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1 第十三章第十三章 造血系统疾病造血系统疾病 南京医科大学第一从属医院儿科南京医科大学第一从属医院儿科血液系统疾病1/532小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点 中胚叶造血期：中胚叶造血期：卵黄囊卵黄囊(36周周)肝脾造血期：肝脾造血期：肝脾胸腺淋巴结肝脾胸腺淋巴结 (5周周6月月)骨髓造血期：骨髓造血期：骨髓骨髓(5月月)胚胚胎胎造造血血血液系统疾病2/533 骨髓造血骨髓造血：婴儿红髓造血，婴儿红髓造血，5 7岁岁长骨红髓长骨红髓(造血造血)黄髓黄髓(脂肪脂肪)，扁，扁骨红髓造血。骨红髓造血。骨髓外造血：骨髓外造血：生后生后3岁内，在一些异岁内，在一些异常情况下常情况下(严重感染、贫血严重感染、贫血)需要增需要增加造血，加造血，肝、脾、淋巴结恢复胚胎肝、脾、淋巴结恢复胚胎造血状态而肿大，外周血中有幼稚造血状态而肿大，外周血中有幼稚粒细胞及有核红细胞。粒细胞及有核红细胞。生生后后造造血血血液系统疾病3/534胚胎期及生后造血部位血液系统疾病4/535小儿血象特点小儿血象特点红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白(Hb)Hb)：生理性贫血生理性贫血：生后呼吸建立生后呼吸建立血氧血氧 红细胞生成素红细胞生成素造血造血胎儿红细胎儿红细胞寿命短胞寿命短+红细胞破坏红细胞破坏生理性溶血生理性溶血生后生后2 23 3个月个月，生长发育生长发育血循环血循环量量红细胞相对红细胞相对HbHb网织红细胞网织红细胞：生后生后3天天：46%1月时月时28%，5月同成人月同成人0.51.5%Hb多肽链多肽链：、血液系统疾病5/536100 HbHb多肽链多肽链%50 0 2 4 6 8 2 4 6 8 10 12 14 胎儿胎儿(月月)出生出生 婴儿婴儿(月月)HbGowerI(22)HbGower(22)HbPotland(22)HbF(22)HbA2(22)HbA(22)血液系统疾病6/537HbHb种类种类：成人成人HbA(HbA(2 22 2)胎儿胎儿HbF(HbF(2 22 2),HbA,HbA),HbA,HbA2 2(2 22 2)_ HbF HbA HbA2 _ 出生时出生时 70%30%1%1 岁岁 5%90%23%成人成人 2%95%23%_血液系统疾病7/538白细胞：出生时出生时1.51.52.02.0万，万，1 13 3岁岁11万左右，以后与成人靠近。万左右，以后与成人靠近。二次交叉：二次交叉：淋巴细胞与中性粒细胞：淋巴细胞与中性粒细胞：4 46 6天与天与4 46 6岁岁(5(5天与天与5 5岁岁)。血液系统疾病8/539小儿贫血小儿贫血定义：定义：外周血单位体积内红细胞数或血红蛋外周血单位体积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。白量低于正常。Hb(g/dl)以下值以下值：_年纪年纪1月月 14月月 46月月 6月月6岁岁 6岁岁_Hb 14.5 9 10 11 12_血液系统疾病9/5310_ 轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度_Hb(g/dl)9正常正常 69 36 3新生儿新生儿Hb 1214.5 912 69 6 RBC(万万)300400 200300 100200 100_贫血分度贫血分度血液系统疾病10/5311贫血病因分类失血性贫血：失血性贫血：急性失血急性失血慢性失血慢性失血溶血性贫血：溶血性贫血：红细胞内在异常红细胞内在异常红细胞外在原因红细胞外在原因分类分类红细胞和血红蛋白生成不足：红细胞和血红蛋白生成不足：造血物质缺乏、骨髓造血障碍、造血物质缺乏、骨髓造血障碍、感染、中毒、肾脏病、肿瘤感染、中毒、肾脏病、肿瘤血液系统疾病11/5312贫血形态分类贫血形态分类红细胞平均体积红细胞平均体积(MCV)MCV)红细胞平均血红蛋白量红细胞平均血红蛋白量(MCH)MCH)红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)MCHC)红细胞血红蛋白分布宽度红细胞血红蛋白分布宽度(HDW)HDW)红细胞体积分布宽度红细胞体积分布宽度(RDW)RDW)血液系统疾病12/5313_ MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)_正常值正常值 8094 2832 3238大细胞性大细胞性 94 32 3238正细胞性正细胞性 8094 2832 3238单纯小细胞性单纯小细胞性 80 28 3238小细胞低色性小细胞低色性 80 28 32 _ 血液系统疾病13/5314血常规化验单血液系统疾病14/5315贫血临床表现贫血临床表现1.1.普通表现：普通表现：皮肤粘膜苍白。皮肤粘膜苍白。2.2.造血器官反应：造血器官反应：骨髓外造血。骨髓外造血。3.3.各系统表现：各系统表现：循环、呼吸、消化、循环、呼吸、消化、神经系统表现。神经系统表现。血液系统疾病15/5316贫血诊疗关键点病史：病史：发病年纪发病年纪病程与症状病程与症状喂养史喂养史过去史过去史家族史家族史体格检验：体格检验：生长发育生长发育营养情况营养情况皮肤粘膜皮肤粘膜指甲毛发指甲毛发肝脾淋巴结肝脾淋巴结试验室检验试验室检验：红细胞形态；网织红细胞计数红细胞形态；网织红细胞计数白细胞和血小板计数；白细胞和血小板计数；骨髓检验骨髓检验 血红蛋白分析检验；红细胞脆性等血红蛋白分析检验；红细胞脆性等关键点关键点血液系统疾病16/5317血液系统疾病17/5318血液系统疾病18/5319网织红细胞网织红细胞血液系统疾病19/5320贫血治疗标准治疗标准治疗标准普通疗法去除病因药品治疗输血疗法治疗并发症血液系统疾病20/5321营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血iron deficiency anemiairon deficiency anemia定义：定义：营养性缺铁性贫血是因为营养性缺铁性贫血是因为体内铁缺乏使血红蛋白合成降低体内铁缺乏使血红蛋白合成降低而引发一个小细胞低色素性贫血。而引发一个小细胞低色素性贫血。特点：特点：小细胞低色素性贫血；血小细胞低色素性贫血；血清铁蛋白降低；铁剂治疗有效。清铁蛋白降低；铁剂治疗有效。血液系统疾病21/5322反应循环反应循环中运输铁中运输铁反应储反应储存铁存铁血液系统疾病22/5323血清总铁结协力血清总铁结协力(TIBC)TIBC)：指能与铁结合转铁蛋白总指能与铁结合转铁蛋白总容量容量,缺铁时肝代偿性合成缺铁时肝代偿性合成11球蛋白球蛋白使使TIBCTIBC血清铁血清铁(SI)SI)：指已经与血浆转铁蛋白结合铁。指已经与血浆转铁蛋白结合铁。未饱和铁结协力：未饱和铁结协力：指未与铁结合转铁蛋白容量。指未与铁结合转铁蛋白容量。TIBC=SI+TIBC=SI+未饱和铁结协力未饱和铁结协力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBCTS)=SI/TIBC 未饱和铁结协力未饱和铁结协力 TIBCTIBC 血清铁血清铁 正常人正常人 缺铁性贫血缺铁性贫血血液系统疾病23/5324病因与发病机制病因与发病机制病因病因先天储铁不足先天储铁不足铁摄入不足铁摄入不足铁吸收障碍铁吸收障碍生长发育快生长发育快铁丢失过多铁丢失过多血液系统疾病24/5325 HbHb合成合成RBCRBC胞浆生成胞浆生成 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血(IDIDEIDA)IDIDEIDA)肌红蛋白合成肌红蛋白合成含铁酶含铁酶(MAOMAO等等)合成合成 非造血系统表现非造血系统表现(神经神经、消化消化、运动等运动等)与杀菌相关含铁酶与杀菌相关含铁酶免疫功效免疫功效 缺缺铁铁血液系统疾病25/5326缺铁性贫血分期缺铁性贫血分期1.1.铁降低期铁降低期(ID)ID)：储存铁储存铁骨髓骨髓HbHb铁铁供给正常供给正常，循环循环HbHb正常正常。2.2.红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(IDE)IDE)：储存铁储存铁骨髓骨髓HbHb铁供给铁供给循环循环HbHb尚维持正尚维持正常常。3.3.缺铁性贫血期缺铁性贫血期(IDA)IDA)：储存铁储存铁骨骨髓髓HbHb铁供给铁供给循环循环HbHb血液系统疾病26/5327临床表现临床表现1.1.普通表现：普通表现：多见于多见于6 6月月2 2岁。面色苍白，岁。面色苍白，乏力，头晕，耳鸣，眼前发黑，反甲，指乏力，头晕，耳鸣，眼前发黑，反甲，指甲菲薄。甲菲薄。2.2.髓外造血表现：髓外造血表现：婴儿肝婴儿肝.脾脾.淋巴结肿大。淋巴结肿大。3.3.非造血系统表现：非造血系统表现：消化系统：消化系统：食欲食欲异食癖，口腔炎，舌炎，口角炎；异食癖，口腔炎，舌炎，口角炎；神经神经系统：系统：烦躁，萎靡，注意力烦躁，萎靡，注意力记忆力记忆力循环系统循环系统：心率：心率收缩期杂音，心脏扩大；收缩期杂音，心脏扩大；免疫系统：免疫系统：细胞免疫细胞免疫易感染。易感染。血液系统疾病27/5328反甲反甲(spoon-shaped nails)spoon-shaped nails)血液系统疾病28/5329缺铁性贫血口角炎、舌炎血液系统疾病29/5330试验室检验试验室检验1.1.血象：血片血象：血片红细胞大小不等，以小为主，红细胞大小不等，以小为主，中央淡染区扩大。中央淡染区扩大。小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 MCVMCHMCHCMCVMCHMCHC血液系统疾病30/53312.2.骨髓象：骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，其胞浆成熟程度落后于胞核。细胞增生为主，其胞浆成熟程度落后于胞核。正常与缺铁性贫血骨髓象比较血液系统疾病31/5332正常与缺铁性贫血骨髓铁染色比较血液系统疾病32/5333血液系统疾病33/5334临床表现临床表现诊疗血象特点血象特点铁剂治疗有效铁剂治疗有效喂养史喂养史血液系统疾病34/5335治疗治疗1.普通治疗：普通治疗：加强护理，预防感染加强护理，预防感染2.病因治疗：病因治疗：增加营养增加营养(动物血、肝动物血、肝)驱钩虫，异食癖补锌。驱钩虫，异食癖补锌。3.铁剂治疗：铁剂治疗：元素铁元素铁12mg/kg/次次。制剂制剂：速力菲速力菲(琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁)、力蜚能力蜚能(多糖多糖铁铁)、富血铁富血铁(富马酸亚铁富马酸亚铁)等等。注意注意：两餐间服用两餐间服用。不与牛奶不与牛奶、钙剂钙剂、茶茶、菠菜等同服菠菜等同服。可同服可同服Vc、胃蛋白酶合胃蛋白酶合剂剂。服至服至Hb正常后正常后2月月。血液系统疾病35/5336有效指标：有效指标：服用服用34天网织红细胞天网织红细胞2周后周后Hb24周后症状好转周后症状好转。4.输血治疗输血治疗：普通不需输血普通不需输血。重度贫血可输血重度贫血可输血。预防预防 及时添加含铁丰富辅食及时添加含铁丰富辅食。应用铁剂强化奶粉应用铁剂强化奶粉。早产儿早产儿、多胎儿多胎儿 生后生后2月服铁剂月服铁剂 (元素铁元素铁1mg/kg/d)。血液系统疾病36/5337营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血nutritional megaloblastic anemianutritional megaloblastic anemia定义：定义：营养性巨幼红细胞性贫血是因为营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏缺乏VB12或或(和和)叶酸所致一个大细胞性叶酸所致一个大细胞性贫血贫血。特点特点：大细胞性贫血大细胞性贫血，神经症状神经症状，2岁岁，VB12或或(和和)叶酸治叶酸治 疗有效疗有效。血液系统疾病37/5338V VB12B12和叶酸起源和叶酸起源V VB12B12：动物性食物如肉类动物性食物如肉类、肝肝、肾肾、海产品海产品、禽蛋类禽蛋类。肠道细菌可合成肠道细菌可合成。乳母为素食者乳汁中乳母为素食者乳汁中V VB12B12少少。叶酸叶酸：绿叶蔬菜绿叶蔬菜、水果水果、谷类谷类、动物动物内脏内脏(肝肝、肾肾)。肠道细菌可合成肠道细菌可合成。母乳可满足婴儿需要母乳可满足婴儿需要，但羊乳中少但羊乳中少。血液系统疾病38/5339V VB12B12和叶酸吸收与代谢和叶酸吸收与代谢胃壁细胞胃壁细胞内因子内因子 B12-B12-糖蛋白糖蛋白回肠末端回肠末端 V VB12B12 复合物复合物 转钴蛋白转钴蛋白 肝脏肝脏血液血液叶酸叶酸单谷氨酸叶酸单谷氨酸叶酸小肠上部小肠上部甲基四氢甲基四氢 叶酸叶酸小肠结合酶小肠结合酶 肝脏肝脏血液血液血液系统疾病39/5340血液系统疾病40/5341发病机制发病机制 DNADNA合成合成细胞核发育落后于胞浆细胞核发育落后于胞浆 贫血贫血生成慢生成慢，寿命寿命巨幼红细胞巨幼红细胞 卵磷脂卵磷脂脑磷脂脑磷脂周围神经变性周围神经变性 甲基丙二酸甲基丙二酸神经毒性神经毒性神经症状神经症状 对结核易感性对结核易感性VB12叶酸缺乏血液系统疾病41/5342病因病因供给不足：供给不足：VB12缺乏缺乏：母乳喂养未母乳喂养未加辅食加辅食，儿童偏食儿童偏食(不不吃动物性食物吃动物性食物)。叶酸缺乏叶酸缺乏：羊乳喂养羊乳喂养，未加辅食未加辅食，抗生素抗生素。吸收障碍：吸收障碍：慢性肠炎慢性肠炎脂肪泻脂肪泻小肠切除小肠切除肝脏疾病肝脏疾病抗癫痫药抗癫痫药消耗增加：消耗增加：早产儿早产儿新生儿新生儿严重感染严重感染血液系统疾病42/5343临床表现临床表现1.1.普通表现：普通表现：面色苍白、蜡黄，颜面虚面色苍白、蜡黄，颜面虚胖，泥膏样，头发黄细稀疏，乏力。胖，泥膏样，头发黄细稀疏，乏力。肝脾轻度肿大，严重者心脏扩大，有肝脾轻度肿大，严重者心脏扩大，有收缩期杂音。偶有皮肤瘀点。收缩期杂音。偶有皮肤瘀点。2.2.消化道表现：消化道表现：厌食，恶心，呕吐，腹厌食，恶心，呕吐，腹泻，舌炎，舌面光滑，舌尖下溃疡泻，舌炎，舌面光滑，舌尖下溃疡(舌舌震颤时与下切牙摩擦震颤时与下切牙摩擦)。血液系统疾病43/53443.3.神经系统表现：神经系统表现：烦躁，易怒。烦躁，易怒。V VB12B12缺乏者有缺乏者有“呆呆、抖抖、倒退倒退”。表情表情呆滞呆滞，反应迟钝反应迟钝，智力及运动发育智力及运动发育落后或比原先倒退落后或比原先倒退。全身震颤全身震颤(手手、舌舌、头头、肢体肢体)，声嘶声嘶，吞咽困难吞咽困难，肌张力肌张力踝阵挛及巴氏征踝阵挛及巴氏征(+)(+)浅反浅反射消失射消失，四肢曲屈四肢曲屈 共济失调共济失调，感觉感觉 异常异常，抽搐抽搐。血液系统疾病44/5345试验室检验1.1.血象：血象：红细胞红细胞Hb MCVMCH MCHCHb MCVMCH MCHC正正常常。红细胞大小不等红细胞大小不等，以大为主以大为主，有点彩红细有点彩红细胞胞、嗜多色性红细胞嗜多色性红细胞、巨幼有核红细胞巨幼有核红细胞。网织网织红细胞降低红细胞降低。WBCWBC、血小板可降低血小板可降低。中性粒细中性粒细胞变大胞变大，核分叶核分叶巨大带状核中性粒细胞巨大带状核中性粒细胞。血液系统疾病45/5346血片：大椭圆形红细胞与过分叶中性粒细胞血片：大椭圆形红细胞与过分叶中性粒细胞血液系统疾病46/53472.2.骨髓象骨髓象：以三系细胞巨幼变为特以三系细胞巨幼变为特点点。骨髓增生显著活跃骨髓增生显著活跃，红系增生红系增生为主为主，原及早幼红细胞原及早幼红细胞，粒粒：红红比值倒置比值倒置(正常正常3 35 5：1)1)，巨核细巨核细胞核过分分叶胞核过分分叶。3.VB123.VB12缺乏缺乏：血清血清VB12VB12100ng/L100ng/L，LDHLDH胆红素胆红素尿甲基丙二酸尿甲基丙二酸4.4.叶酸缺乏叶酸缺乏：血清叶酸血清叶酸3g/L3g/L，LDHLDH、SISI血液系统疾病47/5348巨大杆状核中性粒细胞巨大杆状核中性粒细胞正染性正染性巨幼红巨幼红细胞细胞多染性巨多染性巨幼红细胞幼红细胞嗜碱性巨嗜碱性巨幼红细胞幼红细胞骨髓片骨髓片血液系统疾病48/5349诊诊 断断喂养不妥史喂养不妥史+贫血表现贫血表现+血象与血象与骨髓特点骨髓特点+神经精神症状神经精神症状(单单纯叶酸缺乏无显著神经精神纯叶酸缺乏无显著神经精神症状症状)有条件可测定血清V VB12B12和叶酸血液系统疾病49/5350治疗治疗1.1.普通治疗：普通治疗：加强护理，防治感染。加强护理，防治感染。2.2.病因与对症治疗：病因与对症治疗：改进营养，治疗肠炎等，去除病改进营养，治疗肠炎等，去除病因。震颤者用镇痛剂，重症者输血。因。震颤者用镇痛剂，重症者输血。3.3.VB12VB12治疗治疗：100g/100g/次次，2-32-3次次/周周,肌注肌注2 24 4周周。对对吸收缺点者长久治疗吸收缺点者长久治疗，1mg/1mg/月月。有效指标有效指标：2 23 3天天神经精神症状好转神经精神症状好转，网织红细胞网织红细胞。4.4.叶酸治疗叶酸治疗：5mg,tid,5mg,tid,口服口服3 34 4周周，VcVc口服口服。有效指标有效指标：1 12 2天食欲天食欲224 4天网织红细胞天网织红细胞 2 26 6周周HbHb与与RBCRBC正常正常。血液系统疾病50/5351预防预防改进乳母营养改进乳母营养及时添加辅食及时添加辅食预防偏食习惯预防偏食习惯治疗原发疾病治疗原发疾病血液系统疾病51/5352有问题吗有问题吗?血液系统疾病52/5353多谢多谢!再见再见!血液系统疾病53/53