肉芽肿可融合形成不一样大小点状阴影，间质异常最终造成程度不等肺纤维化，亦可发生胸腔积液但极为少见。胸部少见疾病影像诊断分析43/64胸部少见疾病影像诊断分析44/64肺结节病肺结节病本病好发于中年女性，临床表现普通有乏力、低热、咳嗽、呼吸困难，严重者可出现紫绀、气短、肺动脉高压。病变预后：（1）自愈；（2）病变发展至一定阶段后静止；（3）进行性发展，出现显著肺纤维化，造成肺功效障碍甚至于死亡。胸部少见疾病影像诊断分析45/64胸部少见疾病影像诊断分析46/64肺结节病肺结节病CT表现：（1）肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常为两侧对称性，约80%患者可在CT上发觉肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，其中以肺门淋巴结肺门淋巴结肿大最为显著肿大最为显著。（2）肺内弥漫性小结节，其直径2mm左右，大者可达1cm，边缘不规则，以肺野中带及胸膜下区为显著；（3）融合块影，边缘不规则，呈大块致密影；（4）磨玻璃影，多发生于伴有肺门和纵隔淋巴结肿大者，呈弥漫性分布；（5）肺广泛性纤维化。胸部少见疾病影像诊断分析47/64胸部少见疾病影像诊断分析48/64胸部少见疾病影像诊断分析49/64胸部少见疾病影像诊断分析50/64肺隔离症（pulmonaryseguestration）为先天性发育异常，一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接收体循环血液供给,可分为肺内和肺外隔离症两种类型。近23肺内肺内隔离症位于左下叶左下叶后段脊柱旁后段脊柱旁沟内,上叶极少受累。血液供给主要来自降主动脉及其分支，静脉主要回流入肺静脉产生分流。胸部少见疾病影像诊断分析51/64肺隔离症肺隔离症CT表现：肺叶内型病灶密度不均，可呈蜂窝状多个大小不等囊样透光区可见液气面或液液面影伴发感染者可见脓肿样改变病灶边缘含糊不清周围见轻度肺气肿多数呈不规则强化肺叶外型边缘清楚软组织密度多数病人病灶密度均匀少数可见多发小囊状影少数病变区不规则强化胸部少见疾病影像诊断分析52/64胸部少见疾病影像诊断分析53/64胸部少见疾病影像诊断分析54/64肺含铁血黄素从容症急性期肺出血胸部少见疾病影像诊断分析55/64肺含铁血黄素从容症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）是一个原因尚不明了疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成以含铁血黄素形式从容在肺泡间质，最终造成肺纤维化。发病年纪主要在儿童期，初发年纪多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与本身免疫相关，但详细步骤尚不清楚。本病病程长，重复发作，长久预后不良。胸部少见疾病影像诊断分析56/64肺出血肾炎综合征Goodpasture综合征早期表现为肺内腺泡结节，呈玫瑰花结样影，及小叶性斑片状影，由肺门向肺野散布，以两中下肺野为主，肺尖部极少受累。肺底也清楚。进展期则表现大片状融合性气腔实变影，如有重复出血，则在大片状阴影周围可见边缘含糊小结节影，缓解期肺内阴影逐步消失，仅留肺纹理粗乱，或完全吸收，少数可伴含铁血黄素沉积与间质纤维化，病程较长者可见胸腔积液和胸膜增厚。胸部少见疾病影像诊断分析57/64胸部少见疾病影像诊断分析58/64肺母细胞瘤罕见下述情况需想到肺母细胞瘤较大肿块，密度较均匀，边缘光滑无毛刺，无钙化可有浅小分叶，可呈渐行性增大无经典周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤10/21/202459胸部少见疾病影像诊断分析59/64患儿，5岁，男性呼吸困难，发烧数周抗炎治疗数周无效右肺中下野可见大片实变影右肺中下野可见大片实变影10/21/202460胸部少见疾病影像诊断分析60/64右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm10cm右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右侧胸腔少许积液及少许气体影右侧胸腔少许积液及少许气体影10/21/202461胸部少见疾病影像诊断分析61/64小儿肺母细胞瘤化疗化疗4.54.5月后，病月后，病灶消失灶消失化疗化疗2 2个月后，病灶个月后，病灶显著缩小显著缩小10/21/202462胸部少见疾病影像诊断分析62/64成人肺母细胞瘤10/21/202463右肺中叶不规则软组织肿块右肺中叶不规则软组织肿块影，呈分叶状，边缘清楚影，呈分叶状，边缘清楚男性，男性，37岁，呼吸困难岁，呼吸困难胸部少见疾病影像诊断分析63/64 谢谢谢谢胸部少见疾病影像诊断分析64/64