血液科教学慢性粒细胞白血病专家讲座.pptx

慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病 大连市情谊医院血液科大连市情谊医院血液科血液科教学慢性粒细胞白血病第1页定义定义 起源于造血干细胞起源于造血干细胞恶性骨髓恶性骨髓增生性疾病增生性疾病1、病程进展慢病程进展慢2、外周血粒细胞显著增加外周血粒细胞显著增加3、脾大脾大4、绝大多数绝大多数Ph染色体和染色体和/或或BCR/ABL 基因阳性基因阳性5、多因急变死亡多因急变死亡血液科教学慢性粒细胞白血病第2页慢性期临床特点慢性期临床特点：中年多见，起病迟缓，常无自觉症状中年多见，起病迟缓，常无自觉症状 全身症状：乏力全身症状：乏力 低热低热 盗汗盗汗 消瘦消瘦 器官浸润：器官浸润：肝脾肿大，肝脾肿大，巨脾巨脾 胸骨压痛胸骨压痛 白细胞淤滞症：白细胞淤滞症：白细胞白细胞200109/出现头晕出现头晕 言语不清言语不清 中枢神经系统出血中枢神经系统出血临床表现临床表现血液科教学慢性粒细胞白血病第3页血象血象 粒细胞显著增加粒细胞显著增加,白细胞总数增高白细胞总数增高201020109 9/L/L至至10010100109 9/L/L以上以上,早期多在早期多在501050109 9/L/L以下。以下。分分类类：中中性性粒粒细细胞胞增增多多，可可见见各各阶阶段段粒粒细细胞胞，以以中中幼幼、晚晚幼幼及及杆杆状状核核粒粒细细胞胞居居多多，原原始始粒粒细细胞胞10%10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多。嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多。血小板早期大多正常，少数增多，晚期降低血小板早期大多正常，少数增多，晚期降低试验室检验试验室检验血液科教学慢性粒细胞白血病第4页骨髓象骨髓象 增生显著增生显著-极度活跃，粒极度活跃，粒/红百分比增加红百分比增加,粒系自中幼粒以下个阶段显著增加，粒系自中幼粒以下个阶段显著增加，原始粒细胞原始粒细胞 10%外周血嗜碱粒细胞外周血嗜碱粒细胞20%血小板进行性降低或增高血小板进行性降低或增高 其它染色体异常其它染色体异常 临床分期临床分期血液科教学慢性粒细胞白血病第8页 急变期急变期(Blastic Phase,BP)：预后极差，数月内死亡预后极差，数月内死亡 终末期，同急性白血病，大多急粒变终末期，同急性白血病，大多急粒变 血液科教学慢性粒细胞白血病第9页 脾大脾大 血象血象 骨髓象骨髓象 Ph染色体阳性染色体阳性（极少部分（极少部分CML阴性，部分阴性，部分ALL阳性）阳性）bcr/abIbcr/abI融合基因融合基因 诊疗诊疗血液科教学慢性粒细胞白血病第10页脾肿大判别脾肿大判别：血吸虫病，黑热病，肝硬化，脾亢：血吸虫病，黑热病，肝硬化，脾亢类白血病反应类白血病反应 常并发于严重感染、恶性肿瘤常并发于严重感染、恶性肿瘤 脾大不如慢粒显著脾大不如慢粒显著 白细胞计数普通白细胞计数普通50X109/L，嗜酸、嗜碱不高，嗜酸、嗜碱不高 红细胞、血小板多正常红细胞、血小板多正常 NAP强阳性，强阳性，Ph染色体阴性染色体阴性 病因消除后，类白血病反应消失病因消除后，类白血病反应消失判别诊疗判别诊疗血液科教学慢性粒细胞白血病第11页判别诊疗判别诊疗骨髓纤维化：骨髓纤维化：白细胞计数普通白细胞计数普通CP2年纪年纪 40从诊疗到移植从诊疗到移植间隔月数间隔月数 12患者患者/供者供者 男男/男男,女女/男男 男男/女女性别性别 女女/女女HLA相合供者相合供者来自来自 同胞同胞 无血缘无血缘 慢粒慢粒AlloSCT 前风险评定前风险评定血液科教学慢性粒细胞白血病第18页治疗治疗积分积分2者者,移植相关死亡率移植相关死亡率3者者，先行伊马替尼治疗，无效时行，先行伊马替尼治疗，无效时行AlloSCT血液科教学慢性粒细胞白血病第19页影响预后原因影响预后原因：初诊时预后风险积分初诊时预后风险积分 治疗方式治疗方式 病程演变病程演变预后预后血液科教学慢性粒细胞白血病第20页血液科教学慢性粒细胞白血病第21页血液科教学慢性粒细胞白血病第22页血液科教学慢性粒细胞白血病第23页血液科教学慢性粒细胞白血病第24页骨髓象急变骨髓象血液科教学慢性粒细胞白血病第25页